Лечение почечного несахарного диабета. Несахарный диабет у женщин

Несахарный диабет - заболевание, причиной которого является либо снижение вырабатывания вазопрессина (антидиуретического гормона), либо снижение чувствительности рецепторов к восприятию этого гормона. Заболевание чаще всего встречается среди людей в возрасте двадцати-тридцати лет, однако нередко регистрируется и в детском возрасте. Несахарный диабет - патология достаточно редкая, однако отмечается тенденция к увеличению заболеваемости, в основном за счет центральной формы заболевания.

Вазопрессин синтезируется в гипоталамусе, затем поступает в гипофиз. Уже непосредственно из гипофиза гормон попадает в кровь. Основная функция вазопрессина - регуляция водного баланса.

В почечных канальцах осуществляется реабсорбция - обратное всасывание в кровь необходимых микроэлементов, воды. При снижении уровня вазопрессина происходит уменьшение реабсорбции воды. Таким образом, вода не всасывается обратно, а выводится с мочой в большом количестве. Так, при несахарном диабете объем суточного диуреза может достигать двадцати литров!

Различают несколько видов несахарного диабета:

• Центральный - обусловлен нарушением синтеза вазопрессина гипоталамусом или же нарушением его секреции гипофизом.
• Нефрогенный - обусловлен резистентностью к вазопрессину рецепторов, находящихся в почках.
• Первичная полидипсия - возникает при патологической жажде (дипсогенной полидипсии) или навязчивом желании пить (психогенная полидипсия). В этих случаях при чрезмерном потреблении воды компенсаторно снижается выработка вазопрессина.
• Гестагенный - связан с чрезмерной активностью специфического фермента вырабатываемого плацентой - аргининаминопептидазы, который разрушает вазопрессин.
• Функциональный - наблюдается у детей до года жизни из-за возрастного несовершенства концентрационной функции почек. Чрезмерная активность фермента фосфодиэстеразы 5-го типа приводит к ухудшению восприимчивости вазопрессина почечными рецепторами.
• Ятрогенный - вызванный приемом диуретиков.

Несахарный диабет может быть врожденным или же приобретенным. Врожденный тип несахарного диабета связан с генетическими нарушениями. А приобретенный может возникнуть под воздействием множества факторов.

Причины, приводящие к развитию центрального несахарного диабета:

1. Травмы головного мозга;
2. Операции, проведенные на головном мозге;
3. Опухоли и метастазы головного мозга;
4. Гипоксическое, ишемическое повреждение мозга;
5. Сосудистая патология - мальформация сосудов, аневризма;
6. Гранулема мозга;
7. Инфекционные заболевания.

Причины, приводящие к развитию нефрогенного несахарного диабета:

1. Метаболические нарушения - гиперкальциемия, гипокалиемия;
2. Хроническая почечная недостаточность в полиурической стадии;
3. Прием нефротоксических препаратов;
4. Поликистоз почек;
5. Амилоидоз почек;
6. Пиелонефрит;
7. Синдром Шегрена.

Симптомы несахарного диабета

Самым ранним признаком заболевания является полиурия - увеличение диуреза. В среднем у больных наблюдается увеличение диуреза до пяти-шести литров мочи за сутки. Позывы к мочеиспусканию возникают даже ночью. При ограничении приема воды состояние больного ухудшается: появляются головная боль, учащение сердцебиения, снижение артериального давления, лихорадка, рвота, психомоторное возбуждение.

На фоне чрезмерной потери жидкости возникает компенсаторная полидипсия - жажда. Причем характерно, что утолить жажду удается только с помощью прохладной воды. Кроме того, наблюдаются сухость кожи и слизистых оболочек, а также уменьшение слюно- и потоотделение.

У младенцев клиническая симптоматика отличается от таковой у взрослых. Это связано с тем, что при наличии жажды, ребенок не может сообщить об этом, а значит, утраченная жидкость не возобновляется в полной мере. У детей наблюдаются такие симптомы:

Обратите внимание: у детей раннего возраста на фоне обезвоживания быстро развиваются гипернатриемия и гиперосмолярность крови, сопровождающиеся появлением судорог и развитием комы.

Для выявления несахарного диабета проводят следующий комплекс исследований:

1. - определяется низкая относительная плотность (1,000-1,005);
2. - высокий гематокрит, увеличение эритроцитов;
3. Исследование крови на сахар - глюкоза в пределах нормы;
4. - повышение натрия;
5. Исследование мочи по Земницкому - обильное отделение мочи, низкая относительная плотность (1,000-1,005);
6. Проба с сухоедением;
7. Проба с десмопрессином;
8. МРТ головного мозга;
9. УЗИ почек.

Проба с сухоедением

Утром натощак пациента взвешивают, измеряют артериальное давление и пульс. В крови определяют уровень натрия, а также осмолярность. А в моче проводят измерение осмолярности и плотности. Затем пациент полностью прекращает прием жидкости на 6-14 часов, а пищи на восемь. Каждые один-два часа пациента взвешивают и повторяют все исследования.

Проведение исследования прекращают в следующих ситуациях:

• При потере более трех-пяти процентов массы тела;
• При тяжелом общем самочувствии;
• Невыносимой жажде;
• Повышении уровня натрия и осмолярности крови выше нормы;
• Повышении осмолярности мочи свыше 300 мОсм/л.

В пользу центрального генеза несахарного диабета свидетельствуют повышение осмолярности и натрия крови, а также потеря массы тела на три-пять процентов.

А при нефрогенном генезе несахарного диабета наблюдаются уменьшение объема диуреза, отсутствие изменений массы тела, натрий в крови содержится в пределах нормы.

Проба с десмопрессином

Тест с десмопрессином проводят для выяснения причины несахарного диабета. Для этого человек принимает 0,1 мг десмопрессина. Через два, а затем четыре часа отбирается моча для определения ее объема и осмолярности.

Если уровень осмолярности увеличился более чем на 50%, значит у пациента центральный несахарный диабет. Если осмолярность мочи увеличивается менее чем на 50%, значит у больного нефрогенная форма заболевания.

Лечение несахарного диабета

Больным с несахарным диабетом нельзя ограничивать прием жидкости. Исключение составляют лишь те пациенты, у которых имеются нарушения центра жажды. В таком случае показан фиксированный прием жидкости.

Основным препаратом, применяемым в лечении несахарного диабета, является аналог вазопрессина - десмопрессин, выпускаемый в виде таблеток, а также назальных капель. Цель терапии - подбор минимально эффективной дозы медикамента для устранения жажды и полиурии.

Обратите внимание: Прием пищи снижает всасываемость препарата и его эффективность. Поэтому таблетированный десмопрессин следует принимать за сорок минут до еды или же спустя два часа после.

Несахарный диабет - заболевание, характеризующееся мочеизнурением, повышением осмолярности плазмы, возбуждающим механизм жажды, и компенсаторным потреблением большого количества жидкости.

Недостаток вазопрессина и полиурия влияют на желудочную секрецию, желчеобразование и моторику желудочно-кишечного тракта и обусловливают появление запоров, хронического и гипацидного гастрита, колита. В связи с постоянной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается. Отмечается сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения. У женщин возможны нарушения менструальной и детородной функции, у мужчин - снижение либидо и потенции. Дети нередко отстают в росте, физическом и половом созревании.

Сердечно-сосудистая система, легкие, печень обычно не страдают. При тяжелых формах истинного несахарного диабета (наследственных, постинфекционных, идиопатических) при полиурии, достигающей 40-50 и более литров, почки в результате перенапряжения становятся нечувствительными к вводимому извне вазопрессину и полностью теряют способность концентрировать мочу. Так, к первично-гипота-ламическому несахарному диабету присоединяется нефрогенный.

Характерны психические и эмоциональные нарушения - головные боли, бессонница, эмоциональная неуравновешенность вплоть до психозов, снижение умственной активности. У детей - раздражительность, плаксивость.

В случаях когда теряемая с мочой жидкость не восполняется (снижение чувствительности центра «жажды», отсутствие воды, проведение дегидратационного теста с «сухоядением»), возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, головные боли, тошнота, рвота (усугубляющая дегидратацию), лихорадка, сгущение крови (с повышением уровня натрия, эритроцитов, гемоглобина, остаточного азота), судороги, психомоторное возбуждение, тахикардия, гипотония, коллапс. Указанные симптомы гиперосмолярной дегидратации особенно характерны для врожденного нефрогенного несахарного диабета у детей. Наряду с этим при нефрогенном несахарном диабете может быть частично сохранена чувствительность к вазопрессину.

Во время дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают (относительная плотность 1000-1010).

Несахарный диабет после хирургического вмешательства на гипофизе или гипоталамусе может быть транзиторным или постоянным. После случайной травмы течение заболевания непредсказуемо, так как спонтанные выздоровления наблюдаются и через несколько (до 10) лет после травмы.

Несахарный диабет у некоторых больных сочетается с сахарным. Это объясняется соседней локализацией центров гипоталамуса, регулирующих водный и углеводный объемы, и структурно-функциональной близостью нейронов гипоталамических ядер, продуцирующих вазопрессин и В-клетки поджелудочной железы.

Несахарный диабет – заболевание, вызванное абсолютной или относительной недостаточностью гипоталамического гормона вазопрессина (АДГ-антидиуретического гормона).

Частота заболевания не известна, встречается у 0,5-0,7% эндокринных больных.

Регуляция высвобождения вазопрессина и его эффекты

Вазопрессин и окситоцин синтезируются в супраоптических и паравентикулярных ядрах гипоталамуса, упаковываются в гранулы с соответствующими нейрофизинами и транспортируются по аксонам в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), где хранятся до своего освобождения. Запасы вазопрессина в нейрогипофизе при хронической стимуляции его секреции, например, при длительном воздержании от питья, резко сокращаются.

Секрецию вазопрессина вызывают многие факторы. Наиболее важным из них является осмотическое давление крови , т.е. осмоляльность (или иначе осмолярность) плазмы. В переднем гипоталамусе вблизи, но отдельно от супраоптических и паравентикулярных ядер, расположеносморецептор . Когда осмоляльность плазмы находится на определенном нормальном минимуме, или пороговой величине, концентрация вазопрессина в ней очень мала. Если осмоляльность плазмы превышает этот установочный порог, осмоцентр это воспринимает, и концентрация вазопрессина круто повышается. Система осморегуляции реагирует очень чутко и очень точно. Некоторое увеличение чувствительности осморецептора связано свозрастом .

Осморецептор неодинаково чувствителен к различным веществам плазмы. Натрий (Na +) и его анионы – наиболее сильные стимуляторы осморецептора и секреции вазопрессина.Naи его анионы в норме определяют на 95% осмоляльность плазмы.

Весьма эффективно стимулируют секрецию вазопрессина через осморецептор сахароза и маннитол . Глюкоза практически не стимулирует осморецептор, так же как и мочевина.

Наиболее надежным оценочным фактором в стимуляции секреции вазопрессина является определение Na + и осмоляльности плазмы.

На секрецию вазопрессина оказывают влияние объем крови и уровень АД . Эти влияния осуществляются через барорецепторы, расположенные в предсердиях и дуге аорты. Стимулы от барорецептора по афферентным волокнам идут в ствол мозга в составе блуждающего и языкоглоточного нервов. Из ствола мозга сигналы передаются в нейрогипофиз. Снижение АД, или уменьшение объема крови (например, кровопотеря) значительно стимулируют секрецию вазопрессина. Но эта система значительно менее чувствительна, чем осмотические стимулы на осморецептор.

Одним из действенных факторов, стимулирующих выброс вазопрессина, является тошнота , спонтанная, или вызванная процедурами (рвотный позыв, алкоголь, никотин, апоморфин). Даже при приходящей тошноте, без рвоты уровень вазопрессина в плазме повышается в 100-1000 раз!

Менее эффективным, чем тошнота, но столь же постоянным стимулом секреции вазопрессина является гипогликемия , особенно острая. Снижение уровня глюкозы на 50% от исходного в крови, повышает содержание вазопрессина в 2-4 раза у человека, а у крыс в 10 раз!

Повышает секрецию вазопрессина ренин-ангиотензиновая система . Уровень ренина и/или ангиотензина, необходимый для стимуляции вазопрессина, пока не известен.

Считается также, что неспецифический стресс , вызываемый такими факторами, как боль, эмоции, физическая нагрузка, усиливает секрецию вазопрессина. Однако остается неизвестным, как стресс стимулирует секрецию вазопрессина – каким-то особым путем, или через понижение АД и тошноту.

Тормозят секрецию вазопрессина сосудоактивные вещества, такие как норадреналин, галоперидол, глюкокортикоиды, опиаты, морфин. Но пока неясно, действуют ли все эти вещества центрально, или за счет повышения давления и объема крови.

Попадая в системный кровоток вазопрессин быстро распределяется по внеклеточной жидкости. Равновесие между внутри- и внесосудистым пространством достигается в течение 10-15 минут. Инактивация вазопрессина происходит, в основном, в печени и почках. Небольшая часть не разрушается и выделяется с мочой в интактном виде.

Эффекты. Наиболее важным биологическим эффектом вазопрессина являетсясохранение воды в организме путем снижения выделения мочи. Точкой приложения его действия являются эпителий дистальных и/или собирательных канальцев почек. В отсутствие вазопрессина мембраны клеток, выстилающие эту часть нефрона, формируют неопредолимое препятствие для диффузии воды и растворимых веществ. В таких условиях гипотонический фильтрат, образующийся в более проксимальных отделах нефрона, без изменения проходит через дистальный каналец и собирательные трубочки. Удельный вес (относительная плотность) такой мочи низкий.

Вазопрессин увеличивает проницаемость дистальных и собирательных канальцев для воды. Поскольку вода реабсорбируется без осмотических веществ, концентрация осмотических веществ в ней повышается, а ее объем, т.е. количество, уменьшается.

Имеются данные, что местный тканевой гормон, простагландин Е, ингибирует действие вазопрессина в почках. В свою очередь нестероидные противовоспалительные средства (например, Индометацин), ингибирующие в почках синтез простагландинов, увеличивают действие вазопрессина.

Вазопрессин действует также на различные внепочечные системы, например на кровеносные сосуды, ЖКТ, ЦНС.

Жажда служит незаменимым дополнением к антидиуретической деятельности вазопрессина. Жажда – это осознанное ощущение потребности воды. Жажда стимулируется многими факторами, вызывающими секрецию вазопрессина. Наиболее эффективным из них являетсягипертоническая среда. Абсолютный уровень осмоляльности плазмы, при котором появляется чувство жажды, составляет 295 мосмоль/кг. При этой осмоляльности крови в норме выделяется моча с максимальной концентрацией. Жажда является своего рода тормозом, главная функция которого заключается в том, чтобы не допустить степени дегидратации, которая превышает компенсаторные возможности антидиуретической системы.

Чувство жажды быстро усиливается в прямой зависимости от осмоляльности плазмы и становится невыносимой, когда осмоляльность всего на 10-15 мосмоль/кг превышает пороговый уровень. Потребление воды пропорционально чувству жажды. Уменьшение объема крови или АД также вызывает жажду.

Этиология

В основе развития центральных форм несахарного диабета лежит поражение различных отделов гипоталамуса или задней доли гипофиза, т.е. нейрогипофиза. Причинами могут служить следующие факторы:

инфекции острые или хронические: грипп, менингоэнцефалит, скарлатина, коклюш, тифы, сепсис, ангина, туберкулез, сифилис, ревматизм, бруцеллез, малярия;

черепно-мозговые травмы : случайная или хирургическая; поражение электрическим током; родовая травма в родах;

психические травмы ;

беременность;

переохлаждение ;

опухоль гипоталамуса или гипофиза : метастатическая, или первичная. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной и щитовидной желез, бронхов. Инфильтрация опухолевыми элементами при лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лейкозах, генерализованном ксантоматозе (болезни Хенда-Шюллера-Криспена). Первичные опухоли: аденома, глиома, тератома, краниофарингиома (особенно часто), саркоидоз;

эндокринные заболевания : синдромы Симмондса, Шиена, Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, гигантизма, адинозогенитальной дистрофии;

идиопатический: у 60-70% больных причина заболевания остается невыясненной. Среди идиопатических форм заметное представительство имеет наследственный сахарный диабет, послеживаемый в нескольких поколениях. Тип наследования аутосомно-доминантный и рецессивный;

аутоиммунный : деструкция ядер гипоталамуса в результате аутоиммунного процесса. Эта форма, как предполагают, имеет место среди идиопатического несахарного диабета, при котором появляются аутоантитела к вазопрессинсекретирующим клеткам.

При периферическом несахарном диабете продукция вазопрессина сохранена, но снижена или отсутствует чувствительность рецепторов почечных канальцев к гормону, или гормон усиленно разрушается в печени, почках, плаценте.

Нефрогенный несахарный диабет чаще наблюдается у детей, и обусловлен анатомической неполноценностью почечных канальцев (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные процессы), или повреждением нефрона (амилоидоз, саркоидоз, отравления литием, метоксифлюрамином). или снижение чувствительности рецепторов эпителия почечных канальцев к вазопрессину.

Клиника несахарного диабета

Жалобы

на жажду от умеренно выраженной до мучительной, не отпускающей больных ни днем, ни ночью. Иногда больные за сутки выпивают 20-40 литров воды. При этом возникает желание принимать ледяную воду;

полиурию и учащенное мочеиспускание. Выделяется моча светлая, без урохромов;

физическую и психическую слабость ;

снижение аппетита, похудание ; возможно развитиеожирения , если несахарный диабет развивается как один из симптомов первичных гипоталамических нарушений.

диспептические расстройства со стороны желудка – чувство полноты, отрыжка, боли в эпигастрии; кишечника – запоры; желчного пузыря – тяжесть, боли в правом подреберье;

психические и эмоциональные нарушения : головные боли, эмоциональная неуравновешенность, бессонница, снижение умственной активности, раздражительность, плаксивость; иногда развиваются психозы.

нарушение менструаций, у мужчин – потенции .

Анамнез

Начало заболевания может быть острым, внезапным; реже – постепенным, и симптомы нарастают по мере утяжеления заболевания. В качестве причины могут выступать травмы черепно-мозговые или психические, инфекции, оперативные вмешательства на головном мозге. Чаще всего причину выявить не удается. Иногда устанавливается отягощенная наследственность по несахарному диабету.

Течение заболевания хроническое.

Осмотр

эмоциональная лабильность;

кожные покровы сухие, уменьшено слюно- и потоотделение;

масса тела может быть снижена, нормальная или повышена;

язык нередко сухой вследствие жажды, границы желудка опущены в связи с постоянной перегрузкой жидкостью. При развитии гастрита или дискинезии желчевыводящих путей возможна повышенная чувствительность и болезненность при пальпации эпигастрия и правого подреберья;

сердечно-сосудистая и дыхательная системы, печень обычно не страдают;

система мочеотделения: отмечается учащенное мочеиспускание, полиурия, никтурия;

признаки обезвоживания организма, если жидкость, теряемая с мочой, по каким-либо причинам не восполняется – отсутствие воды, проведение пробы с «сухоядением», или снижается чувствительность центра «жажды»:

резкая общая слабость, головные боли, тошнота, рвота многократная, усугубляющая дегидратацию;

гипертермия, судороги, психомоторное возбуждение;

расстройство ССС: тахикардия, гипотония вплоть до коллапса и комы;

сгущение крови: повышение количества Hb, эритроцитов,Na + (N136-145 ммоль/л, или мэкв/л) креатинина (N60-132 мкмоль/л, или 0,7-1,5 мг%);

удельная плотность мочи низкая – 1000-1010, полиурия сохраняется.

Эти явления гиперосмолярной дегидратации особенно характерны для врожденного нефрогенного несахарного диабета у детей.

Диагноз ставится на основании классических признаков несахарного диабета и лабораторно-инструментальных исследований:

полидипсия, полиурия

низкая удельная плотность мочи – 1000-1005

гиперосмолярность плазмы, > 290 мосм/кг (N280-296 мосм/кг воды, или ммоль/кг воды);

гипоосмолярность мочи, < 100-200 мосм/кг;

гипернатриемии, > 155 мэкв/л (N136-145 мэкв/л, ммоль/л).

При необходимости проводятся пробы :

Проба с сухоядением. Эта проба проводится в условиях стационара, продолжительность ее составляет обычно 6-8 часов, при хорошей переносимости – 14 часов. Жидкость не дается. Пища должна быть белковой. Мочу собирают каждый час, измеряют объем и удельную плотность каждой часовой порции. Измеряют массу тела после каждого 1 литра выделенной мочи.

Оценка : отсутствие существенной динамики удельной плотности мочи в двух последующих порциях при потере 2% массы тела свидетельствует об отсутствии стимуляции эндогенного вазопрессина.

Проба с в/в введением 50 мл 2,5% р-ра NaCl в течение 45 мин. При несахарном диабете объем и плотность мочи существенно не меняются. При психогенной полидипсии повышение осмотической концентрации плазмы быстро стимулирует выброс эндогенного вазопрессина и количество выделяемой мочи уменьшается, а ее удельная плотность – повышается.

Проба с введением препаратов вазопрессина – 5 ЕД в/в или в/м. При истинном несахарном диабете самочувствие улучшается, уменьшается полидипсия и полиурия, осмолярность плазмы снижается, осмолярность мочи повышается.

Дифференциальный диагноз несахарного диабета

По основным признакам несахарного диабета – полидипсии и полиурии это заболевание дифференцируют с рядом заболеваний, протекающими с этими симптомами: психогенной полидипсией, сахарным диабетом, компенсаторной полиурией при ХПН (хронической почечной недостаточности).

Нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет (врожденный или приобретенный) дифференцируют по признаку полиурии с алдостеронизмом первичным, гиперпаратиреозом с нефрокальцинозом, синдромом мальабсорбции при хронических энтероколитах.

С сахарным диабетом

Таблица 22

С психогенной полидипсией

Таблица 23

Центрального (гипоталамогипофизарного) с нефрогенным несахарным диабетом

Таблица 24

Лечение несахарного диабета

Этиологическое : при опухолях гипоталамуса или гипофиза – хирургическое вмешательство, или лучевая терапия, криодеструкция, введение радиоактивного итрия.

При инфекционных процессах – антибактериальная терапия.

При гемобластозах – цитостатическая терапия.

Заместительная терапия – препараты, замещающие вазопрессин:

Адиуретин (синтетический аналог вазопрессина) интраназально по 1-4 капли в каждую ноздрю 2-3 раза в день; выпускается во флаконах по 5 мл, в 1 мл – 0,1 мг активного вещества;

Адиурекрин (экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота). Выпускается в виде порошка. Вдыхать по 0,03-0,05 2-3 раза в день. Продолжительность действия одного вдыхания 6-8 часов. При воспалительных процессах в полости носа нарушается всасывание адиурекрина и его эффективность резко снижается;

RP:adiurecrini0,05Dsd№30.S. вдыхать носом, ампулы 1 мл;

Питуитрин. Форма выпуска 5 ЕД активности. Водорастворимый экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота. Вводится по 5 ЕД (1 мл) 2-3 раза в сутки в/м. Часто вызывает симптомыводной интоксикации (головные боли, боли в животе, понос, задержка жидкости) и аллергию;

ДДАВП (1 дезамино–8Д-аргинин-вазопрессин) – синтетический аналог вазопрессина;

мочегонные тиазидной группы (Гипотиазид и др.). Гипотиазид по 100 мг в день снижает клубочковую фильтрацию, экскрецию Na + с уменьшением количества мочи. Эффект тиазидных мочегонных выявляется не у всех больных несахарным диабетом и со временем ослабевает;

Хлорпропамид (пероральный сахароснижающий препарат) эффективен у некоторых больных несахарным диабетом. Таблетки по 0,1 и 0,25. Назначают в суточной дозе 0,25 в 2-3 приема. Механизм антидиуретического действия полностью не выяснен, предполагается, что он потенциирует вазопрессин, хотя бы при минимальных его количествах в организме.

Во избежание гипогликемии и гипонатриемии необходимо контролировать уровень глюкозы и Na + в крови.

(«мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма - обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

МКБ-10

E23.2

Общие сведения

(«мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация

Осложнения

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией , рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (> 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек . Необходима консультация нефролога . Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек .

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ - десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности , чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Несахарный диабет – это заболевание эндокринной системы, которое сопровождается обильным мочеотделением и жаждой. Другие его названия — «мочеизнурение», «почечный диабет». Чаще всего болезнь диагностируют у женщин от 40 лет. Несмотря на то, что основные симптомы схожи с признаками сахарного диабета, это разные недуги.

Причины

Развитие несахарного диабета не связано с изменением уровня глюкозы в крови, при этой болезни нарушена регуляция процессов мочеобразования и мочеиспускания. У больных появляется неутолимая жажда, увеличивается количество отделяемой мочи. Ограничение употребления воды вызывает обезвоживание, человек может потерять сознание, впасть в кому.

Различают несколько форм болезни:

1. Центральная. Развивается по причине недостаточной выработки гипоталамусом антидиуретического гормона вазопрессина.
2. Почечная. Причиной является понижение чувствительности тканей почек к вазопрессину. Нарушения могут быть генетическими либо появляются в результате повреждений нефронов.
3. Дипсогенная. Постоянное употребление жидкости вызвано поражением механизма регуляции жажды в гипоталамусе. Эта форма диабета иногда развивается из-за психического расстройства.

Центральный несахарный диабет подразделяют на идиопатический и симптоматический. Идиопатический обусловлен наследственными патологиями, сопровождающимися снижением выработки антидиуретического гормона (АДГ).

Симптоматический (приобретённый) наблюдается на фоне некоторых болезней:

Недуг иногда выявляют после нейрохирургического вмешательства.

Причины почечной (нефрогенной) формы:

У некоторых женщин несахарный диабет появляется во время беременности, он называется «гестационный».

Развивается патология из-за разрушения АД-гормона веществами, которые вырабатываются плацентой. У 30% больных причину нарушений выяснить не удаётся.

Симптомы несахарного диабета

Для болезни характерно стремительное развитие, однако иногда она усиливается постепенно. Начальные признаки несахарного диабета и у мужчин, и у женщин ничем не отличаются — это сильная жажда, частое мочеиспускание. За сутки больной выпивает 5-20 л воды (при норме 1,5-2 л).

Нарушения водно-электролитного баланса дают толчок к дальнейшему ухудшению состояния.

Несахарный диабет можно распознать по характерным симптомам:

У пациента сильно снижается работоспособность, наблюдаются психоэмоциональные нарушения (бессонница, раздражительность). Одним из симптомов несахарного диабета у женщин может стать нарушение цикла месячных.

Болезнь иногда приводит к бесплодию, у беременных – к выкидышу. У мужчин несахарный диабет провоцирует импотенцию.

У детей от 3-х лет патология проявляется так же, как и у взрослых, однако зачастую её признаки выражены неярко. К основным проявлениям относят:

У новорождённых и грудных детей до 1 года симптомами несахарного диабета являются:

Вместо молока матери ребёнок предпочитает пить воду. При отсутствии медицинской помощи состояние малыша быстро ухудшается. Развиваются судороги, которые могут закончиться летальным исходом.

Диагностика

При подозрении на несахарный диабет нужно обратиться к эндокринологу. Больные дополнительно посещают нейрохирурга, невропатолога, окулиста. Женщины должны получить консультацию гинеколога.

Необходимо будет пройти некоторые исследования. Чтобы выявить несахарный диабет:

Лабораторные анализы позволят оценить осмолярность крови, относительную плотность и осмолярность мочи. Биохимический анализ крови даёт возможность получить данные об уровне глюкозы, азота, калия, натрия и других веществ.

Диагностические показатели болезни:

Несахарный и сахарный диабет легко различить. В первом случае в моче пациента не обнаруживают сахар, уровень глюкозы в крови не превышает норму. Код заболевания по МКБ-10 — E23.2.

Лечение

Терапию симптоматического несахарного диабета начинают с выявления и устранения причины патологии. Чтобы привести в норму водно-солевой баланс, больному делают внутривенные капельные вливания солевых растворов. Это позволит предотвратить развитие обезвоживания.

Необходимо заместительное лечение. Пациенту назначается химический аналог антидиуретического гормона (препарат десмопрессина).

Существует несколько форм подобных лекарств:

Суточное количество подбирают в зависимости от состояния организма, вида препарата, в среднем оно составляет:

1. Таблетки для приёма внутрь — 0,1-1,6 мг;
2. Таблетки подъязычные — 60-360 мкг;
3. Спрей для интраназального применения — 10-40 мкг.

При назначении Адиуретина сначала необходимо определить реакцию организма на лекарство, с этой целью вечером или на ночь в нос закапывают 1-2 кап. средства. Впоследствии дозу повышают до нормализации процесса мочевыведения.

Другие лекарства для заместительного лечения:

Используются препараты, улучшающие выработку вазопрессина и его поступление в кровь. К ним относится:

1. Хлорпропамид (гипогликемическое средство). Его принимают по 0,125-0,25 г 1-2 р./день.
2. Мисклерон (антиатерогенное средство). Назначают по 2 капсулы 2-З р./сут.

Подобные средства неэффективны при нефрогенной форме патологии.

Таким больным назначают диуретики, которые оказывают парадоксальное действие: они ослабляют фильтрацию, количество отделяемой мочи падает на 50-60%. Больному могут назначить Гипотиазид, суточное количество составляет 25-100 мг.

Эффективны и комбинированные мочегонные средства (Амилоретик, Изобар). Во время лечения необходимо уменьшить количество потребляемой соли (до 2 г/сут.). Дополнительно назначаются ингибиторы синтеза простагландинов (Ибупрофен, Индометацин).

У детей лечение несахарного диабета также заключается в назначении средств, содержащих десмопрессин. Дозу должен подобрать лечащий врач. Во время приёма лекарств необходимо выполнять анализ мочи с целью контроля показателя относительной плотности.

При выявлении дипсогенной формы диуретики либо препараты, содержащие десмопрессин, больному противопоказаны. Такие средства провоцируют тяжёлую водную интоксикацию. Терапевтические меры заключаются в сокращении потребляемой жидкости.

Необходима диета, в меню снижают количество белка, соли и увеличивают потребление кисломолочных продуктов, овощей, фруктов.

У женщин проводят коррекцию цикла месячных. Гестационную форму, появившуюся при беременности, лечат, как и центральную, т. е. назначают препарат десмопрессина. Чтобы предотвратить обезвоживание, необходимо всегда носить с собой воду, однако в течение суток рекомендуется поменьше пить.

Норму потребления жидкости должен определить лечащий врач.

Диета при несахарном диабете

Диету при несахарном диабете должен подобрать специалист. Лечебное питание является важной частью терапии. Его цель – сокращение объёмов выделения жидкости, восполнение питательных веществ.

Принимайте пищу почаще (до 5-6 р./день), небольшими порциями . Ограничьте количество соли (до 5-6 г/сут.). Добавляйте её в готовые блюда, а еду в процессе приготовления не солите. Важно увеличить потребление углеводов. Включайте в меню овощи, зелень, фрукты. Можно готовить макароны, блюда из картофеля. Необходимы и жиры (растительные, животные).

Чтобы поддерживать функции мозга, нужно употреблять продукты, содержащие много фосфора (нежирная рыба, морепродукты). Ешьте сухофрукты, они богаты калием, который улучшает процессы синтеза АГД. Хорошо пить морсы, свежевыжатые соки, компоты (лучше домашние).

Включайте в меню постное мясо, молочные, кисломолочные продукты, однако содержание в рационе белка всё же нужно уменьшить, поскольку такая пища нагружает почки. Сладости исключите, они способствуют усилению жажды.

Рецепты народной медицины помогут устранить симптомы несахарного диабета. Приготовьте настой из корней лопуха, который значительно снизит жажду.

Понадобятся следующие ингредиенты:

Измельчите корень лопуха, поместите в термос. Добавьте кипяток, оставьте на 10-12 ч. Можно приготовить настой вечером и пить его с утра. Рекомендуемая доза – 150 мл (3 р./день).

Хорошо устраняет жажду напиток из листочков грецкого ореха. Ингредиенты:

Залейте сырьё водой, через 15 мин. процедите. Употребляйте напиток вместо чая. Не превышайте максимальную суточную дозу, которая составляет 1 л.

Для нормализации процесса синтеза АД-гормонов употребляйте настой из бузины. Для его приготовления понадобится:

Средство лучше готовить в термосе, оставив на 1 час. Процедите напиток, растворите 1 стол. л. мёда. Принимайте настой 3 р./день в равных дозах. Курс лечения составит 1 мес. Спустя 10 дн. приём средства можно повторить.

Чтобы устранить нарушения сна и проявления жажды, приготовьте настой с седативным действием.

Потребуются следующие ингредиенты (в равных количествах):

Смешайте все компоненты, поместите в термос 1 стол. л. сырья, заварите 1 стаканом тёплой воды (85 °С). Через час напиток можно пить. Принимайте его по 80 мл за полчаса до отхода ко сну. Курс приёма — до 3 мес.

Некоторые врачи назначают травяные сборы как дополнительную терапию к лекарственным препаратам, однако народные средства в качестве основного лечения использовать нельзя. Перед применением каких-либо настоев, отваров рекомендуется получить консультацию специалиста.

Прогноз

Гестационный несахарный диабет у женщин, который развивается во время беременности, проходит после родов.

При других формах, например, идиопатической, выздоровление наступает редко, однако заместительная терапия позволит пациентам сохранять трудоспособность. Если выявлена и устранена основная причина недуга, лечение будет успешным.