Клинико лабораторная диагностика геморрагических диатезов. Геморрагические диатезы (лекция). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Механизм развития Геморрагические диатезы разнообразен и может быть связан с патологией различных компонентов свёртывающей системы крови (смотри) - плазменных и тромбоцитарных, усилением фибринолиза (смотри), наличием диссеминированного внутрисосудистого свёртывания, циркулирующих в крови антикоагулянтов; повышением проницаемости сосудов или аномалией сосудистой стенки.

Каждый из указанных механизмов может быть первичным (Геморрагические диатезы как самостоятельное заболевание) либо сопровождать другие заболевания (симптоматический Геморрагические диатезы).

Первичные Геморрагические диатезы относят к врождённым семейно-наследственным заболеваниям, характерный признак которых - дефицит какого-либо одного фактора свёртывания крови; исключением является болезнь Виллебранда, при которой нарушаются несколько факторов гемостаза - фактор VIII, сосудистый фактор, адгезивность тромбоцитов. Симптоматические Геморрагические диатезы характеризуются недостаточностью нескольких факторов свёртывания крови.

Классификация. В основу рабочей классификации Геморрагические диатезы может быть положена схема нормального процесса свёртывания крови. Заболевания сгруппированы соответственно фазам процесса свёртывания крови.

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением первой фазы свёртывания крови (образование тромбопластина): Дефицит плазменных компонентов тромбопластинообразования - фактора VIII (гемофилия А), фактора IX (гемофилия В), фактора XI (гемофилия С), фактора XII.

Наличие антагонистов (ингибиторов) факторов VIII и IX.

Дефицит тромбоцитарных компонентов тромбопластинообразования - количественная недостаточность тромбоцитов (первичная и симптоматическая), качественная недостаточность тромбоцитов (тромбоцитопатии).

Ангиогемофилия (синонимы болезнь Виллебранда).

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением второй фазы свёртывания крови (образование тромбина): Дефицит плазменных компонентов тромбинообразования - фактора II (протромбина), фактора V (Асглобулина), фактора VII (проконвертина), фактора X (фактора Стюарта - Прауэр).

Наличие ингибиторов к факторам II, V, VII и X.

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением третьей фазы свёртывания крови (образование фибрина): дефицит плазменных компонентов фибринообразования - фактора I (фибриногена), количественный и качественный дефицит фактора XIII (фибринстабилизирующего фактора).

Геморрагические диатезы, обусловленные ускоренным фибринолизом.

Геморрагические диатезы, обусловленные развитием диссеминированного внутрисосудистого свёртывания: синдром дефибринации (синонимы: тромбогеморрагический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления).

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением первой фазы свёртывания крови

Дефицит плазменных компонентов тромбопластинообразования - факторов VIII, IX, XI и XII. Дефицит факторов VIII и IX - смотри Гемофилия.

Дефицит фактора XI (синонимы: гемофилия С, дефицит предшественника тромбопластина плазмы, синдром Розенталя) впервые описали в 1953 г. Розенталь (R. L. Rosenthal), Дрескин и Розенталь (О. Н. Dreskin, N. Rosenthal). В последующие 10 лет было описано св. 120 больных во всех частях света, однако статистических данных о распространённости дефицита фактора XI нет. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрацией гена; не исключается и аутосомнорецессивный характер наследования. Обнаруживается у лиц обоего пола с одинаковой частотой. Фактор XI - предшественник тромбопластина плазмы, активизируется под действием активного фактора XII, способствует превращению фактора IX в активную форму; при недостаточности его нарушается образование тромбопластина. Это белок, при электрофорезе мигрирует в зоне β 2 глобулинов. Стабилен при хранении, не потребляется в процессе свёртывания крови. Место синтеза не установлено.

Симптомы заболевания напоминают гемофилию. Кровоточивость выражена умеренно: обычно кровотечения после травм и небольших хирургических вмешательств (экстракция зубов, тонзиллэктомия и другие). Спонтанные геморрагии возникают редко. Трудоспособность больных не нарушается.

Диагноз ставят на основании снижения уровня фактора XI ниже 20%, а также характерных данных коагулограммы (смотри): некоторое увеличение времени свертывания крови и времени рекальцификации, нарушение теста потребления протромбина, образования тромбопластина (по Биггс - Дугласу) и парциального тромбопластинового времени (таблица 1) при нормальном содержании факторов VIII и IX плазмы и 3-го фактора тромбоцитов.

Кровотечение останавливают путём тампонады, прижатия кровоточащего участка. В редких случаях обильных кровотечений хороший эффект даёт переливание плазмы.

Дефицит фактора XII впервые описали в 1955 год Ратнов и Копли (О. D. Ratnoff, A. L. Copley). К 1970 год зарегистрировано более 100 больных. Дефицит фактора XII наследуется по аутосомно-рецессивному типу; доминантный характер наследования полностью не исключается.

Фактор XII (синонимы: фактор контакта, фактор Хагемана) является глюкопротеином. В плазме находится в неактивной форме, активируется при контакте с чужеродной поверхностью. При электрофорезе мигрирует с 3-глобулинами, стабилен при нагревании до t× 56×. Активирует фактор XI и способствует агрегации тромбоцитов.

Дефицит фактора XII клинически не проявляется. Диагноз ставится только по данным коагулограммы: удлинение времени свёртывания в силиконированных пробирках и на силиконированных стёклах, нарушение парциального тромбопластинового времени (нормализуется добавлением нормальной или адсорбированной BaSO 4 плазмы и сыворотки) при нормальном протромбиновом времени (таблица 1).

Лечения больных обычно не требуется; прогноз благоприятный.

Наличие в крови антагонистов (ингибиторов) к факторам VIII и IX.

Ингибиторами фактора VIII являются антитела к фактору VIII, которые относят к иммуноглобулинам класса IgG, IgM. В 1940 г. Лознер (Е. L. Lozner) и соавторами описали у больных с заболеванием, напоминающим гемофилию, наличие антикоагулянта. Последний был обнаружен также у больных гемофилией, которые получали множественные трансфузии, что и явилось доказательством принадлежности этих ингибиторов к антителам.

Приобретённые ингибиторы к фактору VIII описаны при ревматизме, острой красной волчанке, лейкозах, сепсисе и других заболеваниях, а также в поздние сроки беременности и после родов.

Симптомы заболевания клинически напоминают гемофилию, развиваются в любом возрасте на фоне основного заболевания; семейный анамнез не отягощён. Диагноз ставят на основании данных коагулограммы (удлинение времени свёртывания крови, уменьшение потребления протромбина, нарушение теста образования тромбопластина, уменьшение фактора VIII, положительная проба Биггс - Бидуэлл на антитела к фактору VIII) и подтверждают методом иммуноэлектрофореза (появляется дуга преципитации против специфической антисыворотки).

Лечение должно быть направлено на основное заболевание, на подавление продукции антител и купирование геморрагий. С целью подавления продукции антител назначают иммунодепрессанты - азотиоприн (имуран) по 100-200 миллиграмм и преднизолон по 1-1,5 миллиграмм/килограмм ежедневно до полного исчезновения антител. Из гемостатических сред более эффективно переливание концентратов фактора VIII, особенно гетерогенных, но последние антигенны и их можно применять только при обильных, длительных кровотечениях, угрожающих жизни; повторное введение гетерогенных препаратов может дать тяжёлые посттрансфузионные реакции. Прогноз зависит от основного заболевания и тяжести геморрагического синдрома. Он значительно ухудшается при кровоизлияниях в жизненно важные органы (головной мозг, мышца сердца и другие).

Ингибиторы фактора I X описаны как у больных гемофилией В, так и при других состояниях. Принципы диагностики, методы лечения и прогноз такие же, как при ингибиторах фактора VIII.

Дефицит тромбоцитарного компонента тромбопластинообразования развивается вследствие количественной недостаточности тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре (смотри Пурпура тромбоцитопеническая), симптоматической тромбоцитопении (смотри Гипопластическая анемия, Лейкозы) и качественной неполноценности тромбоцитов (тромбопатии).

С момента описания Гланцманном (Е. Glanzmann, 1918) тромбастении обнаружен ряд заболеваний, причиной которых является качественная неполноценность тромбоцитов. Классификация этих заболеваний представляет большие трудности. Браунштейнер (Н. Braunsteiner, 1955) предлагает делить их на тромбопатии и тромбастении. Термином «тромбопатия» он обозначает недостаточность в тромбоцитах фактора 3 (тромбопластического), под термином «тромбастения» - недостаточность в тромбоцитах фактора 8 (фактор ретракции). С накоплением новых сведений стало ясно, что качественная недостаточность тромбоцитов является комплексной. Следовательно, классификация по одному признаку может привести к ошибкам. По решению Международного комитета по гемостазу и тромбозам более удачным признан термин «тромбопатия» или «тромбоцитопатия». В эту группу относят любую качественную недостаточность тромбоцитов: уменьшение содержания в них отдельных факторов или недостаточное освобождение этих факторов в процессе свёртывания крови (смотри Тромбоцитопатии).

