Кроветворение – это процесс, от нормального течения которого зависит жизнедеятельность человеческого организма. Поэтому важно знать, к каким проблемам может привести нарушение кроветворной функции.
Жизнедеятельность человеческого организма основана на слаженной работе всех систем, в том числе, и кроветворной функции, называемой гемопоэзом. Кроветворение – это процесс, обеспечивающий поступление в сосудистую систему всех необходимых элементов в точно определенной концентрации.
Понять, что такое кроветворение , можно, если вспомнить – кровь является жидкостью, состоящей из таких компонентов, как плазма, эритроциты, тромбоциты и лейкоциты, причем комплектующие клетки продуцируются в прочих органах, прочно связанных с сосудистой системой. Кстати, кровяные тельца не только растут, но и созревают вне русла и поставляются в сосуды уже в зрелом возрасте, постепенно отмирают и требуют замены новыми функционально самодостаточными клетками.
К сожалению, все имеет свой срок и кровяные тельца не являются исключением – каждые 3-4 месяца происходит обновление состава эритроцитов. Намного короче жизнь прочих элементов, так, тромбоциты существуют приблизительно неделю, а лейкоциты погибают в течение нескольких суток. Поэтому организму приходится непрерывно пополнять состав крови новыми клетками, в течение дня вырабатывается около 500 миллиардов новых кровяных телец.
Насколько продуктивно проходит производство, в основном зависит от костного мозга, именно он является основным поставщиком клеток, населяющих кровяное русло. Однако во многом успешность процесса зависит и от функциональности прочих органов, таких как лимфатические узлы, селезенка, тимус, печень и прочие. Основные процессы все же протекают в костном мозге и развиваются по двум направлениям: лимфоидный, формирование тканей-предшественников лимфоцитов, и миелоидный – образование предтечи других кровяных телец.
Впервые процесс кроветворения начинается уже на 16-19 день развития эмбриона и происходит в утолщениях стенок желчного мешочка, но уже спустя 40 дней переносится в такие органы, как тимус, печень и селезенка. По мере роста эмбриона развивается костный мозг и, как только его основное формирование будет завершено, он берет на себя функцию кроветворения. При этом направления, по которым происходит продуцирование кровяных телец, протекают в различных частях скелетного аппарата, так, миелопоэз свойственен для губчатых и трубчатых костей, а в продуцировании лимфоцитов принимают участие стволовые клетки.
Миелопоэз протекает по определенной схеме, так как в процессе вырабатываются сразу два типа клеток, поэтому у части телец исчезает ядро, что приводит к появлению эритроцитов а у остальных меняется кариотип полиплоидных мегакариоцитов, в результате продуцируются тромбоциты.
Лимфопоэз, как и при развитии эмбриона, у взрослого человека требует дополнительной помощи вилочковой железы, лимфатических узлов и селезенки.
Нарушение процесса кроветворения приводит к тяжелым заболеваниям, поэтому так важно следить за составом крови, не пренебрегать профилактическими медицинскими осмотрами, своевременно выявляя малейший дисбаланс в концентрации телец.
Анемия – распространенная патология, приводящая к снижению концентрации гемоглобина, а также уменьшению уровня присутствующих в крови эритроцитов. Стоит заметить, что самостоятельным заболеванием анемия не является, это следствие патологии, например, в результате дефицита соединений железа. Далеко не всегда причиной становятся болезни органов кроветворения, так, снижение гемоглобина может произойти из-за обильных менструаций либо в случае геморроя. Но не стоит забывать, что анемичные признаки характерны и для онкологии костного мозга, который является базой производства всех кровяных телец.
Гемолитическая анемия характеризуется ускоренным разрушением эритроцитов, организм просто не успевает заменить скоропостижно состарившиеся клетки новыми зрелыми. Поэтому в анализах крови можно заметить значительное количество молоденьких, недостаточно созревших кровяных телец, а также наличие билирубина, который образуется при распаде эритроцитов. Заболевание может носить наследственный характер либо провоцироваться прочими факторами, например, нарушением процесса выработки гемоглобина или дефицитом ферментных систем эритроцитов.
Геморрагический диатез – наследственная либо приобретенная патология, при которой наблюдается разжижение крови вследствие снижения уровня тромбоцитов. Среди данной группы заболеваний более всего известна гемофилия, поражающая исключительно мужчин, однако передающаяся по наследству женщинами рода. Снижение концентрации тромбоцитов до 40х10/л приводит к повышенной кровоточивости желудочно-кишечного тракта, почек, носовых ходов и т.д.
Среди заболеваний, характерных для органов кроветворения и кровеносной системы, нельзя не упомянуть о лейкозах – онкологии костного мозга, сопровождающейся изменением процесса продуцирования и распада лейкоцитов. Дифференцируют острую и хроническую форму патологии, при этом острая протекает стремительно и наиболее опасна, а хроническая может продолжаться много лет, постепенно проявляя симптоматику.
При остром лейкозе, который наиболее часто встречается у детей, костный мозг вырабатывает молодые лейкоциты, не способные дозреть и выполнять свои функции.
Хроническому лейкозу чаще подвержены пожилые люди, заболевание протекает на фоне разрастания лимфоидной ткани в таких органах, как костный мозг, печень, селезенка, лимфатические узлы.
Кроветворение
1. Виды кроветворения 2. Теории кроветворения 3. Т-лимфоцитопоэз 4. В-лимфоцитопоэз
1. Кроветворение (гемоцитопоэз) - процесс образования форменных элементов крови.
Различают два вида кроветворения: а) миелоидное кроветворение: эритропоэз; гранулоцитопоэз; тромбоцитопоэз; моноцитопоэз. б) лимфоидное кроветворение: Т-лимфоцитопоэз; В-лимфоцитопоэз.
Кроме того, гемопоэз подразделяется на два периода: эмбриональный(гемопоэза приводит к образованию крови как ткани и потому представляет собой гистогенез крови); постэмбриональный(представляет собой процесс физиологической регенерации крови как ткани) Эмбриональный период гемопоэза осуществляется поэтапно, сменяя разные органы кроветворения. В соответствии с этим эмбриональный гемопоэз подразделяется на три этапа: желточный; гепато-тимусо-лиенальный; медулло-тимусо-лимфоидный. Желточный этап осуществляется в мезенхиме желточного мешка, начиная со 2-3-ей недели эмбриогенеза, с 4-ой недели он снижается и к концу 3-го месяца полностью прекращается. Процесс кроветворения на этом этапе осуществляется следующим образом, вначале в мезенхиме желточного мешка, в результате пролиферации мезенхимальных клеток, образуются "кровяные островки", представляющие собой очаговые скопления отростчатых мезенхимальных клеток. Затем происходит дифференцировка этих клеток в двух направлениях (дивергентная дифференцировка): периферические клетки островка уплощаются, соединяются между собой и образуют эндотелиальную выстилку кровеносного сосуда; центральные клетки округляются и превращаются в стволовые клетки. Из этих клеток в сосудах, то есть интраваскулярно начинается процесс образования первичных эритроцитов (эритробластов, мегалобластов). Однако часть стволовых клеток оказывается вне сосудов (экстраваскулярно) и из них начинают развиваться зернистые лейкоциты, которые затем мигрируют в сосуды.
Наиболее важными моментами желточного этапа являются: - образование стволовых клеток крови; - образование первичных кровеносных сосудов. Несколько позже (на 3-ей неделе) начинают формироваться сосуды в мезенхиме тела зародыша, однако они являются пустыми щелевидными образованиями. Довольно скоро сосуды желточного мешка соединяются с сосудами тела зародыша, по этим сосудам стволовые клетки мигрируют в тело зародыша и заселяют закладки будущих кроветворных органов (в первую очередь печень), в которых затем и осуществляется кроветворение.
