На основании преобладания сосудистых, геморрагических, некротических и склеротических изменений в сердце, мозге, почках при гипертонической болезни выделяют сердечную, мозговую и почечную клиник о морфологические формы.
I. Сердечная форма гипертонической болезни, как и сердечная форма атеросклероза, составляет сущность ишемической болезни сердца.
II. Мозговая форма гипертонической болезни проявляется прежде всего различными видами нарушения мозгового кровообращения. Чаще встречаются кровоизлияния в мозг — как мелкие диапедезные, так и обширные, с развитием гематомы (геморрагический инсульт), реже образуются ишемические инфаркты (ишемический инсульт).
Возникновению обширных кровоизлияний предшествуют спазм артериол, плазматическое пропитывание их стенок, изменения тонуса капилляров, появление мелких периваскулярных геморрагии. Эти расстройства кровообращения в мозге возникают обычно во время очередного криза гипертонической болезни и соответствуют клинике так называемого предынсультного состояния. Оно может прекратиться, оставив лишь следы в виде периваскулярных отложений гемосидерина.
Если же гипертонический криз затягивается, альтеративные изменения стенок артериол и мелких артерий завершаются разрывом эластических мембран, что ведет к возникновению микроаневризм, их разрыву и образованию гематомы. В месте кровоизлияния ткань мозга разрушается, образуется полость, заполненная свертками крови и размягченной тканью мозга (красное размягчение мозга). Локализуется кровоизлияние чаще всего в подкорковых узлах головного мозга (зрительный бугор, внутренняя капсула) и мозжечка.
Размеры его бывают разными: иногда оно захватывает всю массу подкорковых узлов, кровь прорывается в боковые, III и IV желудочки мозга, просачивается в область основания мозга.
Инсульты с прорывом в желудочки мозга всегда заканчиваются смертью. Если больной переживает инсульт, то по периферии кровоизлияния в ткани мозга появляется много сидерофагов, зернистых шаров, клеток глии и свертки крови рассасываются. На месте гематомы образуется киста с ржавыми стенками и буроватым содержимым. У больных, длительно страдавших мозговой формой гипертонической болезни и умерших от инсульта, наряду со свежими кровоизлияниями нередко находят кисты как следствие бывших ранее геморрагии.
Ишемические инфаркты мозга, возникающие при тромбозе атеросклеротически измененных артерий, имеют ту же локализацию и те же исходы, что и кровоизлияния. Помимо острых нарушений мозгового кровообращения, в ткани головного мозга (особенно во II и III слоях коры) и продолговатого мозга (соматических и вегетативных его ядрах) развиваются гипоксические изменения в виде дистрофии и некроза паренхиматозных нервных клеток с пролиферацией в очагах опустошения нервных клеток, глиальных элементов.
Сходные изменения встречаются в узлах вегетативной нервной системы, в системе блуждающего нерва, в нервных волокнах, их окончаниях в рефлексогенной зоне дуги аорты и каротидном синусе. При гипертонической болезни наряду с дистрофическими и некротическими изменениями в нервной системе возникают явления регенераторного и компенсаторного характера.
К ним относятся: гипертрофия тела нейронов, появление многоядерных нервных клеток, фигуры амитотического деления нервных клеток симпатических узлов, скопления невросимпластов. От некоторых дендритов в симпатических узлах отходят многочисленные коллатерали, которые переплетаются с коллатералями соседних дендритов.
«Патологическая анатомия», А.И.Струков
ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
Под артериальной гипертензией понимают стойкое повышение артериального давления: систолического -выше 140 и диастолического - выше 90 мм рт.ст.
В большинстве случаев (в 90 -95 %) причину гипертен-зии установить не удается. Такую гипертензию назвали первичной и выделили как самостоятельную нозологическую форму — гипертоническую болезнь (за рубежом чаще используют термин «эссенциальная гипертензия»).
Артериальная гипертензия, являющаяся симптомом какого-либо другого заболевания, называется вторичной, или симптоматической.
Виды симптоматических гипертензий:
а. Почечные (связанные с заболеваниями почек *- неф-рогенные или почечных сосудов - реноваскулярные).
б. Эндокринные (при болезни или синдроме Иценко - Кушинга; первичном и вторичном альдостеронизме, феохромоцитоме и пр.).
в. Нейрогенные (при повышении внутричерепного давления в связи с травмой, опухолью, абсцессом, кровоизлиянием; при поражении гипоталамуса и ствола мозга; связанные с психогенными факторами).
г. Прочие (обусловленные коарктацией аорты и другими аномалиями сосудов; увеличением объема циркулирующей крови при избыточном переливании, полицитемии и др.).
Гипертоническая болезнь хроническое заболевание, основным клиническим проявлением которого является длительное и стойкое повышение артериального давления (гипертензия). Описана как самостоятельное заболевание нейрогенной природы, как «болезнь неот-реагированных эмоций» отечественным клиницистом Г.Ф. Лангом (1922).
Основные факторы риска (патогенетические факторы).
1. Наследственная предрасположенность.
2. Хроническое психоэмоциональное перенапряжение (частые стрессы, конфликтные ситуации и пр.).
3. Избыточное потребление соли.
Кроме того, определенную роль играют тучность, курение, малоподвижный образ жизни (гиподинамия).
Патогенез.
Развитие артериальной гипертензий может быть обусловлено дефектами любых звеньев (прессорных и депрессорных) механизма, определяющего нормальное давление (баростат).
Главную же роль в закреплении, хронизации артериальной гипертензий играют почки.
Предложено несколько теорий патогенеза гипертонической болезни, которые по-разному трактуют сущность пускового (инициального) патогенетического звена.
1. Теория Г.Ф. Ланга иА.Л. Мясникова.- Инициальный патогенетический фактор развития гипертонической болезни психоэмоциональное перенапряжение со снижением тормозного влияния коры головного мозга, оказываемого ею в норме на подкорковые вегетативные центры, прежде всего прессорные, что вызывает их стойкое перевозбуждение.
