Симптомы волчанки и методы лечения. Системная красная волчанка: симптомы и лечение. Дискоидная красная волчанка (Рубцующийся эритематоз) Отличие системной от дискоидной красной волчанки

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) – это одна из форм (стадий) системной красной волчанки (СКВ), при которой поражается соединительная ткань и кровеносные сосуды. Заболевание развивается на фоне повышенной чувствительности к свету и проявляется преимущественно кожными реакциями. Под влиянием провоцирующих факторов дискоидная красная волчанка (эритематоз) может переходить в СКВ.

ДКВ диагностируется в среднем у одного человека из ста тысяч, заболевают преимущественно молодые люди в возрасте от 18 до 45 лет. Женщины подвержены данной патологии в большей степени, чем мужчины: на одного заболевшего мужчину приходится 10–11 женщин.

Такое гендерное различие связано с особенностями женской гормональной системы, в частности, с высоким содержанием гормона эстрогена в крови. Достоверно установлено, что андрогены (мужские половые гормоны) исполняют защитную функцию и препятствуют развитию красной волчанки.

Причины

Дискоидная красная волчанка является аутоиммунной патологией: вследствие нарушения работы Т- и В-лимфоцитов образуется очень много антител, ошибочно атакующих собственные клетки организма. Результатом их бесконтрольной и избыточной выработки становится появление специфических комплексов, распространяющихся по всему организму.

Одним из основных факторов, способствующих возникновению ДКВ, ученые считают генетическую предрасположенность, поскольку заболевание часто встречается у близких родственников.

В настоящее время точная причина появления волчанки не установлена, и исследования по этому вопросу продолжаются. Наиболее перспективные теории о вирусном и стрептококковом происхождении болезни не нашли подтверждения, хотя в крови многих пациентов обнаруживались цитопатогенные вирусы и стрептококки.

Нет сомнений в том, что дискоидная красная волчанка является инфекционно-аллергическим заболеванием аутоиммунного характера, несмотря на отсутствие точных данных о механизме ее зарождения и развития. В анализах крови заболевших присутствует множество гамма-глобулинов, а в костном мозге – патологически измененных клеток. У большинства пациентов наблюдаются нарушения со стороны эндокринной системы и обмена веществ.

Очень часто пусковым механизмом, нарушающим работу иммунитета, является ультрафиолетовое облучение либо локальное воздействие низких температур и обморожение кожи.

К факторам риска относятся также следующие:

• частая травматизация кожных покровов;
• хронически протекающие инфекции;
• аллергические реакции;
• лечение препаратами, вызывающими фотосенсибилизацию (чувствительность к свету). Это могут быть сульфаниламиды, нейролептики, Тетрациклин, фторхинолоны или антибиотик Гризеофульвин;
• профессиональная деятельность, связанная с длительным пребыванием на улице. При работе в поле или на стройке человек получает значительную дозу облучения, особенно в летний период;
• скандинавский (кельтский) тип кожи, обладатели которого наиболее чувствительны к действию ультрафиолетового и другого видимого излучения.

Дискоидный тип волчанки отличается от системного тем, что патологические реакции возникают только на кожных покровах. Однако основой патологии является аутоиммунное воспаление. Под воздействием ультрафиолета в сочетании с другими провоцирующими факторами в клетках кожи изменяется молекулярная структура ДНК. В результате повышается активность белков, способствующих уничтожению клеток.

Работа в поле под палящим солнцем может спровоцировать сбой в работе иммунитета и развитие аутоиммунного воспаления.

В- и Т-лимфоциты активизируют выработку цитокинов (молекул, передающих информацию) и антител к элементам ядер клеток – структурным частям хромосом и нуклеиновым кислотам. Образовавшиеся иммунные комплексы оседают на стенках сосудов и повреждают их.

Синтез агрессивных антител у людей, имеющих наследственную предрасположенность, могут также вызывать антигены цитомегаловируса, герпесвируса, ДНК-содержащего парвовируса В19. Молекулярная структура всех этих вирусов имеет существенное сходство с белками мембран клеток.

В качестве дополнительного повреждающего фактора выступает окислительная деградация липидов под действием свободных радикалов. Результатом перечисленных процессов является масштабное воспаление и гибель клеток эпидермиса.

Виды

Площадь поражения при ДКВ может быть различной, потому выделяют очаговую и диссеминированную, распространенную форму заболевания. Диссеминированная красная волчанка сопровождается общими симптомами: слабостью, недомоганием, повышением температуры тела и болями в суставах. Кроме того, при распространенной форме патологии велик риск перехода в системную красную волчанку.

Диссеминированная ДКВ наблюдается достаточно редко, дискоидные высыпания не имеют обычно тенденции к росту или инфильтрации. Иногда на пятнах появляются чешуйки, при механическом удалении которых ощущается болезненность. Количество очагов может быть разным, как и их локализация. Зачастую эритематозные пятна беспорядочно рассеяны на лице и в области шейно-плечевого пояса.

По типу поражения ДКВ бывает:

• глубокой – появляются узлы под кожей, которые в дальнейшем кальцифицируются. Волчаночные очаги располагаются в глубоких слоях кожи, безболезненны на ощупь и могут достигать 10 см в диаметре. Типичные места локализации – лицо, плечи и бедра;
• папилломатозной – в области волосяного покрова головы и на кистях рук возникают бородавки (папилломы). Патологические очаги покрываются роговыми наслоениями и напоминают симптомы бородавчатого красного плоского лишая. Такая форма волчанки склонна к озлокачествлению;
• дисхромической – бляшки имеют бледную окраску в центре и более темную – по краям;
• телеангиэктотической – крайне редкий тип, при котором резко усиливается сосудистый рисунок;
• гиперкератотической (гипертрофической). Напоминает папилломатозную ДКВ, но отличается роговидными образованиями в виде плотных бляшек. Типичное место локализации – кайма губ, несколько реже бляшки обнаруживаются на волосистой части головы. Несмотря на отсутствие субъективных ощущений, гиперкератотическая волчанка считается предраковым состоянием;
• центробежная эритема Биетта представляет собой поверхностный вариант, при котором возникает четко отграниченная и немного отечная эритема красно-розового оттенка. Она отличается симметричным расположением и может появляться на щеках или спинке носа.

Симптомы

Первыми признаками дискоидной волчанки являются розово-красные, слегка отечные пятна, как правило, на лице. В дальнейшем они преобразуются в плотные бляшки с множественными чешуйками, которые обрамляют основания волосяных фолликулов. Попытки соскоблить чешуйки вызывают боль, а после их удаления кожа становится похожей на лимонную корку.

Поскольку болезнь протекает в хронической форме, со временем количество красных пятен увеличивается, охватывая все большую площадь кожи. По краям бляшек могут возникать инфильтраты, усиление пигментации и ороговение дермы.

В центре каждого патологического очага кожа начинает атрофироваться, истончаться. Роговый слой кожи внутри волосяных фолликулов, напротив, утолщается, что приводит к их закупорке кератином. Пораженная кожа приобретает вид «гусиной», по краям бляшек наблюдается неравномерная пигментация. Зачастую на коже рядом со слуховым проходом формируются пробки в протоках сальных желез, а верхний слой кожи имеет вид наперстка.

Белокожие люди со светлыми и рыжими волосами гораздо более чувствительны к воздействию видимых излучений и экстремальных температур.

Поражение волосистой части головы практически во всех случаях сопровождается алопецией – необратимым выпадением волос, приводящим к облысению. Кроме того, на месте выпавших волос образуются рубцы.

Иногда симптомами дискоидной красной волчанки могут быть язвенные поражения слизистых ротовой полости и ухудшение состояния ногтей. Ногти желтеют и становятся ломкими, нередко деформируются. При образовании бляшек во рту жевание пищи причиняет жжение и болезненность.

В редких случаях ДКВ поражает органы зрения, что приводит к воспалению роговицы, век или конъюнктивы глаз. Чаще всего эритематозные пятна располагаются на лице в виде бабочки, покрывая нос и большую часть щек.

Следует отметить, что дискоидная красная волчанка очень редко дает осложнения. Иногда может развиваться вторичный грандулярный хейлит – поражение слюнных желез в зоне Клейна, на границе красной каймы губ. Хейлит проявляется усилением слюноотделения, шелушением и растрескиванием кожи на губах. Некоторые пациенты жалуются на зуд губ.

Диссеминированная форма ДКВ может трансформироваться в системную волчанку, которая поражает суставные структуры и жизненно важные органы: сердце, почки, печень, легкие и ЦНС. Системное заболевание опасно тем, что с трудом поддается лечению и имеет неблагоприятный прогноз. Несмотря на успехи и последние разработки медицины, высокая активность болезни способна приводить к смерти пациента.

Одним из возможных последствий дискоидной волчанки может быть перерождение патологических эритематозных очагов в плоскоклеточный рак кожи. В этом случае кератиноциты, составляющие основу эпидермиса, образуют злокачественную опухоль – сквамозно-клеточную карциному (СКК).

Диагностика

В подавляющем большинстве случаев диагностика ДКВ не представляет каких-либо трудностей. В первую очередь, патологию дифференцируют с болезнями, имеющими сходные проявления – болезнью Бенье-Бека-Шаумана, псориазом, грибковой паршой, лимфоцитомой и алопецией.

Отличить волчанку от псориаза можно по локализации сыпи: при псориазе она появляется на лице только у детей. Кроме того, псориатические чешуйки соскабливаются легко и безболезненно, тогда как при волчанке они трудно отделяются и болят при этом.

Поскольку отсутствует зуд, можно исключить себорейную экзему, при которой кожная сыпь чешется и имеет жирные чешуйки.

На первичном приеме лечащий врач уточняет, кем работает пациент, принимает ли лекарства, способствующие повышению световой восприимчивости, есть ли у него аллергия или хроническое инфекционное заболевание. О генетической предрасположенности будет свидетельствовать наличие близких родственников с ДКВ либо СКВ.

Лабораторная диагностика включает общий анализ крови и ревматологические пробы, а также кожную биопсию. Результат общего анализа крови показывает развитие воспаления, о чем свидетельствует повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов); показатели лейкоцитов и тромбоцитов при этом снижены.

С помощью анализа на ревмопробы можно выявить заболевание с точностью до 90%.

Если в организме присутствует инфекция или имеются аллергические реакции, уровень эозинофилов и нейтрофилов будет повышенным.

Внимание: при распространенной дискоидной волчанке анализ на сифилис может быть ложноположительным.

В анализах на ревмопробы могут обнаруживаться антинуклеарные антитела и антитела к нуклеопротеинам. LE-клетки, которые называют волчаночными, выявляются у 5–7% пациентов.

Иммунофлуоресцентный анализ (тест волчаночной полоски) показывает наличие отложений иммуноглобулинов и комплемента, исполняющего важнейшую роль в поддержании иммунной регуляции. Данный анализ делают с помощью флюоресцентного микроскопа и выполняют на замороженных срезах кожных биоптатов, полученных с пораженных участков. Однако тест волчаночной полоски бывает позитивным и при ряде других патологий, и потому не является стопроцентно достоверным.

Внимание: крайне важно дифференцировать распространенную дискоидную красную волчанку от системной формы болезни, поскольку последняя требует более агрессивного лечения.

Лечение

Лечение дискоидной красной волчанки во многом определяется ее клинической формой и причинными факторами, способствующими прогрессу болезни. Терапию начинают с ликвидации инфекционных очагов и коррекции эндокринных нарушений. Очень важно по возможности отказаться от приема фотосенсибилизирующих лекарств и устранить имеющиеся аллергические проявления.

Рекомендуется также избегать попадания на кожу прямых солнечных лучей, при выходе на улицу пользоваться светоотражающими мазями на основе двуокиси титана, мексорила или оксида цинка. Фотозащитными качествами обладают такие средства, как Метилурацил, Салол, Хинин, Фенкортозоль. На пораженные сыпью места можно наносить Бийохинол.