Гепато-тимусо-лиенальный этап гемопоэза
Этот этап осуществляется в начале в печени, несколько позже в тимусе (вилочковой железе), а затем и в селезенке. В печени происходит (только экстраваскулярно) в основном миелоидное кроветворение, начиная с 5-ой недели и до конца 5-го месяца, а затем постепенно снижается и к концу эмбриогенеза полностью прекращается.
Тимус закладывается на 7-8-й неделе, а несколько позже в нем начинается Т-лимфоцитопоэз, который продолжается до конца эмбриогенеза, а затем в постнатальном периоде до его инволюции (в 25-30 лет). Процесс образования Т-лимфоцитов в этот момент носит название антиген независимая дифференцировка.
Селезенка закладывается на 4-й неделе, с 7-8 недели она заселяется стволовыми клетками и в ней начинается универсальное кроветворение, то есть и миелоилимфопоэз. Особенно активно кроветворение в селезенке протекает с 5-го по 7-ой месяцы внутриутробного развития плода, а затем миелоидное кроветворение постепенно угнетается и к концу эмбриогенеза (у человека) оно полностью прекращается. Лимфоидное же кроветворение сохраняется в селезенке до конца эмбриогенеза, а затем и в постэмбриональном периоде. Следовательно, кроветворение на втором этапе в названных органах осуществляется почти одновременно, только экстраваскулярно, но его интенсивность и качественный состав в разных органах различны.
Медулло-тимусо-лимфоидный этап гемопоэза
Закладка красного костного мозга начинается со 2-го месяца, кроветворение в нем начинается с 4-го месяца, а с 6-го месяца он является основным органом миелоидного и частично лимфоидного кроветворения, то есть является универсальным кроветворным органом. В то же время в тимусе, в селезенке и в лимфатических узлах осуществляется лимфоидное кроветворение. Если красный костный мозг не в состоянии удовлетворить возросшую потребность в форменных элементах крови (при кровотечении), то гемопоэтическая активность печени, селезенки может активизироваться - экстрамедуллярное кроветворение. Постэмбриональный период кроветворения - осуществляется в красном костном мозге и лимфоидных органах (тимусе, селезенке, лимфатических узлах, миндалинах, лимфоидных фолликулах). Сущность процесса кроветворения заключается в пролиферации и поэтапной дифференцировке стволовых клеток в зрелые форменные элементы крови. 2. Теории кроветворения: унитарная теория (А. А. Максимов, 1909 г.) - все форменные элементы крови развиваются из единого предшественникастволовой клетки; дуалистическая теория предусматривает два источника кроветворения, для миелоидного и лимфоидного; полифилетическая теория предусматривает для каждого форменного элемента свой источник развития. В настоящее время общепринятой является унитарная теория кроветворения, на основании которой разработана схема кроветворения (И. Л. Чертков и А. И. Воробьев, 1973 г.). В процессе поэтапной дифференцировки стволовых клеток в зрелые форменные элементы крови в каждом ряду кроветворения образуются промежуточные типы клеток, которые в схеме кроветворения составляют классы клеток. Всего в схеме кроветворения различают 6 классов клеток: 1 класс - стволовые клетки; 2 класс - полустволовые клетки; 3 класс - унипотентные клетки; 4 класс - бластные клетки; 5 класс - созревающие клетки; 6 класс - зрелые форменные элементы. Морфологическая и функциональная характеристика клеток различных классов схемы кроветворения. 1 класс - стволовая полипотентная клетка, способная к поддержанию своей популяции. По морфологии соответствует малому лимфоциту, является полипотентной, то есть способной дифференцироваться в любой форменный элемент крови. Направление дифференцировки стволовой клетки определяется уровнем содержания в крови данного форменного элемента, а также влиянием микроокружения стволовых клеток - индуктивным влиянием стромальных клеток костного мозга или другого кроветворного органа. Поддержание численности популяции стволовых клеток обеспечивается тем, что после митоза стволовой клетки одна из дочерних клеток становится на путь дифференцировки, а другая принимает морфологию малого лимфоцита и является стволовой. Делятся стволовые клетки редко (1 раз в полгода), 80 % стволовых клеток находятся в состоянии покоя и только 20 % в митозе и последующей дифференцировке. В процессе пролиферации каждая стволовая клетка образует группу или клон клеток и потому стволовые клетки в литературе нередко называются колоние-образующие единицы - КОЕ. 2 класс - полустволовые, ограниченно полипотентные (или частично коммитированные) клетки-предшественницы миелопоэза и лимфопоэза. Имеют морфологию малого лимфоцита. Каждая из них дает клон клеток, но только миелоидных или лимфоидных. Делятся они чаще (через 3-4 недели) и также поддерживают численность своей популяции. 3 класс - унипотентные поэтин-чувствительные клетки-предшественницы своего ряда кроветворения. Морфология их также соответствует малому лимфоциту. Способны дифференцироваться только в один тип форменного элемента. Делятся часто, но потомки этих клеток одни вступают на путь дифференцировки, а другие сохраняют численность популяции данного класса. Частота деления этих клеток и способность дифференцироваться дальше зависит от содержания в крови особых биологически активных веществ - поэтинов, специфичных для каждого ряда кроветворения (эритропоэтины, тромбопоэтины и другие). Первые три класса клеток объединяются в класс морфологически неидентифицируемых клеток, так как все они имеют морфологию малого лимфоцита, но потенции их к развитию различны. 4 класс - бластные (молодые) клетки или бласты (эритробласты, лимфобласты и так далее). Отличаются по морфологии как от трех предшествующих, так и последующих классов клеток. Эти клетки крупные, имеют крупное рыхлое (эухроматин) ядро с 2 4 ядрышками, цитоплазма базофильна за счет большого числа свободных рибосом. Часто делятся, но дочерние клетки все вступают на путь дальнейшей дифференцировки. По цитохимическим свойствам можно идентифицировать бласты разных рядов кроветворения. 5 класс - класс созревающих клеток, характерных для своего ряда кроветворения. В этом классе может быть несколько разновидностей переходных клеток - от одной (пролимфоцит, промоноцит), до пяти в эритроцитарном ряду. Некоторые созревающие клетки в небольшом количестве могут попадать в периферическую кровь (например, ретикулоциты, юные и палочкоядерные гранулоциты). 6 класс - зрелые форменные элементы крови. Однако следует отметить, что только эритроциты, тромбоциты и сегментоядерные гранулоциты являются зрелыми конечными дифференцированными клетками или их фрагментами. Моноцитыне окончательно дифференцированные клетки. Покидая кровеносное русло, они дифференцируются в конечные клетки - макрофаги. Лимфоциты при встрече с антигенами, превращаются в бласты и снова делятся.
Совокупность клеток, составляющих линию дифференцировки стволовой клетки в определенный форменный элемент, образуют его дифферон или гистологический ряд. Например, эритроцитарный дифферон составляет: стволовая клетка, полустволовая клеткапредшественница миелопоэза, унипотентная эритропоэтинчувствительная клетка, эритробласт, созревающие клеткипронормоцит, базофильный нормоцит, полихроматофильный нормоцит, оксифильный нормоцит, ретикулоцит, эритроцит. В процессе созревания эритроцитов в 5 классе происходит: синтез и накопление гемоглобина, редукция органелл, редукция ядра. В норме пополнение эритроцитов осуществляется в основном за счет деления и дифференцировки созревающих клетокпронормоцитов, базофильных и полихроматофильных нормоцитов. Такой тип кроветворения носит название гомопластического кроветворения. При выраженной кровопотери пополнение эритроцитов обеспечивается не только усиленным делением созревающих клеток, но и клеток 4, 3, 2 и даже 1 классовгетеропластический тип кроветворения, предшествующий собой уже репаративную регенерацию крови.
3. Т-лимфоцитопоэз В отличие от миелопоэза, лимфоцитопоэз в эмбриональном и постэмбриональном периодах осуществляется поэтапно, сменяя разные лимфоидные органы. В Т- и в В-лимфоцитопоэзе выделяют три этапа: костномозговой этап; этап антиген-независимой дифференцировки, осуществляемый в центральных иммунных органах; этап антиген-зависимой дифференцировки, осуществляемый в периферических лимфоидных органах. На первом этапе дифференцировки из стволовых клеток образуются клетки-предшественницы соответственно Т- и В-лимфоцитопоэза. На втором этапе образуются лимфоциты, способные только распознавать антигены. На третьем этапе из клеток второго этапа формируются эффекторные клетки, способные уничтожить и нейтрализовать антиген. Процесс развития Т- и В-лимфоцитов имеет как общие закономерности, так и существенные особенности и потому подлежит отдельному рассмотрению. Первый этап Т-лимфоцитопоэза осуществляется в лимфоидной ткани красного костного мозга, где образуются следующие классы клеток: 1 класс - стволовые клетки; 2 класс - полустволовые клетки-предшественницы лимфоцитопоэза; 3 класс - унипотентные Т-поэтинчувствительные клетки-предшественницы Т-лимфоцитопоэза, эти клетки мигрируют в кровеносное русло и с кровью достигают тимуса. Второй этап - этап антигеннезависимой дифференцировки осуществляется в корковом веществе тимуса. Здесь продолжается дальнейший процесс Т-лимфоцитопоэза. Под влиянием биологически активного вещества тимозина, выделяемого стромальными клетками, унипотентные клетки превращаются в Т-лимфобласты - 4 класс, затем в Т-пролимфоциты - 5 класс, а последние в Т-лимфоциты - 6 класс. В тимусе из унипотентных клеток развиваются самостоятельно три субпопуляции Т-лимфоцитов: киллеры, хелперы и супрессоры. В корковом веществе тимуса все перечисленные субпопуляции Т-лимфоцитов приобретают разные рецепторы к разнообразным антигенным веществам (механизм образования Т-рецепторов остается пока невыясненным), однако сами антигены в тимус не попадают. Защита Т-лимфоцитопоэза от чужеродных антигенных веществ достигается двумя механизмами: наличием в тимусе особого гемато-тимусного барьера; отсутствием лимфатических сосудов в тимусе. В результате второго этапа образуются рецепторные (афферентные или Т0-) Т-лимфоциты - киллеры, хелперы, супрессоры. При этом лимфоциты в каждой из субпопуляций отличаются между собой разными рецепторами, однако имеются и клоны клеток, имеющие одинаковые рецепторы. В тимусе образуются Т-лимфоциты, имеющие рецепторы и к собственным антигенам, однако такие клетки здесь же разрушаются макрофагами. Образованные в корковом веществе Т-рецепторные лимфоциты (киллеры, хелперы и супрессоры), не заходя в мозговое вещество, проникают в сосудистое русло и током крови заносятся в периферические лимфоидные органы. Третий этап - этап антигенезависимой дифференцировки осуществляется в Т-зонах периферических лимфоидных органов - лимфоузлов, селезенки и других, где создаются условия для встречи антигена с Т-лимфоцитом (киллером, хелпером или супрессором), имеющим рецептор к данному антигену. Однако в большинстве случаев антиген действует на лимфоцит не непосредственно, а опосредованно - через макрофаг, то есть вначале макрофаг фагоцитирует антиген, частично расщепляет его внутриклеточно, а затем активные химические группировки антигена - антигенные детерминанты выносятся на поверхность цитолеммы, способствуя их концентрации и активации. Только затем эти детерминанты макрофагами передаются на соответствующие рецепторы разных субпопуляций лимфоцитов. Под влиянием соответствующего антигена Т-лимфоцит активизируется, изменяет свою морфологию и превращается в Т-лимфобласт, вернее в Т-иммунобласт, так как это уже не клетка 4 класса (образующаяся в тимусе), а клетка возникшая из лимфоцита под влиянием антигена. Процесс превращения Т-лимфоцита в Т-иммунобласт носит название реакции бласттрансформации. После этого Т-иммунобласт, возникший из Т-рецепторного киллера, хелпера или супрессора, пролиферирует и образует клон клеток. Т-киллерный иммунобласт дает клон клеток, среди которых имеются: Т-памяти (киллеры); Т-киллеры или цитотоксические лимфоциты, которые являются эффекторными клетками, обеспечивающими клеточный иммунитет, то есть защиту организма от чужеродных и генетически измененных собственных клеток. После первой встречи чужеродной клетки с рецепторным Т-лимфоцитом развивается первичный иммунный ответ - бласттрансформация, пролиферация, образование Т-киллеров и уничтожение ими чужеродной клетки. Т-клетки памяти при повторной встрече с тем же антигеном обеспечивают по тому же механизму вторичный иммунный ответ, который протекает быстрее и сильнее первичного. Т-хелперный иммунобласт дает клон клеток, среди которых различают Т-памяти, Т-хелперы, секретирующие медиатор - лимфокин, стимулирующий гуморальный иммунитет - индуктор иммунопоэза. Аналогичен механизм образования Т-супрессоров, лимфокин которых угнетает гуморальный ответ. Таким образом, в итоге третьего этапа Т-лимфоцитопоэза образуются эффекторные клетки клеточного иммунитета (Т-киллеры), регуляторные клетки гуморального иммунитета (Т-хелперы и Т-супрессоры), а также Т-памяти всех популяций Т-лимфоцитов, которые при повторной встрече с этим же антигеном снова обеспечат иммунную защиту организма в виде вторичного иммунного ответа. В обеспечении клеточного иммунитета рассматривают два механизма уничтожения киллерами антигенных клеток: контактное взаимодействие - "поцелуй смерти", с разрушением участка цитолеммы клетки-мишени; дистантное взаимодействие - посредством выделения цитотоксических факторов, действующих на клетку-мишень постепенно и длительно.
4. В-лимфоцитопоэз Первый этап В-лимфоцитопоэза осуществляется в красном костном мозге, где образуются следующие классы клеток: 1 класс - стволовые клетки; 2 класс - полустволовые клетки-предшественницы лимфопоэза; 3 класс - унипотентные В-поэтинчувствительные клетки-предшественницы В-лимфоцитопоэза. Большинство исследователей считает, что второй этапантигеннезависимой дифференцировкиосуществляется в красном костном мозге, где из унипотентных В-клеток образуются В-лимфобласты - 4 класс, затем В-пролимфоциты - 5 класс и лимфоциты - 6 класс (рецепторные или В0). В процессе второго этапа В-лимфоциты приобретают разнообразные рецепторы к антигенам. При этом установлено, что рецепторы представлены белками-иммуноглобулинами, которые синтезируются в самих же созревающих В-лимфоцитах, а затем выносятся на поверхность и встраиваются в плазмолемму. Концевые химические группировки у этих рецепторов различны и именно этим объясняется специфичность восприятия ими определенных антигенных детерминант разных антигенов.
Третий этап - антигензависимая дифференцировка осуществляется в В-зонах периферических лимфоидных органов (лимфатических узлов, селезенки и других) где происходит встреча антигена с соответствующим В-рецепторным лимфоцитом, его последующая активация и трансформация в иммунобласт. Однако это происходит только при участии дополнительных клеток - макрофага, Т-хелпера, а возможно и Т-супрессора, то есть для активации В-лимфоцита необходима кооперация следующих клеток: В-рецепторного лимфоцита, макрофага, Т-хелпера (Т-супрессора), а также гуморального антигена (бактерии, вируса, белка, полисахарида и других). Процесс взаимодействия протекает вследующей последовательности:
· макрофаг фагоцитирует антиген и выносит детерминанты на поверхность;
· воздействует антигенными детерминантами на рецепторы В-лимфоцита;
· воздействует этими же детерминантами на рецепторы Т-хелпера и Т-супрессора.
Влияние антигенного стимула на В-лимфоцит недостаточно для его бласттрансформации. Это происходит только после активации Т-хелпера и выделения им активирующего лимфокина. После такого дополнительного стимула наступает реакция бласттрансформации, то есть превращение В-лимфоцита в иммунобласт, который носит название плазмобласта , так как в результате пролиферации иммунобласта образуется клон клеток, среди которых различают:
· В-памяти;
· плазмоциты, которые являются эффекторными клетками гуморального иммунитета.
Эти клетки синтезируют и выделяют в кровь или лимфу иммуноглобулины (антитела) разных классов, которые взаимодействуют с антигенами и образуются комплексы антиген-антитело (иммунные комплексы) и тем самым нейтрализуют антигены. Иммунные комплексы затем фагоцитируются нейтрофилами или макрофагами.
Однако активированные антигеном В-лимфоциты способны сами синтезировать в небольшом количестве неспецифические иммуноглобулины. Под влиянием лимфокинов Т-хелперов наступает во-первых, трансформация В-лимфоцитов в плазмоциты, во-вторых, заменяется синтез неспецифических иммуноглобулинов на специфические, в третьих, стимулируется синтез и выделение иммуноглобулинов плазмоцитами. Т-супрессоры активируются этими же антигенами и выделяют лимфокин, угнетающий образование плазмоцитов и синтез ими иммуноглобулинов вплоть до полного прекращения. Сочетанным воздействием на активированный В-лимфоцит лимфокинов Т-хелперов и Т-супрессоров и регулируется интенсивность гуморального иммунитета. Полное угнетение иммунитета носит название толерантности или ареактивности , то есть отсутствия иммунной реакции на антиген. Оно может обуславливаться как преимущественным стимулированием антигенами Т-супрессора, так и угнетением функции Т-хелперов или гибелью Т-хелперов (например, при СПИДе).
Как известно, кровь является чрезвычайно важной системой в организме, выполняющей целый ряд функций.
- Питательная функция. Кровь переносит кислород (О 2) и различные питательные вещества, отдает их клеткам тканей и забирает углекислый газ (CO 2) и прочие продукты распада для их выведения из организма.
- Транспортная функция. Кровь переносит гормоны, вырабатываемые эндокринными железами, к соответствующим органам, передавая таким образом «молекулярную информацию» из одних зон в другие.
- Способность останавливать кровотечение. Когда происходит сосудистое кровотечение, кровь посылает туда многочисленные лейкоциты, заставляет выходить плазму из сосудов или сосредоточивает кровяные пластинки - тромбоциты - в местах потери крови.
- Терморегуляторная функция. Кровь подобна обогревательной системе, так как распределяет тепло по всему организму.
- Функция регулятора кислотности. Кровь препятствует изменению кислотности внутренней среды (pH 7,35-7,45) с помощью таких веществ, как белки и минеральные соли.
- Защитная функция. Кровь транспортирует лейкоциты и антитела, защищающие организм от патогенных микроорганизмов.
Кровь состоит из двух структурно и функционально различных частей - жидкой части крови или иначе плазмы крови и форменных элементов, т.е. клеток крови.
Клетки крови выполняют функцию дыхания (красные кровяные клетки или эритроциты), защитную (лимфоциты, моноциты, гранулоциты) и кровоостанавливающую (тромбоциты).
Как видно из перечисленных функций, клетки крови функционально неоднородны, причем функционально неоднородными могут быть даже клетки, выполняющие одну функцию. Если за транспорт кислорода и углекислоты отвечает единственный вид клеток - эритроциты, то защитная функция складывается из кооперации различных видов клеток: нейтрофильных гранулоцитов, базофильных гранулоцитов, эозинофильных гранулоцитов, моноцитов и лимфоцитов.
Клетки крови лишены способности к делению, исключение составляют только незрелые лимфоциты, но их размножение происходит только во время иммунного ответа.
В то же время, время жизни клеток крови ограничено - для эритроцитов оно составляет 100-120 дней, лейкоцитов - 8-10 дней, кроме того, лейкоциты способны выходить в ткани и там оседать, переходя в резидентную форму. Для восполнения убыли клеток крови в результате гибели и миграции необходимо весьма активное их размножение.
О масштабах этого процесса свидетельствуют следующие данные. Так подсчитано, что в организме здорового человека имеется примерно 2,3х10 13 эритроцитов. Время жизни эритроцита составляет, в среднем, 120 дней. Следовательно, в организме постоянно должно происходить обновление эритроцитов со скоростью примерно 2,3 миллиона клеток за 1 секунду. Разумеется, для того, чтобы обеспечить образование такого количества клеток, нужен специальный орган. Таким органом является красный костный мозг.
Клеткой-родоначальницей всех клеток крови является полипотентная стволовая клетка. Слово «полипотентная» означает, что в зависимости от внешних условий она может специализироваться в тот или иной росток кроветворения. Основным отличием стволовой клетки от других клеток, способных к делению является то, что она может делиться в двух направлениях, которые называются пролиферацией и самоподдержанием. Пролиферация означает деление, при котором из стволовой кроветворной клетки образуются такие дочерние клетки, которые при дальнейших делениях будут давать все более и более специализированные клетки, что в итоге приведет к образованию зрелых клеток крови. Т.е. пролиферация стволовой кроветворной клетки - это деление с одновременной специализацией. Дочерние клетки, образующиеся при каждом делении, обладают все более узким спектром возможной специализации.
В то же время, количество стволовых кроветворных клеток существенно не меняется в течение жизни, поскольку только часть из них вступают на путь пролиферации. Результатом же деления остальных является образование новых стволовых клеток, и этот вид деления называется самоподдержанием, поскольку в результате поддерживается определенное количество стволовых кроветворных клеток в организме. Это свойство является очень важным, поскольку теоретически даже из одной стволовой клетки может возродиться вся система кроветворения. Без такого свойства стволовой клетки было бы невозможно применение методов циторедуктивной терапии при лейкозах и других злокачественных образованиях - лучевой и химиотерапии - терапии, при которой происходит гибель интенсивно делящихся клеток и снижение количества зрелых клеток крови. В каждый момент времени часть стволовых клеток находится в покоящемся состоянии, поэтому обладает очень высокой устойчивостью к ионизирующей радиации и цитостатикам по сравнению с активно делящимися клетками, особенно опухолевыми. Поэтому они способны пережить такую терапию и дать начало новому кроветворению даже при полном опустошении красного костного мозга, что и происходит при лучевой терапии лейкозов.
Поскольку все клетки крови происходят из одной клетки, то процесс образования зрелой клетки из стволовой является многостадийным. Так при вступлении стволовой клетки в пролиферацию первое поколение дочерних клеток может пойти либо по пути лимфопоэза (образования лимфоцитов), либо эритромиелопоэза (образования всех остальных клеток крови). При этом нужно знать, что если дочерняя клетка вступает, скажем, на путь эритромиелопоэза, то ее потомки уже не могут вернуться на путь лимфопоэза. То же самое справедливо и для всех остальных стадий кроветворения, поэтому процесс кроветворения является однонаправленным.
Поломка на какой либо стадии влечет за собой дефект в одном из ростков кроветворения. Скажем, если клетка-предшественница эритромиелопоэза способна дать предшественников либо эритроцитов и тромбоцитов, либо гранулоцитов и моноцитов, то поломка на этой стадии проявится сочетанным снижением либо эритроцитов и тромбоцитов в первом случае, либо гранулоцитов (нейтрофилов, базофилов, эозинофилов) и моноцитов - во втором.
А если наблюдается дефект образования одновременно, допустим, и эритроцитов и моноцитов, то это означает наличие 2-х независимых дефектов системы кроветворения. Такие селективные дефекты на уровне определенных клеток-предшественников в основном являются генетически обусловленными и встречаются весьма редко.
Большая часть нарушений состава клеток крови являются приобретенными. Они делятся на анемии, агранулоцитозы и лимфопении.
Нарушения кроветворения
АНЕМИЯ - состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина (менее 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин) и гематокрита (менее 39 % у мужчин и 36 % у женщин). Обычно при этом также происходит и снижение количества красных кровяных телец (эритроцитов).
Различные виды анемий выявляются у 10-20 % населения, в большинстве случаев у женщин. Наиболее часто встречаются анемии, связанные с дефицитом железа (около 90 % всех анемий), реже анемии при хронических заболеваниях, еще реже анемии, связанные с дефицитом витамина B 12 или фолиевой кислоты, гемолитические и апластические. Необходимо помнить, что анемия может иметь сложное происхождение. Возможно сочетание железодефицитной и B 12 -дефицитной анемий.
Классификация анемий
I. Анемии вследствие острой или хронической кровопотери. Острая кровопотеря развивается в результате повреждения сосуда, вызванного различными причинами: травмой, разрывом сосуда, пораженного каким-либо патологическим процессом, внематочная беременность. Хроническая кровопотеря развивается при хронических заболеваниях, сопровождающихся кровотечением незначительной интенсивности: нарушения менструального цикла у женщин, язвенный процесс в желудочно-кишечном тракте, хронические легочные кровотечения, кровохаркание, кровотечение из расширенных вен пищевода, при геморрое и др.
II. Анемии вследствие нарушений процесса образования гемоглобина или
процессов образования и созревания эритроцитов.
Нарушение образования гемоглобина может быть вызвано рядом причин: дефицитом железа, нарушение всасывания или транспорта железа, нарушение синтеза порфиринового кольца гемоглобина.
Нарушение образования и созревания эритроцитов могут быть обусловлены нарушениями синтеза нуклеиновых кислот (ДНК и РНК), например, при дефиците витамина В 12 и фолиевой кислоты Нарушения образования и созревания эритроцитов могут быть как генетически обусловленными дефектом какой-либо стадии эритропоэза, так и приобретенными - угнетение образования эритроцитов вследствие воспалительных заболеваний, поражения красного костного токсичными веществами (в том числе противоопухолевыми препаратами), ионизирующей радиацией, при лейкозах, метастазах в красный костный мозг, при некоторых других заболеваниях, в частности, почек, когда снижается синтез почечной тканью эритропоэтина - основного цитокина, регулирующего рост и созревание эритроцитов.
III . Анемии, вызванные усиленным распадом эритроцитов в организме (ге-
молитические).
Усиление распада эритроцитов может быть обусловлено генетическими дефектами, (например, при болезни Минковского - Шоффара, серповидно-клеточной анемии, гемоглобинозах, талассемии) или происходить вследствие аутоиммунных, иммунокомплексных или аллергических процессов, отравлений гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.
IV. Анемии смешанные (полидефицитные) - возникают при сочетании нескольких патологических процессов.
АГРАНУЛОЦИТОЗ - клинико-гематологический синдром, описанный впервые в 1922 году Шульцом. Агранулоцитоз был описан как реакция на амидопирин. Данное состояние характеризуется полным или практически полным исчезновением нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови (1.2 -1.7 тысячи в мкл) и инфекционными осложнениями. Смертность составляет от 3 до 36 %. Частота встречаемости 1 на 1200 человек. Интересно, что агранулоцитоз чаще встречается у женщин старше 40 лет.
Причины развития агранулоцитоза
Причиной агранулоцитоза является поражение гранулоцитарного ростка кроветворения.
В качестве поражающего фактора может быть прямое токсическое воздействие (ядовитые вещества, противоопухолевые препараты, ионизирующее излучение) на клетки-предшественницы гранулоцитов - это так называемый миелотоксический агранулоцитоз. И поражение клеток-предшественниц или зрелых гранулоцитов клетками собственной иммунной системы - аутоиммунный агранулоцитоз.
Миелотоксический агранулоцитоз
Прямым токсическим действием на гранулоцитарный росток кроветворения обладает очень широкий перечень химических и инфекционных агентов:
1) медикаменты (60 %). Агранулоцитоз могут вызвать примерно 300 препаратов.
Чаще всего вызывают развитие агранулоцитоза:
- противотуберкулезные препараты;
- снотворные;
- транквилизаторы;
- противоопухолевые препараты (однако при приеме этих препаратов ожидается развитие агранулоцитоза, который является закономерной реакцией на данную терапию; миелотоксический эффект противоопухолевых препаратов напрямую связан с дозой);
2) другие токсичные вещества (бензин, бензол, алкоголь);
3) вирусные инфекции (гепатиты, грипп, инфекционный мононуклеоз). Кроме того, эта инфекция протекает с аллергическим компонентом и является предрасполагающим фактором к развитию аутоиммунного агранулоцитоза.
Среди аутоимунных агранулоцитозов выделяют:
Симптоматические, то есть когда агранулоцитоз является симптомом какого-либо заболевания - например, синдрома Фелти, системной красной волчанки и др.;
Приобретенные аутоиммунные агранулоцитозы. В этом случае лекарственный препарат, сам по себе не обладающий токсическим действием на гранулоцитарный росток, начинает играть роль фактора, запускающего иммунный ответ к собственным гранулоцитам. К этим препаратам относятся препараты, которые широко используются в клинической практике - анальгетики (анальгин, бутадион), сульфаниламиды (бисептол), противодиабетические препараты, антитиреоидные препараты (мерказолил), хлорамфеникол (левомицетин), вакцины.
ЛИМФОПЕНИЯ - уменьшение числа лимфоцитов в единице объёма крови. Лимфопения может быть симптомом различных патологических состояний. Наблюдается при воздействии радиации, болезнях крови (острых лейкозах, лимфогранулематозе, миеломной болезни), других заболеваниях (системной красной волчанке, саркоидозе, СПИДе), при лечении глюкокортикоидными гормонами и т. д.
Первично лимфопения может быть симптомом генетически обусловленных иммунодефицитов.
Возможность применения БАД при нарушениях кроветворения
Как следует из предыдущего раздела, нарушения кроветворения могут быть как самостоятельными нозологическими формами, так и проявлениями других заболеваний. Диагностика их зачастую сложна, а лечение требует высокой квалификации врача. Ведь даже казалось бы вполне безобидные препараты железа, широко используемые при железодефицитной анемии, при некоторых формах анемий не только неэффективны, но даже вредны.
С другой стороны, законодательно применение витаминов и минеральных добавок в составе БАД ограничено физиологически обоснованными нормами суточного потребления этих веществ. Т.е. витаминно-минеральные комплексы могут применяться только для профилактики изменений крови при тех заболеваниях и состояниях, при которых наблюдается повышенная потребность организма в этих нутриентах. При заболеваниях же дозировки витаминов и минералов в БАД являются заведомо неэффективными, и ни в коем случае не могут заменить соответствующие лекарственные препараты.
Еще одним соображением, ограничивающим применение БАД при заболеваниях крови, является то, что нарушения состава крови часто являются симптомом другого заболевания и без лечения этого заболевания все другие мероприятия не принесут положительного результата. Соответственно вопросы возможности, желательности и выбора БАД в этом случае должны решаться, основываясь на диагностике и только специалистом.
Следует ли из этого, что БАДы при заболеваниях крови бесполезны?
Оказывается, нет. Существует ряд растений, способных положительно влиять практически на все ростки кроветворения. При этом отсутствует строгая селективность их действия, т.е. влияние, по-видимому, оказывается на самые ранние стадии кроветворения, хотя все-таки можно выделить группы растений, преимущественно действующих на эритроидный, гранулоцитарный либо лимфоцитарный ростки. Такая относительная селективность с одной стороны, не приводит к существенным диспропорциям в кроветворении, а с другой - способна помочь устранить такие диспропорции, возникшие под влиянием факторов, перечисленных в предыдущем разделе, и защитить кроветворные клетки от действия многих токсичных веществ. При этом сами растения весьма давно применяются в медицине, не обладают выраженной токсичностью, многие из них входят в X и XI Государственные фармакопеи СССР и разрешены для безрецептурного отпуска населению.
Эффекты этих растений оказались наиболее востребованы в онкологической практике на фоне применения лучевой и химиотерапии злокачественных новообразований.
Как известно, эффективность лечения злокачественных новообразований напрямую зависит от дозы цитостатика или ионизирующей радиации. Ограничение дозы связано главным образом с развитием агранулоцитоза. При снижении количества нейтрофильных гранулоцитов в крови ниже 1х10 9 /л (нейтропения IV степени, фебрильная нейтропения) противоопухолевую терапию необходимо немедленно отменять. Такая степень нейтропении по данным научной литературы встречается достаточно часто и зависит от применяемых схем лечения. В одном из клинических исследований при мелкоклеточном раке легкого нейтропения IV степени наблюдалась у 60 из 159 (38 %) больных, получавших цисплатин и этопозид, и у 81 из 156 (52 %) больных, получавших циклофосфан, доксорубицин и винкристин (CAV).
В серии из 9 исследований, проведенных у больных мелкоклеточным раком легкого, получавших терапию циклофосфаном, доксорубицином и этопозидом (CAE), частота фебрильной нейтропении варьировала от 6 до 79 % (медиана 35 %). Однако в исследованиях, в которых при мелкоклеточном раке легкого использовался режим CAV (циклофосфан, доксорубицин и винкристин) фебрильная нейтропения наблюдалась реже (4-51 %).
Соответственно, до половины больных могут не получить полного курса терапии из-за падения уровня нейтрофилов в крови и связанных с этим инфекционных осложнений.
Состояние красного ростка кроветворения при химиотерапии также играет большую роль.
Группа итальянских исследователей проанализировала результаты лечения 394 пациентов, которым по поводу метастатического процесса проводилась химиотерапия 5-фторурацилом. Оказалось, что анемия является значимым фактором прогноза эффективности проводимого лекарственного лечения. При сопутствующей анемии положительный эффект химиотерапии отмечен в 26,5 % случаев, а в группе больных с нормальным уровнем гемоглобина - в 40,6 %. Многофакторный анализ подтвердил, что уровень гемоглобина - независимый фактор прогноза продолжительности времени до рецидива заболевания и выживаемости больных.
Поскольку при лучевой и химиотерапии состояние кроветворной системы в процессе лечения играет критическую роль, использование растительных препаратов, способных поддержать кроветворение, трудно переоценить.
Кроме того, эти растения могут сыграть положительную роль в комплексной терапии восстановления состава крови после кровопотери, при угнетении кроветворения вследствие инфекционных и воспалительных процессов, снижении синтеза эритропоэтина при заболеваниях почек, воздействии веществ с миелотоксическими свойствами.
Итогом реализации идеи использования таких растений для поддержания кроветворения является .
Состав: экстракты прополиса, корня дягиля лекарственного, корня солодки, травы хвоща полевого, травы душицы, корня одуванчика, листьев крапивы, травы лабазника вязолистного. Вспомогательные ингредиенты: лактоза, глюкоза.
Область применения: для реализации населению через аптечную сеть и специализированные магазины, отделы торговой сети в качестве биологически активной добавки к пище - источника флавоноидов, дубильных веществ, глицирризиновой кислоты.
Флавоноиды представлены такими веществами как апигенин, астрагалин, дигидрокверцетин, изокверцитрин, кверцетин, кемпферол, ликвиритигенин, ликвиритин, лютеолин, метилглабридин, нарингенин, неоизоликвиритин, неоликвиритин, нарингенин. Дубильные вещества, содержащиеся в Гемолептине относятся к гидролизуемым танинам и представлены производными галловой и эллаговой кислот. Источником глицирризиновой и глицирретовой кислот, а также глициррама, является корень солодки. Хвощ является источником кремния, стимулирующего выработку эритропоэтина почечной тканью, а трава душицы - селена, микроэлемента, играющего важную роль в кроветворении.
Комплекс биологически активных веществ способен:
- защищать красный и белый ростки кроветворения от повреждающих факторов (корень солодки, корень одуванчика, прополис);
- способствовать восстановлению кроветворения после воздействия различных повреждающих факторов и при заболеваниях, вызывающих угнетение функций красного костного мозга (лабазник вязолистный, крапива, хвощ полевой, дягиль лекарственный);
- предупреждать нарушения свертывающей системы крови и способствовать остановке кровотечений (крапива).
Предназначена для профилактики и комплексной терапии ряда заболеваний системы крови:
- анемий, развивающихся в результате хронических кровотечений;
- угнетения кроветворения при различных хронических инфекционных и воспалительных заболеваниях; а также нарушений, вызванных различными повреждающими факторами, в том числе ионизирующей радиацией и некоторыми лекарственными препаратами;
- дефицита алиментарного кремния и селена;
- нарушений свертываемости крови, обусловленных дефицитом витамина К.
Кроме состава, высокая активность продукта обусловлена применением при его производстве технологии селективной ступенчатой экстракции.
Селективная ступенчатая экстракция представляет собой комплекс технологических приемов, позволяющих на каждой ступени экстракции извлекать строго определенные активные вещества, исключая из экстракта те компоненты, которые являются нежелательными для данного препарата. В результате получаемые препараты отличаются высокой эффективностью при использовании низких доз действующих веществ, они стандартизированы по целевым компонентам и очищены от нежелательных примесей.
Противопоказания: индивидуальная непереносимость компонентов, беременным и кормящим женщинам. Перед применением рекомендуется проконсультироваться с врачом.
Форма выпуска: 50 таблеток массой 0,55 г в упаковке.
Условия хранения: хранить в сухом, защищённом от света, недоступном для детей месте при температуре не выше 25 °С.
Срок годности - 2 года.
Не является лекарством.
Основные отличия от существующих аналогов среди БАД
1. Комплексное нормализующее действие на систему крови и иммунную систему.
2. Усиление выработки эритропоэтина, что позволяет применять добавку также при угнетении кроветворения, НЕ СВЯЗАННОМ С ДЕФИЦИТОМ ЖЕЛЕЗА.
По эффектам компоненты Гемолептина можно сгруппировать следующим образом.
Компоненты, защищающие кроветворение от повреждающих факторов:
солодка - защищает белый росток кроветворения от воздействия цитостатиков, стимулирует кроветворение;
одуванчик - защищает красный росток кроветворения от воздействия цитостатиков, стимулирует кроветворение;
солодка и одуванчик также предупреждают угнетение иммунной системы;
душица - источник органифицированного селена.
Компоненты, стимулирующие восстановление системы крови:
лабазник вязолистный, крапива - стимулируют восстановление красного ростка кроветворения после воздействия цитостатиков и ионизирующей радиации;
дягиль лекарственный - стимулирует белый росток кроветворения;
хвощ полевой - источник кремния, стимулятор выработки эритропоэти-на почками, способствует восстановлению красного ростка, может применяться при анемиях, ассоциированных с заболеваниями почек.
Компоненты с противовоспалительной активностью:
солодка, прополис - противовоспалительное действие, антиоксиданты, защищающие клетки крови и красного костного мозга от повреждения.
Компоненты, влияющие на систему свертывания крови:
крапива - являясь источником витамина К, способствует нормализации состояния свертывающей системы крови, профилактике кровотечений.
Таким образом, Гемолептин представляет собой комплекс природных регуляторов кроветворения, включая образование клеток иммунной системы, который может применяться при самых различных нарушениях системы крови и иммунной системы, не являясь при этом препаратом железа.
Кроветворение
гемопоэз (от греч. háima - кровь и póiēsis - изготовление, сотворение), процесс образования, развития и созревания клеток крови у животных и человека. Форменные элементы крови - высокоспециализированные клетки с коротким жизненным циклом: у эритроцитов (См. Эритроциты) человека он длится около 120 суток, у лейкоцитов (См. Лейкоциты) -
около 5 суток, у лимфоцитов (См. Лимфоциты) -
от нескольких дней до нескольких месяцев, у тромбоцитов (См. Тромбоциты) -
около 4 суток. Несмотря на непрерывное разрушение клеток крови, количество их в течение жизни организма сохраняется более или менее постоянным, т. к. гибнущие клетки заменяются новыми. К. у беспозвоночных животных осуществляется в основном в полостных жидкостях и в самой крови. У взрослых млекопитающих и человека К. происходит в кроветворных органах (См. Кроветворные органы): образование эритроцитов, зернистых лейкоцитов и тромбоцитов - в костном мозге; лимфоцитов - в лимфатических узлах, селезёнке, зобной железе, костном мозге; Моноциты и Макрофаги
также образуются из клеток костного мозга. Все зрелые клетки крови, несмотря на различия между ними, происходят, по-видимому, из единых родоначальных (стволовых) кроветворных клеток. Линия таких родоначальных клеток поддерживается в организме в течение всей его жизни, что обеспечивает непрерывность К. При созревании (дифференцировке (См.
Дифференцировка)) кроветворные клетки подвергаются сложным изменениям и делятся ещё несколько раз. Т. о., из небольшого числа родоначальных клеток образуется большое число специализированных форменных элементов крови. К. подчиняется сложной регуляции, чем обеспечивается изменение количества и качества кровяных клеток в соответствии с потребностями организма (например, при изменении содержания кислорода в воздухе), а также восстановление их числа при потерях крови. Эта регуляция осуществляется рядом гормонов, витаминов (например, цианкобаламин - B 12 , фолиевая кислота - В с), а также особыми веществами - Эритропоэтин ами,
к которым чувствительны различные стадии процесса К. Механизмы, регулирующие темпы размножения и созревания отдельных категорий кроветворных клеток, остаются ещё во многом неизвестными. У зародышей млекопитающих животных и человека К. начинается в желточном мешке, где первые кроветворные клетки возникают из клеток мезенхимы;
затем очаги кроветворной ткани формируются в мезенхиме тела, а позже - в печени зародышей (здесь образуются эритроциты и лейкоциты) и в зобной железе (здесь образуются лимфоциты). На более поздних стадиях развития процесс К. перемещается в костный мозг, а лимфоциты начинают развиваться не только в зобной железе, но и в селезёнке и лимфатических узлах.
Лит.:
Заварзин А. А., Избр. тр.; т. 4 - Очерки эволюционной гистологии крови и соединительной ткани, М.- Л., 1953; Физиология системы крови, Л., 1968; Черниговский В. Н., Шехтер С. Ю., Ярошевский А. Я., Регуляция эритропоэза, Л., 1967; Экспериментальные исследования механизмов гемопоэза, [Сб. ст.], Свердловск, 1971; Hematopoietic cellular proliferation, ed. F. Stohiman, N. Y., 1970; Regulation of hematopoiesis, ed. A. S. Gordon, V. I-2, Appleton, 1970. А. Я. Фриденштейн.
Нарушения кроветворения
лежат в основе патогенеза (механизма развития патологического процесса) болезней системы крови. Нарушения К. могут возникнуть под влиянием внешних (физических, химических, инфекционных и др.) и внутренних (гормональных, обменных, врождённых, наследственных и др.) факторов; при ряде заболеваний системы крови причины этих нарушений пока не установлены. В зависимости от характера повреждения кроветворных органов нарушения К. определяют как гиперпластические (с избыточным образованием элементов кроветворной ткани) и гипо- и апластические (с подавлением К., нарушением деления и в меньшей степени - созревания кроветворных клеток). Определяющим в характеристике заболевания является также категория поражаемых клеток и степень их зрелости (малодифференцированные, различной степени зрелости клетки, элементы грануло-, эритро-, тромбоцито-, лимфопоэза). Гиперпластические состояния кроветворения наиболее выражены при Лейкоз ах
и эритремии. Клетки костного мозга при лейкозах утрачивают способность дифференцироваться (созревать), а пролиферация (размножение) у них может быть замедлена. Продолжительность жизни в организме этих незрелых элементов увеличивается, в результате чего в кроветворных органах и крови накапливается огромное количество клеток различных клеточных линий и различной степени зрелости, что и определяет форму лейкоза (острый, хронический, миело-, лимфолейкоз и др.). Кариологическими (от греч. kărgon - ядро) исследованиями при некоторых формах лейкоза обнаружены изменения в хромосомах кроветворных клеток, что свидетельствует о наследственном характере нарушений К. При гипо- и апластических состояниях поражаются либо родоначальные кроветворные клетки, либо наиболее ранние клеточные формы эритро-, грануло- и тромбоцитопоэза. Выражением этих нарушений наряду с обеднённостью костного мозга кроветворными клетками является уменьшение в крови числа эритроцитов (и, следовательно, количества гемоглобина), лейкоцитов (гранулоцитов), тромбоцитов (гипо- и апластической анемии, агранулоцитозы, метастазы опухолей в костный мозг и др.). При недостатке в организме некоторых витаминов, микроэлементов, ферментов и др. нарушения К. приобретают своеобразный характер. Так, при дефиците в организме витамина B 12 и фолиевой кислоты нарушается нормальное образование эритроцитов и в костном мозге обнаруживаются клетки, характерные для эмбрионального кроветворения в печени (В 12 - и фолиеводефицитные анемии). При дефиците железа в эритроцитах содержится мало гемоглобина и, хотя общее количество эритроцитообразующих клеток в костном мозге и эритроцитов в крови может быть нормальным, развивается железодефицитная Анемия . При нарушениях структуры гемоглобина (см. Гемоглобинопатии),
отсутствии или недостатке в эритроцитах некоторых ферментов (энзимопатии) и др. факторов эритроциты становятся неполноценными и быстро разрушаются либо в кровеносном русле, либо преимущественно в селезёнке (гемолитической анемии). В костном мозге и периферической крови в этих случаях обнаруживается значительное количество молодых клеток (нормобластов, ретикулоцитов) эритроцитарного ряда. Нарушения К., протекающие с поражением преимущественно лимфопоэза, приводят к нарушению Иммунитет а и некоторым белковым изменениям крови. От истинных нарушений К. гиперпластического типа следует отличать реактивные его состояния, т. н. лейкемоидные реакции. Их возникновению способствуют различные инфекции, интоксикации и др. При устранении основной причины, вызвавшей реактивные состояния К., наступает фаза нормализации К. Лит.:
Файнштейн Ф. Э., Апластические и гипопластические анемии, М., 1965; Кассирский И. А., Алексеев Г. А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970; Поликар А., Бесси М., Элементы патологии клетки, пер. с франц., М., 1970. А. М. Полянская.
Большая советская энциклопедия. - М.: Советская энциклопедия . 1969-1978 .
Синонимы :Смотреть что такое "Кроветворение" в других словарях:
Кроветворение … Орфографический словарь-справочник - КРОВЕТВОРЕНИЕ, образование, развитие и созревание клеток крови. У взрослых особей млекопитающих и человека происходит в кроветворных органах костном мозге, селезенке, лимфатических узлах и вилочковой железе. Кроветворение непрерывный процесс,… … Современная энциклопедия
- (гемопоэз) образование, развитие и созревание клеток крови. У беспозвоночных происходит в основном в полостных жидкостях и в самой крови или гемолимфе; у млекопитающих и человека в кроветворных органах. Кроветворение непрерывный процесс,… … Большой Энциклопедический словарь
Гемопоэз Словарь русских синонимов. кроветворение сущ., кол во синонимов: 3 гематопоезис (1) … Словарь синонимов
Кроветворение - КРОВЕТВОРЕНИЕ, образование, развитие и созревание клеток крови. У взрослых особей млекопитающих и человека происходит в кроветворных органах костном мозге, селезенке, лимфатических узлах и вилочковой железе. Кроветворение непрерывный процесс,… … Иллюстрированный энциклопедический словарь
Кроветворение. См. гемопоэз. (
Заболевания кроветворной системы представляют собой ряд патологий, влекущих собой нарушения в строении и функциональном предназначении форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или плазмы. Клетки крови могут начать вырабатываться в недостаточном количестве или в избытке, а плазма изменяться за счет попадания в нее патологических белковых структур.
Сегодня наукой изучено более 100 болезней крови. Лечением пациентов с такими недугами занимаются врачи-гематологи.
Причины возникновения болезней крови
- Наследственные, обусловленные генетическими аномалиями или врожденными пороками. Здесь нарушения на хромосомном уровне пожизненно влияют на количество форменных элементов крови и ее общий состав.
- Приобретенные из-за недостатков в питании или при злоупотреблении медикаментами. Факторами, провоцирующими данные состояния, могут стать радиация, острые отравления тяжелыми металлами или алкогольными суррогатами.
Виды болезней крови
Многочисленные патологии кроветворения условно объединяют в 3 больших группы:
- анемические, главной характеристикой этих болезней является низкий показатель содержания гемоглобина в крови;
- диатезы геморрагической природы, когда нарушено время свертываемости крови;
- опухолевые процессы, которые могут развиваться в различных органах кроветворения и кровеносной системы.
Выделяют также идиопатические заболевания неустановленной этиологии.
В основе анемий лежат уменьшение количества гемоглобина. Его снижение в крови может быть вызвано нарушением его синтеза (недостаточной выработкой) или патологией в строении эритроцитов, которые доставляют его ко всем системам организма. Также патология может обуславливаться ускоренным распадом гемоглобина или эритроцитов, в этом случае они не успевают выполнить свои функции.
Отдельной группой анемий выступают геморрагические недуги, связанные с кровопотерей. Если человек одномоментно теряет от полу-литра крови - это опасное острое состояние, которое требует безотлагательной медицинской помощи. Длительные кровотечения небольших объемов относят к хроническим, они не так опасны, но без соответствующего лечения приводят к истощению организма.
Патологии, связанные с нарушением продуцирования гемоглобина, часто имеют врожденную природу, но могут возникать и на фоне плохого питания, при снижении в рационе мясных блюд, дефиците микроэлементов (железа, меди, цинка) или витаминов группы В, фолиевой кислоты.
Онкологические заболевания крови характеризуются патологиями крови на клеточном уровне, они делятся на лейкозы (болезни костного мозга) и лимфозы (заболевания лимфатической системы). Если поражается костный мозг, в нем начинают размножаться незрелые атипичные клетки. Онкология лимфоидных сосудов характеризуется нарушениями в клеточной структуре и формированием патологических узлов и уплотнений.
Геморрагические недуги обуславливаются низкой свертываемостью крови из-за снижения количества тромбоцитов, к ним относятся тромбопении, ДВС-синдром, васкулиты.
В классификацию заболеваний крови входят заболевания, которые нельзя отнести ни к одной из групп. Это агранулоцитоз (дефицит эозинофилов, базофилов и нейтрофилов), эозинофилия - усиленное продуцирование эозинофилов, цитостатическая болезнь - недуг, связанный с лечением противоопухолевыми препаратами.
Симптомы
Болезней кроветворной системы достаточно много, и клинические проявления зависят от того, какие элементы крови вовлечены в процесс. Однако, можно выделить ряд общих симптомов:
- астения, снижение работоспособности, слабость, сонливость;
- учащенные сердцебиения, частые головокружения, обморочные состояния;
- нарушения аппетита, чувство отвращения к прежде любимой еде и запахам или, наоборот, пристрастие к вдыханию токсических веществ и употреблению несъедобных продуктов и веществ;
- изменения терморегуляции, хроническая лихорадка;
- аллергические и кожные проявления;
- высокая восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям;
- склонность к кровоточивости;
- боли в области печени и селезенки, в костях и мышцах.
Распространенные болезни крови и кроветворных органов
Часто встречающаяся патология крови наследственного генеза - это гемофилия. Болезнь обнаруживается в раннем детстве и передается по мужской линии. Из-за дефекта в хромосомах кроветворная система не способна сдерживать начавшееся кровотечение, поэтому при этом заболевании кровопотери могут быть очень обширны.
К распространенным системным болезням крови относиться лейкоз. Это онкологическое заболевание, которое может протекать как в острой, так и в хронической форме. При лейкозе поражается костный мозг, он начинает производить патологические клетки вместо здоровых. Для заболевания характерны лихорадка, боли в костях, выраженный астенический синдром, патологии полости рта (стоматит, гингивит, ангины).
Из аутоиммунных патологий крови нередкими являются тромбоцитопении. Важные структурные элементы крови, тромбоциты, имеют дефекты в строении, из-за этого в клинике этих болезней преобладает склонность к внешним и внутренним кровотечениям, головные и суставные боли, поражения внутренних органов.
Диагностика
Наличие патологий крови подтверждают с помощью лабораторных тестов, расширенные анализы с подсчетом форменных элементов позволяют быстро обнаружить нарушения в системе кроветворения. При необходимости исследуется кровь на фибриноген или скорость свертывания крови.
При заболеваниях костного мозга, по показаниям врача, проводят забор биоптата с помощью пункции. Для определения причины наследственных болезней назначают генетические исследования.
Лечение
Терапия болезней крови требует точной постановки диагноза, только в этом случае все можно излечить или скорректировать патологию. Из общих принципов симптоматического лечения можно отметить инфузионную терапию (для снятия лихорадки и интоксикации), переливание крови или плазмы (для восполнения элементов крови), поддерживающую и общеукрепляющую терапию. Для лечения новообразований крови используется химиотерапия, пересадка костного мозга.