2. Теория A . Guy ton и соавт.- Инициальный фактор развития гипертонической болезни — — генетически обусловленный дефект почечно-объемного механизма регуляции АД, заключающийся в снижении способности почки выводить Na и воду в ответ на неизбежные эпизоды повышения АД, обусловленные различными причинами.
Триггер (пусковой механизм) - повышенное потребление соли.
3. Мембранная теория Ю.В. Постнова и С.Н. Орлова.- Инициальный фактор - генерализованный наследственный Дефект мембранных ионных насосов клетки, включая гладко-мышечные клетки стенок артериол, что приводит к избытку Са + и Na + в цитоплазме гладкомышечных клеток и вызывает их спазм, а также повышение чувствительности к прессорным факторам.
Перечисленные теории не исключают, а дополняют Друг друга.
При артериальной гипертензий в мелких мышечных артериях и артериолах возникают структурные изменения, включающие гиперплазию и гипертрофию гладких мышечных клеток, гиалиноз (склероз). Это приводит к утолщению стенки и сужению просвета сосуда и еще большему увеличению периферической сосудистой резистентности, в результате чего артериальная гипертензия становится стойкой.
Морфологические изменения при гипертонической болезни отличаются большим разнообразием, отражающим характер и длительность ее течения.
Характер течения гипертонической болезни может быть злокачественным (злокачественная гипертензия) и доброкачественным (доброкачественная гипертензия).
I . Злокачественная гипертензия.
В настоящее время злокачественная гипертензия встречается редко.
Уровень диастолического давления превышает 110 - 120 мм рт.ст.
Может возникать первично или осложнять доброкачественную гипертензию.
Быстро прогрессирует, приводя к летальному исходу (в отсутствие адекватной терапии) через 1 - 2 года.
Возникает преимущественно у мужчин в возрасте 35 - 50 лет, иногда до 30 лет.
Морфологические изменения.
Фибриноидный некроз сосудов с присоединяющимся тромбозом и связанные с ними органные изменения: инфаркты, кровоизлияния, быстро развивающаяся почечная недостаточность.
Двусторонний отек диска зрительного нерва, сопровождающийся белковым выпотом и кровоизлияниями в сетчатку.
В почках развивается злокачественный нефросклероз (Фара), для которого характерны фибриноидный некроз артериол и капиллярных петель клубочков, отек и геморрагии.
Макроскопическая картина: вид почек зависит от наличия и длительности предсуществующей доброкачественной фазы гипертензии, в связи с чем поверхность может быть гладкой или гранулированной. Характерны петехиальные кровоизлияния, которые придают почке пестрый вид.
Быстрое прогрессирование процесса приводит к развитию почечной недостаточности и смерти.
В головном мозге развивается фибриноидный некроз артериол, отек, геморрагии.
II . Доброкачественная гипертензия.
Учитывая длительное развития болезни, выделяют три стадии, имеющие определенные морфологические различия: доклиническую, распространенных изменений артерий, изменений органов в связи с изменением артерий и нарушением внутриорганного кровообращения.
Гипертонический криз резкое повышение артериального давления в связи со спазмом артериол - может возникать в любой стадии.
Морфологические изменения при кризе.
а. Спазм артериол: гофрированность и деструкция ба-зальной мембраны эндотелия со своеобразным расположением его в виде частокола.
б. Плазматическое пропитывание.
в. Фибриноидный некроз стенки аргпериолы.
г. Тромбоз.
д. Диапсдсзные кровоизлияния.
1. Доклиническая стадия.
Характеризуется эпизодами повышения артериального давления - транзиторной гипертензией.
В артериолах и мелких артериях обнаруживают гипертрофию мышечного слоя и эластических структур, при кризе признаки спазма артериол, плазматическое пропитывание и фибриноидный некроз.
В сердце возникает умеренная компенсаторная гипертрофия левого желудочка, которая не сопровождается расширением полостей концентрическая гипертрофия.
2. Стадия распространенных изменений артерий.
Характеризуется стойким повышением артериального давления.
В артериолах и мелких артериях мышечного типа обнаруживают гиалиноз (исход плазматического пропитывания) или артериолосклероз. Артериологиалиноз отмечается в почках, головном мозге, поджелудочной железе, кишечнике, сетчатке глаза, капсуле надпочечников.
В артериях эластического, мышечно-эластического и мышечного типов развиваются:
а. Эластофиброз- гиперплазия и расщепление внутренней эластической мембраны, склероз.
б. Атеросклероз, имеющий ряд особенностей:
° носит более распространенный характер, захватывая артерии мышечного типа, чего не бывает в отсутствие артериальной гипертензии;
° фиброзные бляшки имеют циркулярный характер, а не сегментарный, что приводит к более значительному сужению просвета сосуда.
Возрастает степень гипертрофии миокарда. В связи с относительной недостаточностью кровоснабжения (увеличение массы сердца, изменения артериол и артерий) развиваются жировая дистрофия миокарда и мио-генное расширение полостей сердца - эксцентрическая гипертрофия миокарда, диффузный мелкоочаговый кардиосклероз, появляются признаки сердечной декомпенсации.
3. Стадия изменений органов в связи с изменением артерий и нарушением внутриорганного кровообращения.
Вторичные изменения органов могут развиваться медленно на почве артериоло- и атеросклеротической окклюзии сосудов, что приводит к атрофии паренхимы и склерозу стромы.
При присоединении тромбоза, спазма, фибриноидного некроза (во время криза) возникают острые изменения - кровоизлияния, инфаркты.
Наиболее характерны кровоизлияния в головной мозг: они могут быть мелкими, возникающими путем диапедеза, либо крупными с разрушением ткани мозга - гематомы. Гематомы обычно развиваются при разрыве микроаневризм, которые возникают, как правило, вследствие гиалиноза и фибриноидного некроза; их особенно часто обнаруживают в мелких перфорирующих артериях головного мозга (диаметром менее 1 мм) преимущественно подкорковых ядер и субкортикального слоя. В исходе кровоизлияний в ткани мозга образуются ржавые кисты.
В почках развивается аргпсриолосклсротический нсфросклероз, или первично-сморщенные почки, в основе которых лежит артериологиалиноз с последующим развитием атрофических и склеротических изменений.
Микроскопическая картина: стенки артериол значительно утолщены вследствие накопления в интиме гомогенных бесструктурных масс гиалина, просвет сужен, местами облитерирован. Клубочки коллабированы (спавшиеся), многие замещены соединительной тканью или массами
гиалина. Канальцы атрофированы. Количество межуточной соединительной ткани увеличено. Сохранившиеся нефроны компенсаторно гипертрофированы.
Макроскопическая картина: почки значительно уменьшены в размерах, поверхность их мелкозернистая (западающие участки соответствуют атрофированным нефронам, выбухающие - оставшимся гипертрофированным клубочкам). На разрезе отмечаются истончение коркового и мозгового слоев, разрастание жировой клетчатки вокруг лоханки.
Артериолосклеротический нефросклероз может привести к развитию хронической почечной недостаточности.
Клиник ом орфологические формы гипертонической болезни.
На основании преобладания при гипертонической болезни сосудистых, геморрагических, некротических и склеротических изменений в сердце, мозге или почках выделяют ее сердечную, мозговую и почечную клини-ко-морфологические формы.
1. Сердечная форма гипертонической болезни, как и сердечная форма атеросклероза, составляет сущность ишемической болезни сердца.
2. Мозговая форма гипертонической болезни, как и атеросклероз сосудов мозга, в настоящее время стала основой цереброваскулярных заболеваний.
3. Почечная форма гипертонической болезни характеризуется как острыми, так и хроническими изменениями
а. Острые изменения:
° артериолонекроз (морфологическое выражение злокачественной гипертензии), обычно приводящий к острой почечной недостаточности и заканчивающийся летально;
° инфаркты почек, возникающие вследствие тромбоэмболии или тромбоза артерий.
б. Хронические изменения:
° артериолосклеротический нефросклероз, развивающийся при доброкачественном течении гипертонической болезни.
Прогноз и причины смерти.
Большинство людей с доброкачественной формой гипертонической болезни умирают от сердечной недостаточности, инфаркта миокарда, мозгового инсульта (ишемического или геморрагического) или интеркур-рентных заболеваний.
Примерно у 5 % больных гипертонической болезнью развивается злокачественная гипертензия, и они умирают от почечной, сердечной недостаточности или мозгового инсульта.
Очень небольшое число больных старше 60 лет умирают от почечной недостаточности, обусловленной атеро-артериолосклеротическим нефросклерозом (сочетание изменений, связанных с прогрессирующей облитерацией сосудистого русла, обусловленной артериоло- и атеросклерозом).
Гипертоническая болезнь (синонимы: первичная, или эссенциальная, идиопатическая гипертензия) – хроническое заболевание, основным клиническим признаком которого является длительное и стойкое повышение артериального давления (гипертензия) более 139/89 мм рт.ст.
Актуальность проблемы
До сих пор нет единого мнения о том, какие показатели артериального давления (АД) следует рассматривать как проявления гипертонии. Однако, большинство авторитетных специалистов единодушны в том, что длительное удерживание АД на уровне более чем 160/95 мм. рт.ст. определяется как гипертония.
Артериальная гипертензия по этиологии может быть классифицирована соответственно:
«первичная» (идиопатическая) – причина неизвестна;
«вторичная» или симптоматическая гипертензия, которая является проявлением многих заболеваний нервной, эндокринной систем, патологии почек и сосудов.
Артериальная гипертензия (гипертония) – самая частая причина высокой заболеваемости и смертности во всем мире. Большинство случаев гипертонии классифицируется как “первичная”, но необходимо помнить, о возможности не выявления причины из-за недостаточного обследования больного.
Принято считать, что гипертоническая болезнь, как и атеросклероз, являются болезнью урбанизации и широко распространены в экономически развитых странах, испытывающих все возрастающее напряжение психоэмоциональной сферы.
Гипертоническую болезнь называют “болезнь неотреагированных эмоций”.
Многие эпидемиологические данные свидетельствуют о положительной корреляционной зависимости между весом и, как систолическим, так и диастолическим АД. Эта связь особенно сильна у молодых людей, но уменьшается у пожилых. Отмечено, что у гипертоников, теряющих вес, снижается АД.
Высказывается гипотеза о том, что высокое АД передается по наследству, однако, точных данных не приводится. АД больных и их непосредственных детей находится в зависимости, в то время как у родителей и приемных детей такой зависимости не наблюдается. Корреляция АД у гомозиготных близнецов высокая, а у гетерозиготных - низкая.
Патогенез. Общепринятой теории происхождения и развития гипертонической болезни в настоящее время нет.
Ключевой признак устойчивой первичной гипертензии – это повышение периферической сосудистой резистентности.
Многочисленные клинические и физиологические исследования указывают на то, что существует множество механизмов , ведущих к развитию первичной гипертонии. Из них в настоящее время общепринятыми считаются три основных патофизиологических механизма, которые включают:
натриевый гомеостаз;
симпатическую нервную систему;
ренин-ангиотензин-альдостероновую систему.
Натриевый гомеостаз . Первые обнаруживаемые изменения - это замедленная почечная экскреция натрия, что сопровождается увеличением объема и скорости кровотока, обусловленные увеличением сердечного выброса. Периферическая ауторегуляция повышает сосудистую резистентность и в итоге обуславливает гипертонию. У больных с первичной гипертонией Nа+-К+-транспорт изменен во всех клетках крови. Кроме того, плазма крови гипертоников при ее переливании может повреждать Nа+-К+-транспорт в клетках крови здоровых людей, что свидетельствует о наличии у больных (с уменьшенной натриевой экскрецией) циркулирующих в крови субстанций, которые ингибируют Nа+-транспорт в почках и в других органах. Общий уровень Nа+ в организме положительно коррелирует с АД у гипертоников и не коррелирует у исследуемых нормотоников (контрольная группа). У большинства здоровых взрослых людей имеются незначительные изменения АД, зависящие от употребления соли с пищей. Некоторые гипертоники классифицируются, как “первично-солевые”, но природа изменений, лежащих в основе гипертонии у этих больных неизвестна. Известно, что повышенный переход Nа+ в эндотелиальные клетки артериальной стенки может также повышать и внутриклеточное содержание Са2+, что способствует повышению сосудистого тонуса и, следовательно, периферического сосудистого сопротивления.
Симпатическая нервная система . Артериальное давление – это производная общего периферического сосудистого сопротивления и сердечного выброса. Оба эти показателя находятся под контролем симпатической нервной системы. Выявлено, что уровень катехоламинов в плазме крови у больных первичной гипертензией повышен по сравнению с контрольной группой. Уровень циркулирующих катехоламинов очень вариабелен и может изменяться с возрастом, поступлением Nа+ в организм, в связи с состоянием и физической нагрузкой. Кроме того, у больных первичной гипертонией наблюдается тенденция к более высокому содержанию норадреналина в плазме, чем у молодых людей контрольной группы с нормальным уровнем АД.
Ренин-ангиотензин-альдостероновая система . Ренин образуется в юкстагломерулярном аппарате почек, диффундирует в кровь через “выносящие артериолы”; он активирует плазматический глобулин (называемый “рениновый субстрат” или ангиотензин) для высвобождения ангиотензина I, который превращается в ангиотензин II под воздействием ангиотензин-трансферазы. Ангиотензин II - мощный вазоконстриктор, поэтому его повышенная концентрация сопровождается выраженной гипертензией. Однако только у небольшого числа больных с первичной гипертонией - повышенный уровень ренина в плазме крови, т.е., нет простого прямого соотношения между активностью плазматического ренина и патогенезом гипертонии. Имеются сведения, что ангиотензин может стимулировать симпатическую нервную систему центрально. Многие больные поддаются лечению при помощи ингибиторов ангиотензин-трансферазы, таких как каптоприл, эналоприл, которые ингибируют ферментативное превращение ангиотензина I в ангиотензин II. В эксперименте показано, что ингибиторы ангиотензин-трансферазы, введенные вскоре после острого инфаркта миокарда снижают смертность в результате, как предполагается, уменьшения миокардиальной дилатации.
Выявлены ассоциации между мутациями генов, кодирующих выработку ангиотензина I, ангиотензин-трансферазы и некоторых рецепторов для ангиотензина II и развитием первичной гипертонии. Установлена также связь между полиморфизмом гена, кодирующего выработку ангиотензин-трансферазы и “идиопатической” сердечной гипертрофии у больных с нормальным артериальным давлением. Вместе с тем, точный механизм изменений структуры генов пока неизвестен.
Патологическая анатомия . Морфологические проявления гипертонической болезни зависят от характера и длительности ее течения.
По характеру течения выделяют: злокачественную гипертензию и доброкачественную гипертензию.
При злокачественной гипертензии преобладают проявления гипертонического криза, т. е. резкого повышения артериального давления в связи со спазмом артериол.
Морфологические проявления гипертонического кр иза:
гофрированность и деструкция базальной мембраны, расположение эндотелия в виде частокола в результате спазма артериолы;
плазматическое пропитывание или фибриноидный некроз ее стенки;
тромбоз, сладж-феномен.
При этой форме часто развиваются инфаркты, кровоизлияния, В настоящее время злокачественная гипертония встречается редко, преобладает доброкачественно и медленно текущая гипертоническая болезнь.
При доброкачественной форме гипертонической болезни выделяюттри стадии , имеющие определенные морфологические различия:
доклиническую стадию;
стадию выраженных распространенных морфологических изменений артериол и артерий;
стадию вторичных изменений внутренних органов, обусловленных изменениями сосудов и нарушением внутриорганного кровообращения.
Вместе с тем, в любой стадии доброкачественной гипертензии может возникнуть гипертонический криз с характерными для него морфологическими проявлениями.
Доклиническая стадия гипертонической болезни - характерно периодическое, временное повышение артериального давления (транзиторная гипертензия).Микроскопическая картина: умеренная гипертрофия мышечного слоя и эластических структур артериол и мелких артерий, спазм артериол. В случаях гипертонического криза - гофрированность и деструкция базальной мембраны эндотелия с расположением эндотелиальных клеток в виде частокола. Клинически и морфологически - умеренная гипертрофия левого желудочка сердца.
Стадия выраженных распространенных морфологических изменений артериол и артерий - результат длительного повышения артериального давления. В этой стадии возникают морфологические изменения в артериолах, артериях эластического, мышечно-эластического и мышечного типов, а также в сердце.
Наиболее характерный признак гипертонической болезни - изменения артериол , в которых выявляется плазматическое пропитывание, завершающееся артериолосклерозом и гиалинозом.
Плазматическое пропитывание артериол и мелких артерий развивается в связи с гипоксией, обусловленной спазмом сосудов, что сопровождается повреждением эндотелиоцитов, базальной мембраны, мышечных клеток и волокнистых структур стенки. В дальнейшем, белки плазмы уплотняются и превращаются в гиалин, развивается гиалиноз артериол или артериолосклероз. Наиболее часто плазматическому пропитыванию и гиалинозу подвергаются артериолы и мелкие артерии почек, головного мозга, поджелудочной железы, кишечника, сетчатки глаза, капсулы надпочечников.
В артериях эластического, мышечно-эластического и мышечного типов развивается эластоз и эластофиброз, которые являются последовательными стадиями процесса и представляют собой гиперплазию и расщепление внутренней эластической мембраны, которая развивается компенсаторно в ответ на стойкое повышение артериального давления. В дальнейшем - гибель эластических волокон и замещение их коллагеновыми волокнами (т.е. развитие склероза). Стенка сосудов утолщена, просвет сужен, что приводит к развитию хронической ишемии в органах. Масса сердца достигает 900–1000 г, а толщина стенки левого желудочка составляет 2–3 см (гипертрофия миокарда левого желудочка сердца). В связи с нарушением трофики миокарда (в условиях гипоксии) развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.