При местном нанесении Метилурацил оказывает противовоспалительное и фотопротекторное действие.

Часто врачи назначают местную комбинированную терапию: утром используются фотозащитные мази, а вечером – гормональные, содержащие кортикостероиды.

Максимальную эффективность при ДКВ показывают аминохолиновые антималярийные средства – Хингамин, Делагил, Хлорохин, Резохин. Эти лекарства принимают курсом и каждые десять дней снижают дозировку. В течение первых десяти дней их пьют дважды в сутки по 250 мг, следующие 10 дней – 1 раз в сутки, далее – через день.

Способностью подавлять избыточную иммунную реакцию обладает Плаквенил, которым врачи часто дополняют терапевтическую схему. Пить его можно до 4 раз в день. Во время терапии необходимо помнить о вероятном развитии побочных действий. Чтобы вовремя внести коррективы в лечение, регулярно производится забор крови и мочи у пациента. Прием Гидроксихлорохина может негативно повлиять на состояние сосудов глазного яблока, поэтому пациенты должны наблюдаться у окулиста.

Весьма позитивные результаты наблюдаются после применения Пресоцила, в состав которого входит Преднизолон и Аспирин. На ранних стадиях ДКВ эффективен курсовой прием Аминохинола: средство принимают три раза в день в дозировке от 0,05 до 0,15 г. Через неделю делают 5-дневный перерыв. Целесообразность и длительность дальнейшего лечения определяется врачом.

Если необходима антибактериальная терапия, назначаются антибиотики в основном пенициллинового ряда. Тетрациклин и его производные не применяются ввиду фотосенсибилизирующего побочного эффекта.

В случае высокой вероятности перехода дискоидной волчанки в системную используются кортикостероиды, которые могут дополняться цитостатиками (Циклофосфан, Метотрексат). Средства из группы топических глюкокортикостероидов назначаются в зависимости от активности заболевания.

Если эритематозные бляшки имеются только на лице, применяют препараты слабого и умеренного действия, например, Гидрокортизон или Метилпреднизолон. В случае расположения патологических очагов на туловище и конечностях назначают Триамцинолон либо Бетаметазон. Наиболее сильным эффектом обладает Клобетазон, который используется при поражении дистальных отделов конечностей – ладоней и ступней.

Если стандартная терапия не приносит результатов, прибегают к препаратам с выраженным иммуносупрессивным (угнетающим иммунитет) эффектом.

Для дополнительной защиты организма от ультрафиолетового излучения и стимуляции работы надпочечниковой коры назначается Никотиновая кислота в таблетках и ли инъекциях. Таблетки Никотиновой кислоты принимают дважды в день по 50 мг, курс лечения – месяц. После 2–3-хнедельного перерыва курс повторяют. Максимальный эффект достигается после нескольких циклов терапии: одним пациентам достаточно повторить их дважды, а у других – результаты заметны только после 5 курсов приема препарата.

Внимание: Никотиновая кислота способствует выведению токсинов из организма и смягчает побочные эффекты от применения противомалярийных лекарств.

Чтобы поддержать нормальную работу иммунной системы, назначаются антиоксидантные витаминные комплексы, содержащие витамины А, Е, С, а также витамины В-группы. При выборе данных средств учитывается негативное влияние витамина D на течение дискоидной красной волчанки, поэтому он не должен входить в состав используемых препаратов.

Важно помнить, что для лечения ДКВ недопустимо применять сульфаниламидные лекарства – Бисептол или Сульфадиметоксин, – поскольку они способствуют прогрессированию болезни и ее переходу в системный процесс.

Прогноз

У подавляющего числа пациентов дискоидная красная волчанка протекает благоприятно. При грамотном составлении терапевтической схемы и устранении провоцирующих факторов наступает стойкая и продолжительная ремиссия. Главная проблема – переход дискоидной формы волчанки в СКВ или рак кожи, который нередко заканчивается летально.

Во время лечения необходим систематический контроль над показателями крови, чтобы не пропустить сбой в работе дыхательной, сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы. От нормального функционирования жизненно важных органов зависит течение и исход патологии.

Красная волчанка – редкое системное, аутоиммунное заболевание со сложным патогенезом, имеющее не выясненную этиологию. Поражает кожные покровы, а, в некоторых случаях, внутренние органы и системы организма. Имеет несколько видов, среди которых наиболее распространена именно дискоидная разновидность заболевания (ДКВ).

О том, как распознается и лечится дискоидная красная волчанка, народные средства и их применение – обо всем этом и пойдет наш сегодняшний разговор. Но вначале, конечно же, стоит сказать о том как проявляется дискоидная красная волчанка, симптомы ее рассмотреть.

Симптомы дискоидной красной волчанки

Начало болезни характеризуется появлением на коже лица, верхней половины тела небольших розоватых пятен (бляшек, папул), сначала не доставляющих особого дискомфорта. На ощупь высыпания плотные с очерченными границами.

Поверхность бляшек покрыта плотными чешуйками. Их трудно оторвать от кожи, так как нижние границы имеют микроскопические, острые шипы, глубоко закрепившиеся во внутренних слоях волосяных фолликул.

При дальнейшем течении заболевания, они увеличиваются в размерах, приобретают красный цвет. Постепенно соединяются между собой, образуя большие участки на коже, по своей форме напоминающие бабочку.

Если болезнь не лечить, на их поверхности со временем образуются безобразные атрофические рубцы, а сама пораженная кожа покрывается сухой коркой и постепенно отмирает.

При этом пациенты жалуются на ощущение зуда и жжения. Но нужно отметить, что при некоторых случаях ДКВ практически не имеет этих выраженных неприятных симптомов.

Иногда, при тяжелом течении болезни, может поражаться слизистая ротовой полости, но это случается не так часто. При таком типе волчанки внутренние органы не затрагиваются.

Для заболевания характерно многолетнее течение с обострениями зимой и состоянием ремиссии летом. Если не принять мер к лечению, возможен переход данной разновидности в системную красную волчанку. Это заболевание очень серьезное, когда помимо кожи происходит поражение других органов и систем. В частности, поражаются суставы. И мы на www.!

Лечение дискоидной красной волчанки

Многие специалисты считают это заболевание неизлечимым. Тем не менее, при своевременном обращении к врачу можно значительно улучшить состояние больного, приостановить прогрессирование, обеспечить длительный период ремиссии.

Терапия состоит в ликвидации обнаруженных инфекционных очагов. При системном поражении, затрагивающем другие органы, разрабатывают необходимую в данном случае схему лечения.

Медикаментозное лечение ДКВ проводят с помощью препаратов – хинолинов: Плаквенил, Делагил, Плаквенол. Используют малые, средние дозировки кортикостероидов: Преднизолон, Триамцинолон, Дексаметазон.

По показаниям используют Гидроксихлорохин. Однако данный препарат может вызвать серьезные осложнения органов зрения: поражение сетчатки или диплопию. Поэтому при лечении этим лекарством необходимо регулярно посещать офтальмолога.

Для устранения кожных высыпаний назначают глюкокортикоидные препараты местного действия (мази). Также очаги поражения устраняют с помощью подкожных инъекции Триамцинолона, Дапсона или Азатиоприна.

Дискоидная красная волчанка - лечение, признаки, которой мы сегодня рассматриваем, заболевание сложное, характеризующееся частыми рецидивами. Поэтому лечение всегда назначается индивидуально и проводится под строгим врачебным контролем.

Дискоидная красная волчанка - лечение народными средствами

С помощью одних народных методов от волчанки вряд-ли удастся избавиться, так как терапия всегда проводится комплексно. Однако, с разрешения лечащего врача, их можно использовать дополнительно, для усиления результата основного лечения. Вот несколько эффективных рецептов:

Итак, 2 ч. л листьев омелы (обязательно собранных в холодное время года) насыпьте в небольшую кастрюльку. Налейте полтора стакана бутилированной воды. Вскипятите, убавьте температуру, потомите 2-3 мин. Уберите с плиты, укутайте, подождите до полного остывания.

Готовое лекарство перелейте в кружку через мелкое ситечко или марлю. Пейте равными порциями 3 раза за день, обязательно после еды.

Приготовьте мазь из березовых почек: измельчите свежие или сушеные почки, всего 1 стакан. Тщательно перемешайте с 500 г свежего нутряного свиного сала. Чтобы было удобнее смешивать, немного его подогрейте на водяной бане (как ее правильно сделать, вы можете прочитать на нашем сайте).

Втирайте эту смесь в пораженную кожу 2-3 раз за день. Либо наносите перед сном, оставляйте на всю ночь. Саму мазь храните на холоде. Перед применением всегда немного подогревайте. Чтобы усилить эффект, средство можно принимать и внутрь: по 1 ч. л. до еды, растворив в чашке теплого молока.

Дискоидная красная волчанка, народные средства которой мы рассматриваем, всегда лечится медикаментозными средствами. Для усиления традиционного лечения можно использовать пчелиный подмор:

Залейте 1 ст. л. стаканом спирта. Дайте настояться 3 нед. Потом разводите пополам чистой водой, делайте примочки на пораженные участки. После чего смазывайте лечебной мазью. Можно использовать средство из предыдущего рецепта.

При проведении лечения старайтесь правильно питаться, употреблять только натуральные продукты, избавьтесь от вредных привычек. Оберегайте кожу от солнца, тщательно выбирайте косметические средства, отдавая предпочтение качественной натуральной косметике. Будьте здоровы!

Кожная форма красной волчанки характеризуется преимущественным поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Данная форма волчанки является наиболее благоприятной и относительно доброкачественной. При системной красной волчанке поражаются многие внутренние органы, вследствие чего данная форма является более тяжелой, чем кожная. Неонатальная красная волчанка наблюдается очень редко, и бывает у новорожденных детей, матери которых страдали данным заболеванием во время беременности . Лекарственный волчаночный синдром не является собственно красной волчанкой, поскольку представляет собой совокупность симптомов, похожих на таковые при волчанке, но спровоцированные приемом некоторых медикаментов . Характерной особенностью лекарственного волчаночного синдрома является то, что он полностью проходит после отмены спровоцировавшего его медикамента.

В целом формами красной волчанки являются кожная, системная и неонатальная. А лекарственный волчаночный синдром не является формой собственно красной волчанки . В отношении взаимосвязи кожной и системной красной волчанки имеются различные взгляды. Так, некоторые ученые полагают, что это разные заболевания, но большая часть врачей склоняется к мнению, что кожная и системная волчанка являются стадиями одной и той же патологии.

Рассмотрим формы красной волчанки подробнее.

Кожная красная волчанка (дискоидная, подострая)

Дискоидная красная волчанка

Представляет собой ограниченную кожную форму заболевания, при которой преимущественно поражается кожный покров лица, шеи, волосистой части головы, ушей и иногда верхней части туловища, голеней и плеч. Помимо поражения кожи, при дискоидной красной волчанке может повреждаться слизистая оболочка полости рта, кожа губ и язык. Кроме того, для дискоидной красной волчанки характерно вовлечение в патологический процесс суставов с формированием волчаночного артрита. В целом дискоидная красная волчанка проявляется двумя вариантами: либо поражение кожи + артрит, либо поражение кожи + поражение слизистых оболочек + артрит.

Артрит при дискоидной красной волчанке имеет обычное течение, такое же, как и при системном процессе. Это означает, что поражаются симметричные мелкие суставы, в основном кистей рук. Пораженный сустав припухает и болит, принимает вынужденное согнутое положение, что придает руке скрюченный вид. Однако боли мигрирующие, то есть эпизодически появляются и исчезают, а вынужденное положение руки с деформацией сустава также нестойкое и проходящее после уменьшения степени выраженности воспаления. Степень повреждения суставов не прогрессирует, при каждом эпизоде боли и воспаления развивается такое же нарушение функционирования, как и в прошлый раз. Артрит при дискоидной кожной волчанке не играет большой роли, т.к. основная тяжесть повреждений ложится на кожный покров и слизистые оболочки. Поэтому мы далее не будем подробно описывать волчаночный артрит, поскольку полная информация о нем приведена в разделе "симптомы волчанки" в подразделе "симптомы волчанки со стороны суставно-мышечной системы".

Главным органом, испытывающим всю тяжесть течения воспалительного процесса при дискоидной волчанке, является кожа. Поэтому наиболее подробно рассмотрим именно кожные проявления дискоидной волчанки.

Поражение кожи при дискоидной волчанке развивается постепенно. Сначала появляется "бабочка" на лице, затем формируются высыпания на лбу, на красной кайме губ, на волосистой части головы и на ушах. Позднее могут также появляться высыпания на задней поверхности голени, плеч или предплечий.

Характерной особенностью высыпаний на кожном покрове при дискоидной волчанке является четкая стадийность их течения. Так, на первой (эритематозной) стадии элементы высыпаний имеют вид просто красных пятнышек с четкой границей, умеренной отечностью и хорошо различимой сосудистой звездочкой в центре. С течение времени такие элементы сыпи увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя крупный очаг в форме "бабочки" на лице и различной формы на теле. В области высыпаний могут появляться ощущения жжения и покалывания. Если высыпания локализуются на слизистой полости рта, то они болят и зудят , причем эти симптомы усиливаются во время еды.

На второй стадии (гиперкератозной) участки высыпаний уплотняются, на них образуются бляшки, покрытые небольшими серовато-белыми чешуйками. При удалении чешуек обнажается кожа, внешне напоминающая корку лимона . С течением времени уплотнившиеся элементы высыпаний ороговевают, и вокруг них формируется красный ободок.

На третьей стадии (атрофической) происходит отмирание тканей бляшек, вследствие чего высыпания приобретают вид блюдца с приподнятыми краями и опущенной центральной частью. На данной стадии каждый очаг в центре представлен атрофическими рубцами, которые обрамлены каймой плотного гиперкератоза. А вдоль края очага идет красная кайма. Кроме того, в очагах волчанки видны расширенные сосуды или сосудистые звездочки. Постепенно очаг атрофии расширяется и доходит до красной каймы, и в результате вся область волчаночного высыпания оказывается заменена рубцовой тканью.

После того, как весь волчаночный очаг покроется рубцовой тканью, в области его локализации на голове выпадают волосы, на губах образуются трещины, а на слизистых оболочках – эрозии и язвы .

Патологический процесс прогрессирует, постоянно появляются новые высыпания, которые проходят все три стадии. В результате этого на коже имеются высыпания, находящиеся на разных стадиях развития. В области высыпаний на носу и ушах появляются "черные точки" и расширяются поры.

Относительно редко при дискоидной волчанке высыпания локализуются на слизистой оболочке щек, губ, неба и языка. Высыпания проходят те же стадии, что и локализованные на кожном покрове.

Дискоидная форма красной волчанки является относительно доброкачественной, поскольку при ней не поражаются внутренние органы, вследствие чего у человека благоприятный прогноз по жизни и по здоровью .

Подострая кожная красная волчанка

Представляет собой диссеминированную (распространенную) форму волчанки, при которой высыпания локализуются по всему кожному покрову. Во всем остальном высыпания протекают так же, как и при дискоидной (ограниченной) форме кожной красной волчанки.

Системная красная волчанка

Неонатальная красная волчанка

Лекарственный волчаночный синдром

Симптомы красной волчанки

Общие симптомы

Как правило, волчанка начинается не остро , человека беспокоят беспричинное длительное повышение температуры тела, красные высыпания на кожном покрове, недомогание, общая слабость и рецидивирующий артрит, который по своим признакам похож на ревматический, однако таковым не является. В более редких случаях красная волчанка начинается остро , с резкого повышения температуры, появления сильной боли и припухлости суставов, формирования "бабочки" на лице, а также развития полисерозита или нефрита. Далее, после любого варианта первого проявления, красная волчанка может протекать двояко. Первый вариант наблюдается в 30% случаев и характеризуется тем, что в течение 5 – 10 лет после манифестации заболевания у человека наблюдается поражение только одной системы органов, вследствие чего волчанка протекает в форме единичного синдрома, например, артрита, полисерозита, синдрома Рейно , синдрома Верльгофа, эпилептоподобного синдрома и т.д. Но по прошествии 5 – 10 лет происходит поражение различных органов, и системная красная волчанка приобретает полисиндромность, когда у человека имеются симптомы нарушений со стороны многих органов. Второй вариант течения волчанки отмечается в 70% случаев и характеризуется развитием полисиндромности с яркой клинической симптоматикой со стороны различных органов и систем сразу после первого проявления заболевания.

Полисиндромность означает, что при красной волчанке наблюдаются многочисленные и весьма разнообразные клинические проявления, обусловленные повреждением разных органов и систем. Причем эти клинические проявления присутствуют у разных людей в разных комбинациях и сочетаниях. Однако любая разновидность красной волчанки проявляется следующими общими симптомами:

• Болезненность и припухлость суставов (особенно крупных);
• Длительное необъяснимое повышение температуры тела;
• Высыпания на кожном покрове (на лице, на шее, на туловище);
• Боли в груди, возникающие при глубоком вдохе или выдохе;
• Выпадение волос;
• Резкое и сильное побледнение или посинение кожи пальцев на ногах и руках на холоде или при стрессовой ситуации (синдром Рейно);
• Припухание ног и области вокруг глаз;
• Увеличение и болезненность лимфатических узлов;
• Чувствительность к солнечному излучению;
• Головные боли и головокружения;
• Судороги;
• Депрессия.

Рисунок 1 – Общие симптомы красной волчанки со стороны различных органов и систем.

Кроме того, необходимо знать, что к классической триаде симптомов красной волчанки относят артрит (воспаление суставов), полисерозит – воспаление брюшины (перитонит), воспаление плевры легких (плеврит), воспаление перикарда сердца (перикардит) и дерматит .

При красной волчанке клинические симптомы не проявляются разом, характерно их постепенное развитие . То есть сначала появляются одни симптомы, затем, по мере прогрессирования заболевания, к ним присоединяются другие, и общее количество клинических признаков увеличивается. Некоторые симптомы проявляются спустя годы после начала заболевания. Это означает, что чем дольше человек страдает системной красной волчанкой – тем больше у него фиксируется клинических симптомов.

Указанные общие симптомы красной волчанки весьма неспецифичны и не отражают весь спектр клинических проявлений, возникающих при повреждении различных органов и систем воспалительным процессом. Поэтому в подразделах ниже мы подробно рассмотрим весь спектр клинических проявлений, сопровождающих системную красную волчанку, сгруппировав симптоматику по системам органов, со стороны которых она развивается. Важно помнить, что у разных людей могут присутствовать симптомы со стороны тех или иных органов в самых разнообразных комбинациях, вследствие чего и нет двух одинаковых вариантов красной волчанки. Причем может присутствовать симптоматика только со стороны двух или трех систем органов, или же со стороны всех систем.

Симптомы системной красной волчанки со стороны кожи и слизистых оболочек: красные пятна на лице, склеродермия при красной волчанке (фото)

Самым специфическим для красной волчанки кожным симптомом является наличие и расположение красных пятен на щеках, крыльях и спинке носа таким образом, что образуется фигура, похожая на крылья бабочки (см. рисунок 2). Вследствие такого специфического расположения пятен данный симптом обычно называют просто "бабочка" .

Рисунок 2 – Высыпания на лице в форме "бабочки".

"Бабочка" при системной красной волчанке бывает четырех разновидностей:

• Васкулитная "бабочка" представляет собой разлитое пульсирующее покраснение с синюшным оттенком, локализованное на носу и щеках. Данное покраснение – нестойкое, оно усиливается при воздействии на кожу мороза, ветра, солнца или при волнении, и, напротив, уменьшается при нахождении в благоприятных условиях внешней среды (см. рисунок 3).
• "Бабочка" типа центробежной эритемы (эритемы Биетта) представляет собой совокупность стойких красных отечных пятен, расположенных на щеках и носу. Причем на щеках чаще всего пятна располагаются не вблизи носа, а, напротив, в области висков и по воображаемой линии роста бороды (см. рисунок 4). Данные пятна не проходят и их интенсивность не уменьшается в благоприятных условиях внешней среды. На поверхности пятен имеется умеренный гиперкератоз (шелушение и утолщение кожи).
• "Бабочка" Капоши представляет собой совокупность ярко-розовых, плотных и отечных пятен, расположенных на щеках и носу на фоне в целом красного лица . Характерной особенностью данной формы "бабочки" является то, что пятна располагаются на отечной и красной коже лица (см. рисунок 5).
• "Бабочка" из элементов дискоидного типа представляет собой совокупность ярко-красных, отечных, воспаленных, шелушащихся пятен, расположенных на щеках и носу. Пятна при данной форме "бабочки" сначала просто красные, затем они становятся отечными и воспаляются, вследствие чего кожный покров на данном участке утолщается, начинает шелушиться и отмирать. Далее, когда воспалительный процесс проходит, на коже остаются рубцы и участки атрофии (см. рисунок 6).

Рисунок 4 – "Бабочка" типа центробежной эритемы.

Рисунок 5 – "Бабочка" Капоши.

Рисунок 6 – "Бабочка" с дискоидными элементами.

Помимо "бабочки" на лице, поражение кожного покрова при системной красной волчанке может проявляться высыпаниями на мочках ушей, шее, лбу, волосистой части головы, красной кайме губ, туловище (чаще всего в области декольте), на ногах и руках, а также над локтевыми, голеностопными и коленными суставами. Высыпания на коже имеют вид красных пятен, пузырьков или узелков различной формы и размеров, имеющих четкую границу со здоровой кожей, расположенных изолированно или сливающихся друг с другом. Пятна, пузырьки и узелки отечные, очень ярко окрашенные, слегка выступающие над поверхностью кожи. В редких случаях высыпания на кожном покрове при системной волчанке могут иметь вид узлов, крупных булл (пузырей), красных точек или сеточки с очагами изъязвления.

Высыпания на кожном покрове при длительном течении красной волчанки могут становиться плотными, шелушащимися и трескающимися. Если высыпания уплотнились и начали шелушиться и трескаться, то после купирования воспаления на их месте образуются рубцы из-за атрофии кожи.

Также повреждение кожи при красной волчанке может протекать по типу люпус-хейлита , при котором губы становятся ярко-красными, изъязвляются и покрываются сероватыми чешуйками, корочками и многочисленными эрозиями. Через некоторое время на месте повреждений по красной кайме губ образуются очаги атрофии.

Наконец, еще одним характерным кожным симптомом красной волчанки являются капилляриты , которые представляют собой красные отечные пятна с сосудистыми "звездочками" и рубцами на них, располагающиеся в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (см. рисунок 6).

Рисунок 7 – Капиллярит подушечек пальцев и ладоней при красной волчанке.

Кроме вышеперечисленных симптомов ("бабочка" на лице, высыпания на коже, люпус-хейлит, капилляриты), поражения кожи при красной волчанке проявляются выпадением волос , ломкостью и деформацией ногтей, образованием язв и пролежней на поверхности кожного покрова.

К кожному синдрому при красной волчанке также относят повреждения слизистых оболочек и "синдром сухости". Повреждения слизистых оболочек при красной волчанке могут протекать в следующих формах:

• Афтозный стоматит ;
• Энантема слизистой полости рта (участки слизистой оболочки с кровоизлияниями и эрозиями);
• Кандидоз полости рта;
• Эрозии, язвы и белесоватые бляшки на слизистой оболочке полости рта и носа.

При системной красной волчанке у человека могут присутствовать все перечисленные проявления кожного синдрома в различных комбинациях и в любом количестве. У одних людей при волчанке развивается, например, только "бабочка", у вторых формируется несколько кожных проявлений заболевания (например, "бабочка" + люпус-хейлит), а у третьих имеется весь спектр проявлений кожного синдрома – и "бабочка", и капилляриты, и высыпания на коже, и люпус-хейлит, и т.д.

Симптомы системной красной волчанки со стороны костей, мышц и суставов (артрит при волчанке)

• Продолжительная боль в одном или нескольких суставах высокой интенсивности.
• Полиартрит с вовлечением симметричных межфаланговых суставов пальцев рук, пястно-фаланговых, запястных, а также коленных суставов.
• Утренняя скованность пораженных суставов (в утренние часы сразу после пробуждения совершать движения в суставах трудно и больно, но через некоторое время, после "разминки", суставы начинают функционировать практически нормально).
• Сгибательные контрактуры пальцев вследствие воспаления связок и сухожилий (пальцы застывают в согнутом положении, и разогнуть их невозможно из-за того, что связки и сухожилия укоротились). Контрактуры образуются редко, не более, чем в 1,5 – 3% случаев.
• Ревматоидноподобный вид кистей рук (припухшие суставы с согнутыми нераспрямляющимися пальцами).
• Асептический некроз головки бедренной, плечевой и других костей.
• Мышечная слабость.
• Полимиозит.

Однако наиболее часто суставно-мышечный синдром при красной волчанке протекает в форме артрита и сопровождающего его миозита с интенсивными мышечными болями. Рассмотрим волчаночный артрит подробнее.

Артрит при красной волчанке (волчаночный артрит)

В воспалительный процесс чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей рук, запястья и голеностопа. Артрит крупных суставов (коленные, локтевые, бедренные и др.) при красной волчанке развивается редко. Как правило, наблюдается одновременное поражение симметричных суставов. То есть волчаночный артрит захватывает одновременно суставы и правой, и левой кисти, голеностопа и запястья. Иными словами, у человека обычно поражены одинаковые суставы левой и правой конечности.

Артрит проявляется болями, припухлостью и утренней скованностью в пораженных суставах. Боль чаще всего мигрирующая – то есть она длится несколько часов или дней, после чего исчезает, затем снова появляется на некоторый промежуток времени. Припухлость пораженных суставов сохраняется постоянно. Утренняя скованность заключается в том, что сразу после пробуждения движения в суставах затруднены, но после того, как человек "расходится", суставы начинают функционировать практически нормально. Кроме того, артрит при красной волчанке всегда сопровождается болями в костях и в мышцах, миозитами (воспаление мышц) и тендовагинитами (воспаление сухожилий). Причем миозиты и тендовагиниты, как правило, развиваются в мышцах и сухожилиях, прилегающих к пораженному суставу.

Из-за воспалительного процесса волчаночный артрит может приводить к деформации суставов и нарушению их функционирования. Деформация суставов обычно представлена болевыми сгибательными контрактурами, возникающими в результате сильной боли и воспалительного процесса в связках и мышцах, окружающих сустав. Из-за боли мышцы и связки рефлекторно сокращаются, удерживая сустав в согнутом положении, а вследствие воспаления оно фиксируется, и разгибания не происходит. Контрактуры, деформирующие суставы, придают пальцам и кистям рук характерный скрюченный вид.

Однако характерной особенностью волчаночного артрита является то, что данные контрактуры обратимы, поскольку обусловлены воспалением связок и мышц, окружающих сустав, а не являются последствием эрозий суставных поверхностей костей. Это означает, что контрактуры суставов, даже если они сформировались, можно устранить в ходе адекватного лечения.

Стойкие и необратимые деформации суставов при волчаночном артрите возникают очень редко. Но если таковые развиваются, то внешне они напоминают таковые при ревматоидном артрите, например, "шея лебедя", веретенообразная деформация пальцев рук и др.

Помимо артрита, мышечно-суставной синдром при красной волчанке может проявляться асептическими некрозами головок костей, чаще всего бедренной. Некрозы головок костей отмечаются примерно у 25% всех страдающих волчанкой, причем чаще у мужчин, чем у женщин. Формирование некрозов обусловлено повреждением сосудов, проходящих внутри кости и снабжающих ее клетки кислородом и питательными веществами. Характерной особенностью некрозов является то, что происходит задержка восстановления нормальной структуры тканей, вследствие чего в суставе, в состав которого входит пораженная кость, развивается деформирующий остеоартроз .

Красная волчанка и ревматоидный артрит

При системной красной волчанке может развиваться волчаночный артрит, который по своим клиническим проявлениям похож на ревматоидный артрит, вследствие чего возникают трудности с их различением. Однако ревматоидный и волчаночный артриты – это совершенно различные заболевания, которые имеют разное течение, прогноз и подходы к лечению. На практике необходимо различать ревматоидный и волчаночный артриты, поскольку первый – самостоятельное аутоиммунное заболевание с поражением только суставов, а второй – один из синдромов системного заболевания, при котором происходит повреждение не только суставов, но и других органов. Для человека, столкнувшегося с заболеванием суставов, важно уметь отличить ревматоидный артрит от волчаночного, чтобы своевременно начать адекватную терапию.

Для различения волчаночного и ревматоидного артритов необходимо сравнивать ключевые клинические симптомы заболевания суставов, которые имеют различные проявления:

• При системной красной волчанке повреждения суставов мигрирующие (артрит одного и того же сустава то появляется, то исчезает), а при ревматоидном артрите – прогрессирующие (один и тот же пораженный сустав болит постоянно, причем с течением времени его состояние ухудшается);
• Утренняя скованность при системной красной волчанке умеренная и отмечается только в период активного течения артрита, а при ревматоидном артрите она постоянная, присутствующая даже в период ремиссии, и весьма интенсивная;
• Преходящие сгибательные контрактуры (сустав деформируется в период активного воспаления, а затем в ремиссию восстанавливает свою нормальную структуру) характерны для красной волчанки и отсутствуют при ревматоидном артрите;
• Необратимые контрактуры и деформации суставов практически никогда не встречаются при красной волчанке и характерны для ревматоидного артрита;
• Нарушение функций суставов при красной волчанке незначительное, а при ревматоидном артрите – выраженное;
• Эрозии костей при красной волчанке отсутствуют, а при ревматоидном артрите имеются;
• Ревматоидный фактор при красной волчанке обнаруживается не постоянно, и только у 5 – 25% людей, а при ревматоидном артрите присутствует в сыворотке крови всегда у 80%;
• Положительный LE-тест при красной волчанке бывает у 85%, а при ревматоидном артрите только у 5 – 15%.

Симптомы системной красной волчанки со стороны легких

Легочной синдром при красной волчанке может протекать в следующих клинических формах:

• Люпус-пневмонит (легочной васкулит) – представляет собой воспаление легких , протекающее с высокой температурой тела, одышкой , незвонкими влажными хрипами и сухим кашлем , иногда сопровождающимся кровохарканием. При волчаночном пневмоните воспаление затрагивает не альвеолы легких, а межклеточные ткани (интерстиций), вследствие чего процесс сходен с атипичной пневмонией . На рентгене при люпус-пневмоните выявляются ателектазы (расширения) дисковидной формы, тени инфильтратов и усиление легочного рисунка;
• Синдром легочной гипертензии (повышенное давление в системе легочной вены) – проявляется сильной одышкой и системной гипоксией органов и тканей. При волчаночной легочной гипертензии отсутствуют изменения на рентгене легких;
• Плеврит (воспаление плевральной оболочки легких) – проявляется сильными болями в груди, выраженной одышкой и накоплением жидкости в легких;
• Кровоизлияния в легких ;
• Фиброз диафрагмы ;
• Дистрофия легких;
• Полисерозит – представляет собой мигрирующее воспаление плевры легких, перикарда сердца и брюшины. То есть у человека поочередно периодически возникает воспаление плевры, перикарда и брюшины. Данные серозиты проявляются болями в животе или в груди, шумом трения перикарда, брюшины или плевры. Но из-за малой выраженности клинической симптоматики полисерозит часто просматривается врачами и самим пациентами, считающими свое состояние следствием заболевания. Каждый рецидив полисерозита приводит к формированию спаек в камерах сердца, на плевре и в брюшной полости, которые хорошо видны на рентгеновских снимках. Вследствие спаечной болезни может возникать воспалительный процесс в селезенке и печени.

Симптомы системной красной волчанки со стороны почек

Люпус-нефрит может протекать по-разному, вследствие чего для данного синдрома характерен широкий спектр почечной симптоматики. Наиболее часто единственными симптомами люпус-нефрита является протеинурия (белок в моче) и гематурия (кровь в моче) , не сочетающиеся с какими-либо болями. Реже протеинурия и гематурия сочетаются с появлением цилиндров (гиалиновых и эритроцитарных) в моче, а также различными расстройствами мочеиспускания, такими, как уменьшение объема выделяемой мочи, боли при мочеиспускании и др. В редких случаях люпус-нефрит приобретает стремительное течение с быстрым повреждением клубочков и развитием почечной недостаточности .

Согласно классификации М.М. Ивановой, волчаночный нефрит может протекать в следующих клинических формах:

• Быстро прогрессирующий волчаночный нефрит – проявляется тяжелым нефротическим синдромом (отеки , белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), злокачественной артериальной гипертензией и быстрым развитием почечной недостаточности;
• Нефротическая форма гломерулонефрита (проявляется белком и кровью в моче в сочетании с артериальной гипертензией);
• Активный волчаночный нефрит с мочевым синдромом (проявляется белком в моче более 0,5 г в сутки, небольшим количеством крови в моче и лейкоцитами в моче);
• Нефрит с минимальным мочевым синдромом (проявляется белком в моче менее 0,5 г в сутки, единичными эритроцитами и лейкоцитами в моче).

• I класс – в почках имеются нормальные неизмененные клубочки.
• II класс – в почках имеются только мезангиальные изменения.
• III класс – менее, чем в половине клубочков имеется инфильтрация нейтрофилов и пролиферация (увеличение количества) мезангиальных и эндотелиальных клеток, суживающая просвет кровеносных сосудов. Если в клубочках протекают процессы некроза, то также выявляется разрушение базальной мембраны, распад ядер клеток, гематоксилиновые тельца и тромбы в капиллярах.
• IV класс – изменения структуры почек такого же характера, как и при III классе, но они затрагивают большую часть клубочков, что соответствует диффузному гломерулонефриту.
• V класс – в почках выявляется утолщение стенок капилляров клубочков с расширением мезангиального матрикса и увеличением количества мезангиальных клеток, что соответствует диффузному мембранозному гломерулонефриту.
• VI класс – в почках выявляется склероз клубочков и фиброз межклеточных пространств, что соответствует склерозирующему гломерулонефриту.

Симптомы системной красной волчанки со стороны центральной нервной системы

На начальных этапах поражение нервной системы проявляется астеновегетативным синдромом с частыми головными болями , головокружениями , судорогами , расстройством памяти, внимания и мышления. Но повреждение нервной системы при красной волчанке, если оно проявилось, неуклонно прогрессирует, вследствие чего с течением времени появляются все более глубокие и сильные неврологические нарушения, такие, как полиневриты, болезненность по ходу нервных стволов, снижение выраженности рефлексов, ухудшение и нарушение чувствительности, менингоэнцефалиты, эпилептиформный синдром, острый психоз (делирий, делириозный онейроид), миелит . Кроме того, из-за васкулита при красной волчанке могут развиваться тяжелые инсульты с неблагоприятными исходами.

Тяжесть нарушений работы нервной системы зависит от степени вовлечения других органов в патологический процесс, и отражает высокую активность заболевания.

Симптоматика красной волчанки со стороны нервной системы может быть весьма разнообразной в зависимости от того, какой именно отдел ЦНС оказался поврежденным. В настоящее время врачи выделяют следующие возможные формы клинических проявлений повреждений нервной системы при красной волчанке:

• Головные боли по типу мигренозных, которые не купируются ненаркотическими и наркотическими обезболивающими средствами ;
• Транзиторные ишемические атаки;
• Нарушение мозгового кровообращения;
• Судорожные припадки ;
• Хорея;
• Церебральная атаксия (расстройство координации движений, появление неконтролируемых движений, тиков и т.д.);
• Невриты черепных нервов (зрительного, обонятельного, слухового и др.);
• Неврит зрительного нерва с нарушением или полной потерей зрения ;
• Поперечный миелит;
• Периферическая нейропатия (повреждение чувствительных и двигательных волокон нервных стволов с развитием невритов);
• Нарушение чувствительности – парестезии (ощущение "бегания мурашек", онемения , покалывания);
• Органическое поражение головного мозга , проявляющееся эмоциональной неустойчивостью, периодами депрессии , а также существенным ухудшением памяти, внимания и мышления;
• Психомоторное возбуждение;
• Энцефалиты , менингоэнцефалиты;
• Упорная бессонница с короткими промежутками сна, во время которых человек видит красочные сны;
• Аффективные расстройства:
  • Тревожная депрессия с голосовыми галлюцинациями осуждающего содержания, отрывочными идеями и нестойким, несистематизированным бредом;
  • Маниакально-эйфорическое состояние с повышенным настроением, беспечностью, довольством собой и отсутствием осознания тяжести заболевания;
• Делириозно-онейроидные помрачения сознания (проявляются чередованием сновидений на фантастические тематики с красочными зрительными галлюцинациями. Часто люди ассоциируют себя наблюдателями галлюцинаторных сцен или жертвами насилия. Психомоторное возбуждение растерянно-суетливое, сопровождающееся неподвижностью с мышечным напряжением и протяжным криком);
• Делириозные помрачения сознания (проявляются чувством страха, а также яркими кошмарами в период засыпания и множественными цветными зрительными и речевыми галлюцинациями угрожающего характера в моменты бодрствования);
• Инсульты.

Симптомы системной красной волчанки со стороны желудочно-кишечного тракта и печени

Поражение органов пищеварительного тракта и печени при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

• Афтозный стоматит и изъязвление языка;
• Диспепсический синдром, проявляющийся тошнотой , рвотой , отсутствием аппетита , вздутием живота , метеоризмом , изжогой и расстройством стула (поносы);
• Анорексия, возникающая вследствие неприятных диспепсических симптомов, появляющихся после приема пищи;
• Расширение просвета и изъязвление слизистой оболочки пищевода;
• Изъязвление слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки;
• Болевой абдоминальный синдром (боли в животе), который может быть обусловлен как васкулитом крупных сосудов брюшной полости (селезеночной, мезентериальных артерий и т.д.), так и воспалением кишечника (колит , энтерит , илеит и др.), печени (гепатит), селезенки (спленит) или брюшины (перитонит). Боли обычно локализуются в области пупка, и сочетаются с ригидностью мышц передней брюшной стенки;
• Увеличение лимфатических узлов брюшной полости;
• Увеличение размеров печени и селезенки с возможным развитием гепатита, жирового гепатоза или спленита;
• Волчаночный гепатит, проявляющийся увеличением размеров печени, пожелтением кожи и слизистых оболочек, а также повышением активности АсАТ и АлАТ в крови;
• Васкулит сосудов брюшной полости с кровотечениями из органов пищеварительного тракта;
• Асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
• Серозит (воспаление брюшины), который сопровождается сильными болями, имитирующими картину "острого живота".

Симптомы системной красной волчанки со стороны сердечно-сосудистой системы

Повреждения сердца и сосудов при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

• Перикардит – представляет собой воспаление перикарда (наружной оболочки сердца), при котором у человека появляются боли за грудиной , одышка, глухие сердечные тоны, и он принимает вынужденное сидячее положение (человек не может лежать, ему легче сидеть, поэтому он даже спит на высокой подушке). В некоторых случаях можно услышать шум трения перикарда, возникающий при наличии выпота в грудной полости. Основным методом диагностики перикардита является ЭКГ , на которой выявляется снижение вольтажа зубца Т и смещение сегмента ST.
• Миокардит – представляет собой воспаление сердечной мышцы (миокарда), которое очень часто сопровождает перикардит. Изолированный миокардит при красной волчанке встречается редко. При миокардите у человека развивается сердечная недостаточность, и его беспокоят боли в груди.
• Эндокардит – представляет собой воспаление выстилки камер сердца, и проявляется атипичным бородавчатым эндокардитом Либмана-Сакса. При волчаночном эндокардите в воспалительный процесс вовлекаются митральный, трехстворчатый и аортальный клапаны с формированием их недостаточности. Чаще всего формируется недостаточность митрального клапана. Эндокардит и повреждение клапанного аппарата сердца обычно протекают без клинической симптоматики, а потому выявляются они только в ходе ЭхоКГ или ЭКГ.
• Флебиты и тромбофлебиты – представляют собой воспаление стенок сосудов с образованием в них тромбов и, соответственно, тромбозами в различных органах и тканях. Клинически данные состояния проявляются легочной гипертензией, артериальной гипертензией, эндокардитом, инфарктами миокарда , хореей, миелитом, гиперплазией печени, тромбозами мелких сосудов с образованием очагов некрозов в различных органах и тканях, а также инфарктами органов брюшной полости (печени, селезенки, надпочечников , почек) и нарушениями мозгового кровообращения. Флебиты и тромбофлебиты обусловлены антифосфолипидным синдромом, развивающимся при красной волчанке.
• Коронарит (воспаление сосудов сердца) и атеросклероз коронарных сосудов.
• Ишемическая болезнь сердца и инсульты .
• Синдром Рейно – представляет собой нарушение микроциркуляции, проявляющееся резким побелением или посинением кожи пальцев рук в ответ на холод или стресс .
• Мраморный рисунок кожного покрова (сетчатое ливедо ) из-за нарушения микроциркуляции.
• Некроз кончиков пальцев рук (посинение кончиков пальцев).
• Васкулит сетчатки глаза , конъюнктивиты и эписклериты .

Течение красной волчанки

В зависимости от выраженности клинической симптоматики, скорости прогрессирования заболевания, количества пораженных органов и степени необратимых изменений в них, выделяют три варианта течения красной волчанки (острое, подострое и хроническое) и три степени активности патологического процесса (I, II, III). Рассмотрим варианты течения и степени активности красной волчанки подробнее.

Варианты течения красной волчанки:

• Острое течение – красная волчанка начинается резко, с внезапного повышения температуры тела. Через несколько часов после повышения температуры появляется артрит сразу нескольких суставов с резкой болью в них и высыпания на коже, в том числе "бабочка". Далее, в течение буквально нескольких месяцев (3 – 6), к артриту, дерматиту и температуре присоединяется полисерозит (воспаление плевры, перикарда и брюшины), люпус-нефрит, менингоэнцефалит, миелит, радикулоневриты, сильное похудение и нарушение питания тканей. Заболевание быстро прогрессирует из-за высокой активности патологического процесса, во всех органах появляются необратимые изменения, вследствие чего через 1 – 2 года после начала волчанки при отсутствии терапии развивается полиорганная недостаточность, заканчивающаяся смертельным исходом. Острое течение красной волчанки – наиболее неблагоприятное, поскольку патологические изменения в органах развиваются слишком быстро.
• Подострое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, сначала появляются боли в суставах, затем к артриту присоединяется кожный синдром ("бабочка" на лице, высыпания на коже тела) и умеренно повышается температура тела. В течение длительного времени активность патологического процесса низкая, вследствие чего заболевание прогрессирует медленно, и повреждение органов долго остается минимальным. Длительное время имеются повреждения и клинические симптомы только со стороны 1 – 3 органов. Однако с течением времени все же происходит вовлечение в патологический процесс всех органов, причем при каждом обострении повреждается какой-либо орган, который ранее не был затронут. При подостром течении волчанки характерны длительные ремиссии – до полугода. Подострое течение заболевания обусловлено средней активностью патологического процесса.
• Хроническое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, вначале появляется артрит и изменения со стороны кожи. Далее из-за низкой активности патологического процесса в течение долгих лет у человека имеются повреждения только 1 – 3 органов и, соответственно, клиническая симптоматика только с их стороны. Через годы (10 – 15 лет) красная волчанка все же приводит к повреждению всех органов и появлению соответствующей клинической симптоматики.

• I степень активности – патологический процесс малоактивен, повреждение органов развивается крайне медленно (до формирования недостаточности проходит до 15 лет). Долгое время воспаление затрагивает только суставы и кожу, а вовлечение в патологический процесс неповрежденных органов происходит медленно и постепенно. Первая степень активности характерна для хронического течения красной волчанки.
• II степень активности – патологический процесс умеренно активен, повреждение органов развивается относительно медленно (до формирования недостаточности проходит до 5 – 10 лет), вовлечение непораженных органов в воспалительный процесс происходит только при рецидивах (в среднем 1 раз в 4 – 6 месяцев). Вторая степень активности патологического процесса характерна для подострого течения красной волчанки.
• III степень активности – патологический процесс очень активен, повреждения органов и распространение воспаления происходит очень быстро. Третья степень активности патологического процесса характерна для острого течения красной волчанки.

При высокой активности патологического процесса (III степень активности) могут развиваться критические состояния, при которых появляется недостаточность того или иного пораженного органа. Такие критические состояния называются волчаночными кризами . Вне зависимости от того, что волчаночные кризы могут касаться различных органов, они всегда обусловлены некрозом мелких кровеносных сосудов в них (капилляров, артериол, артерий) и сопровождаются выраженной интоксикацией (высокая температура тела, анорексия, похудение, сердцебиение). В зависимости от того, недостаточность какого органа возникает, выделяют почечный, легочной, церебральный, гемолитический, кардиальный, абдоминальный, почечно-абдоминальный, почечно-кардиальный и цереброкардиальный волчаночные кризы. При волчаночном кризе любого органа также имеются повреждения и со стороны других органов, но в них отсутствуют настолько резкие нарушения функций, как в кризовой ткани.

Волчаночный криз любого органа требует немедленного медицинского вмешательства, поскольку при отсутствии адекватной терапии очень высок риск смертельного исхода.

При почечном кризе развивается нефротический синдром (отеки, белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), повышается артериальное давление , развивается острая почечная недостаточность и появляется кровь в моче.

При церебральном кризе появляются судороги, острый психоз (галлюцинации, бред, психомоторное возбуждение и т.д.), гемиплегия (односторонний парез левых или правых конечностей), параплегия (парез только рук или только ног), ригидность мышц, гиперкинезы (неконтролируемые движения), нарушение сознания и др.

Сердечный (кардиальный) криз проявляется тампонадой сердца, аритмией , инфарктом миокарда и острой сердечной недостаточностью.

Абдоминальный криз протекает с сильными острыми болями и общей картиной "острого живота". Чаще всего абдоминальный криз обусловлен повреждением кишечника по типу ишемического энтерита или энтероколита с изъязвлением и кровоизлияниями или, в редких случаях, с инфарктами. В некоторых случаях развивается парез кишечника или перфорация, приводящая к перитониту и кишечному кровотечению.

Сосудистый криз проявляется поражением кожного покрова, на котором образуются крупные пузыри и мелкие красные высыпания.

Симптомы красной волчанки у женщин

Красная волчанка у детей

У детей и подростков красная волчанка, как правило, бывает системной и протекает гораздо тяжелее, чем у взрослых, что обусловлено особенностями иммунной системы и соединительной ткани. Вовлечение в патологический процесс всех органов и тканей происходит гораздо быстрее, чем у взрослых. Вследствие этого смертность среди детей и подростков от красной волчанки гораздо выше, чем у взрослых.

На начальных этапах заболевания дети и подростки чаще взрослых жалуются на боли в суставах, общую слабость, недомогание и повышенную температуру тела. У детей очень быстро происходит похудение, которое порой доходит до состояния кахексии (крайнего истощения).

Поражение кожи у детей обычно происходит по всей поверхности тела, а не ограниченными очагами определенной локализации (на лице, шее, голове, ушах), как у взрослых. Специфическая "бабочка" на лице часто отсутствует. На коже видна кореподобная сыпь, сетчатый рисунок, синяки и кровоизлияния, волосы усиленно выпадают и обламываются у корней.

У детей при красной волчанке практически всегда развиваются серозиты , причем наиболее часто они представлены плевритами и перикардитами. Сплениты и перитониты развиваются реже. У подростков часто развивается кардит (воспаление всех трех оболочек сердца – перикарда, эндокарда и миокарда), и его наличие в сочетании с артритом является характерным признаком волчанки.

Пневмониты и другие повреждения легких при волчанке у детей встречаются редко, но протекают тяжело, приводя к дыхательной недостаточности.

Волчаночный нефрит развивается у детей в 70% случаев, что гораздо чаще, чем у взрослых людей. Поражение почек тяжелое, практически всегда приводящее к почечной недостаточности.

Поражение нервной системы у детей, как правило, протекает в форме хореи.

Поражение органов пищеварительного тракта при волчанке у детей также развивается нередко, причем наиболее часто патологический процесс проявляется воспалением кишечника, перитонитом, спленитом, гепатитом, панкреатитом .

Примерно в 70% случаев красная волчанка у детей протекает в острой или подострой форме. При острой форме генерализация процесса с поражением всех внутренних органов происходит буквально в течение 1 – 2 месяцев, а за 9 месяцев развивается полиорганная недостаточность со смертельным исходом. При подострой форме волчанки вовлечение в процесс всех органов происходит в течение 3 – 6 месяцев, после чего заболевание течет с чередованием периодов ремиссий и обострений, во время которых относительно быстро формируется недостаточность того или иного органа.

В 30% случаев красная волчанка у детей имеет хроническое течение. В этом случае признаки и течение заболевания такие же, как и у взрослых людей.

Красная волчанка: симптомы различных форм и видов болезни (системная, дискоидная, диссеминированная, неонатальная). Симптомы волчанки у детей – видео

Поражения кожных покровов приносят массу неприятных переживаний больному, а возможность значительного усугубления патологического состояния с потерей привлекательности кожи и серьезные органические негативные изменения внутренних органов следует считать одним из наиболее опасных последствий таких болезней. И дискоидная красная волчанка, являющаяся одним из многочисленных видов дерматологических заболеваний, представляет собой настоящую опасность для организма, поражая не только верхний слой эпидермиса, но и отрицательно воздействуя на функциональность определенных систем внутренних органов.

О причинах возникновения дискоидной красной волчанки спорят ученые мира до сих пор. Существует масса гипотез, которые выделяют причины и провоцирующие данное поражение факторы, однако все они имеют лишь теоретическое обоснование, практически же не была доказана ни одна из них. Для дискоидной разновидности красной волчанки характерна инфекционная природа, а также имеются признаки поражения организма вирусом, который провоцирует развитие патогенной микрофлоры в верхнем слое эпидермиса. Дисбаланс в работе гормональной системы, ухудшение функционирования половых желез, а также изменения в обмене веществ — это еще не полный список патологий, которые возникают вследствие усугубления дискодной красной волчанки.

Особенности недуга

Рассматриваемое заболевание провоцирует в первую очередь значительное ухудшение как внешнего вида кожи, так и степени ее функциональности. Угнетение работы коры надпочечников, в результате которого происходит изменение состояния кожи, более глубоких слоев эпидермиса с проявлениями расплавления отдельных клеток делают данное заболевание одним из наиболее сложных в излечении.

Код по МКБ 10: L93.0 Дискоидная красная волчанка.

Дискоидная форма красной волчанки (фото)

Общие сведения

Повреждение поверхности кожи является наиболее частой причиной развития рассматриваемого недуга. Особенно подвержена воздействию она после обморожений, механических повреждений, облучения солнечными лучами либо искусственными ультрафиолетовыми. Именно в местах повреждения и возникают очаги данной разновидности красной волчанки.

На лице по мере прогрессирования болезни отмечается появление и постепенное увеличение площади красных пятен, которые имеют отечную структуру, при длительном течении пятна сливаются, образуя значительные площади поражения. Далее пятна становятся все более выраженными, на их поверхности начинают образовываться сухие чешуйки, которые крепятся у основания волосяных фолликулов. При самостоятельном (принудительном) удалении таких чешуек больной испытывает болезненные ощущения. Под сухой частичкой после ее удаления обнаруживается сухой шип, которым является ороговевшая пробка из волосяного фолликула.

При длительном течении болезни пораженные участки кожи истончаются, в середина такого участка кожа становится особенно мягкой и поддающейся любому механическому воздействию: ее можно даже собрать в многочисленные складки. Такие атрофические процессы происходят по всем участкам поражения, скорость постепенно атрофических патологических изменений увеличивается. Наибольшей скорости патологический процесс пораженных участков достигает заболевание на волосистой части головы.

Дискоидная красная волчанка подробно рассмотрена в данном видео:

Отличие от системной волчанки

И красная дискодная разновидность волчанки имеют часть схожих внешний проявлений, которые могут различаться по локализации патологического процесса (дискоидная волчанка имеет проявления преимущественно в золе лица и волосистой части головы, а системная может иметь проявления по всему телу, преимущественно на слизистой оболочке).

Также при отнесении выявленной волчанки к определенному типу следует помнить, что дискоидная разновидность данного заболевания в большей степени склонна к проявлению в виде очагов поражения, которые постепенно сливаются, образуя большие по площади места с измененной кожей. Системная же волчанка не имеет склонности к объединению определенных пораженных участков.

Классификация

Благодаря возможности классификации данного заболевания при его диагностировании врачу проще предложить больному отработанную схему лечебного воздействия, которая позволит в наиболее короткие сроки устранить наиболее характерную симптоматику и обеспечит устранение вероятной первопричины болезни.

Классификация, которой сегодня придерживаются врачи, занимающиеся кожными поражениями (врачи-дерматологи), выглядит следующим образом:

• острая волчанка , которая проявляется резким увеличением темпов проявления наиболее характерной симптоматики, при этом больной ощущает резкое ухудшение самочувствия, возможно возникновение лихорадочного состояния с повышением температуры тела;
• хроническая форма болезни отмечается при длительном ее течении, все проявления также характерны для этого заболевания, но ухудшение состояния больного происходит постепенно.

Сегодня продолжается процесс изучения такого заболевания кожных покровов, как красная дискоидная волчанка, поскольку как причины, ее провоцирующие, так и возможные риски при ее усугублении до конца не изучены.

Локализация дискодной красной волчанки

Дискоидная красная волчанка наиболее часто проявляется на открытых участках лица — щеках, на носу, подбородке, реже — на щеках, а также на волосистой части головы, причем на голове под волосами она прогрессирует значительно быстрее.

При хронической форме данного заболевания и значительном усугублении характерных симптомов проявления его могут отмечаться даже на туловище — преимущественно в тех местах, где могут произрастать волосы: грудь, спина, плечи и руки. Некоторые проявления болезни отмечаются даже на поверхности пальцев.

Причины возникновения

Сегодня врачи-дерматологи продолжают изучать вероятные причины, которые могут вызвать развитие дискоидной красной волчанки. К наиболее частым причинам ее появления следует отнести такие факторы:

• механические повреждения кожи — наиболее часто именно при грубом воздействии на кожу лица (преимущественно) отмечаются начальные проявления болезни, ухудшается ее функционирование, а также отмечаются признаки атопических процессов с последующей атрофией верхнего слоя эпидермиса;
• — даже незначительные площади обморожения становятся основными очагами воспалительных и атрофических процессов, где кожа теряет большую часть своей эластичности, становится более тонкой и восприимчивой к механическим воздействиям;
• инфекционные заболевания, которые подрывают защитные функции кожи;
• прием ряда лекарственных препаратов.

Общее снижение иммунитета, наличие ряда скрытых текущих заболеваний также становятся причинами развития данного вида волчанки. Кожа также теряет свои защитные качества при длительном воздействии на нее ультрафиолетовых (искусственных и солнечных) лучей, при воздействии чрезмерно высоких и низких температур.

Симптомы и первые признаки

К первым признакам данного кожного поражения следует отнести такие проявления:

• , которые выделяются на коже за счет своей и измененного цвета;
• поверхность этих пятен постепенно иссушивается и покрывается сухими частичками, которые можно самостоятельно удалить;
• пятна постоянно увеличиваются в размерах, средняя их часть становится более тонкой и подверженной механическим воздействиям;
• пятно постепенно сливаются в одну большую площадь поражения.

Также отмечается инфильтрация кожи в местах поражения, отечность становится все более выраженной, кожа в местах большего проявления болезни покрывается чешуйками, под которыми находятся ороговевшие пробки кожи в виде острых шипов.

Диагностика

Обнаружение такого дерматологического заболевания, как красная дискоидная волчанка, производится при внешнем осмотре пораженных участков кожи, при анализе субъективных ощущений больного. Также для уточнения предварительно поставленного диагноза врачом-дерматологом могут назначаться следующие анализы и исследования:

1. образцов пораженной кожи позволяют отличить данное заболевание от , .
2. образцов чешуек кожи и волос.
3. Иммунологическое исследование — основано на взаимодействии антигенов с антителами.

К дифференциальной диагностике относится отличие красной дискоидной волчанки от (при псориазе кожа полностью становится сухой и покрыта чешуйками, при данном виде волчанки же отмечается частичное поражение кожи со склонностью к повышенной сухости и потеря кожей ее эластичности, чего при псориазе не диагностируется), от экземы (частички кожи при экземе жирные и на их внутренней поверхности нет характерных для волчанки сухих шипов), от (при себорее частички также жирные, отделение их от тела не вызывает болезненных ощущений у больного).

Лечение

Методика лечения зависит от вида заболевания, степени его запущенности и локализации основных очагов поражения. Врачом-дерматологом назначается вид лечебного воздействия, который позволит в наиболее короткие сроки и надолго устранить характерные проявления данного заболевания.

• Взрослые лечатся с помощью противомалярийных препаратов, дозировка и длительность использования которых назначается врачом. При проведении лечебного воздействия обязателен контроль врача за самочувствием больного.
• Дети также лечатся средствами, выписанными врачом. Однако дозировка в детском возрасте составляет половинную дозу от дозировки приема взрослых. Длительность также сокращается и лечение контролируется лечащим врачом.

Терапевтическим способом

Для усиления защитных функций организма больному прописывается определенная диета, в рацион включаются продукты, содержащие значительное количество : гречка, овсяная крупа, чечевица, печень трески. Также нормируется работа и время отдыха, устраняются причины для стрессовых ситуаций.

Лекарственным способом

В первую очередь при диагностировании красной дискоидной волчанки проводится лечение инфекционных и воспалительных процессов, текущих в организме. Также нормализуются обменные и эндокринные функции.

На очаги поражение наносится подсушивающая и восстанавливающая мазь; наиболее часто применяются препараты, которые показали положительные результаты при лечении малярии. Это в первую очередь , Резохин и Хлорохин. Эти средства назначаются перорально по 250 мг в сутки, при этом обязателен контроль врача за проводимым лечением для проведения корректировки воздействия при необходимости (недостаточности положительной динамики, при выявлении аллергических проявлений во время лечения).

Также используется никотиновая кислота, которая помогает организму справляться с проявлениями данного кожного поражения и стимулирует защитную функцию организма. Высыпания следует обрабатывать мазями, в основе которых лежит цинк и ланолин.

Операция

Хирургическое вмешательство при выявлении дискоидной форма красной волчанки не проводится.

Народные методы

Методы народной медицины могут стать дополнительным вариантом воздействия при лечении данной разновидности волчанки. Они помогают стимулировать иммунитет, устранять . Препараты на основе меда и других пчелопридуктов при внутреннем их приеме и наружном нанесении на пораженные места устраняют повышенную сухость кожи и ускоряют процесс выздоровления.

Как самостоятельное лечение методики народной медицины обычно не используются ввиду их невысокой эффективности.

Профилактика заболевания

Для предупреждения возникновения дискоидной разновидности красной волчанки необходимо исключать причины, которые могут ее вызвать. Это предупреждение , сохранность ее целостности, устранение возможностей для механических повреждений эпидермиса.

Также следует поддерживать на высоком уровне иммунитет организма, вовремя излечивать имеющиеся хронические формы воспалительных и инфекционных поражений.

Осложнения

Осложнением при отсутствии лечения красной дискоидной волчанки могут стать нарушения работы некоторых органов и их систем: дыхательной, сердечной, выделительной, половой. Также острая форма может переходить в хроническую, которая в значительно худшей степени поддается лечению и имеет массу негативных последствий для здоровья.

Прогноз

В большинстве случаев при своевременной диагностике болезни прогноз благоприятный. Полное излечение возможно при начальных стадиях патологического процесса.

Еще больше полезной информации о ДКВ вы найдете в данном видеоролике:

Вообще-то её правильнее называть системной красной волчанкой или болезнью Либмана-Сакса, но это по-научному, по-медицински, а в народе обходятся одним словом – волчанка, но все понимают, о какой болезни идет речь. Она относится к коллагенозам или диффузным болезням соединительной ткани (ДБСТ), причем протекает с поражением всех органов, где эта ткань имеется, к тому же, воспаляются еще и стенки сосудов (), поэтому можно сказать, что страдает весь организм.

СКВ (системная красная волчанка) имеет много эпитетов, к сожалению, неутешительных, поэтому доброкачественным это заболевание назвать никак нельзя.

Доказано, что волчанка имеет наследственную предрасположенность, которая зарождается под влиянием инициирующих или провоцирующих факторов. Однако, обо все по порядку.

Вирусы, стрессы, иммунный ответ… Волчанка

Сказать однозначно, от чего возникает волчанка, как-то не получается, поскольку специфических причин она не имеет. Однако предпосылки, способствующие формированию патологического процесса известны достоверно.

Волчанка является аутоиммунным заболеванием , то есть, сопровождается продукцией специфических белков (иммуноглобулинов различных классов, называемых антителами) к собственным тканям и компонентам клеток (аутоантитела). Такой вариант иммунного ответа в отношении собственного организма называется аутоиммунизацией и лежит в основе развития аутоиммунных процессов. Подобный тип функционирования иммунной системы обусловлен определенными генетическими аномалиями, то есть, СКВ имеет наследственную предрасположенность, на что указывают семейные случаи заболевания.

В происхождении болезни немалое значение имеет инфекция , при этом совершенно неважна ее разновидность, поскольку главным моментом считается напряжение иммунитета и выработка антител. А так как при острых вирусных инфекциях происходят деструктивные изменения в месте внедрения возбудителя (например, слизистая дыхательных путей при гриппе), формируется выраженный иммунный ответ, то создаются условия для образования иммуноглобулинов, в том числе, и аутоантител.

Среди других провоцирующих факторов можно выделить:

• Инсоляцию (пребывание на солнце);
• Колебания уровня гормонов (поэтому заболевание более свойственно женскому полу);
• Аборты и роды тоже касаются женщин;
• Психоэмоциональные нагрузки, стресс;
• Прием некоторых лекарственных препаратов (салицилатов).

Совокупность этих причин усугубляет ситуацию и способствует развитию такого нехорошего заболевания, как волчанка, которая, однако, может по-разному протекать, существовать в несколько различных формах и, соответственно этому, давать многообразные клинические проявления.

В зависимости от преобладающего поражения того или иного органа и от причин возникновения выделяют несколько разновидностей волчаночного поражения.

Поражение только кожи – отдельная форма волчанки?

Дискоидная форма или дискоидная красная волчанка (ДКВ) считается уделом дерматологов, характеризуется появлением эритематозных высыпаний , которые могут затрагивать лицо, скулы, нос и распространяться на щеки, образуя «бабочку» (так называется сыпь, поскольку своими очертаниями она очень напоминает это насекомое).

Степень выраженности «бабочки» и постоянство воспалительных проявлений относятся к весьма значимым в установлении диагноза и определяют варианты ДКВ:

1. Непостоянное покраснение с цианозом средней зоны лица, которое пульсирует и усиливается под влиянием метеоусловий (низкая температура окружающей среды, ультрафиолетовое воздействие, сильный ветер) или психоэмоциональное состояние (волнение);
2. Возникновение стойких эритематозных пятен с отеком, сопровождающихся утолщением эпидермиса в месте их образования (гиперкератоз);
3. Сильно припухшие веки, отечность всего лица, наличие на нем ярких розовых пятен, плотных и отечных;
4. В дискоидных элементах отмечается отчетливая рубцовая атрофия.

В иных случаях высыпания могут перебираться на другие участки тела: мочки ушей, лоб, шею, туловище, волосистую часть головы, конечности или проявляться неспецифически – , пурпурой, узелками (полиморфная эритема).

Сыпь на слизистой типична для волчанки

Для диагностики ДКВ особая роль отводится присутствию сыпи на слизистой полости рта, а также наличию волчаночного хейлита , проявляющегося отечностью и красной каймы губ, покрытой серыми суховатыми чешуйками или корками и эрозиями, которые в дальнейшем подвергаются рубцовой атрофии.

Эквивалет «бабочки» – капиллярит (васкулит), для которого свойственно образование мелких, слегка отечных пятнышек, с развитием легкой атрофии, представляет собой еще один вариант. В этом случае поражаются пальцы верхних и нижних конечностей, поверхность ладоней и подошв, наблюдаются трофические изменения кожных покровов (ломкость ногтей и их деформация, образование язв и пролежней, усиленное выпадение волос).

Следует заметить, что ДКВ не исключается при генерализованной красной волчанке , однако там она идет как симптом, а не как отдельная форма заболевания .

Другие изолированные формы волчанки

Что касается других вариантов волчанки, то они хоть внешне и выглядят, как классическая форма («бабочка», эритематозные высыпания и т.п), однако имеют другие причины возникновения, требуют специфического лечения и отличаются прогнозом (туберкулезная и лекарственная).

Туберкулезная волчанка, по-другому называемая туберкулезом кожи или вульгарной волчанкой , началу которой дает бацилла Коха, являющаяся возбудителем туберкулеза (Tbc) любого типа и локализации. Волчанкой заболевание именуют потому, что его симптомы очень сильно напоминают проявления ДКВ.

Лечение туберкулезной (вульгарной) волчанки направлено на ликвидацию основного заболевания (Tbc) и последствий деятельности волчанки (язв, бугорков, узелков). Однако, вылечить туберкулез – избавиться от волчанки.

Не может рассматриваться как отдельный симптом СКВ и лекарственная волчанка , возникающая в результате приема некоторых медикаментозных средств (оральные контрацептивы, салицилаты, сульфаниламиды и др.), поскольку имеет обратимый характер и исчезает после отмены лекарственных препаратов.

Классификация по характеру течения

Рассмотрев изолированные варианты красной волчанки, в дальнейшем будет иметь место описание СКВ – генерализованной формы заболевания с многообразием симптомов и проявлений. Рабочая классификация патологии рассматривает клинические варианты течения с учетом:

• Степени остроты начального периода;
• Симптоматики начала болезни;
• Характера течения;
• Активности патологического процесса;
• Скорости прогрессирования;
• Эффекта от применения гормонов;
• Продолжительности периода.
• Морфологических особенностей поражения организма.

В связи с этим принято выделять три разновидности течения:

1. Острый вариант , характеризующийся внезапным началом, настолько внезапным, что больной может даже час указать, когда его болезнь настигла, быстрым повышением температуры тела, появлением «бабочки», развитием полиартрита и серозита. Множественные поражения органов и стремительное вовлечение в процесс выделительной (почек) и нервной систем приводит к резкому ухудшению состояния, которое может продолжаться до 2 лет. Однако лечение глюкокортикостероидами позволяет удлинить начальный период до 5 лет и даже добиться стойкой ремиссиии;
2. Подострое волнообразное течение , для которого свойственно постепенное развитие болезни, где первыми обычно страдают суставы и кожа, а остальные органы (все новые и новые) присоединяются к процессу при каждом рецидиве. Заболевание формируется медленно (лет 5-6), после чего имеет многосиндромную клиническую картину;
3. Постепенное, незаметное даже для больного начало, присутствие только одного синдрома, остальные присоединяются лишь по прошествии многих лет, характеризует хроническое течение СКВ .

Клиническая картина СКВ – симптомы, синдромы, варианты

В большинстве случаев сигналом начала СКВ являются следующие признаки:

• Поражение суставов – рецидивирующий полиартрит, который очень напоминает ревматический;
• Повышенная температура тела;
• Кожная сыпь;
• Слабость, чувство усталости, потеря интереса к жизни;
• Похудание.

Начало с острыми проявлениями болезни встречается реже, для него характерны симптомы:

1. Лихорадки;
2. Полиартрита;
3. Выраженного поражения кожи;
4. Нефрита;
5. Полисерозита.

Клиника хронического течения , как правило, длительное время ограничивается одним синдромом, например:

• Рецидивирующим артритом;
• Полисерозитом;
• или Верльгофа, эпилептиформным синдромом или дискоидной волчанкой.

Проявления и осложнения системной волчанки. Исходя из индивидуального течения болезни локализации поражений могут сильно варьироваться. (Об этом – далее).

Однако рано или поздно, возможно, лет через 10, в результате неудержимого прогрессирования патологического процесса, другие органы все равно поражаются. Полиморфная симптоматика болезни может привести к развитию функциональной недостаточности какого-нибудь органа, которая заканчивается смертью больного .

СКВ. Поражения кожи, суставов, сердца, сосудов

Симптомы поражения кожи при СКВ рассматривались выше (описание ДКВ) , которые в виде кожного синдрома присутствуют при генерализованном патологическом процессе и характеризуются по аналогии с симптомами дискоидной волчанки.

При суставном синдроме почти все больные отмечают мигрирующие боли , ограничение подвижности в суставах, чаще мелких (волчаночный артрит). В некоторых случаях к этим симптомам добавляются:

• Веретенообразная деформация пальцев рук;
• Атрофические изменения мышц;
• Мучительные миалгии (мышечные боли);
• Миозиты (воспаление мышц);
• Оссалгии (болезненность костей).

Перикардит – одна из форм воздействия волчанки на сердце

Серозит (воспалительные поражения серозных оболочек) – довольно серьезный компонент СКВ, включающий диагностическую триаду:

• , двусторонний плеврит, иногда перитонит;
• Дерматит;
• Артрит.

Серозиты имеют склонность к рецидивам, образуя спайки в полости перикарда и плевре. Симптоматика серозитов довольно обычная: больной чувствует боль, врач слышит шум трения плевры, перикарда, брюшины.

При системной красной волчанке поражение сердечно-сосудистой системы не ограничивается перикардитом. Страдают эндокард, клапанный аппарат (митральный и трикуспидальный клапаны – в первую очередь), миокард и крупные сосуды, и таким образом, в состоянии сердца и сосудах при СКВ может присутствовать патология в виде:

• Атипичного бородавчатого Либмана-Сакса;
• Синдрома Рейно, вероятность развития которого при СКВ возрастает в несколько раз;

Миокардит при волчанке имеет довольно выраженную клиническую картину:

1. Стойкое учащение ритма (тахикардия);
2. Сердечная боль, которую больной затрудняется описать, поскольку «она какая-то неопределенная»;
3. Одышка, особенно при нагрузке;
4. Приглушенность тонов, появление шумов на легочной артерии или на верхушке сердца (аускультативно);
5. В случае диффузного процесса: синюшность кожных покровов, пониженное артериальное давление, ритм галопа;
6. Характерные изменения на ЭКГ.

Можно отметить, что практически все патологические процессы в любом из органов не оставляют безучастными сосуды. Поражаются мелкие и крупные, артериальные и венозные стволы с развитием и . Например, синдром Рейно может заметно опережать клиническую картину болезни и формироваться задолго до появления остальных проявлений.

Волчанка и функции организма: дыхание, пищеварение, нервно-психическая деятельность и защита

Воспалительный процесс при волчанке находит соединительную ткань в органах дыхания , распространяясь вокруг бронхов, легочных сосудов, между долек легких, а иной раз даже затрагивая альвеолярные перегородки. Эти изменения приводят к формированию волчаночного пневмонита с развитием в легких очагов воспалительной инфильтрации, основным клиническим признаком которого является медленно усиливающаяся с течением времени одышка.

Однако воспалительный процесс в легких при волчанке может вести себя по-иному и давать острое течение, при котором наблюдаются:

• Одышка, довольно выраженная;
• Мучительный кашель, приступы удушья;
• Кровохарканье;
• Синюшный цвет кожи лица, рук и ног;
• Формирование (возможно).

Поражение ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) отличается яркостью клинической картины и множеством симптомов:

• Полное отсутствие аппетита (анорексия);
• Диспепсические расстройства;
• Практически постоянная, но неопределенного характера, боль в животе;
• Частые поносы.

Виной всему наиболее часто становятся волчаночные поражения ЖКТ:

1. Вазомоторные мезентериальные нарушения;
2. Геморрагический отек брыжейки и стенки кишечника;
3. Сегментарный илеит (рецидивирующая обструкция тонкого кишечника);

В некоторых случаях волчаночный воспалительный процесс в ЖКТ может привести к язвенно-некротическим изменениям и давать афтозный стоматит, эзофагит, гастроэнтероколит, который может осложниться перфорацией язвы и развитием перитонита или панкреатита.

Наиболее частые и опасные осложнения системной красной волчанки

Приблизительно у половины пациентов при СКВ поражаются почки с развитием пиелонефрита, волчаночного нефрита (люпус-нефрита), нефротического синдрома с и нарушением выделительной функции почек. Изредка волчанка может начинаться с патологии, напоминающей нефропатию беременных или острый нефротический синдром.

Нарушение со стороны нервной системы и психической деятельности также наблюдается приблизительно в 50% случаев на всех этапах системной красной волчанки. Для начальной фазы характерны:

• Общая слабость;
• Быстрая утомляемость;
• Адинамия;
• Раздражительность и вспыльчивость;
• Подавленное настроение;
• Сснижение общего эмоционального фона, апатия;
• Нарушение сна;
• Гипергидроз (повышенная потливость);
• Тяжесть в голове, головная боль.

Вследствие вовлечения головного и спинного мозга, мозговых оболочек, нервных корешков и периферических нервов в самом разгаре болезни появляется определенная неврологическая симптоматика, которая складывается в синдромы:

1. Церебральный (менингоэнцефалит);
2. Церебро-спинальный (энцефаломиелит);
3. Диффузный (менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит).

Сдвиги в эмоциональной сфере на этой стадии не только не проходят, но и усугубляются:

• Неустойчивое настроение (депрессия сменяется эйфорией);
• Бессонница;
• Интеллектуально-мнестические расстройства (страдает память и интеллект);
• Иногда бред и галлюцинации (зрительные и слуховые);
• Судорожные припадки;
• Снижение критики, неадекватность суждений, неспособность правильно оценить собственные возможности.

Кроме этого, следует иметь в виду, что подобные нарушения в нервно-психической деятельности иногда вызывает лечение гормонами (стероидные психозы).

Ретикулоэндотелиальная система (система макрофагов) реагирует на СКВ увеличением всех групп лимфоузлов, что указывает на раннюю генерализацию заболевания. Кроме этого, наблюдается увеличение селезенки и печени. Симптомы поражения печени (гепатит, сопровождаемый желтухой, жировой гепатоз) часто возникают на фоне сердечной недостаточности, обусловленной диффузным миокардитом или легочной гипертензией, и напоминают острый вирусный гепатит.

Волчанка у детей и беременных женщин

Общее описание волчанки для всех возрастных групп, пола и состояний может не удовлетворить отдельные категории больных, которых интересуют вопросы:

1. Бывает ли СКВ у детей?
2. Как протекает беременность у больной волчанкой женщины, каковы ее шансы на счастливое материнство?
3. Заразна ли СКВ, не передается ли она в бытовых условиях?

Вопрос первый . К сожалению, волчаночный процесс не щадит и детский организм. Больше подвержены заболеванию школьники младших классов и подростки, причем даже в таком возрасте волчанка отдает предпочтение девочкам, они болеют в 3 раза чаще мальчишек.

Причины, развитие болезни, характер течения, клиническая картина и лечебные мероприятия, в общем-то, ничем не отличаются от таковых у взрослых, поэтому повторяться вряд ли стоит.

Второй вопрос : системная красная волчанка при беременности. Конечно, учитывая, что СКВ преимущественно болезнь женщин, то этот вопрос не может не волновать, тем более, что беременность может спровоцировать дебют болезни или ее обострение. Однако не исключено, что при прогрессировании беременности в результате снижения активности иммунной системы, состояние женщины, наоборот, может улучшиться, а риск осложнений уменьшиться. Благодаря современной медицине, таким женщинам теперь не предлагается сходу искусственное прерывание. Наоборот, будущую маму окружают вниманием и заботой гинекологи и ревматологи, которые имеют между собой тесный контакт и согласовывают свои действия по тактике ведения пациентки.

Особый учет в женской консультации, усиленный контроль над течением беременности и необходимое лечение помогают половине больных женщин благополучно дойти до родов и стать матерью. Хотя четверть больных волчанкой беременных все-таки имеют осложнения в виде кровотечений, тромбозов и гибели плода.

Наконец, третий вопрос : заразна ли волчанка? Ответ неоднозначный, поскольку, если речь идет о туберкулезе кожи, то, несомненно, эта болезнь заразна, как и другие формы Tbc. В связи с этим, все меры профилактики должны быть направлены не против волчанки, а против туберкулеза, опасность которого неоспорима. Он относится к довольно серьезным, плохо поддающимся лечению инфекциям. Наверное, людей можно успокоить еще и тем, что туберкулезная волчанка просто так по улицам не «разгуливает», так как больные подлежат лечению в специализированных стационарах и могут быть выписаны только тогда, когда уже не представляют никакой опасности для окружающих.

Остальные варианты красной волчанки не заразны и не передаются даже при тесном контакте, поэтому можно не бояться и не шарахаться от больных в быту, в коллективе и при других обстоятельствах.

Диагностика СКВ

Заподозрить системную красную волчанку при выраженных клинических проявлениях можно уже при первичном осмотре больного и предварительно установить диагноз при наличии:

• «Бабочки»;
• Дискоидной сыпи;
• Дерматита, усиливающегося под воздействием ультрафиолета;
• Язвочек во рту или носоглотке;
• Неэрозивного артрита;
• Перикардита или плеврита (серозиты);
• Судорог и психозов (поражение ЦНС).

Дополнительная диагностика СКВ заключается в проведении лабораторных клинико-биохимических (традиционные анализы крови и мочи) и иммуноморфологических (иммунологический тест, гистологический анализ биопсийного материала почек и кожи) исследований. На волчанку косвенно указывает появление:

1. Белка в моче выше 0,5 г/сут или цилиндрурии (почечная патология);
2. , или (гематологические нарушения).
3. Окончательный диагноз можно установить при выявлении иммунологических нарушений, на которые указывают:
   • Наличие LE –клеток с поглощенным ядерным материалом разрушенных тканей;
   • Присутствие антител к компонентам ядер и антинуклеарных антител ;
   • Ложноположительная реакция Вассермана (анализ на сифилис).

Однако диагностика системной красной волчанки не так проста, как может показаться на первый взгляд, поскольку существуют нетипичные варианты заболевания (сочетанные или пограничные формы с другой патологией соединительной ткани), что особенно характерно для ранних стадий СКВ. Например, те же LE-клетки иногда в небольшой концентрации встречаются и при другой патологии.

Лечебный процесс при системной красной волчанке

Наибольших успехов можно достичь, если начать лечение на раннем этапе развития патологического процесса. И начало болезни, и ее обострение требует пребывания в больничных стенах, поэтому в такие периоды стационара не избежать.

Начальные подострые и хронические, преимущественно суставные формы лечат нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП): вольтареном или бруфеном.

Если при хроническом течении болезни больше поражена кожа, то предпочтение отдают медикаментозным средствам хинолинового ряда: делагилу, хлорохину и др., которые, однако, могут давать побочный эффект в виде диспепсических расстройств, дерматита, шума в ушах, головной боли.

Лечение диффузного люпус-нефрита проводят плаквенилом (гидроксихлорохин).

Основными препаратами лечения СКВ являются глюкокортикоиды, которые применяют в зависимости от формы, характера течения, активности процесса и клинической картины заболевания. Но если гормоны не оказывают должного эффекта, прибегают к назначению цитотоксических иммунодепрессантов.

Помимо использования специфических препаратов, при СКВ больной нуждается в особом рационе питания и назначении симптоматического лечения (противоязвенные и антибактериальные препараты, витамины и др.).

ЛФК и массаж можно порекомендовать лишь после стихания воспалительного процесса в паренхиматозных органах и обязательно под контролем их состояния. Физиотерапия и санаторно-курортное лечение при волчанке вообще не показано. Инсоляция, радоновые ванны, ультрафиолетовое облучение суставов очень хорошо провоцируют обострение болезни, о чем не следует забывать.

Прогноз и профилактика СКВ

Прогноз от формы и течения СКВ зависит прямо пропорционально.

• Абсолютно благоприятный прогноз – только при лекарственной волчанке.
• Дискоидный вариант имеет шанс быть излеченным приблизительно в 40% случаев.
• Что касается генерализованной формы, то при ранней диагностике и адекватной терапии ремиссия наступает в 90% случаев, что значительно удлиняет жизнь и повышает ее качество. Оставшиеся 10%, к сожалению, на благополучный исход вряд ли могут рассчитывать, а при раннем формировании люпус-нефрита прогноз становится тем более неблагоприятным.

Волчанка – болезнь тяжелая и чтобы продлить жизнь, нужно больше внимания уделять предупреждению обострений и профилактике прогрессирования процесса.

Профилактический комплекс включает:

1. Своевременное, рациональное комплексное лечение (гормонотерапия);
2. Строгое соблюдение дозировок препаратов;
3. Регулярное посещение врача;
4. Диспансерное обследование;
5. Установление оптимального режима сна (тихий час в дневное время – 1-2 часа) и бодрствования;
6. Соблюдение диеты (ограничение количества углеводов и поваренной соли, обогащение рациона белковыми и витаминными продуктами);
7. При поражении кожных покровов – применение солнцезащитных средств (мазь, крем, пудра с салолом, фотозащитная пленка) перед выходом на улицу;
8. Строгий постельный режим, антибактериальное и десенсибилизирующее лечение при различных инфекционных заболеваниях (ОРВИ и др.).

Больным следует запомнить, что волчанка не «любит» оперативных вмешательств, прививок (разве что они просто жизненно необходимы), переохлаждений и не приемлет «шоколадный» загар. Больным СКВ противопоказано лечение ультрафиолетом и препаратами золота. Стремление провести летний отдых в южных широтах будет также неуместным.

На ваш вопрос ответит один из ведущих .

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна , к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным .