Надпочечниковая недостаточность и его симптомы. Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых При недостаточной функции коры надпочечников развивается

Состояние, связанное с уменьшением выработки гормонов, вырабатываемых именно в коре надпочечников, называется «надпочечниковая недостаточность» или «гипокортицизм». Бывает оно острым и хроническим.

Имея не слишком заметные симптомы, хроническая надпочечниковая недостаточность часто длительное время не распознается и не лечится (один из симптомов – любовь к соленой пище, которая редко настораживает), и это приводит к тяжелым осложнениям.

Острая же недостаточность коры незамеченной не остается: здесь развивается шок с падением артериального давления (читай про ), иногда – судорогами и потерей сознания. Такой криз может возникать без видимой причины и напоминать заболевание органов брюшной полости, но чаще его вызывает резкое снижение дозировки или отмена гормонов, которые были назначены для лечения хронического гипокортицизма.

Возникать недостаточность надпочечниковых гормонов может как вследствие поражения самих надпочечников, так и в результате патологии центральных органов, которые регулируют деятельность всех эндокринных органов.

Знание симптомов надпочечниковой недостаточности и своевременное ее выявление в современном мире, где можно полностью заменить нехватку собственных гормонов синтетическими аналогами, способно значительно улучшить прогноз.

О надпочечниках и их управлении

Надпочечники – это маленький парный орган треугольной формы размерами 4*0,3*2 см, располагающийся прямо над почками. Масса каждого из них около 5 граммов.

Надпочечники состоят из двух слоев. Широкий наружный называется корковым (cortex, отсюда и название – «гипокортицизм»), тогда как центральный, на который приходится 20% массы органа – мозговым. В последнем синтезируются гормоны, регулирующие артериальное давление: адреналин, дофамин, норадреналин. Недостаточность гормонов этой части органа не называются надпочечниковой недостаточностью, поэтому рассматривать мы их не будем.

В корковом слое синтезируются несколько видов гормонов:

• Глюкокортикоиды: коризол.
• Минералокортикоиды: альдостерон.
• Мужские половые гормоны – у лиц обоего пола: андростендион, дегидроэпиандростерон.
• Женские половые гормоны (минимальные количества): эстроген и прогестерон (читайте о ).

Руководят выработкой всех этих биоактивных веществ центральные эндокринные органы, локализованные в полости черепа и анатомически неотделимые от мозга – гипоталамус и гипофиз. Гипоталамус вырабатывает кортиколиберин, последний, доходя до гипофиза, командует выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ) и уже он влияет на работу непосредственно надпочечников.

Надпочечниковой недостаточностью называют состояние, когда в организме образуется дефицит двух гормонов:

• альдостерона;
• кортизола.

За что они отвечают?

Классификация болезни

Выработка как глюко-, так и минералокортикоидов, как уже говорилось, имеет тройную регуляцию: гипоталамус – гипофиз – надпочечники. То есть снизиться уровень гормонов может вследствие нарушения их синтеза в одном из этих органов. В зависимости от локализации патологии надпочечниковая недостаточность может быть:

• первичной , когда имеется поражение самих надпочечников;
• вторичной . Она связана с заболеванием гипофиза, который синтезирует мало или не синтезирует гормона АКТГ вообще;
• третичной , когда самый центр, гипоталамус, продуцирует мало кортиколиберина.

Гипокортицизм может быть также вызван состоянием, когда гормонов синтезируется достаточное количество, но рецепторы или заняты веществами, которые блокируют рецепторы к кортизолу или альдостерону, или нечувствительны.

Первичная надпочечниковая недостаточность протекает тяжелее вторичной и третичной форм.

В зависимости от характера развивающегося процесса надпочечниковая недостаточность бывает:

• острой (это называется также аддисоническим кризом, а если его вызвало кровоизлияние в ткань надпочечников – то синдромом Уотерхауза-Фридериксена) – смертельно опасным заболеванием, требующим экстренной коррекции;
• хронической – это состояние при наличии грамотной своевременной коррекции можно долгие годы держать под контролем. Недостаточность может находиться в стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.

Причины патологии

Надпочечники – орган парный, к тому же обладающий большими компенсаторными возможностями. Так, симптомы его хронического поражения развиваются только тогда, когда пострадало более 90% коры. Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при патологии самих надпочечников. Это может быть:

• аутоиммунное поражение (то есть атака собственной ткани своими же антителами) – причина почти 98% случаев гипокортицизма. Причина этого состояния неизвестна, чаще всего оно сочетается с аутоиммунными поражениями других эндокринных органов;
• врожденное недоразвитие коры органа;
• синдром Алгроува;
• туберкулезный процесс — он вначале развивается в легких (см. );
• амилоидоз – отложение в ткани надпочечников аномального белка, образующегося при наличии длительного хронического заболевания;
• адренолейкодистрофия – генетическая, передающаяся через X-хромосому патология накопления в организме жирных кислот, которая приводит к прогрессирующему поражению отдельных участков головного мозга и надпочечников;
• метастазы опухолей в ткань надпочечников;
• кровоизлияние в ткань надпочечников. В основном, развивается при тяжелых инфекциях, сопровождающихся выделением большого количества бактерий в кровь: менингококковой инфекции, сепсисе, ;
• тромбоз сосудов, питающих надпочечники;
• опухоли самих надпочечников;
• некроз ткани органа при ВИЧ-инфекции;
• у новорожденного подобное состояние может развиться, если в родах он какое-то время оставался без кислорода;
• синдром Кернса, заключающийся в поражении ткани глаз и мышц;
• синдром Смита-Опица: сочетание нескольких патологий: маленького объема мозгового черепа, задержки психического развития, а также аномалии строения гениталий.

Если речь идет о вторичной недостаточности, причины ее – патологии гипофиза:

• инфекционного характера (чаще – вызванной вирусной инфекцией);
• возникшем из-за кровоизлиянием вследствие травмы;
• спровоцированным опухолью;
• связанны с деструкцией в результате облучения органа, проведения на нем операции или длительного лечения синтетическими глюкокортикоидами;
• врожденного уменьшения массы органа (при этом может наблюдаться нехватка как только АКТГ, так и всех гипофизарных гормонов);
• поражения гипофиза собственными антителами.

Третичная надпочечниковая недостаточность появляется вследствие врожденной или приобретенной (опухоль, гамма-лучи, инфекция, кровоизлияния) патологии гипоталамуса.

Симптомы

При нехватке альдостерона в организме развивается обезвоживание (читайте о ), которое прогрессирует, так как продолжает теряться натрий (а с ним и вода). Вместе с этим калий, наоборот, накапливается. Это вызывает нарушение функции пищеварительного тракта, нарушение сердечного ритма. Если концентрация калия превысит 7 ммоль/л, может развиться .