Стадия вторичных изменений внутренних органов обусловлена изменениями сосудов и нарушением внутриорганного кровообращения.
Эти вторичные изменения могут быть острыми в результате спазма, тромбоза, фибриноидного некроза стенки сосуда с развитием кровоизлияний или инфарктов, либо могут быть хроническими в результате гиалиноза и артериолосклероза и сопровождаться развитием атрофии паренхимы и склерозом органов.
Клинико-морфологические формы гипертонической болезни:
сердечная форма,
мозговая форма,
почечная форма.
Сердечная форма гипертонической болезни вместе с сердечной формой атеросклероза составляют сущность ишемической болезни сердца (см. «Ишемическая болезнь сердца»).
Мозговая форма гипертонической болезни вместе с мозговой формой атеросклероза составляют сущность цереброваскулярных болезней.
Почечная форма гипертонической болезни - характерны как острые, так и хронические изменения.
Острые изменения: инфаркты почек и артериолонекроз почек, которые связаны с тромбоэмболией или тромбозом артерий. Артериолонекроз почек - морфологическое проявление злокачественной гипертонии. Фибриноидному некрозу подвергаются артериолы, капиллярные петли клубочков, в строме - отек и геморрагии, в эпителии канальцев – белковая дистрофия. В ответ на некроз в артериолах, клубочках и строме - клеточная реакция и склероз. Почки (макроскопически) несколько уменьшены в размерах, пестрые, поверхность их мелкозернистая. Артериолонекроз приводит к острой почечной недостаточности и заканчивается обычно смертельно.
Хронические изменения : обусловлены хронической ишемией и гипоксией, в результате которой канальцевая часть большинства нефронов атрофируется и замещается соединительной тканью, которая разрастается также вокруг погибших клубочков. На поверхности почек - мелкие множественные очаги западения. Нефроны, соответствующие относительно сохранным клубочкам, гипертрофируются и выступают над почечной поверхностью. Почки резко уменьшены в размерах (практически вдвое), плотные, поверхность их мелкозернистая, паренхима равномерно истончена, особенно корковое вещество. Масса почек может достигать 50-60 грамм. Такие почки называют первично-сморщенными. Еще одно название почек - “артериоло-склеротический нефросклероз” (т.е. в основе болезни первоначально - поражение артериол). Больные чаще всего умирают при этой форме от хронической почечной недостаточности (азотемической уремии).
Изменения глаз при гипертонической болезни - вторичные и связаны с типичными изменениями сосудов, которые проявляются в виде отека соска зрительного нерва, кровоизлияний, отслойки сетчатки, в тяжелых случаях ее некрозом и тяжелыми дистрофическими изменениями нервных клеток ганглиозного слоя.
Причины смерти: сердечная недостаточность в результате диффузного кардиосклероза (в острых случаях – инфаркт миокарда), хроническая почечная недостаточность (азотемическая уремия), кровоизлияние в мозг.
Гипертоническая болезнь (синонимы: первичная, или эссенциальная, идиопатическая гипертензия) – хроническое заболевание, основным клиническим признаком которого является длительное и стойкое повышение артериального давления (гипертензия).
Патогенез. Ключевой признак устойчивой первичной гипертензии – это повышение периферической сосудистой резистентности. Существует множество механизмов, ведущих к развитию первичной гипертонии.
(a) натриевый гомеостаз;
(b) симпатическую нервную систему;
(c) ренин-ангиотензин-альдостероновую систему.
Натриевый гомеостаз. Отмечено, что первыми обнаруживаемыми изменениями является замедленная почечная экскреция натрия. Натриевая задержка сопровождается увеличением объема и скорости кровотока, обусловленные увеличением сердечного выброса. Периферическая ауторегуляция повышает сосудистую резистентность и в итоге обуславливает гипертонию. Известно, что повышенный переход Nа + в эндотелиальные клетки артериальной стенки может также повышать и внутриклеточное содержание Са 2+ . Это способствует повышению сосудистого тонуса и отсюда, следовательно, периферического сосудистого сопротивления.
Симпатическая нервная система. Артериальное давление – это производная общего периферического сосудистого сопротивления и сердечного выброса. Оба эти показателя находятся под контролем симпатической нервной системы.
Ренин-ангиотензин-альдостероновая система. Ренин образуется в юкстагломерулярном аппарате почек, диффундирует в кровь через “выносящие артериолы”. Ренин активирует плазматический глобулин (называемый “рениновый субстрат” или ангиотензин) для высвобождения ангиотензина I. Ангиотензин I превращается в ангиотензин II под воздействием ангиотензин-трансферазы. Ангиотензин II является мощным вазоконстриктором и поэтому его повышенная концентрация сопровождается выраженной гипертензией.
Недавно выявлены ассоциации между мутациями генов, кодирующих выработку ангиотензина I, ангиотензин-трансферазы и некоторых рецепторов для ангиотензина II и развитием первичной гипертонии. Также есть связь между полиморфизмом гена, кодирующего выработку ангиотензин-трансферазы и “идиопатической” сердечной гипертрофии у больных с нормальным артериальным давлением.
Патологическая анатомия. Морфологические проявления гипертонической болезни зависят от характера и длительности ее течения. По характеру течения болезнь может протекать злокачественно (злокачественная гипертензия) и доброкачественно (доброкачественная гипертензия).
При злокачественной гипертензии доминируют проявления гипертонического криза, т.е. резкого повышения артериального давления в связи со спазмом артериол.
Морфологические проявления гипертонического криза:
1. гофрированность и деструкция базальной мембраны, расположение эндотелия в виде частокола в результате спазма артериолы;
2. плазматическое пропитывание или фибриноидный некроз ее стенки артериол;
3. тромбоз, сладж-феномен.
При этой форме часто развиваются инфаркты, кровоизлияния в различные органы.
Злокачественная артериальная гипертензия:
- Фибриноидный некроз сосудов с присоединяющимися тромбозом и связанные с ним органные изменения: инфаркты, кровоизлияния, быстро развивающаяся почечная недостаточность.