Ангиогемофилия - семейно-наследственная форма Геморрагические диатезы, обусловленная врождённым дефицитом в плазме антигеморрагического сосудистого фактора Виллебранда и фактора VIII. Основным лабораторным тестом является удлинение времени кровотечения (до 1 часа и более); количество тромбоцитов, индекс ретракции кровяного сгустка и время свёртывания крови нормальные (смотри Ангиогемофилия).

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением второй фазы свёртывания крови

Дефицит плазменных компонентов тромбинообразования - факторов II, V, VII и X.

Врождённая количественная недостаточность фактора II (протромбина) - истинная гипопротромбинемия; описана Роудсом и Фитц-Хью (J. Е. Rhoads, Jr. Т. Fitz-Hugh, 1941) под названием идиопатической гипопротромбинемии у больного с тяжёлыми кровотечениями (протромбиновое время резко удлинено, другие факторы протромбинового комплекса - V, VII, X - не были исследованы). В 1947 год Квик (A. J. Quick) описал у двух братьев выраженную кровоточивость, удлинение протромбинового времени и нормальный уровень фактора V, а в 1955 год - значительное уменьшение протромбина у девочки. Заболевание встречается редко. Описано около 20 больных с достоверной гипопротромбинемией [Силер (R. A. Seeler), 1972]. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болеют лица обоего пола.

Протромбин превращается в тромбин под действием активного фактора X. Протромбин (фактор II) - глюкопротеин мигрирует при электрофорезе с α 2 -глобулином. Стабилен при хранении и нагревании, растворим в воде. Период полураспада протромбина 12-24 часа. Синтезируется в печени при участии витамина К. 75-85% протромбина потребляется во время свёртывания (смотри Протромбин).

Клинически наблюдаются признаки повышенной кровоточивости, которые появляются иногда в момент рождения в виде кровотечения из пупочного канатика, позже при прорезывании и смене зубов, у больных женщин - с началом менструаций. Возникают носовые кровотечения, меноррагии, кровотечения после родов, ушибов, удаления зубов, хирургических вмешательств (тонзиллэктомий и другие). Могут появляться межмышечные гематомы и гемартрозы, обычно без нарушения функций суставов. Гематурия, желудочно-кишечного кровотечения наблюдаются редко. С возрастом кровоточивость уменьшается, несмотря на то, что дефицит протромбина остаётся.

Диагноз устанавливают на основании данных коагулограммы: снижение протромбинового индекса по Квику и при определении двухступенчатым методом (смотри Протромбиновое время), коррекция протромбинового времени по Квику нормальной свежей и «старой» плазмой, сохранение дефицита протромбина после добавления сыворотки и адсорбированной плазмы (таблица 2).

Нарушение парциального тромбопластинового времени нормализуется добавлением нормальной плазмы и элюата BaSO 4 (таблица 1).

Лечение при кровотечениях проводят переливанием плазмы или крови. При больших хирургических вмешательствах предпочтительнее переливать концентраты дефицитного фактора, вводя PPSB - препарат, содержащий протромбин, проконвертин, фактор Стюарта-Прауэр, фактор IX (смотри Гемофилия, антигемофильные препараты). Для гемостаза достаточно, чтобы уровень протромбина в результате трансфузий составлял 40% нормы.

Прогноз зависит от степени дефицита фактора II; при появлении кровоизлияний в жизненно важные органы прогноз значительно ухудшается.

Качественная недостаточность протромбина (диаспротромбия) описана Шапиро (S. S. Shapiro) с соавторами (1969) и Джоссо (Е. Josso) с соавторами (1972), которые обнаружили у членов одной семьи заболевание с клинической, признаками гипопротромбинемии. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Уровень протромбина составлял 15-10% нормы (определение одно и двухступенчатым методами).

При исследовании со стафиллокоагулазой и методом иммуноэлектрофореза со специфическими антисыворотками к протромбину человека содержание протромбина было нормальным.

Симптомы заболевания, методы лечения и прогноз такие же, как и при врождённой количественной недостаточности протромбина.

Симптоматическая недостаточность протромбина наблюдается при заболеваниях с нарушением функции печени, при лечении антикоагулянтами непрямого действия (производными кумарина), при дефиците витамина К, при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свёртывания. В коагулограмме, кроме снижения уровня протромбина, выявляют недостаточность тех факторов свёртывания крови, которые синтезируются главным образом в печени (факторы I, V, VII). Лечение должно быть направлено на купирование кровоточивости. Назначают переливания плазмы, при развитии анемии переливают кровь. С целью повышения синтеза протромбина применяют витамин К в инъекциях и викасол. При передозировке антикоагулянтов непрямого действия к этим препаратам добавляют рутин в дозе до 0,1 грамм 3 раза в сутки и немедленно отменяют антикоагулянт. Обязательным является лечение основного заболевания, успешность которого определяет прогноз.

Недостаточность фактора V (синонимы гипопроакцелеринемия).

Фактор V (синонимы Ас-глобулин) ускоряет превращение протромбина в тромбин активированным фактором X. Это белок, при электрофорезе мигрирует между β и γ-глобулинами; лабилен: быстро разрушается при хранении и нагревании. Период полураспада короткий (12-15 часов). Полностью потребляется при свёртывании крови и в сыворотке не обнаруживается. Синтезируется в печени при участии витамина К.

Парагемофилия - наследственная недостаточность фактора V, впервые описана в 1947 год Овреном (P. A. Owren) и Квиком. Заболевание встречается редко, точной статистики нет. По данным Силера, к 1972 год описано 58 больных (30 мужчин и 28 женщин). Наследуется заболевание по аутосомно-рецессивному типу; некоторые авторы допускают доминантный тип наследования. Болезнь обычно встречается в семьях, где имеются браки между родственниками.

Симптомы заболевания могут появиться в момент рождения. Течение болезни обычно более лёгкое, чем при дефиците других факторов протромбинового комплекса. У большинства больных обнаруживают кровоизлияния в кожу, носовые кровотечения. Глубокие межмышечные гематомы и гемартрозы образуются редко. У женщин часто бывают меноррагии. Описывают кровотечения после оперативных вмешательств, экстракции зубов, после родов. Диагноз устанавливают на основании данных коагулограммы: снижение протромбинового индекса, который корригируется добавлением адсорбированной BaSO 4 плазмы, лишённой факторов II и VII. Нарушение парциального тромбопластинового времени нормализуется добавлением нормальной плазмы и плазмы, адсорбированной BaSO 4 (таблица 2). Иногда дефицит фактора V сочетается с уменьшением активности фактора VIII. Эти случаи необходимо дифференцировать с гемофилией А (смотри Гемофилия), ангиогемофилией (смотри).

Лечение: заместительная трансфузия свежей плазмы или крови; при обильных кровотечениях и больших хирургических вмешательствах трансфузию повторяют каждые 6-8 часов, для гемостаза достаточно поддерживать содержание фактора V в пределах 10-30% нормы. Концентратов фактора V не получено.

Прогноз зависит от частоты и длительности кровотечений и локализации геморрагий: значительно ухудшается при кровоизлияниях в головной мозг. Полное выздоровление невозможно. Иногда в зрелом возрасте кровоточивость уменьшается при сохранении дефицита фактора V.

Симптоматическая недостаточность фактора V возникает на фоне заболеваний, осложнённых поражением печени (гепатиты, циррозы печени, лейкозы и другие). Клинической, признаки болезни определяются основным заболеванием, к ним присоединяются геморрагические проявления различной тяжести и локализации. Приобретённый дефицит фактора V всегда сочетается с недостаточностью других факторов свёртывания (I, II, VII, X), что с учётом анамнеза позволяет дифференцировать это состояние от врождённого дефицита фактора V.

Лечение должно включать активную терапию основного заболевания; с гемостатической целью проводят трансфузии плазмы или крови.

Недостаточность фактора VII может быть наследственной и симптоматической (смотри Гипопроконвертинемия).

Наследственный дефицит фактора X (фактора Стюарта - Прауэр) описали Квик и Хасси (С. V. Hussey, 1953): у больной отмечалось умеренное удлинение протромбинового времени и нарушение потребления протромбина.

В 1956 год Тельфер (Т. P. Telfer) с соавторами опубликовал результаты исследования аналогичной больной с двойным дефектом, который они обозначали как дефицит фактора Прауэр, а Хофи (С. Houghie) с соавторами независимо от них описал сходное заболевание у мужчины, которое обозначили как недостаточность фактора Стюарта. Впоследствии была показана идентичность этих факторов, и указанный дефицит был назван болезнью Стюарта-Прауэр. Заболевание встречается относительно редко. К 1972 год было описано около 25 наблюдений. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.