Уменьшение выработки кортизола вызывает уменьшение образования гликогена – своеобразного хранилища глюкозы в печени. Реагируя на дефицит этого гормона, гипофиз начинает вырабатывать АКТГ в повышенном количестве, но последний, имея широкий спектр действия, пытается «заставить» синтезироваться не только кортизол, но также и меланотропин – вещество, усиливающее выработку пигмента меланина клетками кожи, сетчатки и волос. Это приводит к потемнению кожи.

Симптомы надпочечниковой недостаточности будут зависеть от того, насколько быстро поражается ткань надпочечников. Если гибнет сразу большое количество клеток органа, развивается острая недостаточность, имеющая одни симптомы. Если же процесс гибели клеток надпочечника происходит постепенно, то есть развивается хронический гипокортицизм, на передний план выступают другие признаки.

Хронический гипокортицизм

Это состояние имеет несколько основных симптомов. Развиваются они чаще всего после стрессовых ситуаций, в качестве которых могут выступать травма, роды, или другая инфекция, психоэмоциональный стресс, обострение хронического заболевания.

Повышенная пигментация кожи и слизистых

Для первичного гипокортицизма характерно окрашивание кожи в коричневатый цвет, слизистые оболочки при этом также темнеют. По этому признаку гипокортицизм также называют «бронзовой болезнью».

Вначале темнеют те части тела, которые не защищаются одеждой: лицо, ладони рук, шея. Параллельно более коричневыми становятся те места, которые и в норме темнее: мошонка, ареолы сосков, подмышечные ямки, промежность. Появляется пигментация и на участках кожи, соприкасающихся с одеждой (область воротника или пояса), что особенно заметно на фоне обычно окрашенной кожи.

Интенсивность окрашивания зависит от давности заболевания. Она может иметь оттенок легкого загара, окрашивать кожу бронзой, застилать «дымкой», создающей эффект грязной кожи, и даже красить в темный цвет.

Окрашиваются и слизистые, что заметно на языке, прилежащей к зубам поверхности щек, деснам, небе (окрашиваются также влагалище и прямая кишка).

Если речь идет об аутоиммунном первичном гипокортицизме, на фоне темных участков часто появляются депигментированные участки – .

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность протекают без окрашивания кожи и слизистых.

Снижение массы тела

В связи с выраженным недостатком питательных веществ снижается вес человека: от умеренной степени (3-5 кг) до состояния, называемого гипотрофией (дефицит 15 или более килограммов).

Поведенческие расстройства

Для хронической первичной недостаточности надпочечников характерны:

• раздражительность;
• апатия;
• выраженная мышечная слабость – до полной утраты работоспособности;
• депрессивные расстройства.

Расстройства пищеварения

Для первичного хронического гипокортицизма характерны:

• снижение аппетита;
• тошнота;
• боль в животе, которая не имеет четкого местоположения, «блуждает»;
• анорексия;
• рвота без головной боли или предыдущей тошноты;
• запор и понос чередуются.

Артериальное давление

Хроническую первичную надпочечниковую недостаточность можно заподозрить уже по тому факту, что повышенное или нормальное ранее давление постепенно снизилось. Теперь человек – при относительно нормальном самочувствии – измеряет у себя цифры на 5-10 мм рт.ст. ниже того, что фиксировалось ранее.

Другие симптомы

Для хронического поражения коры надпочечников характерно пристрастие к соленой пище. А натощак возникают слабость, дрожь мышц, которые проходят после приема пищи – признак снижения глюкозы в крови.

При вторичном гипокортицизме пристрастия к соленому нет, но после еды через несколько часов развиваются приступы слабости и дрожи.

Симптомы аддисонического криза

Острая надпочечниковая недостаточность у детей до 3 лет может возникнуть вследствие даже, казалось бы, незначительных внешних факторов: ОРВИ, кишечной инфекции, стресса, прививки. Она развивается сразу после родов, если они проходили с гипоксией плода, или если малыш рождался из тазового предлежания. Это обусловлено тем, что ткань надпочечников у таких малышей еще недостаточно зрелая.

Острый гиперкортицизм возникает при:

• менингококковой инфекции (она чаще развивается у детей, тогда как взрослые часто являются просто носителями бактерии-менингококка носоглотке);
• тромбозе надпочечниковой вены;
• инфекциях: листериозе, дифтерии;
• удалении части надпочечника;
• резкой отмене синтетических глюкокортикоидов.

Острый гипокортицизм может развиться без каких-либо предшествующих симптомов. О его появлении свидетельствуют:

• резкая бледность;
• слабость – до состояния прострации;
• ощущение сердцебиения;
• рвота;
• нелокализованная боль в животе;
• частый жидкий стул;
• уменьшение количества мочи;
• кожа становится «мраморной», кончики пальцев синеют;
• могут быть судороги;
• если причина – менингококковая инфекция, на коже появляется сыпь коричнево-черного цвета, не исчезающая при надавливании стаканом или прозрачным стеклом.

Если вовремя не оказать помощь, наступает кома, которая может иметь летальный исход.

Как ставится диагноз

Для определения, о какой надпочечниковой недостаточности идет речь – первичной, вторичной или третичной, выполняют:

• УЗИ надпочечников, которое может вообще не показать орган даже при наличии в нем туберкулезного или опухолевого процесса. В этом случае дополнительно проводят КТ надпочечников;
• МРТ головного мозга с прицельным осмотром области гипоталамуса и гипофиза.

Но основная диагностика заболевания – лабораторная. Для того, чтобы выяснить, недостаток каких гормонов возник, и насколько он выражен, изучаются:

• уровень кортизола в крови: он снижен при любом типе недостаточности;
• 17-ОКС и 17-КС в моче, собираемой за сутки: эти метаболиты кортизола также снижены при первичном и вторичном типе гипокортицизма;
• АКТГ в крови: он уменьшается при вторично-третичной недостаточности, возрастает – при заболевании самих напочечников;
• определение альдостерона в крови: насколько он снижен;
• скрытые формы гипокортицизма выявляет стимуляционный тест с АКТГ: определяется кортизол исходный, а также через полчаса и час после введения синтетического АКТГ. Если уровень кортизола повысился менее, чем на 550 нмоль/л – значит, есть недостаточность надпочечников. В норме уровень кортизола повышается в 4-6 раз. Тест проводят в определенное время – в 8:00, когда наблюдается естественный пик активности изучаемых гормонов.

Диагноз установлен. Теперь нужно определить, насколько пострадали электролитный, белковый, углеводный и липидный виды обмена, насколько снижена иммунная защита. Для этого сдается , в венозной крови определяются натрий, калий, кальций, белок и его фракции, глюкоза; проводится липидограмма. Обязательно выполняется электрокардиограмма – так можно судить о том, насколько сердце отреагировало на изменение электролитного состава крови.

Терапия

Лечение заключается в введении синтетических гормонов – тех, дефицит которых образовался, в рассчитанной дозе. Почти всегда это – глюкокортикоиды, которые выбирают в зависимости от их минералокортикоидной активности, длительности действия, выраженности побочных эффектов:

2/3 нужной дозировки принимают утром, в 10:00, 1/3 – в дневные часы.