- Двусторонний отёк диска зрительного нерва, сопровождающийся белковым выпотом и кровоизлияниями в сетчатку.
- В почках развивается злокачественный артериолонекроз Фара.
Злокачественный артериолосклероз Фара (фаровская почка).
Макроскопически : поверхность почки может быть гладкой или мелкобугристой (в зависимости от длительности предсуществующей доброкачественной фазы артериальной гипертензии), характерны мелкоточечные кровоизлияния, которые придают почке пёстрый вид.
Микроскопически : фибриноидный некроз артериол и капиллярных петель клубочков, отёк интерстиция и диапедезные кровоизлияния.
При доброкачественной форме гипертонической болезни различают три стадии, имеющие определенные морфологические различия:
1) доклиническую;
2) выраженных распространенных морфологических изменений артериол и артерий;
3) вторичных изменений внутренних органов, обусловленных изменениями сосудов и нарушением внутриорганного кровообращения.
Вместе с тем, в любой стадии доброкачественной гипертензии может возникнуть гипертонический криз с характерными для него морфологическими проявлениями.
Доклиническая стадия гипертонической болезни характеризуется периодическим, временным повышением артериального давления. При микроскопическом исследовании выявляют умеренную гипертрофию мышечного слоя и эластических структур артериол и мелких артерий, спазм артериол. Клинически и морфологически обнаруживают умеренную гипертрофию левого желудочка сердца.
Стадия выраженных распространенных морфологических изменений артериол и артерий является результатом длительного повышения артериального давления. В этой стадии возникают морфологические изменения в артериолах, артериях эластического, мышечно-эластического и мышечного типов, а также в сердце.
Наиболее характерным признаком гипертонической болезни является изменения артериол. В артериолах выявляется плазматическое пропитывание, которое завершается артериолосклерозом и гиалинозом.
Плазматическое пропитывание артериол и мелких артерий развивается в связи с гипоксией, обусловленной спазмом сосудов, что влечет за собой повреждение эндотелиоцитов, базальной мембраны, мышечных клеток и волокнистых структур стенки. В дальнейшем, белки плазмы уплотняются и превращаются в гиалин. Развивается гиалиноз артериол или артериолосклероз. Наиболее часто плазматическому пропитыванию и гиалинозу подвергаются артериолы и мелкие артерии почек, головного мозга, поджелудочной железы, кишечника, сетчатки глаза, капсулы надпочечников.
В артериях эластического, мышечно-эластического и мышечного типов выявляется эластоз и эластофиброз. Эластоз и эластофиброз – это последовательные стадии процесса и представляют собой гиперплазию и расщепление внутренней эластической мембраны, которая развивается компенсаторно в ответ на стойкое повышение артериального давления. В дальнейшем происходит гибель эластических волокон и замещение их коллагеновыми волокнами, т.е. склероз. Стенка сосудов утолщается, просвет сужен, что ведет к развитию хронической ишемии в органах. В этой стадии масса сердца достигает 900–1000 г, а толщина стенки левого желудочка составляет 2–3 см. В связи с нарушением трофики миокарда (в условиях кислородного голодания) развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.
Последняя стадия гипертонической болезни или стадия вторичных изменений внутренних органов обусловлена изменениями сосудов и нарушением внутриорганного кровообращения.
Эти вторичные изменения могут проявляться либо очень быстро в результате спазма, тромбоза, фибриноидного некроза стенки сосуда и завершаются кровоизлияниями или инфарктами, либо могут развиваться медленно в результате гиалиноза и артериолосклероза и вести к атрофии паренхимы и склерозу органов.
На основании преобладания сосудистых, геморрагических, некротических и склеротических изменений в сердце, мозге, почках при гипертонической болезни выделяют сердечную, мозговую и почечную клинико-морфологические ее формы.
· Сердечная форма гипертонической болезни вместе с сердечной формой атеросклероза составляют сущность ишемической болезни сердца.
· Мозговая форма гипертонической болезни рассматривается в разделе цереброваскулярные заболевания.
· Почечная форма гипертонической болезни характеризуется как острыми, так и хроническими изменениями.
К острым изменениям относятся инфаркты почек и артериолонекроз почек, которые связаны с тромбоэмболией или тромбозом артерий. В ответ на некроз в артериолах, клубочках и строме развиваются клеточная реакция и склероз. Почки выглядят несколько уменьшенными в размерах, пестрыми, поверхность их мелкогранулярная. Наиболее характерные изменения выявляются в почках при доброкачественном течении гипертонической болезни. Эти изменения обусловлены недостаточным питанием, т.е. хронической ишемией. В результате недостаточного кровоснабжения и гипоксии канальцевая часть большинства нефронов атрофируется и замещается соединительной тканью, которая разрастается также вокруг погибших клубочков. На поверхности почек появляются мелкие множественные очаги западения. Нефроны, соответствующие относительно сохранным клубочкам, гипертрофируются и выступают над почечной поверхностью. Почки резко уменьшаются в размере (практически вдвое), плотные, поверхность их мелкозернистая, паренхима равномерно истончена, особенно корковое вещество. Масса почек может достигать 50-60 грамм. Такие почки называют первично-сморщенными. Первично – потому, что уменьшение почек происходит от нормальных размеров, в то время как во всех остальных случаях (при воспалении, дистрофических процессах) почки вначале увеличиваются в объеме, а затем вторично происходит их уменьшение. Еще одно название почек “артериоло-склеротический нефросклероз” показывает, что в основе болезни первоначально лежит поражение артериол.
· Изменения глаз при гипертонической болезни вторичные и связаны с типичными изменениями сосудов. Эти изменения проявляются в виде отека соска зрительного нерва, кровоизлияний, отслойки сетчатки, в тяжелых случаях ее некрозом и тяжелыми дистрофическими изменениями нервных клеток ганглиозного слоя.
Причины смерти. Наиболее частыми причинами смерти являются сердечная недостаточность в результате диффузного кардиосклероза (в острых случаях – инфаркт миокарда), хроническая почечная недостаточность (азотемическая уремия), кровоизлияние в мозг.
В. Гипертоническая болезнь. Этиология, патогенез, стадии заболевания. Симптоматические гипертензии.
Гипертоническая болезнь - хроническое заболевание, основным клиническим симптомом которого является длительное и стойкое повышение АД (гипертензия).
Этиология ГБ. Факторы риска -
Многофакторное заболевание - сочетание генетической предрасположенности и факторов окружающей Среды. Наибольшее значение психоэмоциональное перенапряжение (стрессы, конфликты), избыточное употребление NaCl, курение, малоподвижный образ жизни.
Влияет пол, возраст, уровень холестерина в крови, курение, гиперхолестеринемия, диабет, ожирение усиливает развитие ГБ.
Патогенез
1. т. Мясникова - снижение тормозного влияния коры большого мозга на подкорковые вегетативные центры, прежде всего прессорные - перевозбуждение этих центров ® сосудистый спазм ® повышение АД ® включение почечного эндогенного механизма регуляции АД. Снижение тормозного влияния коры обусловлено длительными стрессовыми ситуациями.
Морфологические изменения - гофрированность и деструкция базальных мембран эндотелия, расположение клеток эндотелия в виде частокола, плазматическое пропитывание стенок артериол, фибриноидный некроз стенки, присоединяющийся тромбоз. За счет этого развиваются инфаркты, кровоизлияния.
Наиболее характерный признак - артериолонекроз - в артериолах, капиллярных петлях клубочка почек - быстрое прогрессирование к почечной недостаточности и смерти. Встречается злокачественная гипертония редко, чаще доброкачественная гипертония - различают 3 стадии:
1. доклиническая - транзитарная гипертензия - периода 1 АД, хорошо поддается коррекции. Умеренная компенсаторная гипертрофия левого желудочка сердца.
2. стадия распростраенных изменений артерий . Характеризуется стойким повышением АД. Изменения артериол - наиболее типичный признак - гиалиноз (артериосклероз). Наиболее часто - почки, головной мозг, поджелудочная железа, кишечник, надпочечники.
3. Стадия изменения внутренних органов . Вторичные изменения органов могут развиваться медленно, что ведет к развитию атрофии паренхимы и склерозу стромы.
Могут возникать острые или осложненные изменения за счет присоединения тромбоза, длительного стойкого спазма, фибриноидного некроза (во время криза) - инфаркты, кровоизлияния. В сосудах, особенно головного мозга развиваются микроаневризмы, что приводит к внутримозговым кровоизлияниям.
Клинико-морфологические формы
1. Сердечная форма - составляет сущность ИБС.
Медленно прогрессирующая форма - миокардиосклероз дифф.
Осложненная - о. инфаркт миокарда. Особенность инфаркта миокарда у гипертоников - что в гипертрофированной мышце, поэтому размеры инфаркта, как правило большие (особ. рег.мыш.ткани - строма и паренхима). У молодых инфаркт чаще за счет стойкого сосудистого спазма, в условиях неразвившегося коллатерального кровотока - прогнох плохой.
2. Мозговая форма - медленнопрогрессирующая - атрофия вещества мозга - нарушение памяти, интеллекта, вплоть до старческого маразма.
Осложненная - как правило во время гипертонического криза - кровоизлияние в головной мозг. Чем моложе возраст, тем хуже прогноз. Проявляется развитием кровоизлияний (инсульт).
3. Почечная форма - хронические изменения - при доброкачественном течении - артериолосклероз, тичский нефросклероз. Развивается гиалиноз приносящей артериолы, что приводит к коллапсу клубочка, запустеванию выносящей артериолы, атрофии канальцев. Структурно-функц. ед. почки нефрон - атрофируется. Оставшиеся нефроны компенсаторно берут на себя функцию погибших нефронов и гипертрофируются.
Почки изменяются - они уменьшены в размерах, поверхность у них мелкозернистая. Такие почки называются - первично-сморщенная почка.
4.Водянка головного мозга, причины, виды.\
Гидроцефалия – накопление ликвора (цереброспинальной жидкости) в избыточном объеме в отделах черепа (преимущественно, в желудочках, подоболочечном пространстве мозга). Заболевание сопровождается признаками повышенного внутричерепного давления, расширением участков, заполненных жидкостью, и постепенной атрофией мозга.
ПРимчины
Водянка головного мозга у детей может возникать также вследствие перенесенных беременной женщиной таких заболеваний, как: Герпес; Токсоплазмоз; Цитомегаловирус
§ инфекционные заболевания головного мозга и его оболочек – менингиты, энцефалиты, вентрикулиты;
§ опухоли головного мозга стволовой или околостволовой локализации, а также желудочков мозга);
§ сосудистая патология головного мозга, в том числе и субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния в результате разрыва аневризм, артериовенозных мальформаций;
§ энцефалопатии (алкогольные, токсические и др.);
§ травмы головного мозга и посттравматические состояния;
§ пороки развития нервной системы (например, синдром Денди-Уокера, стеноз Сильвиевого водопровода).
По причине появления приобретенные формы болезни классифицируются следующим образом:
· Окклюзионная, или закрытая. В этом случае наблюдается нарушение циркуляции черепно-мозговой жидкости из-за окклюзии (перекрытия) проводящих путей тромбом, спайками, опухолями, аневризмой, гематомой и т.д. В свою очередь, этот тип болезни подразделяется на проксимальную (в области желудочков) и дистальную (в зоне базальных цистерн) гидроцефалию.
· Дизрезорбтивная, или открытая. Причиной водянки становятся сбои в системе всасывания ликвора из-за поражения ворсинок, грануляций, венозных синусов.
· Гиперсекреторная. Этот вид болезни – следствие избытка продуцируемой цереброспинальной жидкости, например, по причине образования папилломы на сосудистых пучках.
По зоне локализации выделяют:
- Наружная гидроцефалия (скопление жидкости в субарахноидальном пространстве).
- Внутренняя гидроцефалия (избыточный объем ликвора расположен в желудочках). Такой вид болезни встречается намного чаще, чем предыдущий.
- Смешанная гидроцефалия (при этой форме болезни цереброспинальная жидкость находится в обоих участках).
По степени увеличения объема жидкости и внутричерепного давления:
- умеренная гидроцефалия;
- выраженная гидроцефалия.
· Экзаменационный билет № 2
1.Синдром диссеменированного внутрисосудистого свертывания (ДВС- синдро). Классификация, причины и механизмы развития, стадии, патологическая анатомия, морфогенез, прогноз. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) характеризуется образованием множественных тромбов в сосудах микроциркуляторного русла различных органов и тканей вследствие активации факторов свертывания крови и развивающимся из-за этого их дефицитом с последующим усилением фибринолиза и развитием многочисленных кровоизлияний. Наиболее часто ДВС-синдром развивается при шоке (травматическом, анафилактическом, геморрагическом, кардиальном), переливании несовместимой крови, злокачественных опухолях, травмах и операциях, тяжелой интоксикации и инфекции, в акушерской патологии (преждевременная отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами), при трансплантации органов.
Стадии ДВС-синдрома:
· 1-я стадия - гиперкоагуляции и тромбообразования - отличается внутрисосудистой агрегацией форменных элементов крови, диссеминированным свертыванием крови с формированием множественных тромбов в микрососудах различных органов и тканей. Кратковременная, до 8-10 мин
· 2-я стадия - нарастающая коагулопатия потребления -значительным понижением содержания тромбоцитов и фибриногена, израсходованных на образование тромбов. При этом происходит переход гиперкоагуляции на гипокоагуляцию.
· 3-я стадия - глубокой гипокоагуляции и активации фибринолиза - приводит к лизису образовавшихся ранее микротромбов и часто к повреждению циркулирующих в крови факторов свертывания. на 3-й стадии, развивающейся обычно через 2-8 ч от начала ДВС-синдрома, отмечается полная несвертываемость крови, а в связи с этим - выраженные кровотечения и кровоизлияния.
· 4-я стадия - восстановительная - отличается дистрофическими, некротическими и геморрагическими поражениями органов и тканей.
В зависимости от распространенности выделяют генерализованный и местный варианты ДВС-синдрома, а по продолжительности - острую (от нескольких часов до суток), подострую (от нескольких дней до недели) и хроническую (несколько недель и даже месяцев) формы.
Острая форма - при шоке (выраженной интоксикации, сепсисе, тяжелых травмах, ожоговой болезни), приводящая к генерализованному некротическому и геморрагическому поражению органов и тканей.
Подострое течение возникает при меньшей выраженности перечисленных выше этиологических факторов, а также в ряде случаев может осложнять течение поздних лейкозов, злокачественных опухолей.
Хроническая форма наблюдается при злокачественных новообразованиях, хронических лейкозах, аутоиммунных и ревматических заболеваниях, длительной интоксикации.
В легких отмечается серозно-геморрагический отек, фибриновые и гиалиновые тромбы, сладжирование и агглютинация эритроцитов, множественные кровоизлияния.
В почках развивается дистрофия эпителия проксимальных и дистальных извитых канальцев, некроз клеток, тубулорексис, что является проявлением некротического нефроза (острой почечной недостаточности).
В печени дистрофические и некротические изменения гепатоцитов вплоть до центролобулярных некрозов могут сопровождаться фибриновыми тромбами в центральных венах, а также тяжами и нитями фибрина, свободно лежащими в синусоидах.
Поджелудочная железа, в которой отмечаются явления отека, кровоизлияния, микротромбы, а в тяжелых случаях - панкреонекроз.
В ткани селезенки помимо мелких кровоизлияний в паренхиму и под капсулу органа в мелких артериях и венах отмечаются гиалиновые и фибриновые тромбы, а в синусоидах - тяжи и нити фибрина.
· 2.Артериальная гиперемия. Причины, виды, микроскопическая характеристика, исходы.
Артериальное полнокровие (гиперемия) - повышенное кровенаполнение органа, ткани вследствие увеличенного притока артериальной крови.
Различают физиологическую артериальную гиперемию, возникающую при действии адекватных доз физических и химических факторов, при чувстве стыда и гнева (рефлекторные гиперемии), при усилении функции органов (рабочая гиперемия), и патологическую артериальную гиперемию.
Виды местной патологической артериальной гиперемии:
- ангионевротическая (нейропаралитическая) гиперемия наблюдается как следствие раздражения сосудорасширяющих нервов или паралича сосудосуживающих нервов. Орган, кожа, слизистые оболочки становятся красными, слегка припухшими, на ощупь теплыми или горячими. Обычно эта гиперемия быстро проходит и не оставляет следов;
- коллатеральная гиперемия возникает в связи с затруднением кровотока по магистральному артериальному стволу, закрытому тромбом или эмболом.
- гиперемия после анемии (постанемическая) развивается тогда, когда фактор, ведущий к сдавлению артерии (опухоль, скопление жидкости в полости, лигатура и т. п.) и малокровию ткани, быстро устраняется. сосуды ранее обескровленной ткани резко расширяются и переполняются кровью, что может привести не только к их разрыву и кровоизлиянию, но и к малокровию других органов, например головного мозга, в связи с резким перераспределением крови.
- вакатная гиперемия (от лат. vacuus - пустой) развивается в связи с уменьшением барометрического давления.
- воспалительная гиперемия - постоянный спутник воспаления;
- гиперемия на почве артериовенозного свища возникает в тех случаях, когда, например, при огнестрельном ранении или другой травме образуется соустье между артерией и веной, и артериальная кровь устремляется в вену.
· 3.Патологическая анатомия острого лимфолейкоза и миелолейкоза.
· 1. недифференцированный;
· 2. миелобластный;
· 3. лимфобластный;
· 4. плазмобластный;
· 5. монобластный (мйеломонобластный);
· 6. эритромиелобластный (ди Гульельмо);
· 7. мегакариобластный.