Фактор X активирует переход протромбина в тромбин. Является белком, мигрирует при электрофорезе в зоне α 1 -глобулинов. Синтезируется в печени. Период полураспада 30-70 часов. Стабилен при хранении и быстро разрушается при нагревании; не потребляется в процессе свёртывания крови; обнаруживается и в плазме, и в сыворотке. При его дефиците нарушаются I и II фазы процесса свёртывания крови.

Клинически недостаточность фактора X редко проявляется геморрагиями. Только при почти полном его отсутствии возникают носовые кровотечения, меноррагии, кровотечения из слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта и почек, внутричерепные кровоизлияния, гемартрозы и межмышечные гематомы. Содержание фактора X может увеличиваться при беременности и поэтому во время родов кровотечения, как правило, отсутствуют. Однако в послеродовом периоде наблюдаются тяжёлые кровотечения, что связано с падением концентрации фактора X. После хирургических вмешательств, выполненных без соответствующей подготовки, также возможны кровотечения.

Диагноз основывается на данных коагулограммы: потребление протромбина уменьшено, тест образования тромбопластина нарушен и нормализуется добавлением нормальной плазмы и сыворотки, парциальное тромбопластиновое время удлинено и нормализуется добавлением нормальной плазмы, сыворотки, а также элюата BaSO 4 (таблица 3).

Протромбиновое время удлинено, корригируется добавлением нормальной и «старой» плазмы и сыворотки (таблица 2). Дифференцируют с Геморрагические диатезы, обусловленными недостаточностью других факторов протромбинового комплекса (II, V и VII) и с гемофилией. При дефиците факторов II и V протромбиновое время нормализуется добавлением нормальной свежей плазмы, добавление сыворотки не изменяет этого времени, тест образования тромбопластина не нарушен. При дефиците фактора VII протромбиновое время корригируется добавлением нормальной плазмы (свежей и консервированной) и нормальной сыворотки. Использование змеиного яда Расселла в тесте одноступенчатого протромбинового времени вместо тромбопластина способствует дифференциации дефицита факторов VII и X: при недостаточности фактора VII протромбиновое время нормализуется, при дефиците фактора X - остаётся удлинённым. Тест образования тромбопластина не нарушен при недостаточности фактора VII; при дефиците фактора X тест образования тромбопластина нарушен за счёт сывороточного компонента (нормализуется при добавлении нормальной сыворотки). Дефицит фактора X дифференцируют с гемофилией на основании нормального протромбинового времени при нарушенном тесте образования тромбопластина.

Лечение направлено на остановку спонтанных кровотечений. С целью повышения уровня фактора X (необходимо повысить более чем на 10%) переливают плазму; при операциях и в послеродовом периоде более эффективна трансфузия концентратов PPSB и его аналогов.

Прогноз зависит от степени дефицита фактора X, частоты и локализации геморрагий.

Наличие антагонистов (ингибиторов) тромбинообразования.

Антагонисты тромбина. Под термином «антитромбин» подразумевают общую способность плазмы или сыворотки нейтрализовать тромбин. Различают антитромбин I, II, III, IV, V и VI.

Антитромбином I является фибрин (смотри), который адсорбирует тромбин после свёртывания крови, что имеет большое значение для прекращения дальнейшего свёртывания крови при наступившем гемостазе. При лизисе фибрина тромбин освобождается.

Антитромбин II - гепарин (смотри) содержится в высоких концентрациях в печени, лёгких, мышцах. Растворим в воде, осаждается спиртом, ацетоном и кислотой. Относится к мукополисахаридам, молекулярный вес 10 000-12 000. Гепарин и его Ко-фактор предотвращает превращение протромбина в тромбин.

Антитромбин III вызывает необратимое разрушение тромбина в плазме. При фракционировании выделяется с альбумином, при электрофорезе мигрирует с α 2 глобулином, разрушается под действием эфира, нагреванием до t° 80° и при pH выше 9,5 и ниже 6,0. Молекулярный вес 64 000. Избыток антитромбина III ведёт к повышенной кровоточивости.

Антитромбин IV появляется во время свёртывания крови. Его значение в развитии повышенной кровоточивости не установлено.

Антитромбин V обнаружен в крови больных, страдающих ревматоидными артритами. Может обусловливать повышенную кровоточивость у этой группы больных.

Антитромбин VI описан впервые Ковальским (Е. Kowalski, 1959). Он образуется при частичном лизисе фибриногена и уменьшает влияние тромбина и полимеризацию фибрин-мономера; разрушается при нагревании в течение 20 минут до t° 60°, не диализируется; при электрофорезе мигрирует между β и γ-глобулинами, не адсорбируется BaSO 4 , осаждается 50% сульфатом аммония.

Среди антагонистов тромбина наибольшее значение имеет гепарин (смотри).

Гипергепаринемия бывает чаще приобретённой, но может быть и врождённой. Она развивается при коллагенозах, лейкозах, передозировке гепарина (при лечении тромбоэмболических осложнений), при операциях с экстракорпоральным кровообращением, анафилактическом шоке и другие Симптомы гипергепаринемии характеризуются бурными кровотечениями из слизистых оболочек, послеоперационных разрезов и ран, обширными и глубокими гематомами. Диагноз основывается на данных коагулограммы: удлинение времени свёртывания крови и тромбинового времени, которые корригируются добавлением протамин-сульфата или толуидинового синего (проба Сирмаи). Дифференцируют с Геморрагические диатезы, обусловленными наличием приобретённых антител к различным факторам свёртывания. При последних время свёртывания крови также удлинено, но оно не нормализуется при добавлении протамин-сульфата и толуидинового синего. При наличии антител к фактору VIII нарушается тест потребления протромбина и тест образования тромбопластина, обнаруживают положительную пробу Биггс-Бидуэлл; при наличии антител к фактору VII удлинено протромбиновое время и время свёртывания крови.

Лечение сводится к внутривенному введению 1% раствора протамин-сульфата, количество вводимого препарата зависит от степени гипергепаринемии; контроль за лечением заключается в определении уровня гепарина в крови.

Прогноз зависит от течения основного заболевания и тяжести геморрагического синдрома.

Антагонисты факторов протромбинового комплекса (II, V, VII, X) возникают у больных с врождённой недостаточностью этих факторов или при заболеваниях, протекающих с нарушениями в иммунокомпетентной системе (коллагенозы, бронхиальная астма, диспротеинемии). Клинической, признаки аналогичны наблюдаемым при гипопротромбинемии. Диагноз основывается на данных коагулограммы: уменьшение содержания одного из факторов протромбинового комплекса с помощью однои двухступенчатого методов определения протромбина и подтверждается результатами иммунофореза со специфическими антисыворотками.

Геморрагические диатезы, связанные с нарушением третьей фазы свертывания крови (образование фибрина)

Дефицит плазменных компонентов фибринообразования. Недостаточность фибриноген а (фибриногенемия и гипофибриногенемия) - смотри А фибриногенемия, недостаточность фактора XIII.

Дефицит фактора XIII (синонимы болезнь Лаки-Лоранда) впервые описан Дуккертом (F. Duckert, 1960). Статистика не разработана. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, не исключается и наследование, сцепленное с полом.

Фактор XIII (синонимы: фибриназа, фибринстабилизирующий фактор, фибринолигаза) участвует в стабилизации фибрина: превращает растворимый фибрин S (soluble) в стабильный фибрин I (insoluble). Содержится в крови в неактивной форме, активируется тромбином в присутствии ионов кальция. Стабилен при хранении, частично термостабилен. Период полураспада 4 дня.

Геморрагии возникают при уменьшении в крови фактора XIII (ниже 10%). Характерно позднее возникновение кровоточивости - через несколько часов после травмы; описаны обширные гематомы, синяки, желудочно-кишечного кровотечения, кровотечения из пупочной ранки. Вследствие дефицита фактора XIII плохо заживают раны (рыхлость сгустка препятствует прорастанию его фибробластами).

Диагноз основывается на типичной клинике (позднее возникновение кровотечений и плохое заживление ран) и данных коагулограммы: тесты, характеризующие систему гемостаза, не нарушаются. При исследовании растворимости сгустка (в пятимолярном растворе мочевины или 1% растворе монохлоруксусной кислоты) обнаруживается его нестабильность.

Лечение необходимо при выраженной кровоточивости или при проведении этим больным хирургических вмешательств. Применяют трансфузии цельной крови, плазмы, а в тяжёлых случаях криопреципитата. Для эффективного гемостаза достаточно повышение уровня фактора XIII (более 10%). Прогноз обычно благоприятный.

Геморрагические диатезы, обусловленные ускоренным фибринолизом

Процессы фибринолиза ускоряются вследствие повышения синтеза плазмина или недостаточного синтеза антиплазмина (смотри Фибринолиз).

Геморрагические диатезы, обусловленные развитием диссеминированного внутрисосудистого свёртывания.

Синдром дефибринации (синонимы: коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) развивается на фоне клиники метастазирующей злокачественной опухоли, внутрисосудистого гемолиза, шока, ожоговой болезни, при преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной смерти плода, при попадании в кровяное русло веществ с тромбопластической активностью.

Бленвилль (Н. М. D. Blainville, 1834) обнаружил, что внутривенное введение животным мозговой ткани ведёт к немедленной гибели их в результате массивного внутрисосудистого свёртывания крови. Вулдридж (L. С. Wooldridge, 1886) нашёл, что медленное внутривенное введение животным тканевого тромбопластина не ведёт к гибели животного, проявляясь развитием состояния несвертываемости крови. Обата (J. Obata, 1919) наблюдал, как инъекции тромбопластических веществ вызывают образование тромбов в мелких кровеносных сосудах. Миллс (С. A. Mills, 1921) выявил при этом уменьшение концентрации фибриногена. По данным Мелланби (J. Mellanby, 1933) и Уорнера (Е. D. Warner) с соавторами (1939), аналогичный эффект наблюдался при внутривенном введении тромбина. Вайнер (А.Е. Weiner) с соавторами (1950), Шнайдер и Пейдж (С. L. Schneider, Е. W. Page, 1951) высказали предположение, что при попадании в кровяное русло тромбопластических веществ происходит внутрисосудистое свёртывание, в результате которого истощаются запасы фибриногена и потребляются факторы свёртывания. Джексон (D. P. Jackson) с соавторами (1955) обнаружили у таких больных гипофибриногенемию, уменьшение количества тромбоцитов и концентрации протромбина. Аналогичный механизм был установлен и для синдрома дефибринации при внутривенном введении тромбопластических веществ [Копли, 1945; Ратнов и Конли (С. L. Conley); Шнайдер, 1957]. Симптомы заболевания проявляются развитием интенсивного внутрисосудистого свёртывания крови (фаза гиперкоагулемии). В процессе массивного внутрисосудистого свёртывания крови используются все прокоагулянты (коагулопатия потребления): снижается уровень факторов I, II, V, VII, VIII, XIII и количество тромбоцитов (фаза гипокоагулемии). Вследствие гиперкоагуляции и отложения фибрина в сосудах активируется фибринолитическая система (фаза вторичного фибринолиза и дефибринации), что сопровождается увеличением продуктов деградации фибриногена и фибрина при нормальном уровне активаторов плазминогена и плазмина. Синдром дефибринации по течению может быть острым, подострым и хроническим. Острое течение синдрома дефибринации длится несколько часов или дней и часто остаётся нераспознанным. Наблюдается при шоке, внутрисосудистом гемолизе, ожоговой болезни, хирургических вмешательствах (на лёгких, поджелудочной железе и другие), в акушерской практике (при отслойке плаценты, внутриутробной смерти плода), септическом аборте, острых вирусных инфекциях и других состояниях.

Геморрагии проявляются в виде петехий на коже, кровотечений и гематом после инъекций и разрезов. Особенно обильные кровотечения развиваются при дефибринации на фоне акушерской патологии.

Подострое течение синдрома дефибринации длится в течение нескольких недель. Чаще возникает при метастазирующих злокачественных опухолях, лейкозах, внутриутробной смерти плода. Кровоточивость может быть генерализованной и локальной, что обусловлено локальной травмой или распадом очага поражения (напр., опухоль желудка). В некоторых случаях ведущими симптомами являются тромбозы вен и артерий.

Хронический течение синдрома дефибринации обычно наблюдается при сосудистой патологии (гигантские гемангиомы - синдром Казабаха - Мерритта, массивные каверноматозные изменения в сосудах, особенно в системе селезёночной и воротной вен). Кровоточивость и тромбозы выражены слабо или отсутствуют.

Диагноз ставят на основании клиники и данных коагулограммы: тромбоцитопения, удлинение тромбинового времени, снижение уровня фибриногена, недостаточность факторов II, V, VIII, повышение содержания продуктов деградации фибриногена и фибрина при нормальном содержании плазмина и активаторов фибринолиза. Дифференцируют с приобретённой гипофибриногенемией у больных с тяжёлыми заболеваниями печени, к-рая может сопровождаться уменьшением факторов II, V, VII и X, но содержание фактора VIII остаётся нормальным. При первичном фибринолизе наряду со снижением содержания фибриногена и факторов II, V, VII, VIII и X повышается уровень плазмина и его активаторов. При наличии циркулирующих антикоагулянтов уровень фибриногена и других факторов свёртывания обычно не снижается, нет активации фибринолиза.

При синдроме дефибринации прежде всего необходимо лечение основного заболевания, на фоне которого он развился. Для купирования геморрагий некоторые авторы полагают обоснованным введение антикоагулянтов прямого действия. Обычно вводят внутривенно гепарин: начальная доза - 50-100 ЕД на 1 килограмм веса; затем ежечасно по 10-15 ЕД на 1 килограмм. Внутримышечное введение его не рекомендуется, так как из-за замедленного его всасывания трудно проконтролировать наступление гипергепаринемии. Однако это мнение разделяется не всеми исследователями. При сочетании синдрома дефибринации с резкой тромбоцитопенией дозу гепарина уменьшают вдвое, одновременно назначая переливание крови и фибриногена. Назначение гепарина при отсутствии синдрома дефибринации усугубляет кровоточивость и может нанести вред больному. Кумариновые препараты применяют для длительного лечения, но, чтобы затормозить дефибринацию, необходимы высокие дозы, которые, резко уменьшая содержание факторов свёртывания, усиливают кровотечения. Ингибиторы фибринолиза (Σ-аминокапроновая кислота и её аналоги) противопоказаны, так как они ведут к образованию внутрисосудистых тромбов, введение их может сопровождаться прогрессированием кровоточивости.

Прогноз зависит как от течения основного заболевания, так и от интенсивности синдрома дефибринации.

Патологическая анатомия

Патологоанатомическая картина при Геморрагические диатезы может быть обусловлена остаточными явлениями кровоизлияний (смотри) в различные органы и признаками малокровия (смотри Анемия). При вторичном дефиците факторов свёртывания крови патологоанатомические изменения характерны для основного заболевания; аналогичная картина наблюдается и при синдроме дефибринации, но преобладают признаки геморрагий в различных органах или тромбозов с отложением фибрина в сосудах, особенно мелких.

Осложнения

Осложнения при Геморрагические диатезы зависят от локализации геморрагий. При повторных кровоизлияниях в суставы возникают гемартрозы (смотри); при образовании обширных гематом в области прохождения крупных нервных стволов возможно сдавление нервов с развитием параличей, парезов (смотри); при кровоизлияниях в головной мозг появляются симптомы, характерные для нарушения мозгового кровообращения (смотри). При повторных переливаниях крови и плазмы может развиться сывороточный гепатит. У больных с полным отсутствием факторов свёртывания возможно образование антител, что значительно уменьшает эффективность трансфузий; возможны посттрансфузионные реакции. Обнаружено образование антител к эритроцитарным, лейкоцитарным и тромбоцитарным антигенам, что осложняет проведение переливаний и требует специального подбора доноров.

Профилактика

Профилактика рецидивов состоит в переливании соответствующих трансфузионных сред, которые повышают уровень дефицитного фактора и купируют геморрагии. Большое значение имеют медико-генетические консультации, ориентирующие супругов из семей с врождённой патологией в системе свёртывания крови в отношении планирования потомства.

Геморрагические диатезы у детей

Среди госпитализируемых в стационары детей с болезнями системы крови около половины составляют больные с Геморрагические диатезы

Распространённость Геморрагические диатезы имеет определённую возрастную зависимость. Наследственные формы Геморрагические диатезы проявляются, как правило, с рождения или вскоре после рождения, например, гипо- и афибриногенемии (смотри), врождённые тромбоцитопатии (смотри), синдром Вискотта - Олдрича (смотри Вискотта - Олдрича синдром) и другие. Приобретённые формы Геморрагические диатезы чаще наблюдаются в дошкольном и школьном возрасте, например пурпура тромбоцитопеническая (смотри), геморрагический васкулит (смотри Шенлейна - Геноха болезнь) и другие.

Транзиторная недостаточность факторов свёртывания крови получила название геморрагической болезни новорожденных. Она проявляется в первые дни жизни кровоизлияниями в кожу, мышцы, слизистые оболочки (петехии, экхимозы, гематомы), в мозг, кровотечениями из слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта (мелена, кровавая рвота), пупочной ранки и так далее.

Основной причиной геморрагической болезни новорожденных (особенно недоношенных) является низкое содержание некоторых факторов свёртывания крови (проконвертина, протромбина и другие) и повышенное содержание веществ, обладающих антикоагулянтной активностью (антитромбопластин, антитромбины, в первую очередь гепарин, фибринолизин и другие), на фоне свойственной этому периоду детства повышенной проницаемости сосудистой стенки. Транзиторная недостаточность связана также с незрелостью отдельных органов (особенно печени), с недостаточностью витамина К. У некоторых новорожденных с гемолитической болезнью повышенная кровоточивость объясняется наличием антиэритроцитарных антител, трансплацентарно перешедших от матери, обладающих групповой антигенной активностью к тромбоцитам ребёнка: у больного обнаруживается поэтому не только анемия, но и тромбоцитопения (смотри Гемолитическая болезнь новорожденных). Интеркуррентные и инфекционные заболевания, асфиксия и нарушения метаболизма (особенно ацидоз) у новорожденных с дефицитом факторов свёртывания крови значительно усиливают кровоточивость. Веккио и Бушар (F. Vecchio, Bouchard) описали особый вид Геморрагические диатезы у новорожденных, возникающий после 8-го дня жизни, иногда через несколько недель, и характеризующийся внезапностью появления и тяжестью кровоточивости, сопровождающейся дефицитом компонентов протромбинового комплекса, а также других плазменных факторов свёртывания крови (IX, X и др.) при отсутствии функционального поражения печени. Патогенетическая связь этой формы Геморрагические диатезы с авитаминозом подтверждается эффективностью парентерального введения витамина К. Возникновение этих поздних идиопатических форм Геморрагические диатезы связано, по-видимому, с потерей способности гепатоцитов использовать витамин К, который всасывается из желудочно-кишечного тракта нормально. Этот вид Геморрагические диатезы следует отличать от гиповитаминоза К, обусловленного холестазом или поражением тонкой кишки.

Лечение основано на патогенетических механизмах нарушения гемостаза. При наследственных формах используются средства, устраняющие дефицит отдельных факторов свёртывания крови, а также средства, подавляющие антикоагулянтную активность крови.

В профилактике наследственных форм Геморрагические диатезы большое значение имеют медико-генетические консультации, а приобретённых - предупреждение заболеваний, способствующих их возникновению.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром.

Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза – проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Классификация геморрагических диатезов

Патогенетическая классификация геморрагических диатезов и основные их виды:

1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза или тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопатии).

• Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная).
• Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и др.).
• Тромбоцитопатии (нарушения агрегационно-адгезивной и других функций тромбоцитов).
• Геморрагическая тромбоцитемия.

1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза (коагулопатии).
2. Нарушение тромбопластинообразования, или 1-й фазы свертывания крови.

• Гемофилии A, B и C.

1. Нарушение тромбинообразования, или 2-й фазы свертывания крови (диспротромбии).

• Гипопроакцелеринемия (парагемофилия).
• Гипопроконвертинемия.
• Недостаточность фактора X (Стюарта-Прауэра).

Гипопротромбинемии (геморрагический диатез новорожденных; эндогенный К-авитаминоз при механической желтухе; поражения печени; медикаментозный или дикумарииовый геморрагический диатез после передозировки непрямых антикоагулянтов). Нарушение образования тромбина (медикаментозный геморрагический диатез после передозировки прямых антикоагулянтов типа гепарина).

1. Нарушение фибринообразования, или 3-й фазы свертывания крови.

Афибриногенемическая пурпура (врожденная). Фибриногенопатии (приобретенные гипофибриногенемии). Недостаточность фибринстабилизирующего (XIII) фактора.

1. Нарушение фибринолиза.

Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, коагулопатии потребления) и передозировки препаратов тромболитического действия.

1. Нарушение свертывания крови в различных фазах, обусловленное циркулирующими антикоагулянтами (антитромбопластинами, ингибиторами факторов VIII и IX, антитромбинами).

III. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии).

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, инфекционно-аллергическими, дистрофическими и нейроэндокринными воздействиями.

Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера-Вебера), С-авитаминоз (скорбут).

По 3.С. Баркагану, при геморрагических диатезах следует различать такие основные типы кровоточивости:

1. Гематомный. Характерен для нарушений внутреннего механизма свертывания крови – наследственных (гемофилии) и приобретенных (появление в крови циркулирующих антикоагулянтов). Иногда наблюдается при передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы).
2. Капиллярный, или микроциркуляторный. Характерен для тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также дефицита плазменных факторов протромбинового комплекса (V, VII, X, II), гипо- и дисфибриногенемий; проявляется петехиально-пятнистыми кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, кровотечениями из десен, маточными, носовыми.
3. Смешанный капиллярно-гематомный. Характерен для диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (тромбогеморрагического синдрома), болезни Виллебранда (дефицит фактора VIII, сосудистого фактора и нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов), передозировки антикоагулянтов. Проявляется в основном гематомами и петехиально-пятнистыми кровоизлияниями.
4. Пурпурный. Наблюдается при геморрагических васкулитах и других зндотелиозах. Проявляется в основном симметрично расположенными мелкими точечными и эритемными геморрагиями.
5. Микроангиоматозный. Обусловлен наследственными и приобретенными дисплазиями сосудов (болезнь Рандю-Ослера, симптоматические капилляропатии). Характеризуется упорными повторяющимися кровотечениями одной и той же локализации.

Не все перечисленные выше геморрагические диатезы можно отнести к неотложным состояниям, однако при многих из них в определенные периоды геморрагический синдром носит столь выраженный характер, что необходима неотложная терапия.

К таким наиболее часто встречающимся в терапевтической клинике геморрагическим диатезам относятся тромбоцитопеническая пурпура (вид тромбоцитопатии), гемофилии, медикаментозный (дикумариновый и гепариновый) геморрагический диатез, фибринолитические кровотечения и кровоизлияния при тромбогеморрагическом синдроме (синдроме рассеянного внутрисосудистого свертывания крови) и передозировке стрептокиназы (представители коагулопатии), геморрагический васкулит и геморрагический ангиоматоз (виды вазопатии).

Причины

Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже с неполноценностью мелких кровеносных сосудов.

Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС , иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы и др.) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопоэза (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни), токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (де загреганты, антикоагулянты, фибринолитики)либо провоцирующих иммунные нарушения -тромбоцитопению, васкулиты.

При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.

Симптомы

Клиническая картина гемофилии характеризуется кровоточивостью, которая обычно бывает связана с какой-нибудь травмой, как бытовой, так и хирургической. Чаще кровоточивость развивается некоторое время спустя после повреждения тканей и характеризуется трудностью в ее остановке. Кровотечения могут быть наружными, подкожными, внутримышечными, внутрисуставными и паренхиматозными. Наиболее травматичными являются кровоизлияния в мышцы и суставы.

Кровоизлияние в полость черепа часто заканчивается летально. Носовые и десневые кровотечения, кровоизлияния в слизистые оболочки, пупочные кровотечения новорожденных, метроррагии, кровотечения из желудочно-кишечного тракта и мочевыводящих путей могут встречаться при любом варианте гемофилии. У отдельных больных кровоточивость может провоцироваться инфекциями, вызывающими местное воспаление (ангина, цистит, острые респираторные заболевания и т. п.).

Важно иметь в виду, что выраженность геморрагических проявлений лишь при гемофилиях А и В имеет определенную корреляцию с уровнем дефекта прокоагулянтов. При других гемофилиях этого четко проследить не удается.

Проявления геморрагических диатезов у детей

Основное проявление любого геморрагического диатеза – это повышенная кровоточивость. В зависимости от причин возникновения выделяют 5 ее вариантов:

• Гематомную . При этом типии кровоточивости любой удар или падение приводит к излиянию крови в больших количествах в мягкие ткани, суставы, внутренние полости, а нарушение целостности кожного покрова или слизистой провоцирует развитие сильного кровотечению. Данный тип кровоточивости характерен для гемофилии и приобретенных коагулопатий (кровь очень долго не сворачивается, поэтому возникает сильное кровотечение).
• Капиллярную (ее еще называют микроциркуляторной). Основные проявления – мелкие кровяные пятна (петехии и экхимозы) на коже и слизистых. Могут быть носовые сочащиеся кровотечения, кровоточивость десен. Такой тип кровоточивости возникает преимущественно при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.
• Смешанную . При этом состоянии есть признаки двух предыдущих форм кровоточивости, то есть и гематомы и небольшие кровяные пятна. Возникает такое состояние, когда есть нарушения и со стороны системы тромбоцитов, и со стороны плазменных факторов свертывания крови. Например, подобная картина очень характерна для болезни Виллебранда.
• Ангиоматозную . По названию понятно, что данная форма кровоточивости развивает из-за патологии стенок сосудов. Основные проявления – это упорные кровотечения из носа, органов ЖКТ (как правило, из одних и тех же сосудов).
• Васкулитно-пурпурную . Основная проблема и причина этого варианта кровоточивости заключается в иммунном, токсическом или аллергическом поражении мелких сосудов. Кровоизлияния появляются чаще всего симметрично в области крупных суставов, хотя возможны и интенсивные внутренние кровотечения. Наблюдается такой тип кровоточивости при болезни Шенлейн-Геноха.

Все другие симптомы геморрагических диатезов в большинстве случаев являются следствием геморрагического синдрома. У детей могут болеть суставы (вследствие образования в них гематом), живот (при кровотечениях в ЖКТ), появляться признаки анемии (бледность, слабость, головокружение). Если поражаются сосуды почек, может изменяться цвет мочи. Также могут присутствовать неврологические расстройства – это признак кровоизлияний в головной мозг. В целом состояние ребенка, страдающего геморрагическим диатезом, значительно ухудшается с каждым днем.

Когда необходимо обратиться к врачу

Родители периодически должны осматривать детей на предмет синяков. На голенях у ребят в норме может быть несколько кровоподтеков, поскольку нижние конечности – это очень уязвимое место, особенно для малышей, которые начали активно ходить. Кроме того, синяки определенной локализации могут быть у детей, занимающихся спортом (например, футболом, борьбой). Если кроме нескольких синяков никаких других жалоб нет, паниковать не надо.

А вот забить тревогу и обратиться к детскому врачу необходимо обязательно в следующих случаях:

• Если гематомы образуются без видимых причин и на необычных местах (руки и ноги – это, как правило, обычные места), например, на спине, на груди, животе, лице.
• Если после незначительного повреждения мягких тканей возникает длительное кровотечение.
• Если в кале или моче появилась кровь.
• Если кожа ребенка стала бледной.
• Если у ребенка отмечается повышенная утомляемость.

Диагностика геморрагических диатезов

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных критериях:

• определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидирующее) его течение и т.д.;
• выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными – лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок и т. д.);
• определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Ослера-Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов – синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях – глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

Перед тем, как начать лечение, важно успешно провести диагностику.

Для этого может потребоваться следующее:

• Проведение общих лабораторных и биохимических исследований крови и мочи.
• Определение времени, необходимого для свертываемости крови.
• Проведение иммунологических, а также теста по генерации тромбопластина, протромбиного и тромбиного тестов.
• Лабораторное обследование сыворотки крови.
• Проведение коагулограммы.

После прохождения указанных обследований врач может поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Оно может включать в себя как прием определенных медикаментов (например, железосодержащих препаратов, кортикостероидов) и витаминных комплексов и добавок, так и более радикальные методы: например, пункцию сустава, переливание плазмы или эритроцитарной массы или удаление селезенки хирургическим путем.

При диагностировании геморрагического диатеза важно проводить профилактические меры, способные укрепить организм и повысить его защитные функции. К ним относятся закаливание, умеренные физические нагрузки и упражнения, сбалансированное питание с тщательно подобранным витаминным составом. Кроме того, особенно важно обезопасить организм от возможности заражения вирусными заболеваниями в осенне-весенний период. Для этого рекомендуется принимать специально подобранные витаминные комплексы.

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз геморрагических диатезов

Осложнения при геморрагических диатезах зависят от локализации геморрагий. При повторных кровоизлияниях в суставы возникают гемартрозы при образовании обширных гематом в области прохождения крупных нервных стволов возможно сдавление нервов с развитием параличей, парезов при кровоизлияниях в головной мозг появляются симптомы, характерные для нарушения мозгового кровообращения.

При повторных переливаниях крови и плазмы может развиться сывороточный гепатит, у больных с полным отсутствием факторов свертывания возможно образование антител, что значительно уменьшает эффективность трансфузий; возможны посттрансфузионные реакции.

– общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза - проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Общие сведения

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом , массивных наружных и внутренних кровотечений .

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии , реаниматологии , травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии , коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии , или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура , тромбоцитопении при лучевой болезни , лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии , или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

• с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
• с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
• с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
• с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
• с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии , или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера , геморрагический васкулит , авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ , цирроз печени , инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге , Марбург , Эбола , Крымская , Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений , геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба , десневыми, маточными , носовыми кровотечениями . Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов , кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур , деформирующих артрозов , патологических переломов . По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда - желудочно-кишечные , легочные , гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация .

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония , головокружения, тахикардия . При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Диагностика

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом , хирургом , акушером-гинекологом, травматологом , инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция , трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении ; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов ; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия . При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг , надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В , ВИЧ-инфекцией .

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Страница 1 из 3

К геморрагическим диатезам относят заболевания, в основе которых лежат нарушения сосудистой стенки и различных звеньев системы гемостаза, обусловливающие повышенную кровоточивость или склонность к ее возникновению.

Эпидемиология
На земном шаре около 5 млн. человек страдают первичными геморрагическими проявлениями. Учитывая, что вторичные геморрагии, такие как ДВС-синдром в предагональном состоянии, не всегда и фиксируются, можно себе представить широкую распространенность геморрагических диатезов.

Этиология и патогенез
Патогенез наследственных геморрагических состояний определяется нарушением нормальных гемостатических процессов: аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, неполноценностью мелких кровеносных сосудов. Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, иммунными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов, токсикоинфекционными поражениями кровеносных сосудов, заболеваниями печени, воздействиями лекарственных средств.

Классификация
1. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена
- недостаточность количества тромбоцитов
- функциональная неполноценность тромбоцитов
- сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов
2. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) - недостаточное их количество, необходимое для формирования фибрина
- недостаточная функциональная активность отдельных прокоагулянтов
- наличие в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов
3. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки
- врожденные
- приобретенные
4. Геморрагические диатезы, обусловленные избыточным фибринолизом
- эндогенным (первичным и вторичным)
- экзогенным
5. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и пр.)

Данная классификация не включает все известные геморрагические диатезы. Их более 300. Она является схемой принципов классифицирования геморрагических состояний, соблюдая которые можно рубрифицировать не только любое из известных геморрагических состояний, но и каждое вновь обнаруженное.

Классификация тромбоцитопений предполагает их подразделение в зависимости от основной причины, их вызывающей. Этих причин несколько: нарушенное воспроизводство, повышенное разрушение, депонирование и разведение тромбоцитов. Причины тромбоцитопений изложены ниже.

Тромбоцитопатий - вторая группа геморрагических состояний, обусловленных неполноценностью тромбоцитарного компонента гемостаза. Она объединяет заболевания, проявляющиеся качественной неполноценностью тромбоцитов при сохранности их количества. Она получила название тромбоцитопатий. За последние годы в классификации тромбоцитопатий произошли серьезные изменения. Суть их заключается в том, что многие нозологические формы, характерной особенностью которых была кровоточивость, оказались неоднородными. Попытки увязать ту или иную особенность функциональных нарушений тромбоцитов с поражением или особенностями развития других органов или систем (синдром Херманского - Прудлак, Чедияк - Хигаши и пр.) в этом плане также демонстрируют определенный полиморфизм. Все это заставило врачей концентрировать внимание на конкретной патологии функции тромбоцитов, которая и легла в основу.

Различают следующие виды тромбоцитопатий:

1) тромбоцитопатия с нарушением адгезии тромбоцитов;
2) тромбоцитопатия с нарушением агрегации тромбоцитов: а) к АДФ, б) к коллагену, в) к ристомицину, г) тромбину, д) адреналину;
3) тромбоцитопатия с нарушением реакции высвобождения;
4) тромбоцитопатия с дефектом «пула накопления» высвобождающихся факторов;
5) тромбоцитопатия с дефектом ретракции;
6) тромбоцитопатия с сочетанием вышеизложенных дефектов.

Кроме констатации тромбоцитарных дефектов, необходимо дополнять диагностику заболевания обязательным указанием количественной стороны тромбоцитарного звена (гипотромбоцитоз, гипертромбоцитоз, нормальное количество тромбоцитов), а также констатацией сопутствующей патологии.

Обобщены заболевания, в основе которых лежит дефицит определенных плазменных факторов свертывания крови (может быть их все правильнее называть гемофилии).

Классификация сосудистых заболеваний, протекающих с геморрагическими проявлениями, предполагает их подразделение в зависимости от локализации поражения морфологических структур сосуда.

Различают заболевания с поражением самого эндотелия и заболевания с поражением субэндотелия.

Поражения эндотелия подразделяются на врожденные и приобретенные. Представителем врожденных повреждений эндотелия является наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю - Ослера). Среди приобретенных поражений эндотелия различают заболевания воспалительного и иммунного характера, повреждения, обусловленные механическими факторами. Воспалительные и иммунные приобретенные геморрагические состояния - это болезнь Шенлейн - Геноха, узелковый артериит, аллергический гранулематоз, васкулиты при инфекционных заболеваниях и воздействиях лекарств. В эту же подгруппу объединяются хронические воспалительные инфильтраты, такие как гранулематоз Вегенера, височный артериит, артериит Такаясу. Среди механических повреждений эндотелия различают ортостатическую пурпуру и саркому Капоши.

Геморрагические заболевания, обусловленные нарушениями субэндотелиальных структур, также подразделяются на врожденные и приобретенные. Среди врожденных выделяют синдром Эйлере - Данлоса, эластическую псевдоксантому, синдром Марфана, а также болезнь несовершенного остеогенеза. В приобретенные дефекты субэндотелия объединяют геморрагические состояния при амилоидозе, сенильной пурпуре, кортикостероидной пурпуре, простой пурпуре и геморрагические состояния при сахарном диабете.

Примерная формулировка диагноза:
1. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура, протекающая с геморрагиями на коже и на видимых слизистых оболочках, десневыми, носовыми, кишечными кровотечениями.
2. Гемофилия А (классическая гемофилия), обусловленная дефицитом VIII фактора с кровоизлияниями в мышцы и суставы, носовыми, десневыми, кишечными, маточными кровотечениями.
3. Синдром диесеминированного внутрисосудистого свертывания с кожными петехиями, кровоточивостью слизистых оболочек, гематурией, кровохарканьем.

Ряд патологий, отличительной характеристикой которых является склонность к повышенной кровоточивости и кровотечениям, носит название «геморрагический диатез». Заболевание полиэтиологичное, сложное, а при отсутствии лечения может привести к тяжелым и даже непредсказуемым последствиям.

Код по МКБ 10

• D 69 – пурпура и прочие явления геморрагии;
• D 69.0 – пурпура аллергического генеза;
• D 69.1 – дефекты качества тромбоцитов;
• D 69.2 – прочая пурпура нетромбоцитопенической этиологии;
• D 69.3 – идиопатическая пурпура тромбоцитопенической этиологии;
• D 69.4 – прочие первичные тромбоцитопении;
• D 69.5 – вторичные тромбоцитопении;
• D 69.6 – неуточненные тромбоцитопении;
• D 69.8 – прочие уточненные геморрагии;
• D 69.9 – геморрагия неуточненная.

Причины геморрагического диатеза

В зависимости от причин и этиологии болезни отличают такие типы геморрагического диатеза:

• диатез, вызванный расстройством гемостаза тромбоцитов. Этот тип включает в себя такие патологии, как тромбицитопатия и тромбоцитопения. Факторами развития могут быть снижение иммунитета, заболевания почек и печени, поражения вирусами, химиотерапевтическое лечение и облучение радиацией;
• заболевание, спровоцированное нарушениями процессов сворачиваемости крови – это может быть расстройство фибринолиза, употребление антикоагулирующих и фибринолитических препаратов, различные типы гемофилии и пр.;
• нарушение проницаемости стенок сосудов, вызванное недостатком аскорбиновой кислоты, геморрагической ангиоэктазией или васкулитом;
• заболевание, вызванное гемостазом тромбоцитов – болезнью Виллебранда, тромбогеморрагическим синдромом, лучевой болезнью, гемобластозами и пр.

Патогенез геморрагического диатеза можно разделить на несколько основных разделов:

• геморрагии, возникшие вследствие расстройства сворачиваемости крови;
• геморрагии, связанные с изменениями процессов и органики формирования тромбоцитов, а также с нарушениями их свойств;
• геморрагии, развивающиеся в результате повреждения сосудов.

В нормальном здоровом организме стенка сосуда может быть отчасти проницаема для газообразных и растворимых веществ. Для элементов крови и протеинов стенка, как правило, непроницаема. Если же происходит нарушение её целостности, то запускается непростой процесс коагуляции, направленный на предотвращение кровопотери – так организм пытается не допустить возникновение состояния, опасного для жизни.

Сама по себе патологическая кровоточивость обычно происходит по двум причинам – это повышение проницаемости стенки сосуда и расстройство процесса сворачиваемости. Иногда также высказывается гипотеза о том, что механизм геморрагии может быть запущен вследствие повышения свойства эритроцитов проходить через сосудистый барьер при небольшом разжижении крови, либо при выраженной анемии. В каких случаях это может случиться?

• Авитаминозы C (цинга), рутина и цитрина.
• Инфекционные заболевания, сепсис, стрептококк, менингококк, брюшной тиф и пр.
• Интоксикации (ядами, медикаментами).
• Действие высокой температуры.
• Аллергические патологии в организме.
• Нейротрофические расстройства.

Симптомы геморрагического диатеза

Первые признаки геморрагического диатеза чаще всего являются одновременно и основными симптомами заболевания. У больного появляются небольшие синеватые пятнышки (схожие с кровоподтеками), красного цвета сыпь на передней части голеностопа, бедер или на внешней части предплечий.

В запущенных случаях сыпь сочетается с участками некроза, формируются язвочки. Иногда такое состояние может сопровождаться болями в эпигастральной области, приступами рвоты с элементами крови в рвотных массах.

Болезнь может начаться остро и даже внезапно. Кровотечения, кровоточивость в любые ткани и органы может сопровождаться развитием анемии.

Чаще всего пациенты обращаются к доктору по поводу сильного кровотечения, к примеру, после незначительной травмы. Впрочем, кровотечение может быть и произвольное, не зависящее от наличия прямого повреждения тканей.

При тщательном опросе больного можно обнаружить, что симптомы геморрагического диатеза преследовали его ещё с детского возраста. В отдельных случаях подобные признаки беспокоили и родственников заболевшего человека (если заболевание имеет наследственную этиологию).

Геморрагический диатез у детей

Геморрагический диатез, проявивший себя в детском возрасте, чаще всего носит наследственный характер. Несовершенство сворачивающей системы, сосудистой системы, дефекты тромбоцитов в данном случае предопределены генетикой и наследуются по рецессивному типу.

Заболевание у ребенка может проявиться следующим образом:

• наблюдается устойчивая кровоточивость десен в период прорезывания или смены зубов;
• часто возникают беспричинные кровотечения из носовой полости;
• могут появиться геморрагические высыпания;
• обнаруживается кровь в анализе мочи;
• у ребенка болят суставы, а при обследовании определяется кровоизлияние и деформация суставной сумки;
• периодически можно наблюдать кровоизлияния в глазную сетчатку;
• у девочек появляются меноррагии.

У новорожденных заболевание способно проявиться уже с второго-третьего дня жизни. К наиболее распространенным симптомам относят желудочно-кишечные кровотечения, которые обнаруживаются в виде кровавой дефекации и рвоты. Эти признаки могут возникнуть как отдельно друг от друга, так и одновременно. Помимо этого, наблюдается кровотечения из пупочной ранки, из слизистой полости рта и носоглотки, из системы мочевыделения. Наиболее опасными являются кровотечения в мозг и его оболочки, а также в надпочечники.

Геморрагический диатез при беременности

Беременность у пациенток с геморрагическим диатезом сочетается с большой опасностью, поэтому требует особого внимания и профессионального ведения. Даже небольшая врачебная ошибка может привести к грозным последствиям.

Во время беременности больную женщину могут подстерегать следующие опасности:

• развитие водянки и гестоза (в 34% случаев);
• вероятность самопроизвольного прерывания беременности (39%);
• преждевременные роды (21%);
• развитие плацентарной недостаточности (29%).

Среди наиболее серьезных осложнений можно назвать преждевременную отслойку нормально расположенной плаценты, кровотечения в родах и после родов. С такими сложностями можно столкнуться почти в 5% случаев заболеваний у беременных.

У родившегося ребенка могут быть диагностированы: хроническая гипоксия, задержка в развитии, недоношенность, неонатальная тромбоцитопения, геморрагический синдром, а также наиболее грозное осложнение – внутричерепное кровоизлияние, которое обнаруживается примерно в 2-4% случаев.

Геморрагический диатез в период лактации менее опасен, однако требует не меньшего строгого контроля со стороны врача. Женщина должна тщательно следить за своим самочувствием, не допускать повреждений кожи, принимать лекарственные средства, прописанные врачом. Многие пациентки, больные геморрагией, способны родить и выкормить здоровых и полноценных детей.

Классификация геморрагических диатезов

Типы геморрагических диатезов различают по видам кровоточивости. Таких типов всего насчитывают пять:

• Гематомный тип геморрагии – характеризуется повсеместными кровоизлияниями в мягкую ткань и суставные полости. Такие кровоизлияния имеют значительные размеры, они причиняют боль и напряжение в тканях. Могут сочетаться с десенными, носовыми, желудочными, маточными кровотечениями, гематурией.
• Смешанный тип – возникает вследствие сбоя тромбоцитарной функции, а также изменения состава плазмы, что приводит к нарушению свертываемости крови. Может сопровождаться петехиями (точечными кровоизлияниями).
• Васкулярно-пурпурный тип – появляется в результате патологии стенок сосудов, например, после инфекционных заболеваний. Может сопровождаться воспалением тканей, точечными кровоизлияниями (их можно прощупать пальцем, так как они слегка выступают над кожной поверхностью). Не исключается гематурия.
• Ангиоматозный тип – сопровождается стойкими кровотечениями, связанными с поражением сосудов. Мелких высыпаний и кровоизлияний, как правило, нет.
• Петехиально-пятнистый тип – не сопровождается массивными кровотечениями, но выдает себя появлением мелких пятен, гематом, петехий.

Наиболее часто обнаруживают васкулярно-пурпурный тип геморрагий. При данном заболевании мелкие кровоизлияния можно наблюдать на поверхности кожи, где часто происходит сдавливание тканей, например, при пользовании ремнем, при ношении плотных резинок в одежде, а также на ягодицах (место частого сидения).

Помимо этого, отличают:

• наследственный вариант диатеза, который проявляется уже в детском возрасте и продолжается в течение всей жизни больного;
• приобретенный вариант геморрагического диатеза, зависящий от нарушений системы сворачиваемости крови и состояния стенок сосудов.

Последствия и осложнения геморрагического диатеза

Геморрагический диатез способен осложниться хронической формой железодефицитной анемии (зачастую со сниженной кислотностью желудочного сока и отсутствием аппетита).

В отдельных случаях отмечается течение геморрагического диатеза на фоне расстройств иммунитета и аллергических проявлений, которые иногда и сами могут спровоцировать гемостаз, а могут и осложнить заболевание. Это связывают с сенсибилизацией пролившейся в тканевые структуры крови.

Пациенты с геморрагическим диатезом относятся к группе высокого риска из-за вероятности поражения вирусом гепатита B и ВИЧ-инфекцией (при частом переливании крови).

При повторяющихся кровоизлияниях в суставные сумки может появиться ограничение амплитуды, и даже неподвижность сустава.

Сдавливание большими кровяными сгустками нервных волокон способно стать причиной различных онемений и параличей.

Большую опасность несут невидимые глазу внутренние кровотечения, в особенности в различные отделы головного мозга и надпочечники.

Диагностика геморрагического диатеза

Оценка анамнеза болезни и сбор жалоб пациента: когда были обнаружены первые кровотечения, присутствовало ли чувство слабости и прочие признаки диатеза; чем сам больной объясняет появление таких симптомов.

• Оценка жизненного анамнеза: наличие хронических болезней, продолжительный прием медикаментов, наследственность, наличие вредных привычек, онкологический анамнез, интоксикации.
• Внешний осмотр больного: оттенок и состояние кожи (бледная, синюшная, гиперемированная, с высыпаниями или кровоизлияниями), увеличение, болезненность и подвижность суставов, состояние пульса и кровяного давления.
• Анализы крови: определяется понижение числа эритроцитов, снижение уровня гемоглобина. Цветной показатель – в норме, численность лейкоцитов и тромбоцитов у разных больных может отличаться и даже не выходить за пределы нормальных значений.
• Анализы мочи: определяется эритроцитурия (гематурия) при наличии кровоизлияний в почки или систему мочевыделения.
• Биохимическое исследование крови: оценивается количество фибриногена, альфаи гамма-глобулинов, холестерина, сахара, креатинина, мочевой кислоты, а также показатели электролитического обмена для контроля над общим состоянием организма. Коагулограмма, оценка антигемофильных факторов.
• Инструментальная диагностика:
  • исследование материала костного мозга, изъятого во время пункционного прокалывания кости (чаще грудинной). Проводится для того, чтобы оценить кроветворную функцию;
  • трепанобиопсия – исследование, которое проводится на образце костного мозга и костного элемента с частью надкостницы, чаще изъятых из участка подвздошной кости. Для этого используется специфическое приспособление – трепан. Назначается для оценки состояния костного мозга.
• Для определения продолжительности кровотечения используют метод прокалывания верхней пальцевой фаланги или ушной мочки. Если функция сосудов или тромбоцитов нарушена, то показатель продолжительности повышается, а при недостатке свертывающих факторов – не изменяется.
• Время сворачиваемости определяют по формированию кровяного сгустка в образце венозной крови пациента. Чем меньше в крови факторов свертывания – тем дольше время сворачиваемости.
• Щипковая проба позволяет оценить степень возникновения подкожных излияний при сдавливании кожной складки в подключичной области. На данном участке кровоизлияние появляется лишь при сосудистых и тромбоцитарных нарушениях.
• Жгутовая проба схожа с предыдущей и состоит в накладывании жгута на область плеча больного (примерно на 5 мин.). При заболевании предплечье покрывается точечными кровоизлияниями.
• Проба с манжетой представляет собой накладывание манжеты от прибора для измерения кровяного давления. Доктор накачивает воздух до показателей около 100 мм рт. ст. и сохраняет его 5 мин. Далее происходит оценка кровоизлияний на предплечье больного.
• Дифференциальная диагностика заключается в консультации других профильных специалистов – например, терапевта, аллерголога, невропатолога, инфекциониста и пр.

Лечение геморрагического диатеза

Медикаментозное лечение назначается индивидуально (применяются различные лекарства в зависимости от типа заболевания):

• витаминные препараты (витамины K, P, витамин C) при поражении стенок кровеносных сосудов;
• глюкокортикоидные гормоны (гормональные средства коры надпочечников) при понижении численности тромбоцитов. Чаще всего применяется преднизолон от 1 мг/кг/сутки, с возможностью повышения дозировки в 3-4 раза (курс лечения от 1 до 4-х месяцев);
• специальные препараты, так называемые свертывающие факторы, при их недостатке.

Для срочной остановки начавшегося кровотечения применяют:

• накладывание жгута;
• тампонада полостей;
• тугая повязка;
• прикладывание холодной грелки или льда на место с кровотечением.

Оперативное лечение:

• операция по удалению селезенки (спленэктомия) проводится при значительном кровотечении. Такое вмешательство позволяет увеличить продолжительность жизни кровяных клеток;
• операция по удалению пораженных сосудов, которые являлись источниками повторяющихся кровотечений. При необходимости проводят протезирование сосудов;
• пункция суставной сумки с последующим отсасыванием скопившейся крови;
• операция по замене сустава на искусственный, если произошли необратимые изменения, не поддающиеся лечению.

Гемотрансфузионная терапия (переливания донорских препаратов крови):

• трансфузия плазмы, содержащей все свертывающие факторы (свежезамороженный препарат), позволяет восстановить уровень всех факторов, а также поддержать иммунную защиту больного;
• трансфузия тромбоцитарной массы;
• трансфузия эритроцитарной массы (иногда вместо этого препарата используют отмытые эритроциты, что понижает выраженность побочных проявлений при переливании). Применяется в крайних случаях – например, при тяжелой анемии и анемической коме.

Физиотерапевтическое лечение подразумевает воздействие магнитного или электрического полей, что способствует рассасыванию кровяных сгустков и восстановлению поврежденных тканей.

ЛФК назначается в период ремиссии для разработки достаточной двигательной амплитуды в суставах, которые подверглись кровоизлиянию.

Гомеопатия: при увеличенной степени системных кровоизлияний и склонности к кровотечениям могут помочь следующие гомеопатические средства.

• Phosphorus. Применяется также при коагулопатиях, геморрагической лихорадке, авитаминозе C.
• Lachessis, Crotalus. Может использоваться при геморрагическом васкулите и гемофилии.
• Arsenicum album. Чаще всего комбинируется с вышеперечисленными препаратами.
• Bothrops. Назначается больным геморрагическим васкулитом при наличии повреждений кожного покрова, в том числе язв, трофических изменений.

Народное лечение геморрагического диатеза

Лечение травами предусматривает использование растений, стимулирующих обмен веществ, повышающих сворачиваемость крови, улучшающих заживление тканей.

Некоторые из применяемых растений могут содержать токсические вещества, поэтому лечение проводят только с одобрения лечащего врача.

• сбор с чистецом, тысячелистником, листьями крапивы, спорышом, листьями земляники и манжетки – 8 г сбора заваривают в 400 мл кипящей воды, настаивают четверть часа, пьют по 100 мл после приема пищи трижды в день;
• сбор с репешком, кукурузными рыльцами, соцветиями калины, листьями малины, ягодами шиповника и рябины – приготовить, как в предыдущем рецепте;
• сбор со зверобоем, крапивой, тысячелистником, ясноткой, ольхой, цветом ромашки и листом ежевики – 4 г сырья заваривают 200 мл кипящей воды, настаивают 3 ч, пьют по трети стакана 4 раза в день после приема пищи;
• лист барвинка, лесного ореха, корень калгана, лист черники, ягоды калины, рябины и шиповника – используют для заваривания 7 г на 350 мл кипящей воды, настаивают 3 ч, принимают по 1/3 стакана трижды в день после приема пищи.

Такие смеси принимают курсом в 2 месяца. Через 2 недели курс можно повторить, при необходимости сократив его до 1 мес.