Обычно при легкой степени назначается только Кортизон, если же недостаточность гормонов выражена более существенно, требуется комбинация Преднизолона, Кортизона и Флудрокортизона.

Последний в таблице препарат – Флудрокортизон – это аналог минералокортикоида альдостерона. Его применяют всегда, даже при минимальной минералокортикоидной недостаточности, не рассчитывая на минералокортикоидную активность глюкокортикоидов. Ведь если пить только глюкокортикостероиды, у маленьких детей начнется плохая прибавка в весе, отставание психомоторного развития, обезвоживание, что может привести к накоплению в организме смертельной дозы калия. У подростков и взрослых лечение только глюкокортикоидами может приводить не только к ухудшению самочувствия, но и увеличивает шанс развития сольтеряющих кризов.

Назначение одних только глюкокортикоидов, и о, только в начале заболевания, оправдано только при аутоиммунной недостаточности и адренолейкодистрофии.

О том, что Флудрокортизона назначено достаточное количество, свидетельствует:

• снижение натрия в крови;
• повышение концентрации калия;
• рост активности ренина в крови.

Если же появляются отеки (особенно на лице), повышается давление, сон становится беспокойным и болит голова, а лабораторно – мало калия и много натрия, это говорит о передозировке Флудрокортизона, из-за чего необходимо снижать его дозу, но не отменять совсем.

Увеличивают дозировку Флудрокортизона при проживании в жарком климате (так как человек будет терять много пота, а с ним и натрия), при беременности – со второго триместра.

Если человек с надпочечниковой недостаточностью заболевает инфекционным заболеванием с повышением температуры, или ему требуется проводить травматичную манипуляцию или операцию, то во избежание развития аддисонического криза ему нужно увеличить дозировку принимаемого глюкокортикоидного препарата в 3-5 раз. Минералокортикоиды при этом не корректируются.

Контроль эффективности лечения осуществляется вначале каждый месяц (с обязательным определением уровней гормонов и электролитов в крови), затем – 1 раз в 2-3 месяца. В случае надпочечниковой недостаточности ситуация такая, что лучше превысить дозировку глюкокортикоидов на 1-2 суток, чем повысить шанс развития острой недостаточности.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Криз чаще всего развивается при отсутствии увеличения дозировки препарата на фоне инфекционного заболевания, при пропуске приема глюкокортикоида или при их своевольной отмене.

Лечится такое состояние в отделении реанимации. Лечение заключается в:

1. внутривенном введении большого количества растворов натрия хлорида и глюкозы – для коррекции водно-электролитных нарушений. Глюкозы должно вводиться достаточное количество, и все время инфузии непрерывно проводится мониторинг в крови натрия и калия;
2. замещении возникшего дефицита глюкокортикоидов с помощью внутримышечного и внутривенного введения синтетических препаратов. Начинают с Преднизолона в дозе 2,5-7 мг/кг веса. Его вводят капельно или внутривенно струйно. Как только явления шока купированы, этот препарат можно вводить внутримышечно;
3. при выраженном снижении артериального давления вводят препараты-вазопрессоры: Добутамин, Дофамин, Мезатон, Адреналин;
4. лечении заболевания, вызвавшего криз. Так, при инфекционной патологии назначаются противовирусные, противогрибковые или антибактериальные средства, при хирургической патологии – после стабилизации состояния выполняется необходимое вмешательство.

После того, как артериальное давление, уровни калия и натрия нормализуются, можно переводить больного на прием таблетированных препаратов глюкокортикоидов и возвращать прежнюю дозу минералокортикоидов. После этого пациента переводят в общую палату.

Прогноз хронической недостаточности

Если вовремя и адекватно начать лечить заболевание, не пропускать прием препаратов и увеличивать их дозировку при развитии инфекционных заболеваний или возникновении потребности в плановых или экстренных хирургических вмешательствах, прогноз относительно благоприятен.

Заболевание у детей

Надпочечниковая недостаточность у детей чаще всего возникает в виде вторичного процесса. Если и развивается первичный гипокортицизм, то происходит это вследствие:

• аутоиммунного поражения надпочечников (чаще всего это сочетается с , недостаточностью щитовидной и паращитовидной желез). Дебютирует чае всего после 5 лет;
• кровоизлияния в надпочечники вследствие тяжелых родов, сепсиса, в том числе менингококкового. Состояние, причиной которому стали роды, развивается сразу же после рождения. Менингкокцемия наиболее опасна для детей до 5 лет;
• врожденной гипоплазии коры надпочечников. Дебют болезни – на первом месяце жизни;
• адренолейкодистрофии. Первые признаки появляются после 3 лет. Обычно это головные боли, тошнота, слабость, нарушение слуха или зрения. Заболевание опасно тем, что на фоне вышеуказанных симптомов (они говорят о поражении мозга) надпочечниковая недостаточность не заметна и может быть пропущена;
• врожденной дисфункции коры надпочечников, что проявляется не только симптомами хронической надпочечниковой недостаточностью, но и преждевременным половым развитием у мальчиков, а у девочек – ложным гермафродитизмом. Дебют этой патологии – на первом месяце жизни;
• семейной глюкокортикоидной недостаточностью. Это заболевание проявляется только гипокортицизмом, его признаки появляются уже в первый месяц жизни;
• синдромом Смита-Лемли-Опица. Здесь кроме недостаточности надпочечников наблюдается маленький объем черепа, пороки развития гениталий. Такие дети отстают в психомоторном развитии. Дебютирует патология на первом году жизни;
• синдромом Кернса-Сейра, который будет иметь также глазные симптомы (нарушение зрения вследствие слабости глазных мышц), слабость и замедленное развитие поперечно-полосатой мускулатуры. Дебют патологии – после 5 лет,
• редко – туберкулеза, который может дебютировать в любом возрасте.

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточностью у детей – это:

• коричневая пигментация шрамов, кожных складок, десен;
• сонливость;
• беспричинная рвота;
• любовь к соленой пище.

При развитии острого состояния у ребенка обычно развивается понос, рвота, боли в животе. Он теряет много жидкости, его конечности быстро становятся прохладными и приобретают синюшную окраску. Малыш или теряет сознание, или становится крайне сонливым; могут развиваться судороги.

Диагностика заболевания у детей не отличается от таковой у взрослых: исследование уровня кортизола, альдостерона и АКТГ, 17-корикостероидов в моче, активности ренина плазмы. Обязательно определяются электролитные и биохимические показатели.

Лечение проводится обычно гидрокортизоном. Начальная суточная его дозировка – 10-12 мг на каждый квадратный метр поверхности тела, она разбивается на три равных дозы и принимается в 7:00, 14:00 и 21:00. Если ребенку уже более 14 лет и он достиг конечного роста, вместо гидрокортизона может использоваться Преднизолон или Дексаметазон, которые можно принимать 1 раз в сутки. В большинстве случаев показано лечение Флудрокортизоном под контролем электролитов и активности ренина в крови.

