ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

ВПС представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы , возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.
Эпидемиология. ВПС встречаются примерно у 1 % новорожденных, родившихся живыми. В это число не входят две наиболее распространенные врожденные аномалии - врожденный нестенозированный двухстворчатый аортальный клапан и пролапс митрального клапана. Не учитываются также значительно недоношенные новорожденные и мертворожденные, среди которых частота ВПС значительно выше.
ВПС являются наиболее распространенными заболеваниями сердечнососудистой системы у детей. У взрослых они встречаются значительно реже -примерно у 0,2 %, и на их долю приходится не более 1 % заболеваний сердца. Это обусловлено смертью многих больных в детском возрасте, с одной стороны, и успешной хирургической коррекцией - с другой. Так, многие ВПС несовместимы с жизнью сами по себе или сочетаются с другими несовместимыми с жизнью тяжелыми уродствами. Такие больные умирают в первые недели или месяцы жизни. У детей, которые переживают этот критический период, состояние в какой-то степени компенсируется и может даже несколько улучшаться. Ухудшение наступает обычно в возрасте 12-15 лет. Успехи в лечении сердечной недостаточности в последние годы способствовали некоторому продлению жизни таких больных. Однако и теперь 55-70 % из них умирают на первом году жизни, а 80- 85 % не доживают до 5 лет. Лишь 10-15 % больных, в основном с наиболее легкими пороками без выраженных нарушений гемодинамики, достигают юношеского возраста без хирургической коррекции.

Этиология обусловлена взаимодействием генетических факторов и факторов внешней среды. В большинство случаев этиологический фактор остается неизвестным.

У большинства больных ВПС являются спорадическими. В семейных случаях заболевания отмечается преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования, но может встречаться и доминантный. Характер специфических хромосомных аберраций пока не установлен. У 20 % больных подросткового возраста и старше отмечаются сопутствующие врожденные аномалии других органов - синдром Дауна, микроцефалия, гипогенитализм, "волчья пасть" и др.

При клинических исследованиях установлена связь возникновения ВПС со следующими экзогенными факторами, воздействующими на организм матери во время беременности: а) коревой краснухой, реже другими вирусными инфекциями (корь, ветряная оспа, энтеровирусная инфекция); б) хроническим злоупотреблением алкоголем и в) употреблением некоторых лекарств (талидомида и др.). Коревая краснуха в I триместре беременности повышает риск ВПС в 14 раз и наиболее часто приводит к развитию открытого артериального протока, стеноза устья легочной артерии или аорты, дефекта межпредсердной перегородки. При употреблении алкоголя чаще встречается дефект межжелудочковой перегородки. В эксперименте выявлено тератогенное влияние гипоксии, дефицита и избытка некоторых витаминов и ионизирующей радиации.

Некоторые пато- и морфогенетические механизмы ВПС у взрослых. У многих взрослых больных с ВПС жалобы появляются относительно поздно - в юношеском и даже зрелом возрасте. Это обусловлено тем, что морфологические и функциональные изменения сердца и сосудов при ВПС не являются статичными, а постепенно прогрессируют. Эволюция ВПС в постнатальный период обусловлена следующими основными общими механизмами:

1. усугублением повышения ЛСС вследствие разрастания в легочных артериолах соединительной ткани с облитерацией их просвета:
2. превращением гипертрофии миокарда из компенсаторной в патологическую;
3. развитием кальциноза в измененных клапанах и миокарде патологически измененного выносящего тракта желудочка;
4. разрывом хорд патологически измененных клапанов, что усугубляет их дисфункцию.

Кроме того, такие больные подвержены тромбозам как осложнению полицитемии и инфекционному эндокардиту.
Легочная гипертензия характерна для многих ВПС. Ее наличие и выраженность часто определяют клинические проявления заболевания, его течение и возможность хирургической коррекции.

Повышение давления в легочной артерии обусловлено увеличением легочного кровотока и сопротивления легочных артериол вследствие повышения их тонуса (спазма) либо, что имеет место в большинстве случаев, в результате прогрессирующего склероза с облитерацией просвета. Причины такого обструктивного поражения сосудов легких не вполне понятны. По-видимому, оно обусловлено несколькими факторами: увеличением кровотока в легких, повышением давления в легочной артерии и легочных венах, полиците-мией, гипоксемией и ацидозом.

Высокая легочная гипертензия с резким повышением ЛСС у больных с ВПС с наличием патологического сообщения между большим и малым кругами кровообращения, которая приводит к возникновению право-левого, то есть веноартериального сброса крови и появлению цианоза, носит название синдрома Эйзенменгера.

Компенсаторная гипертрофия и недостаточность сердца . Развитие гипертрофии миокарда является важнейшим механизмом долговременной адаптации сердца к хронической перегрузке объемом или сопротивлением. Гиперфункция миокарда при повышении его систолического напряжения активирует генетический аппарат мышечных клеток, в результате чего в них увеличивается синтез белков. Развивающаяся гипертрофия устраняет эту гиперфункцию, и стеночное напряжение нормализуется. Таким образом, гипертрофия долгое время компенсирует перегрузку сердца и предотвращает его недостаточность. Это не означает, однако, что функциональные возможности гипертрофированной мышечной ткани действительно нормальны. На определенном этапе гипертрофия из компенсаторного фактора превращается в патологический, что заложено в самой ее сущности как несбалансированной формы клеточного роста.

Основными механизмами развития недостаточности гипертрофированного миокарда являются:
а) на органном уровне: уменьшение плотности симпатической иннервации и концентрации норадреналина в сердце в связи с отставанием роста аксонов симпатических нейронов по отношение к увеличению мышечной массы. Это приводит к уменьшению инотропного и расслабляющего влияния симпатической части вегетативной нервной системы на миокард;
б) на уровне ткани: уменьшение коронарного резерва в покое в связи с отставанием роста капилляров от увеличения массы кардиомиоцитов и увеличением диффузионного расстояния для кислорода - расстояния от капилляра до центра утолщенного мышечного волокна;
в) на уровне клетки: относительное уменьшение площади клеточной мембраны и, следовательно, мощности систем ионного транспорта, ответственных за сопряжение возбуждения с сокращением и расслаблением; уменьшение соотношения количества митохондрий и миофибрилл вследствие более короткого периода жизни митохондрий, что снижает
мощность энергообеспечения гипертрофированного сердца;
г) на молекулярном уровне: увеличение соотношения между легкими долгоживущими и тяжелыми короткоживущими цепями в головках молекул миозина миофибрилл, что приводит к снижению АТФ-азной активности и вследствие этого - скорости преобразования химической энергии АТФ в механическую.

В итоге в гипертрофированном миокарде нарушаются процессы энергообеспечения и утилизации энергии, что приводит к развитию его обратимой, а затем и необратимой дистрофии и разрастанию соединительной ткани за счет заместительного склероза и интерстициального фиброза.
Эритроцитоз является физиологической реакцией организма на хроническую гипоксемию и особенно характерен для "синих" ВПС. Увеличение массы эритроцитов способствует улучшению кислородтранспортной функции крови и доставки кислорода к тканям. Патологические эффекты компенсаторной полицитемии обусловлены резким повышением вязкости крови с подверженностью тромбозам в различных органах, а также уменьшением почечного кровотока и клубочковой фильтрации.
Повышенный риск инфекционного эндокардита у больных с ВПС, как и с приобретенными пороками сердца, обусловлен хронической травматизацией эндокарда или эндотелия крупного сосуда дистальнее места патологического сужения или отверстия турбулентным током крови с отложением на нем тромботических масс. Это создает благоприятные условия для оседания микроорганизмов при транзиторной бактериемии и развития инфекционного эндокардита (эндартериита).

Классификация ВПС . Разнообразие ВПС огромно. Описано несколько сотен различных вариантов и сочетаний сужений, патологических сообщений между большим и малым кругами кровообращения, атипичных расположений клапанов, впадений или отхождений сосудов и других сложных аномалий. Большинство из них встречается крайне редко и несовместимо с жизнью. Наиболее распространены примерно 10-12 основных пороков, которые позволяют пережить хотя бы грудной возраст и доступны коррекции. Анатомические классификации ВПС очень громоздки и не пригодны для практического применения. Практически удобно распределять больных с ВПС в зависимости от легочного кровотока на 3 группы:

1) с неизмененным легочным кровотоком (стеноз устья аорты, коарктация аорты и др.);

2) с увеличенным кровотоком (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и др.);

3) с уменьшенным легочным кровотоком (стеноз устья легочной артерии, тетрада и триада Фалло и др.).

Эта классификация, однако, весьма условна. Так, например, в поздних стадиях дефектов перегородок сердца при развитии высокой легочной гипертензии направление сброса крови может измениться, и легочный кровоток уменьшается. У части больных с тетрадой Фалло при небольшой выраженности стеноза устья легочной артерии кровоток в малом круге кровообращения не изменен.
В клиническом отношении важно разделять ВПС на "белые", ацианотичные, и "синие", сопровождающиеся цианозом. Такая группировка также достаточно относительна, так как естественное течение некоторых "белых" пороков предусматривает их трансформацию в "синие". Примером может служить развитие синдрома Эйзенменгера при дефектах перегородок сердца и открытом артериальном протоке. Более подробная классификация наиболее распространенных ВПС с учетом основных клинических проявлений (наличия или отсутствия цианоза), нарушений гемодинамики (легочного кровотока) и анатомической локализации представлена выше. Удельный вес отдельных ВПС у взрослых и детей различен, что в значительной степени обусловлено особенностями их естественного течения. Так, у детей наиболее распространены сложные пороки, при которых отмечается высокая летальность. У взрослых наиболее часто встречаются дефект межпредсердной перегородки, который обычно имеет относительно доброкачественное течение, некоторые варианты дефекта межжелудочковой перегородки и стеноз устья легочной артерии, реже - открытый артериальный проток, коарктация аорты и пороки группы Фалло.

Сердце – крупный, постоянно работающий мышечный орган, перекачивающий кровь по нашему организму. Состоит он из предсердий, клапанов, желудочков и прилегающих к нему кровеносных сосудов. Патологическое изменение любых структур органа, аномалия их развития вызывает порок сердца. Такое состояние опасно для больного, поскольку нарушатся нормальное кровообращение в органах и системах. От степени недостатка этой функции зависит то, сколько живут с пороком сердца.

Изменения в структурном строении клапанов, предсердий, желудочков или сердечных сосудов, вызывающих нарушение движения крови по большому и малому кругу, а также внутри сердца, определяют как порок. Его диагностируют как у взрослых, так и у новорожденных. Это опасный патологический процесс, приводящий к развитию других нарушений миокарда, от которых пациент может умереть. Поэтому своевременное выявление дефектов обеспечивает положительный исход заболевания.

Этиология болезни зависит от того, какой вид носит патология: врожденный, или возникший в процессе жизнедеятельности. Приобретенный тип заболевания характеризуется поражением клапанной системы. Они возникают вследствие:

• инфекционного поражения;
• системных болезней;
• аутоиммунных патологий;
• атеросклероза;
• ревматизма;
• сифилиса;
• ишемии сердца.

Кроме этого вызывает такое заболевание хронические патологии сердца и сосудов, алкоголизм, травмы головы, дисфункции печени, суставов (артоз, артрит, ревматизм), а также наследственный фактор.

Врожденную форму диагностируют у 5-8 младенцев из 1000. Дефект развивается по причине перенесенных женщиной вирусных заболеваний во время беременности, а также:

• алкоголизма;
• курения;
• наркотиков.

Нарушения могут диагностировать у грудничка, если женщина имеет любую степень ожирения.

Симптомы у взрослых

Порок сердца взрослых имеет симптомы сердечной недостаточности:

• слабость;
• боль в сердечной области и под лопаткой;
• отечность конечностей;
• затрудненное дыхание;
• проблемы со сном.

Взрослые могут заподозрить у себя нарушения работы сердца по:

• кровохарканью;
• сухому кашлю;
• сердечной астме;
• румянцу на лице;
• чувству распирания грудной клетки;
• отекам конечностей.

В таком случае человеку нужна срочная консультация кардиолога для установления точного диагноза.

Клиническая картина у детей

Выделяют компенсированную форму ВПС, когда симптомов нет, поскольку организм пока сам справляется с патологией и новорожденный развивается нормально. Внешне изъян сердца у ребенка ничем не проявляется. Признак порока сердца можно определить позже, когда к трем годам видно, что его физическое развитие отстает от нормы, он не активный, имеет проблемы с дыханием. Рождение такого малыша – всегда испытание для родителей.

Если же тип не компенсированный, то значимый симптом, на который обращают внимание – это цианоз губ, ладошек, носа, а при тяжелом пороке может наблюдаться синюшность по всему телу. Причина такого состояния кроется в недостатке кровообращения, вследствие чего ткани не получают достаточное количество кислорода (гипоксия). Кроме этого отмечается:

• одышка (покоя или напряжения);
• сердечный кашель;
• изменение сердечного ритма.

Малыш плохо спит, вздрагивает во сне, возбужден, тяжелая форма пороков приводит к обморокам, удушью.

Пороки сердца у детей

Пороки сердца у детей диагностируют при рождении (если симптомы видны) или устанавливают к трем годам, когда у ребенка наблюдают патологии развития, дыхания, сердечной деятельности. Для устранения порока сердца используют только хирургический метод лечения. Но не всегда операция проводится немедленно. Если синдром слабо выражен, то педиатрия применяет выжидательную тактику. Ребенка ставят на диспансерный учет и наблюдают за динамикой развития болезни.

При незначительном дефекте межжелудочковой или межпредсердной перегородки дети могут жить, не ощущая дискомфорт, нормально расти и вести активный образ жизни. Если размер отверстия с ростом малыша не меняется, то операцию не проводят. Существуют клинические случаи, когда по мере взросления детей заболевание усугубляется. Подросток может почувствовать недомогание при физической работе, усиленных занятиях спортом. Проявления порока в таком случае наблюдаются, если он носил бессимптомный характер, а также после проведенной в младенчестве операции по коррекции сердечного механизма. В подростковый период может развиться комбинированный тип порока, который включает откорректированный старый, а также новообразовавшийся.

Таким детям зачастую требуются повторные операции. Современная сердечная хирургия практикует малоинвазивное вмешательство, чтобы не травмировать психику ребенку, а также избежать образования обширной раневой поверхности и больших рубцов на теле.

Порок сердца у новорожденных

Порок сердца новорожденного, что это такое? Врожденные пороки развиваются, когда младенец находится еще в утробе матери. Но врачи не всегда определяют патологию. Это не значит, что нет нужных диагностик, а связанно с особенностью системы кровообращения, которую имеет плод. У него имеется отверстие, соединяющее оба предсердия, так называемый Боталлов проток. Благодаря ему, обогащенная кислородом кровь попадает сразу в два предсердия, минуя легкие. После рождения устанавливается внутрисердечная гемодинамика, и в норме отверстие зарастает. Если этого не происходит, то формируется ВДМПП.

ВДМЖП поражает перегородку, находящуюся между желудочками сердца. Происходит перекачивание крови из одного желудочка во второй. Это приводит к тому, что при каждой систоле в легкие попадает большой объем крови, повышается легочное давление. В организме включаются компенсаторные функции: миокард утолщается, а кровеносные сосуды теряют эластичность. Если изъяны между перегородками очень большие, то у больного наблюдается кислородное голодание тканей, отмечается цианоз.

Клиника ВДМПЖ может проявляться не только симптомами сердечной недостаточности, но и развитием тяжелой формы пневмонии. Врач проводит осмотр, на котором выявляет:

• учащенное сердцебиение;
• расширение границ сердца;
• шум во время систолы;
• смещенный верхушечный толчок;
• увеличение печени.

На основании этой симптоматики, а также проведенных лабораторных и инструментальных исследований, врач ставит клинический диагноз. Лечат патологию оперативным методом. Зачастую используют малотравматичную операцию, когда грудная клетка не вскрывается, а окклюдеры или стенты вводятся в крупный кровеносный сосуд. С током крови они направляются к сердцу и устраняют изъян.

У детей с ВДМПЖ развиваются симптоматика гипотрофии. Частое осложнение пороков – это нарастающая сердечная недостаточность, имеющая 4 степени развития. Кроме этого у детей наблюдается симптомы:

• бактериального эндокардита;
• тяжелой пневмонии;
• высокого легочного давления;
• стенокардии или ишемии.

Вылечить детей с 4 степенью недостаточности сердечного механизма очень трудно, поскольку требуется срочная операция по пересадке сердца или легких. Поэтому большое количество малышей умирают от пневмонии.

Классификация врожденных пороков

Таблица 1

Приобретенный тип

Взрослый может получить изменение гемодинамики после перенесенного ОРВИ, ангины, если не было проведено своевременное лечение или больной прервал его, до конца не долечив болезнь. Вследствие этого развивается ревматическое поражение сердца. Ему подвержены лица со сниженным иммунитетом, у которых организм просто не может справиться со стрепто- или стафилококковой инфекцией. Поэтому не стоит игнорировать лечение простудных заболеваний, чтобы не дать толчок для развития сердечных пороков.

Патология может развиваться по компенсированному типу, когда симптомы нарушения кровообращения не выражены, поскольку работа сердца не нарушена. Субкомпенсированная форма может означать, что пациент не чувствует недомогания в состоянии покоя. Дискомфорт возникает при физической работе. Главный показатель декомпенсированной степени – проявление сердечной недостаточности без нагрузки.

При проведении УЗИ узнают стадию нарушения гемодинамики внутри сердца. Она бывает слабо, средне или сильно выраженной. По месту расположения изъяна – лево или правосторонний. Кроме этого выделяют поражение одного клапана, нескольких (многоклапанный), а также сочетание дефекта клапанов и сужения сосудов.

Наиболее часто диагностируют ревматический тип поражения сердца у взрослых. Это последствие ревматизма, который является осложнением инфекционных болезней. Поражает он в основном соединительные ткани и сердечную систему человека. Он проявляется недостаточной функцией клапанов, которые неплотно смыкаются, способствуют нарушению оттока крови, провоцируют застойные процессы вначале малого круга кровообращения, а затем большого.

Не у всех больных на фоне перенесенного инфекционного заболевания развивается ревматизм, ведущий к пороку. Играет значимую роль преобладание наследственного фактора.

Аортальная форма

Патология заключается в изменении структуры и дисфункции клапанной системы сердца. Это ведет к тому, что:

• аортальный клапан неплотно смыкается;
• сужается устье аорты;
• соединение этих двух нарушений.

Такие дефекты выявляют еще при рождении и с возрастом они развиваются, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем, впоследствии вызывая инвалидность. Кроме общих факторов, способствующих заболеванию, спровоцировать патологию может:

• гипертония;
• травма в области сердца;
• возрастное расширение аорты;
• атеросклероз и кальцинирование клапана.

Визуально кардиолог наблюдает у пациента:

• бледную кожу;
• сильную пульсацию шейных артерий;
• усиленное сердцебиение;
• сужение и расширение зрачка (реакция на фазы биения сердца).

Также врач определяет увеличение мышечного органа, слышит шумы при сокращении. В начальной стадии заболевания медицинская помощь не оказывается. Таким пациентам дается рекомендация по коррекции режима труда и отдыха. Если профессия больного связанна с переносом тяжестей, долгим рабочим днем, с постоянным физическим трудом, то советуют поменять место работы. Кроме этого следует избегать эмоциональных нагрузок.

При прогрессировании заболевания и переходе его к 3 — 4 степени, больному проводится медикаментозная терапия.

1. Блокираторы кальциевых каналов («Анипамил», «Фалипамил») – лекарство нормализует сердечный ритм, снижает силу удара.
2. Диуретик («Фуросемид», «Лазикс») – препарат повышает мочевыделение, выводит из организма избыток жидкости.
3. Сосудистое лекарственное средство («Гидралазин», «Диазоксид») – снимает сосудистый спазм.
4. Бета-адреоблокаторы («Бисопролол», «Метопролол») – регулируют частоту сердечных сокращений.

Если терапевтический метод терапии оказался безрезультатным и заболевание продолжает прогрессировать, то показано оперативное вмешательство.

Митральный пролапс клапана определяется выступанием створки (одна или обе) в левое предсердие при сокращении левого желудочка. Возникают вследствие осложнений ревматизма, травм грудной клетки, имеет наследственную предрасположенность, а также развиваются на фоне врожденной болезни соединительной ткани.

Определенной симптоматикой не проявляется. Возможно появление перебоев в работе сердца, болезненности за грудиной, появляющейся после нервного срыва. Боль имеет ноющий характер, продолжительная, сопровождается приступом страха, тахикардией. Зачастую ПМК диагностируют случайно, проводя ЭхоКГ.

Лечебные процедуры митрального пролапса не подразумевают оперативного вмешательства. В основном проводят терапию медикаментами. Она направлена на стабилизацию нервной системы пациента (транквилизаторы, аутотренинг), применение миорелаксирующих средств, антибиотиков (предупреждение развития инфекционного эндокардита).

Хирургическое вмешательство проводится в крайних случаях (тяжелая дисфункция створки) и заключается в замене клапана на синтетический или проведение аннулопластики.

Профилактика

Профилактировать врожденные пороки невозможно, поскольку воздействовать на развитие плода в утробе матери сложно. Предупредить появление приобретенных дефектов сердца можно, проводя лечение хронических, вирусных и инфекционных заболеваний. Если наблюдается устойчивая дисфункция сердечной системы, то нужно ограничить физическую работу, не подвергать себя стрессам, придерживаться правильного питания. Благоприятно действуют прогулки перед сном, занятия неактивными видами спорта. Чтобы сон был крепче – пить на ночь травяные чаи с седативным эффектом.

Народный метод терапии направлен на снижение симптомов заболевания и применяется в комплексе с основным лечением.

Отвары

20 г плодов боярышника варят 20 минут на медленном огне в 500 мл воды. Отвар остужают и процеживают. Пью на протяжении всего дня. Полезно в сезон съедать по горсти свежих плодов ежедневно.

В пол литра воды варят 20г мелко порезанного корня любистка 15 мин. отстаивают, сливают в чистую емкость, чтобы не было осадка, и выпивают в два приема.

Настойки

В стакане кипятка настоять столовую ложку травы адонис полчаса. Настойку выпить в три приема.

Также делают настойку из ландыша, но при приеме нужно строго придерживаться дозы – 25 мл трижды в день.

Цветы арники заливают водкой, чтобы она покрыла сырье, настаивают 7 дней и принимают по пол чайной ложки после приема пищи.

1 столовую ложку календулы залить кипятком (2 стакана), дать настояться, профильтровать и выпить настойку за весь день в четыре приема.

Применение этих рецептов снимет симптоматику и улучшит качество жизни больного.

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Как результат, развивается состояние, которое в медицине именуют «гипоксия» или же «кислородный голод». Постепенно будет нарастать . Если своевременно не оказать квалифицированную медицинскую помощь, то это приведёт к инвалидности или даже к летальному исходу. Важно знать основные причины и симптомы, чтобы вовремя заметить развитие патологии.

В преимущественной части всех клинических ситуаций пороки сердца образуются у человека вследствие деформаций и аномалий аортального или митрального клапана, которые соединяют самые крупные сосуды в сердце. Многие люди, которые слышат такой страшный диагноз, сразу же задают вопрос – «Сколько живут с такими пороками?». Однозначного ответа на данный вопрос нет, так как все люди разные и разными бывают и клинические ситуации. Живут столько, сколько сможет работать их сердце после проведённого консервативного или оперативного лечения.

Классификация

В медицине все пороки сердца делят исходя из механизма их становления на: врождённые и приобретённые .

Приобретённый порок может сформироваться у человека из любой возрастной группы. Основной причиной его становления на сегодняшний день является , гипертоническая болезнь, . Такое заболевание возникает у людей трудоспособного и пожилого возраста. Более 50% всех клинических случаев - это поражение митрального клапана и только около 20% - полулунного. Также встречаются следующие виды аномалий:

• пролабирование. Клапан сильно выпячивается или набухает, при этом створки выворачиваются в сердечную полость;
• стеноз. Развивается вследствие поствоспалительных рубцовых сращений клапанных створок, которые значительно уменьшают просвет отверстия;
• недостаточность. Это состояние развивается вследствие склерозирования створок. Происходит их укорочение.

Сердечная недостаточность определяет собой такой клинический синдром, в рамках проявления которого происходит нарушение свойственной сердцу насосной функции. Сердечная недостаточность, симптомы которой могут проявляться самым различным образом, характеризуется и тем, что для нее свойственно постоянное прогрессирование, на фоне которого больные постепенно утрачивают адекватную трудоспособность, а также сталкиваются со значительным ухудшением качества своей жизни.

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых. Виды ВПС Причины Симптоматика Диагностика Лечение Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике. При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

Лёгочная недостаточность – состояние, характеризующееся неспособностью лёгочной системы поддерживать нормальный газовый состав крови, или же он стабилизируется за счёт сильного перенапряжения компенсаторных механизмов аппарата внешнего дыхания. Основа данного патологического процесса – нарушение газообмена в лёгочной системе. Из-за этого в тело человека не поступает требуемый объем кислорода, а уровень углекислого газа постоянно возрастает. Все это становится причиной кислородного голодания органов.

Заболевания сердечно-сосудистой системы широко распространены среди взрослого населения многих стран мира и занимают лидирующее место в общей статистике смертности. В основном данная проблема затрагивает страны со средним и низким уровнем дохода – 4 из 5 умерших от сердечно-сосудистой патологии являлись жителями данных регионов. Читателю, не имеющему медицинского образования, стоит хотя бы в общих чертах понимать, что представляет собой та или иная болезнь сердца или сосудов, чтобы при подозрении на ее развитие не терять драгоценное время, а сразу же обратиться за медицинской помощью. Для того, чтобы узнать признаки самых распространенных заболеваний сердечно-сосудистой системы, прочтите данную статью.

Атеросклероз

По определению ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения), – это постоянно повышенное артериальное давление: систолическое – выше 140 мм рт. ст, диастолическое – выше 90 мм рт. ст. Уровень артериального давления при постановке диагноза должен определяться как среднее двух и более измерений при не менее, чем двух осмотрах специалиста в разные дни.

Эссенциальная гипертензия, или гипертоническая болезнь, - это повышенное артериальное давление при отсутствии очевидной причины повышения его. Составляет порядка 95% всех случаев артериальной гипертензии.

Основными факторами риска данного заболевания являются те же факторы, которые способствуют развитию ИБС и , усугубляют же течение гипертонической болезни следующая сопутствующая ей патология:

• сахарный диабет;
• болезни сосудов головного мозга – ишемический или геморрагический инсульты, (ТИА);
• заболевания сердца – инфаркт миокарда, стенокардия, сердечная недостаточность;
• заболевания почек – диабетическая нефропатия, ;
• болезни периферических артерий;
• патология сетчатки – отек диска зрительного нерва, кровоизлияния, экссудаты.

Если больной, страдающий гипертонической болезнью, не получает терапию, способствующую понижению артериального давления, болезнь прогрессирует, все чаще возникают гипертензивные кризы, которые рано или поздно могут вызвать всевозможные осложнения:

• острую гипертензивную ;
• отек легких;
• инфаркт миокарда или нестабильную стенокардию;
• инсульт или транзиторную ишемическую атаку;
• расслоение аорты;
• эклампсию – у беременных.

Вторичная, или симптоматическая, артериальная гипертензия – это стойкое повышение артериального давления, причина которого может быть выяснена. На ее долю приходится лишь 5% случаев артериальной гипертензии.

Из болезней, приводящих к повышению давления, наиболее часто диагностируются:

• поражения ткани почек;
• опухоли надпочечников;
• заболевания почечных артерий и аорты (коарктация);
• патология центральной нервной системы (опухоли мозга, полиневриты);
• (полицитемия);
• патология щитовидной железы ( -, -, гиперпаратиреоз) и другие заболевания.

Осложнения данного вида артериальных гипертензий такие же, как и при гипертонической болезни, плюс осложнения основного заболевания, которое спровоцировало гипертонию.

Сердечная недостаточность

Часто встречающееся патологическое состояние, которое не является самостоятельным заболеванием, а есть следствие, исход других острых и хронических болезней сердца. При данном состоянии вследствие изменений в сердце нарушается его насосная функция – сердце не в силах обеспечивать все органы и ткани кровью.

Осложнениями сердечной недостаточности являются:

• аритмии;
• застойная ;
• тромбоэмболии;
• хроническая почечная недостаточность (так называемая «застойная почка»);
• сердечная кахексия (истощение);
• нарушения мозгового кровообращения.

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца встречаются примерно у 1-10 человек на 1000 населения, в зависимости от региона проживания, и составляют порядка 20% всех поражений сердца органической природы.

Основная причина развития приобретенных пороков сердца – ревматическое поражение клапанов: 70-80% всех пороков составляет патология митрального клапана, второе место по частоте поражения принадлежит клапану аорты, относительно редко диагностируются стеноз и/или недостаточность трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии.

Данной патологией страдают лица разных возрастных групп. Каждый 2-й больной с пороком сердца нуждается в оперативном лечении.

Суть заболевания заключается в том, что под воздействием этиологических факторов клапаны сердца теряют способность нормально функционировать:

• стеноз представляет собой сужение клапана, вследствие чего он не пропускает достаточно крови, и органы испытывают недостаток кислорода, или гипоксию;
• недостаточность – створки клапана смыкаются не полностью, вследствие чего кровь забрасывается из части сердца, расположенной ниже, в часть, расположенную выше; результат тот же – органы и ткани организма недополучают жизненно необходимый им кислород, и нарушается их функция.

Осложнениями пороков сердца являются множество состояний, среди которых наиболее часто встречаются острый , инфекционные бронхо-легочные осложнения, хроническая недостаточность кровообращения, фибрилляция предсердий, тромбоэмболии и другие.

Клинически миокардит проявляется приступами загрудинных болей, признаками патологии клапанов, симптомами аритмий, нарушения кровообращения. Может протекать бессимптомно.

Прогноз при данном заболевании зависит от тяжести его течения: легкие и среднетяжелые формы, как правило, завершаются полным выздоровлением больного в течение 12 месяцев после начала болезни, тяжелые же могут привести к внезапной смерти, рефрактерной недостаточности кровообращения и тромбоэмболическим осложнениям.

Кардиомиопатии

Кардиомиопатии – это самостоятельные, неуклонно прогрессирующие формы поражения сердечной мышцы неясной или спорной этиологии. В течение 2-х лет от некоторых форм данного заболевания при отсутствии симптоматики погибает порядка 15% больных, при наличии соответствующих болезни симптомов – до 50%. Являются причиной смерти 2-4% взрослых лиц, а также основной причиной внезапной смерти молодых спортсменов.

Вероятными причинами кардиомиопатий являются:

• наследственность;
• инфекция;
• болезни обмена веществ, в частности, гликогенозы;
• недостаток некоторых веществ в рационе, в частности селена, тиамина;
• патология эндокринной системы (сахарный диабет, акромегалия);
• нейромышечная патология (мышечная дистрофия);
• воздействие токсических веществ – алкоголя, наркотиков (кокаина), некоторых медикаментов (циклофосфамид, доксорубицин);
• заболевания системы крови (некоторые виды анемий, тромбоцитопении).

Клинически кардиомиопатии проявляются всевозможными симптомами нарушения функции сердца: приступами стенокардии, обмороками, сердцебиением, одышкой, нарушениями ритма сердца.

Особенно опасна кардиомиопатия повышенным риском внезапной смерти.

Перикардит

– это воспаление листков оболочки сердца – перикарда – инфекционной или неинфекционной этиологии. Участки перикарда замещаются фиброзной тканью, в полости его скапливается экссудат. Перикардит делится на сухой и экссудативный, острый и хронический.

Клинически проявляется болями в груди, одышкой, лихорадкой, болями в мышцах, сочетающимися с признаками основного заболевания.

Наиболее грозным осложнением перикардита является тампонада сердца – скопление жидкости (воспалительной или крови) между листками перикарда, препятствующее нормальным сокращениям сердца.

Инфекционный эндокардит

Представляет собой воспалительное поражение структур клапанов с последующим распространением на другие органы и системы, возникающее в результате внедрения бактериальной инфекции в структуры сердца. Данное заболевание является 4-й по значимости причиной смерти больных от инфекционной патологии.

В последние годы частота заболеваемости инфекционным эндокардитом существенно возросла, что связано с более широким распространением оперативных вмешательств на сердце. Может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто страдают им лица возрастом от 20 до 50 лет. Соотношение заболеваемости мужчин и женщин равно примерно 2:1.

Инфекционный эндокардит является заболеванием, потенциально опасным для жизни, поэтому своевременная диагностика его, адекватное, эффективное лечение и быстрое выявление осложнений чрезвычайно важны для улучшения прогноза.

Аритмии

Нарушения ритма сердца не являются отдельными заболеваниями, а представляют собой проявления или осложнения каких-либо патологических состояний, связанных с заболеваниями сердца или внесердечной патологией. Могут длительное время протекать бессимптомно, а могут представлять опасность для жизни пациента. Существует много видов аритмий, но 80% их приходится на экстрасистолию и фибрилляцию предсердий.

Клинически аритмии проявляются ощущением перебоев в работе сердца, головокружением, одышкой, слабостью, чувством страха и другими неприятными симптомами. Тяжелые их формы могут спровоцировать развитие сердечной астмы, отека легких, аритмогенной кардиомиопатии или аритмического шока, а также стать причиной внезапной смерти больного.

К какому врачу обратиться

Заболевания сердечно-сосудистой системы лечит кардиолог. Нередко они сочетаются с патологией эндокринных желез, поэтому полезна будет консультация эндокринолога и диетолога. В лечении больных нередко участвует кардиохирург и сосудистый хирург. Пациентов обязательно осматривают невролог, окулист.

Видео версия статьи:

© Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Неизвестное всегда, как минимум, настораживает или его начинают бояться, а страх парализует человека. На негативной волне принимаются неверные и поспешные решения, их последствия ухудшают положение вещей. Затем снова страх и – снова неверные решения. В медицине такая «закольцованная» ситуация называется circulus mortum , порочный круг. Как выйти из него? Пусть неглубокие, но верные знания основ проблемы, помогут решить её адекватно и вовремя.

Что такое порок сердца?

Каждый орган нашего тела создан, чтобы рационально действовать в системе, для которой он предназначен. Сердце относится к системе кровообращения , помогает движению крови и насыщаемостью её кислородом (О2) и углекислым газом (СО2). Наполняясь и сокращаясь, оно «проталкивает» кровь дальше, в крупные, а затем и мелкие сосуды. Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено – либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом. Конечно, в результате возникают проблемы для всего организма, более или менее выраженные и разной степени опасности.

Немного о физиологии кровообращения

Сердце человека, как и всех млекопитающих, разделено плотной перегородкой на две части. Левая перекачивает артериальную кровь, она ярко-красного цвета и богата кислородом. Правая – венозную кровь, она более тёмная и насыщена углекислым газом. В норме перегородка (её называют межжелудочковой ) не имеет отверстий, а кровь в полостях сердца (предсердия и желудочки ) не смешивается.

Венозная кровь от всего тела поступает в правое предсердие и желудочек, затем – в лёгкие, где отдаёт СО2 и получает О2. Там она превращается в артериальную , проходит левое предсердие и желудочек, по системе сосудов достигает органов, отдаёт им кислород и забирает углекислый газ, превращаясь в венозную. Дальше – снова в правую часть сердца и так далее.

Система кровообращения замкнута, поэтому её называют «круг кровообращения ». Таких кругов два, в обоих задействовано сердце. Круг «правый желудочек – лёгкие – левое предсердие» называется малым , или лёгочным: в лёгких венозная кровь становится артериальной и передаётся дальше. Круг «левый желудочек – органы – правое предсердие» называется большим , проходя по его маршруту, кровь из артериальной снова превращается в венозную.

Функционально левое предсердие и желудочек испытывают высокую нагрузку, ведь большой круг «длиннее», чем малый. Поэтому слева нормальная мышечная стенка сердца всегда несколько толще, чем справа. Крупные сосуды, входящие в сердце, называются венами . Выходящие – артериями . В норме они совершенно не сообщаются между собой, изолируя потоки венозной и артериальной крови.

Клапаны сердца расположены как между предсердиями и желудочками , так и на границе входа и выхода крупных сосудов. Чаще всего встречаются проблемы с митральным клапаном (двустворчатый, между левым предсердием и желудочком), на втором месте – аортальный (в месте выхода аорты из левого желудочка), затем трикуспидальный (трёхстворчатый, между правым предсердием и желудочком), и в «аутсайдерах» – клапан лёгочной артерии , на выходе её из правого желудочка. Клапаны в основном и задействованы в проявлениях приобретённых пороков сердца.

Видео: принципы кровообращения и работы сердца. (Важно для понимания гемодинамики при пороках)

Какие бывают пороки сердца?

Рассмотрим классификацию, по изложению адаптированную для пациентов.

1. Врождённые и приобретённые – изменения в нормальном строении и положении сердца и его крупных сосудов появились либо до, либо уже после рождения.
2. Изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные.
3. С (т.н.з “синий”) – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).

I. Врождённые пороки сердца (ВПС)

Нарушения в анатомическом строении сердца ребёнка, образуются ещё внутриутробно (во время беременности), но проявляются только после рождения. Чтобы получить более полное представление о проблеме – смотрите картинки пороков сердца.

Для удобства их классифицировали, взяв за основу кровоток через лёгкие, то есть малый круг .

• ВПС с увеличением лёгочного кровотока – с цианозом и без него;
• ВПС с нормальным лёгочным кровотоком;
• ВПС с уменьшенным кровотоком через лёгкие – с цианозом и без него.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

В зависимости от степени дефекта и нарушения тока крови, ввели понятия компенсированных (за счёт утолщения стенок сердца и усиления сокращений, кровь проходит в нормальных объёмах) и декомпенсированных (сердце увеличивается слишком сильно, мышечные волокна не получают нужного питания, сила сокращений падает) приобретённых пороков.

Недостаточность митрального клапана

Работа здорового (сверху) и пораженного (внизу) клапанов

Неполное смыкание створок – результат их воспаления и последствий в виде склероза (замены «рабочих» эластичных тканей на жёсткие соединительные волокна). Кровь при сокращении левого желудочка забрасывается в обратном направлении, в левое предсердие . В итоге нужна большая сила сокращений, чтобы «вернуть» кровоток в сторону аорты , и гипертрофируется (утолщается) вся левая часть сердца. Постепенно развивается недостаточность по малому кругу, а затем – нарушение оттока венозной крови из большого круга кровообращения, так называемая .

Признаки: митральный румянец (розовато – голубой цвет губ и щёк). Дрожание грудной клетки, ощущается даже рукой – его называют кошачье мурлыканье , и акроцианоз (синюшный оттенок кистей и пальцев стоп, носа, ушей и губ). Такие живописные симптомы возможны только при декомпенсированном пороке, а при компенсированном их не бывает.

Лечение и прогноз: в запущенных случаях, для профилактики , требуется . Пациенты живут долго, многие даже не подозревают о болезни, если она – в стадии компенсации . Важно вовремя лечить все воспалительные заболевания.

рисунок: протезирование митрального клапана

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Признаки: если порок декомпенсирован , при измерении артериального давления нижняя цифра (диастолическое давление ) может падать практически до нуля. Пациенты жалуются на головокружение, если быстро меняется положение тела (лёг – встал), приступы удушья по ночам. Кожа бледная, видна пульсация артерий на шее (пляска каротид ) и покачивание головы. Зрачки глаз и капилляры под ногтями (видно при надавливании на ногтевую пластину ) также пульсируют.

Лечение: профилактическое – при компенсированном пороке, радикальное – вшивается искусственный аортальный клапан .

Прогноз: изолированный порок примерно в 30% находят случайно, при плановом обследовании. Если дефект клапана невелик и нет выраженной , люди даже не подозревают о пороке и живут полноценной жизнью.

Последствие аортального порока – сердечная недостаточность, застой крови в желудочке

Стеноз устья аорты, изолированный порок

Затруднён выход крови из левого желудочка в аорту : для этого требуется больше усилий, и мышечные стенки сердца утолщаются. Чем меньше аортальное отверстие , тем более выражена гипертрофия левого желудочка .

Признаки: связаны с уменьшением поступления артериальной крови к головному мозгу и другим органам. Бледность, головокружения и обмороки, сердечный горб (если порок развился в детстве), приступы болей в сердце ().

Лечение: снижаем физ.нагрузки, проводим общеукрепляющее лечение – если нет выраженной недостаточности кровообращения . При тяжёлых случаях – только операция, замена клапана или рассечение его створок (комиссуротомия ).

Комбинированный аортальный порок

Два в одном: недостаточность клапанов + сужение устья аорты . Такой аортальный порок сердца встречается намного чаще, чем изолированный. Признаки – те же, что и при стенозе устья аорты , только менее заметны. В тяжёлых вариантах начинается застой в малом круге , сопровождается сердечной астмой и отёком лёгких .

Лечение: симптоматическое и профилактическое – в лёгких случаях, в тяжёлых – операция, замена аортального клапана либо рассечение его «сросшихся» створок. Прогноз для жизни – благоприятный, при адекватном и вовремя проведённом лечении.

Видео: причины, диагностика и лечение аортальных стенозов

Недостаточность трикуспидального (трёхстворчатого) клапана

Из-за неплотного закрытия клапана ,кровь из правого желудочка забрасывается обратно в правое предсердие . Его способность компенсировать порок невысока, поэтому быстро начинается застой венозной крови в большом круге .

Признаки: цианоз , вены шеи переполнены и пульсируют, артериальное давление немного понижено. В тяжёлых случаях – отёки и асцит (скопление жидкости в брюшной полости ). Лечение – консервативное, в основном для ликвидации венозного застоя . Прогноз – в зависимость от тяжести состояния.

Стеноз правого атриовентрикулярного (между правым предсердием и желудочком) отверстия

Затруднён отток крови из правого предсердия в правый желудочек . Венозный застой быстро распространяется на печень , она увеличивается, затем развивается сердечный фиброз печени – активная ткань замещается соединительной (рубцовой). Появляется асцит , общие отёки .

Признаки: боль и ощущение тяжести в подреберье справа, цианоз с жёлтым оттенком, всегда – пульсация шейных вен. Артериальное давление снижено; печень увеличена, пульсирует.

Лечение: направлено на снижение отёков, но лучше не тянуть с операцией.

Прогноз: нормальное самочувствие возможно при умеренной физ. активности. Если появилась и цианоз – быстро к кардиохирургу.

Резюме : приобретённые – в основном ревматические пороки сердца. Лечение их направлено как на основное заболевание, так и на уменьшение последствий порока. В случае серьёзной декомпенсации кровообращения, эффективны только операции.

Важно! Лечение пороков сердца может иметь больше шансов на успех, если люди будут вовремя приходить к врачу. Причём недомогание, как причина явки к эскулапу, совершенно не обязательна: вы можете просто спросить совета и, при необходимости, пройти элементарные обследования. Умный доктор не допускает, чтобы его пациенты болели. Важная ремарка: возраст врача особого значения не имеет. Действительно важны – его профессиональный уровень, способность к анализу и синтезу, интуиция.