Острая надпочечниковая недостаточность требует экстренного вызова «Скорой помощи», которая начнет введение растворов натрия хлорида и 5% глюкозы (у детей соотношение этих растворов – 1:1). Внутривенно вводится 5-7,5 мг/кг гидрокортизона водорастворимого, при низком давлении подключается капельное или микроструйное инъецирование вазопрессорных аминов (Дофамин, Добутамин). Проводится терапия заболевания, вызвавшего криз.

Ребенок переводится в общую палату из реанимации только при полном купировании явлений острой надпочечниковой недостаточности.

Симптомы надпочечниковой недостаточности развиваются только после разрушения 90% объема ткани надпочечников (поэтому клиниче­ская картина надпочечниковой недостаточности при болезни Аддисона развивается постепенно).

Прогрессирующий дефицит кортизола и альдостерона приводит к нарушениям углеводного, белкового, липидного и водно-солевого об­менов.

Развивается гипонатриемическая дегидратация с гиперкалиемией, гипохлоремией, гипогликемией и кетозом.

Уменьшение объема циркулирующей плазмы приводит к нараста­нию внутриклеточной дегидратации с развитием метаболического аци­доза, выраженной артериальной гипотензии (вплоть до коллапса), снижением сердечного выброса и клубочковой фильтрации (вплоть до анурии).

При первичной ХНН дефицит кортизола приводит к гиперпродук­ции АКТГ гипофизом (отрицательная обратная связь), что объясняет появление гиперпигментации.

1.4. Клинические признаки и симптомы

Первичная ХНН характеризуется незаметным началом и медлен­ным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потери аппетита, снижения массы тела, гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, гипотензии и иногда гипогликемии.

Одним из основных симптомов надпочечниковой недостаточности (табл. 3) является выраженная общая и мышечная слабость.

Астения. Общая и мышечная слабость вначале могут возникать пе­риодически во время стрессов. На ранних стадиях они увеличиваются к концу дня и проходят после ночного отдыха, в дальнейшем нарастают и становятся постоянными, приобретая характер адинамии. Наряду с фи­зической адинамией развивается психическая астенизация, вплоть до развития психозов. Мышечная слабость является результатом наруше­ния углеводного (гипогликемия) и электролитного (гипокалиемия) об­менов.

Гиперпигментация кожи и слизистых (рис. 4, см. цв. приложение) -частый и ранний признак первичной ХНН. Гиперпигментация имеет вид диффузного коричневого или бронзового потемнения как на открытых,

Таблица 3 Основные симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ла­донных линиях, в послеоперационных рубцах, на слизистых полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных половых орга­нов. Генерализованная гиперпигментация связана с избытком секреции АКТГ и р-меланоцитстимулирующего гормона. У некоторых больных появляются темные веснушки, а иногда образуются участки депиг­ментации - витилиго, которые являются проявлением аутоиммунного процесса.

В качестве раннего признака больные могут отмечать необычную сохранность загара после инсоляции.

Желудочно-кишечные расстройства - потеря аппетита, тошнота, рво­та иногда наблюдаются уже в начале заболевания и обязательно возника­ют при нарастании надпочечниковой недостаточности. Реже бывают по­носы. Патогенез желудочно-кишечных расстройств связан со снижением секреции соляной кислоты и пепсина, а также повышенной секрецией хло­рида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю на­трия, что приводит к развитию острой надпочечниковой недостаточности. Некоторые больные ощущают постоянную потребность в соленой пище.

Потеря массы тела является постоянным симптомом надпочечнико­вой недостаточности и связана с понижением аппетита, нарушением вса­сывания в кишечнике, дегидратацией.

Гипотония - один из характерных симптомов надпочечниковой недо­статочности, нередко имеет место уже на ранних стадиях заболевания. Систолическое артериальное давление 90 или 80 мм рт. ст., диастоличе-ское - ниже 60 мм рт. ст. С гипотонией у больных связаны головокруже­ния и обмороки. Основными причинами гипотонии являются снижения объема плазмы, общего количества натрия в организме.

Однако у больных с сопутствующей артериальной гипертензией ар­териальное давление может быть нормальным или повышенным.

Гипогликемические состояния у больных с хронической надпочеч-никовой недостаточностью могут возникать как натощак, так и через 2-3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровожда­ются слабостью, чувством голода, потливостью. Гипогликемия развива­ется в результате снижения секреции кортизола, уменьшения глюконео-генеза, запасов гликогена в печени.

Нарушения функции ЦНС встречаются более чем у половины боль­ных и проявляются снижением умственной деятельности и памяти, апа­тией, раздражительностью.

Нередко отмечается никтурия на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у мужчин ма­ло влияет на состояние половых функций, если сохранена функция яи­чек. Однако у женщин это может определять снижение либидо и играет определенную роль в уменьшении и полном исчезновении подмышечно­го и лобкового оволосения, в связи с тем, что у них надпочечники явля­ются основным источником андрогенов.

У небольшой части больных при длительном наличии гипокорти-цизма отмечается наличие кальцификации ушных хрящей (вероятно, обусловленное возникающей гиперкальциемией).

При вторичной ХНН клинические проявления не отличаются от та­ковой при первичной ХНН, за исключением гиперпигментации (рис.5, см. цв. приложение). Кроме того, при вторичной ХНН в мень­шей степени выражены или даже отсутствуют симптомы недостаточ­ности минералокортикоидов. Однако наряду с недостатком секреции АКТГ практически всегда имеются клинические признаки недоста­точности других тройных гормонов гипофиза - вторичные гипогона-дизм, гипотиреоз, недостаточность гормона роста (табл. 4).

Синдром Нельсона развивается у больных через разные промежутки времени после тотальной адреналэктомии. Клиническая картина при синдроме Нельсона характеризуется лабильным течением ХНН, про­грессирующей гиперпигментацией кожных покровов (рис.3, см. цв. приложение), АКТГ-продуцирующей опухолью гипофиза, офтальмо­логическими и неврологическими нарушениями.

При выраженной декомпенсации ХНН в результате стресса, острой инфекции, хирургического вмешательства, возможно развитие ост­рой надпочечниковой недостаточности - аддисонического криза. Аддисонический криз чаще развивается постепенно в течение не­скольких суток, реже остро - в течение нескольких часов. Симптомы заболевания нарастают постепенно: прогрессивно снижается артери­альное давление, усиливается общая слабость, гиперпигментация, сни-

Таблица 4. Дифференциальный диагноз первичной и вторичной ХНН

жается аппетит, появляются тошнота, рвота, жидкий стул, похудание. Нередко все эти явления сопровождаются болями в животе, что при­водит к диагностическим ошибкам (больным устанавливают диагноз острой кишечной инфекции, острого живота). Наряду с этим нараста­ют симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. При несвоевре­менной или неадекватной терапии возможен смертельный исход.

Многие люди страдают от недостатка гормонов определенного вида. Часто причина кроется в надпочечниковой недостаточности или гипокортицизме. В данную группу недугов включаются все заболевания, которые возникают вследствие пониженной функциональной способности надпочечников. Такого рода недостаточность может быть генетически обусловлена или приобретаться в ходе жизни человека. В некоторых случаях она проявляется в острой форме, а в других – становится хроническим недугом, находясь в «спящем» состоянии многие годы. Страдают гипокортицизмом взрослые люди от 30 лет, у которых возникают характерные признаки – бронзовая пигментация кожи, слабость, нарушение работы органов пищеварения, обморочные состояния.

Данные органы – это железы эндокринного типа, которые отвечают за поддержание равновесия во всех системах организма. Располагается парный орган непосредственно над почками и состоит из двух слоев – внешнего и внутреннего. Корковый слой вместе мозговым продуцируют свои гормоны.

В мозговом веществе формируются катехоламины, играющие роль посредников в нервной системе. Это адреналин и норадреналин. Функции коры надпочечников несколько иные. Корковое вещество продуцирует до 30 разновидностей гормонов. Их часто объединяют в группы:

1. Половые, определяющие характер половой функции и репродуктивную способность. Это эстрогены и андрогены.
2. Глюкокортикоидные, которые оказывают подавляющее воздействие на воспалительные процессы, способствуют углеводному обмену. К ним относят кортизон с кортизолом.
3. Минералокортикоидные, включая кортикостерон, альдостерон, дезоксикортикостерон. Их роль связана водно-солевым обменом.

Если надпочечники прекращают нормально выполнять свою работу, то могут развиться серьезные патологии. Ведь функциями вырабатываемых ими гормонов являются:

• стабилизация давления;
• противодействие психоэмоциональным перегрузкам;
• поддержание баланса водно-солевого типа;
• взаимодействие с иммунными клетками.

Суть проблемы

При сбоях в работе надпочечников возникает серьезное патологическое нарушение полисимптомного типа. Ее природа связана с недостаточным уровнем продуцирования стероидных и глюкокортикостероидных гормонов в корковом веществе, а также проблемами, возникающими в системе гипоталамуса и гипофиза.

Сложность недуга состоит в том, что сами надпочечники далеко не всегда становятся его источником. Являясь составным звеном эндокринной системы, они связаны с гипофизом и гипоталамусом, которые имеют свои гормоны – АКТГ и кортиколиберин. С их помощью и происходит управление работой надпочечников. Сбои в данной цепочке взаимодействия также провоцируют функциональные нарушения.

Гипокортицизм имеет место и в том случае, если дефицита в выработке гормонов нет, но отсутствует реакция на них со стороны рецепторов в связи с падением чувствительности или подавлением иными компонентами.

Разновидности недуга

Локализация патологических изменений в функциях надпочечников может быть разной. Поэтому выделяют три типа заболевания:

• первичный – сбои происходят в самих надпочечниках, они подвергаются поражающему воздействию;
• вторичный – недуг обусловлен проблемами с гипофизом, который теряет способность синтезировать гормон АКТГ или вырабатывает его слишком мало;
• третичный – гипоталамус снижает выработку кортиколиберина, гипофизу не отправляются нужные сигналы, а надпочечники реагируют функциональным сбоем.

Наибольшее распространение имеет первичная недостаточность – ею страдают до 90% больных гипокортицизмом. Заболевание в первичной форме протекает более тяжело по сравнению с другими типами недуга.

В некоторых случаях дополнительно выделяется ятрогенный тип, имеющий медикаментозный характер и провоцирующийся гормональной терапией. Это последствия синдрома отмены вследствие резкого окончания терапевтического курса. Такое заболевание редкое – оно связано с нарушениями работы надпочечников у женщин в возрасте от 30 лет. Встречается до 11 случаев на 100 тыс. чел.

Различается и характер конкретных проявлений гипокортицизма:

1. Острая форма, т. н. аддисонический криз. Это очень опасное проявление недуга, которое сопряжено с риском летального исхода. Выработка гормонов прекращается резко, например, вследствие поражения организма тяжелым инфекционным заболеванием. Поэтому коррекция должна быть проведена максимально оперативно. При синдроме Уотерхауса-Фридериксена возникает кровоизлияние в тканевые компоненты надпочечников.
2. Хроническая, имеющая название «заболевание Аддисона». Болезнь может находиться в скрытой форме в течение многих лет. Проявление провоцируется разнообразными факторами – другими недугами, стрессовыми ситуациями, психоэмоциональной перегрузкой. В таких ситуациях требуется регулирование расхода глюкозы в организме, эффективное управление работой мозга, сердца, сосудов. Недостаток кортизола ухудшает состояние больного и переводит проблему в острую фазу.

Причины

Благодаря своим компенсаторным возможностям, надпочечники способны регулировать процесс продуцирования гормонов. При возникновении сбоев они могут нарастить выработку нужного компонента. Для того чтобы острая недостаточность надпочечников проявила себя, требуется значительное повреждение коркового слоя – до 90%. Это становится возможным в случае:

• расстройств аутоиммунного типа, что связано с угнетением клеток органа собственными антителами;
• детской гипофункции врожденного вида;
• туберкулезного поражения у взрослых пациентов;
• онкологических заболеваний и развития метастаз;
• осложнения в результате оперативного вмешательства;
• длительной терапии с применением сильнодействующих препаратов;
• ВИЧ, когда происходит отмирание отдельных тканей.

Вторичная недостаточность провоцируется патологическими изменениями в гипофизе по причине:

• его инфекционного поражения;
• кровоизлияний, спровоцированных полученными травмами;
• влиянием образования и разрастания опухоли;
• длительного облучения, хирургического вмешательства и терапии с применением синтетических глюкокортикоидов;
• уменьшенной массы гипофиза, сформировавшейся в период развития плода;
• негативного воздействия на него со стороны антител.

Третичный гипокортицизм порождается патологиями гипоталамуса. Они могут быть врожденными или приобретенными. В последнем случае фактором становятся злокачественные новообразования, облучение, кровоизлияния, инфицирование.

Симптоматика

Недостаточное продуцирование гормонов корой надпочечников провоцирует тяжелейшие сбои метаболического характера. Например, нехватка альдостерона приводит к расходованию натрия, а также накоплению калия. Результатом становится обезвоживание организма. Сердце, сосуды, органы пищеварения испытывают негативное влияние вследствие сбоев в электролитном и водно-солевом обмене.

Организм тяжело переносит и недостаток кортизола. Он утрачивает способность быстро адаптироваться к среде, испытывает разбалансировку обмена углеводов и синтеза гликогена. Если начала развиваться недостаточность надпочечников, заболевание даст о себе знать при психоэмоциональном кризисе, после перенесенных инфекций и других недугов.

Проявления недостаточности первичного вида

Гипокортицизм первичного характера встречается чаще всего у пациентов, страдающих почечной недостаточностью. При этом протекает недуг тяжелее. Основные признаки следующие:

1. Чрезмерно проявляющееся изменение оттенка кожных и слизистых покровов. Это типичный симптом недуга, обусловленный нехваткой кортизола. В результате продуцируется АКТГ в чрезмерном объеме. Избыток приводит активизацию синтеза гормона с меланоцитстимулирующим действием. Степень гиперпигментации определяется характером патологии. Потемнению подвергаются покровы открытых зон, испытывающие действие УФ-лучей. Меняется цвет тканей на губах, щеках, деснах, нёбе. Синдром Аддисона вызывает потемнений ладоней, а также кожи, контактирующей с трущейся одеждой. Преобладает оттенок загрязненной кожи или бронзовый цвет, хотя при белом аддисонизме гиперпигментация не наблюдается.
2. Нарушения диспепсического характера. У больных падает аппетит, в области живота присутствуют болевые ощущения. Расстройство пищеварения приводит к сочетанию запора и диареи. Декомпенсация может вызывать тошноту со рвотой. Пациенты отмечают желание включать в рацион очень соленые продукты.
3. Потеря веса. Такой процесс вызывается сбоями в работе органов ЖКТ. Человек испытывает нехватку полезных веществ в организме, при этом белковосинтетические реакции разбалансированы. Теряется мышечная масса, а вот жировые отложения не сильно затрагиваются. У пациентов с ожирением возможно уменьшение массы до 25 кг.
4. Накопление усталости, общая слабость. Психоэмоциональный фон больных меняется. Они часто теряют равновесие, проявляя резкую раздражительность. Возможны вялость и апатия, часто приводящие к депрессиям.
5. Гипотензия. У пациентов падает артериальное давление, частое головокружение. На начальных этапах эти признаки проявляются при резком подъеме из горизонтального положения или из-за длительного стояния.

Признаки вторичной формы недуга

Заболевание не проявляет себя в признаках, которые являются ответом на низкое продуцирование альдостерона. Будут отсутствовать артериальная гипотензия или диспепсия. Пациент не тянется к соленым продуктам. Внешне также сложно определить проблему – гиперпигментация не присутствует ни на коже, ни на слизистых покровах.

А вот неспецифические симптомы проявляют себя особенно ярко:

• общее ухудшение состояния и слабость;
• падение содержания сахара в кровяной массе;
• головокружения и головные боли;
• озноб;
• повышенная потливость;
• ускорение пульса;
• бледность кожного покрова;
• ощущение голода;
• сбои в двигательной координации.

Симптомы третичной недостаточности

Гипокортицизм в данной ситуации провоцируется продолжительной терапией с использованием гормонов глюкокортикоидного вида. Они показаны для терапии:

• аутоиммунных недугов;
• аллергий;
• суставных болезней;
• лейкозов;
• нарушения работы эндокринной системы.

Вследствие дефицита гормона кортикотропин-рилизинга и адренокортикотропина в наружной зоне органа происходит атрофия. Опасностью такого осложнения является необратимость недуга.

Осложнения

Гипофункция надпочечников опасна своими осложнениями. Наиболее тяжелое проявление – наступление Аддисонического криза. Вследствие острейшего приступа, пациент жалуется на общую слабость, у него снижается давление, организм обезвоживается. Увеличивается риск обострения сосудистой недостаточности и обморочных состояний. Больной нуждается в госпитализации. Наихудшим результатом становятся кома и летальный исход.

Развивается криз очень быстро. Он может принять одно из трех проявлений:

1. Сердечно-сосудистое, когда наибольшие последствия приходятся на систему кровообращения. Больной бледнеет, у него холодеют конечности, снижается давление, пульс становится нитевидным. Также проявляется тахикардия, а объемы выделяемой мочи сокращаются.
2. Желудочно-кишечное. Многие больные часто путают признаки с отравлением и сильной интоксикацией. Возникает сильная боль в области живота, начинается тошнота, сопровождающаяся рвотными позывами, открывается диарея с калом, имеющим кровяные примеси.
3. Нервно-психическое, отличающееся нервной реакцией организма. Частыми будут жалобы на мигрень, судорожные расстройства, бредовое состояние, заторможенность реакций.

Диагностирование

Чтобы врач смог поставить точный диагноз, необходимо прохождение пациентом комплекса диагностических исследований:

• общеклиническое обследование крови;
• анализ крови и мочи с целью уточнения уровня гормональной концентрации;
• УЗИ надпочечников, КТ и МРТ мозга, которые позволяют выяснить характер и особенности локализации причины недуга;
• анализ крови биохимического типа, позволяющий выявить содержание калия, натрия, а также глюкозы и креатинина;
• серологический скрининг с целью идентификации присутствия в крови антител G-класса, воздействующих на надпочечниковые клетки.

Среди комплекса анализов на гормоны обязательны такие тесты:

• оценка пониженного уровня кортизола в крови;
• исследование типа 17-ОКС и 17-КС в суточном объеме собранной мочи - определяется факт пониженности метаболитов при недуге первичного и вторичного типа;
• выяснение, понижен ли АКТГ в крови при диагностике вторичной и третичной недостаточности;
• определение параметров содержания альдостерона – при заболевании они снижены;
• тест с АКТГ стимуляционного характера для оценки начального кортизола и последующего уровня при введении синтетического аналога – повышение меньше чем на 550 нмоль/л свидетельствует о болезни.

При подозрении на кризисный гипокортицизм проведение лабораторных обследований ограничено. Чтобы помочь больным, вводится адренокортикотропный гормон и оценивается содержание стероидных элементов в урине. Больные с синдром Аддисона не имеют изменения данного уровня. Признаками криза считаются:

• резкое падение уровня альдостерона и кортизона;
• рост присутствия креатинина и калия;
• падение уровня глюкозы.

Лечение

Проблемы с нарушением функций надпочечника подлежат терапии с применением множества современных методов лечения. Важно решить минимум две задачи:

• ликвидировать главные причины заболевания;
• обеспечить компенсацию недостатка в гормонах.

Чтобы разобраться с первопричиной недуга, назначают:

• курс лечения заболеваний, вызванных грибками, инфекциями, а также туберкулеза и сифилиса;
• оперативное вмешательство с целью удаления новообразования хирургическим путем;
• облучение в случае обнаружения злокачественных образований.

Если была диагностирована первичная недостаточность, то применяются минералокортикоиды и глюкокортикоиды. Симптоматику в легкой форме можно устранить при помощи Кортефа или Кортизона, а для более серьезных случаев потребуется усиленная терапия с триметилацетатом Дезоксикортикостерона или ацетатом.

Когда диагностировано, что надпочечные органы поражены вторичным типом недуга, в курс терапии включаются препараты глюкокортикоидного типа. Это связано с сохранением продуцирования альдостерона. Однако хроническое заболевание следует лечить фармакологическими аналогами мужских половых гормонов. Препараты, относящиеся к классу анаболических стероидов, показаны пациентам независимо от пола. Применяют Ретаболил или Нераболил.

В процессе лечения следует производить регулярный контроль эффективности. Для этого производится оценка:

• уровня давления;
• позитивных тенденций в улучшении кожи и слизистых;
• увеличения массы тела;
• избавления от признаков диспепсии;
• улучшения общего состояния здоровья.

При внезапном проявлении криза, пациенту через вену вводятся:

• физраствор с глюкозой 20%;
• Преднизолон или Гидрокортизон в процессе гормонального терапевтического воздействия заместительного действия.

Инфекционные недуги, стрессы негативно влияют на организм, утяжеляя течение гипофункции надпочечников. В таком случае дозировка препаратов повышается в 2-3 раза.

Прогноз и профилактика

При адекватно назначенном и своевременном лечении заболевания прогноз в целом позитивный, предполагается улучшение качества жизни пациентов. Неоднозначность прогнозов возможна при острой форме гипокортицизма. Сложность лечения аддисонического криза сопряжена с повышенными усилиями при купировании. Пациенты должны внимательно относиться к здоровью и исключить повторение криза при хроническом характере недостаточности.

Особой профилактики недуга не существует. Больной должен своевременно употреблять препараты, которые были назначены. При инфекционных болезнях требуется оперативное их лечение. Любая форма надпочечной недостаточности является серьезной патологией, которая может привести к осложнениям. Своевременно поставленный диагноз и правильный курс лечения позволят практически полностью сохранить привычный образ жизни пациента.

Недостаточность коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.

Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника. Первичная недостаточность надпочечников развивается, если сохранено и функционирует менее 10-15% ткани надпочечника.

К предрасполагающим факторам первичной надпочечниковой недостаточности относятся:

• инфекционные заболевания ( , туберкулез, грибковые заболевания надпочечников);
• амилоидоз надпочечников;
• ВИЧ-инфекция;
• идиопатическая атрофия коры надпочечника (аутоиммунный процесс, при этом в организме по неизвестной пока причине нарушается система иммунного контроля, и образуются аутоантитела, разрушающие клетки собственных надпочечников).

Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после , при различных интоксикациях), которые в норме контролируют работу надпочечников.

Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз - острое коматозное состояние.

Острая недостаточность коры надпочечников может развиться:

Острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть у новорожденного вследствие кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых и затяжных родов, вследствие или воздействия различных инфекций. Такое состояние называется синдром Уотерхауза-Фридериксена. У взрослых и пожилых людей кровоизлияние в надпочечники может произойти на фоне травм живота и грудной клетки, при передозировки , при оперативных вмешательствах, сепсисе, перитонитах, ожогах.

При недостаточности коры надпочечников резко падает содержание в крови их гормонов глюкокортикоидов и минералокортикоидов. При этом организм теряет способность адаптации к стрессовой ситуации.

Признаки, характерные для недостаточности коры надпочечников

Первичная надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь) - встречается сравнительно редко, возникает в любом возрасте и представителей обоего пола.

Первичная недостаточность коры надпочечников обычно начинается постепенно. В начале появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру. Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций. Ухудшается аппетит, пациенты часто болеют простудными заболеваниями. Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.

С течением болезни Аддисона мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Снижается масса тела. Почти у всех больных появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи), особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару, усиливается окраска сосков, губ, щек. Возникает стойкое снижение артериального давления, учащение ритма. Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Снижается количество глюкозы в крови. Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием. Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния. У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах.

У больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников отмечаются большинство тех же признаков и симптомов, что у больных с аддисоновой болезнью, но для них характерно отсутствие гиперпигментации.

Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения.

Прогноз

Прогноз у больных с аддисоновой болезнью зависит в основном от профилактики и лечения аддисоновых кризов. В случае инфекции, травмы, включая хирургические операции, желудочно-кишечных расстройств или других видов стресса необходимо немедленно увеличивать дозы принимаемого гормона. Лечение должно быть направлено на быстрое повышение уровня глюкокортикоидов в крови и восполнение дефицита натрия и воды.

Что может сделать ваш врач?

Диагностика ранних стадий недостаточности надпочечников часто затруднена. Однако легкие нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта с уменьшением массы тела, потерей аппетита и подозрением на усиленную пигментацию оправдывают проведение специальных провоцирующих тестов, для исключения недостаточности надпочечников, особенно до начала заместительной терапии гормонами. Все больные с аддисоновой болезнью должны получать специфическую заместительную терапию с гормонами: глюкокортикоиды и минералокортикоиды.

В процессе лечения больных с аддисоновой болезнью следует периодически регистрировать массу тела, уровень калия в сыворотке крови и артериальное давление.

Заместительная глюкокортикоидная терапия у больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников не отличается от таковой у больных с аддисоновой болезнью. В заместительной минералокортикоидной терапии обычно нет нужды. Во всем остальном лечение больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников базируются на тех же принципах.

Адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем наиболее эффективные методы профилактики аддисонического криза.

Что можете сделать вы?

При появлении вышеперечисленных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. В случае нелечения данного заболевания в любой момент может возникнуть аддисонический криз, который тяжело поддается лечению и может привести к гибели.

Надпочечники - парные железы, которые являются неотъемлемой частью эндокринной системы. У женщин они выполняют важную роль в стабилизации гормонального фона, поддерживают нормальное функционирование организма. Железы синтезируют кортикостероидные гормоны, адреналин, контролируют синтез половых гормонов, водно-электролитный баланс. Если под действием определенных причин происходят нарушения в надпочечниках, это отражается на общем самочувствии женщины.

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) - состояние, при котором существенно снижается секреция гормонов коры надпочечников. Данный синдром может быть первичным - связан непосредственно с нарушениями в надпочечниках, или вторичным - первопричина кроется в дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы. Проявления патологии у женщин очень разнообразны и вызывают серьезные нарушения в работе всего организма, вплоть до коматозного состояния и летального исхода. Чтобы избежать тяжелых последствий надпочечниковой недостаточности, важно вовремя диагностировать патологию и провести лечение.

Причины развития и виды патологии у женщин

Надпочечниковая недостаточность (НН) может быть первичной и вторичной. Первичная форма () развивается по причине нарушений непосредственно в коре надпочечников.

Причинами нарушений могут быть:

• инфекции органа;
• туберкулез;
• опухолевые образования;
• метастазирование в надпочечники при раковых образованиях в других органах;
• длительный прием гормонов.

Вторичный гипокортицизм - синдром, возникающий на фоне нарушений в гипофизе, при котором происходит снижение синтеза АКТГ. Его причинами становятся:

• операции на головном мозге;
• кровоизлияния;
• травмы головы;
• радиоактивное облучение;
• гипопитуитаризм.

Около 50% случаев первичной НН остаются с невыясненной этиологией (идиопатическая атрофия). Она развивается, если у женщины поражено более 85% тканей желез.

В организме под действием неопределенных причин формируются антитела к 21-гидроксилазе, которые оказывают разрушающее действие на клетки коркового слоя желез. У более половины пациенток с первичным гипокортицизмом диагностируются аутоиммунные поражения других органов.

При первичной форме патологии снижается секреция кортизола и , вследствие этого нарушается обмен веществ, водно-солевой баланс. Происходит потеря солей натрия, накопление калия, развивается гипогликемия на фоне снижения синтеза гликогена.

При вторичной форме синдрома возникает только недостаток кортизола, а продуцирование альдостерона остается в норме. Поэтому протекает он сравнительно легко по сравнению с первичной формой.

Клиническая картина

Симптомы надпочечниковй недостаточности могут быть разными, в зависимости от формы и степени недостаточности.

Проявления первичного гипокортицизма у женщин:

• гиперпигментация кожи и слизистых - из-за дефицита кортизола повышается АКТГ, происходит потемнение в первую очередь, открытых участков кожи, которые подвергаются воздействию УФ;
• диспепсические расстройства - плохой аппетит, боль в животе, нарушение стула, тошнота, из-за вымывания натрия из организма появляется сильное пристрастие к соленой пище;
• потеря веса - возникает вследствие дефицита питательных веществ, нарушения белкового обмена, похудение при гипокортицизме - следствие потери мышечной массы;
• ухудшение работоспособности, общая слабость;
• существенное падение давления, головокружения, что на первых этапах болезни имеют ортостатический характер.

Вторичная недостаточность проявляется с отсутствием признаков дефицита альдостерона. Для нее характерны:

• гипотензия;
• диспепсические нарушения;
• страсть к соленому.

Гиперпигментация, которая считается одним их типичных проявлений первичной НН, при вторичной форме патологии отсутствует.

Последствия и возможные осложнения

Самым опасным состоянием надпочечниковой недостаточности при несвоевременной медицинской помощи является аддисонический криз с последующим развитием комы.

Для криза характерны:

• резкое падение АД, что может привести к потере сознания;
• усиленная рвота;
• диарея, вызывающая обезвоживание;
• судороги;
• сердечная недостаточность;
• запах ацетона.

Острый гипокортицизм может протекать в 3 формах, в зависимости от преобладания симптоматики:

• сердечно-сосудистая;
• желудочно-кишечная;
• нервно-психическая.

Предупреждение! Важно не допускать тяжелого состояния и своевременно обращаться за медицинской помощью. Аддисонический криз очень тяжело купируется и может привести к гибели пациента.

Диагностика

Для подтверждения диагноза проводится целый комплекс исследований. Врач проводит сбор и оценку анамнеза, выслушиваются жалобы пациентки. Для назначения правильного лечения необходимо выяснить первопричину и форму недостаточности.

Одним из самых информативных исследований является . Дополнительно может потребоваться проведение КТ или МРТ органа. При подозрении на вторичный гипокортицизм проводится КТ головного мозга.

Обязательно назначается анализ на определение уровня гормонов надпочечников. При надпочечниковой недостаточности падает уровень , а также снижается уровень свободного кортизола 17-ОКС в моче. Иногда рекомендуется проведение стимуляционного теста с , при котором определяется уровень кортизола в крови спустя 30 и 60 минут после введения АКТГ. Чтобы подтвердить вторичный гипокортицизм проводят тест на инсулиновую . Первичная НН проявляется гиперкальциемией, гипонатриемией, лейкопенией, лимфоцитозом в крови.

Действенные направления терапии

Тактика терапии, которую подберет врач, зависит от причин синдрома у женщины, стадии патологического процесса. Цели лечения: купировать первичное заболевание, восполнить гормональный дефицит.

При острой надпочечниковой недостаточности план действий должен быть следующим:

• пациентка помещается в стационар;
• вводится внутривенно раствор NaCl до 2 л в сутки;
• необходимо введение раствора глюкозы, а также Преднизолона с последующим снижением его дозировки.

Лекарственные препараты

После стабилизации состояния проводится поддерживающая гормональная терапия глюкокортикоидами и минералкортикоидами, которая носит постоянный характер:

• Кортизон;
• Кортеф;
• Нераболил;
• Ретаболил.

При легком течении гипокортицизма принимают Кортизон или Гидрокортизон, если заболевание запущено, прибегают к комбинациям Кортизона или Гидрокортизона с Преднизолоном. Если терапия эффективна, у пациенток отмечается снижение пигментации кожи, стабилизируется артериальное давление, происходит набор веса.

При вторичной форме надпочечниковой недостаточности используются только глюкокортикоиды, без применения препаратов альдостерона. В случае стрессовых воздействий (травмы, операции, инфекции) дозировку гормональных препаратов увеличивают.

Особенности и правила питания

Одной из составляющих комплексного лечения гипокортицизма должна стать диета. Основные принципы питания:

• обогащение рациона белками;
• высокая калорийность продуктов;
• увеличение употребления витаминов С и В;
• увеличение количества соли;
• ограничение продуктов, содержащих калий.

При сопутствующих симптомах (расстройства ЖКТ, нарушение сердечной деятельности) проводят симптоматическое лечение. При наличии опухолевых образований в надпочечниках, гипоталамо-гипофизарной системе проводят оперативное вмешательство. Адекватное лечение позволяет женщинам с гипокортицизмом улучшить качество жизни, избежать осложнений, связанных с дефицитом гормонов надпочечников.

Узнайте о симптомах и о методах лечения патологии.

О том, за что отвечает гормон кортизол у мужчин и о норме показателей антистрессового регулятора написано странице.

Перейдите по адресу и прочтите о том, какие гормоны вырабатывает гипофиз и для чего они необходимы организму.

Меры профилактики

Чтобы снизить риск развития хронического дефицита гормонов надпочечинков, женщинам рекомендуется:

• избегать эмоциональных и физических перегрузок организма;
• исключить употребление алкоголя;
• принимать гормональные и психотропные препараты только по назначению врача, строго соблюдая их дозировку.

Надпочечниковая недостаточность у женщин - серьезное патологическое состояние, которое требует своевременной диагностики и лечения. Дефицит синтеза гормонов надпочечниками чревато для организма необратимыми изменениями, может стать причиной аддисонического криза и даже летального исхода. Нельзя игнорировать первые признаки, которые могут свидетельствовать о дисфункции надпочечников, важно своевременно обращаться за врачебной помощью.

Специалист клиник «Московский доктор» даст больше полезной информации о недостаточности надпочечников в следующем ролике: