Среди туберкулезных заболеваний слизистой оболочки рта и губ туберкулезная волчанка является наиболее частым, упорным, склонным к рецидивам, хронически текущим заболеванием. Излюбленной локализацией туберкулезной волчанки является лицо, которое поражается примерно у 75% больных, причем очень часто в процесс вовлекаются красная кайма верхней губы, на которую процесс обычно переходит с носа. Однако может быть и изолированное поражение красной каймы верхней губы.
Первичным элементом при туберкулезной волчанке является бугорок (люпома). Люпома представляет собой ограниченное, в начале плоское, величиной с булавочную головку или чуть больше красное или желтоватокрасное мягкое безболезненное образование, склонное к периферическому росту и слиянию с соседними элементами. В результате слияния люпом образуются очаги поражения, имеющие разные размеры и очертания.
Для диагностики люпомы применяют два метода исследования: диаскопию и зондирование. При диаскопии люпому рассматривают через обычное предметное стекло. При давлении стеклом на кожу и красную кайму губ они обескровливаются, при этом исчезает красная кайма люпомы, обусловленная перифокальным расширением сосудов, и становится хорошо видна сама люпома, имеющая желто-бурый или восковидный цвет, напоминающий цвет яблочного желе (симптом яблочного желе). При слиянии нескольких мелких люпом при диаскопии просвечивает либо пятно большой величины, иногда до 1 см в диаметре, либо несколько отдельных мелких буроватых пятен. Второй диагностический метод заключается в надавливании пуговча- тым зондом на люпому, при этом зонд легко проваливается. Этот феномен, описанный в 1896 г. А.И.Поспеловым и носящий его имя, объясняется главным образом разрушением в люпоме эластических и коллагеновых волокон.
Очаги волчанки на красной кайме губ и особенно на слизистой оболочке рта изъязвляются. Края образующихся при этом язв изъеденные, неправильной формы. Дно язвы покрыто либо грязно-серым налетом, либо па- пилломатозно разрастающимися грануляциями, иногда они напоминают яркую сочную малину. На красной кайме губ на поверхности язвы нередко образуются корки, иногда очень толстые.
На месте поражения остается поверхностная рубцовая атрофия; характерно повторное возникновение на таком рубце отдельных люпом. В местах изъязвления могут образоваться грубые, уродующие рубцы. Язвенный волчаночный процесс, хотя и редко, приводит к значительным разрушениям тканей.
О.Н.Подвысоцкая выделила раннюю инфильтративную форму волчанки, одной из локализаций которой являются губы. При этой форме пораженная губа значительно увеличивается, кожа губы и красная кайма губ натянуты, застойно-красного цвета, отдельные люпомы видны не всегда, но при диаскопии определяется феномен яблочного желе.
Эта форма волчанки характеризуется быстрым распадом инфильтрата и значительными разрушениями тканей. При локализации волчанки на верхней губе иногда возникает значительная отечность типа элефантиаза, которая в последующем стойко держится.
Слизистая оболочка рта является частой локализацией туберкулезной волчанки, причем поражение слизистой оболочки рта может сочетаться с поражением кожи либо предшествовать ему или, наоборот, высыпания на коже могут предшествовать поражению слизистой оболочки и даже являться исходным местом распространения волчаночного процесса на слизистую оболочку полости рта. По данным ряда авторов, частота поражения слизистой оболочки туберкулезной волчанкой варьирует от 18 до 35%. Самой частой локализацией волчаночного процесса во рту являются десны, твердое и мягкое небо, язык же поражается крайне редко.
В клиническом течении туберкулезной волчанки слизистой оболочки полости рта И.Г.Лукомский выделяет четыре стадии: инфильтративную, бугорковую, язвенную и рубцовую. В первой стадии в клинической картине преобладает инфильтрация, а отдельные бугорки обычно не видны. Слизистая оболочка на участие поражения имеет ярко-красный цвет, отечна, причем очаг поражения несколько выступает над окружающими тканями.
Во второй стадии на фоне отека и гиперемии появляются отдельные мелкие бугорки, которые представляют собой сосочковые разрастания, покрытые слегка потускневшим эпителием. Сливаясь друг с другом, они могут напоминать бородавчатые разрастания. В последующем у большинства больных бугорки распадаются с образованием язвы, которая бывает разной величины, неправильных очертаний, часто с изъеденными, но не подрытыми краями, с грануляциями на дне и нешироким воспалительным бордюром вокруг, на фоне которого нередко можно видеть отдельные сохранившиеся бугорки, а также эрозии. В отделяемом из язв, как правило, микроскопически не удается обнаружить туберкулезные микобактерии. При завершении процесса образуются рубцы, причем если процесс протекал без изъязвления, то они гладкие, блестящие, атрофические. После изъязвления рубцы плотные, грубые, спаивают слизистую оболочку с подлежащими тканями.
При образовании на слизистой оболочке полости рта отдельных люпом они представляются маленькими образованиями (до булавочной головки), которые слегка возвышаются над поверхностью, имеют серо-желтоватый или серовато-красный цвет, мягкую консистенцию; эти бугорки кровоточат при прикосновении.
Клиническая картина туберкулезной волчанки имеет некоторые особенности, связанные с локализацией процесса. Как указывалось выше, наиболее частой локализацией волчанки во рту является десна, причем верхняя. По месту расположения поражения на слизистой оболочке десны И.ГЛукомский различает четыре вида поражений: 1) маргинальное, охватывающее десневой край сначала в виде банальной инфильтрации и переходящее затем в бугорково-эрозивную (язвенную) форму; при этом десневой край и межзубные сосочки резко припухают, рисунок десневого края сглаживается, слизистая оболочка десен приобретает ярко-красный цвет. Десна представляется как бы истыканной булавками, безболезненна, матовая, тусклая, легко кровоточит; 2)
супрамаргинальное: инфильтративное или бугорково-язвенное поражение не затрагивает десневую кайму; 3) тотальное: процесс захватывает всю наружную поверхность десен по типу инфильтративной, чаще эрозивной, а иногда и язвенной волчанки. При этой форме часто поражается костная ткань альвеолы, может развиться «картина гипертрофического люпозного гингивита»; 4)
билатеральное, протекающее по типу язвенной волчанки.
И.Г.Лукомский и Г.А.Васильев описали состояние альвеолярного отростка челюсти при волчаночном, главным образом, язвенном, поражении десен. Вслед за изъязвлением десны начинается рассасывание кости альвеолярного отростка, заканчивающееся гибелью костной ткани в направлении от альвеолярного края к телу челюсти, что обусловливает расшатывание и смещение зубов. В тяжелых случаях альвеолярный отросток совершенно исчезает и зубы выпадают, а при рубцевании может произойти сращение слизистой оболочки верхней губы и неба, что весьма характерно для волчаночного поражения десен.
При туберкулезной волчанке нередко наблюдается комбинированное поражение неба и десен. Поражение передней трети неба, возникающее в основном при контактном пути заражения, обычно имеет язвенный характер. Образовавшаяся на месте бугорка язва распространяется как по поверхности, так и в глубину, не вызывая при этом прободения неба. Средняя часть неба вовлекается в патологический процесс в основном при лимфо- или гематогенном распространении инфекции и протекает обычно без изъязвления в виде бугорковых высыпаний. Такой очаг имеет вид плотного, бугристого, возвышающегося, синюшно-красного или бледно-розового образования, иногда пронизанного трещинами. При локализации волчанки в задней трети неба обычно поражаются язычок, небные дужки, а также часто глотка и гортань. Патологический процесс возникает преимущественно при лимфогенном пути распространения инфекции и протекает в виде бугорковой, реже язвенной формы.
При поражении язычка он становится отечным, утолщенным, бесформенным, часто бугристым с зернистой поверхностью, с наклонностью к деструкции, хотя язвенная форма волчанки на язычке встречается реже, чем бугорковая. В результате деструктивных процессов язычок деформируется вплоть до полного его исчезновения.
На языке волчаночный процесс локализуется в области его корня или спинки, оставляя свободными края и кончик. Клинически на языке имеются поверхностные, диффузно рассеянные бугорки со склонностью к распаду, что придает языку сходство с поверхностью, источенной червями (М.М.Бременер). Глубокие язвы на языке обычно не образуются. На местах поражения могут возникнуть веррукозные и папилломатозные образования. Эти образования могут принять вид плотных склерозированных широких безболезненных бляшек или мягких сосочковых разрастаний. Субъективные ощущения отсутствуют.
Поражение слизистой оболочки губ клинически обычно протекает в виде язвенной формы, сопровождаясь значительным отеком и болевыми ощущениями при движении губ. При заживлении язв остаются глубокие деформирующие губу рубцы. При язвенном поражении верхней губы образуется типичный клиновидный дефект, рубец стягивает боковые части iy- бы, что обезображивает ее, искажает речь, затрудняет прием пищи. При поражении обеих iy6 может развиться микростома.
Течение волчанки хроническое. При отсутствии лечения процесс может продолжаться десятилетиями. Обычно у больных волчанкой имеется туберкулез легких, как правило, в неактивной форме, часто бывает туберкулезный лимфаденит. Туберкулезная волчанка может осложняться рожистым воспалением. Тяжелым осложнением является развитие рака (люпус- карцинома). Люпус-карцинома представляет собой упорно незаживающую язву с плотными краями, распадающимся дном и быстрым прогрессированием процесса.
Гистологически в сетчатом слое соединительной ткани определяется туберкулезный бугорок, состоящий из гигантских, плазматических и эпителиоидных клеток, а также лимфоцитов. Казеоз отсутствует. В области инфильтрата и вокруг него имеется большое количество расширенных кровеносных сосудов, в том числе и новообразованных. Эластические и коллагеновые волокна в зоне гранулемы разрушены.
В типичных случаях диагностика туберкулезной волчанки нетрудна. Дифференциальную диагностику волчаночных поражений на слизистой оболочке полости рта и губах следует проводить с бугорковым сифилидом (см. с. 55), лепрой (см. с. 69-72) и красной волчанкой.
Отличием красной волчанки, которая изолированно может поражать красную кайму губ от туберкулезной, является отсутствие люпом, более яркая окраска эритемы и выраженный гиперкератоз, а также снежно-голубое свечение очагов красной волчанки при освещении их лучами лампы Вуда.
Колликвативный туберкулез. Колликвативный туберкулез, или скрофулодерма, на слизистой оболочке рта встречается крайне редко, в основном у детей, и характеризуется образованием в глубоких слоях слизистой оболочки полости рта узлов. Эти узлы постепенно размягчаются и изъязвляются, выделяется небольшое количество гноя с примесью крови и кусочков некротической ткани. Образующаяся язва имеет неправильную форму, мягкая, с изъеденными подрытыми, малоболезненными краями, дно ее покрыто вялыми грануляциями. Язвы не соединяются между собой фистулезными ходами. При рубцевании образуются неровные, «лохматые» рубцы.
Скрофулодерма на слизистой оболочке рта имеет небольшое сходство с сифилитической гуммой (см. с. 54), ее надо дифференцировать и от других заболеваний. Узлы, образующиеся в слизистой оболочке и подслизистом слое при актиномикозе, отличаются от таковых при колликвативном туберкулезе резкой, доскообразной плотностью, наличием свищей, а не
65 язв и присутствием в отделяемом из свищей друз лучистого гриба. Для распадающейся раковой опухоли характерна плотность, болезненность, наличие в соскобе атипичных клеток.
Основным возбудителем волчанки в настоящее время является M. tuberculosis. Туберкулиновые рекции, как правило, положительные. Приблизительно у половины больных вульгарная волчанка возникает на фоне доброкачественно протекающего туберкулеза внутренних органов, чаще всего туберкулеза легких.
Заражение может происходить вследствие гематогенного или лимфогенного распространения возбудителей из внутренних органов, реже путем экзогенной инокуляции микобактерий. Инфицирование кожи с последующим развитием волчаночного процесса иногда наблюдается при перфорации абсцессов скрофулодермы. В этих случаях очаги скрофулодермы со временем разрешаются, а волчанка продолжает прогрессировать.
Заболевание может возникать в любом возрасте. Женщины болеют в два раза чаще мужчин. Очаги поражения при волчанке склонны к чрезвычайно длительному (годами) течению при очень медленном периферическом росте. Неблагоприятные условия жизни, интеркуррентные заболевания, особенно острые инфекции, ухудшают течение волчанки.
Первичным морфологическим элементом кожной сыпи при волчанке является бугорок (люпома), представляющий собой слегка возвышающееся над уровнем кожи или заложенное в ее глубине образование величиной от булавочной головки до чечевицы. Бугорки имеют буровато-красный цвет и мягкую консистенцию. При диаскопии на месте бугорков остается полупрозрачное желтовато-бурое ("ржавое") пятно, так называемый симптом "яблочного желе". Наличие этого симптома объясняют большим количеством липидов, имеющихся в эпителиоидных клетках туберкулоидных гранулем. При надавливании на бугорки тупым зондом образуется ямка и они легко протыкаются. По удалении зонда из образованного им отверстия появляется капелька крови. Причиной этого так называемого симптома зонда является резкое истончение эпидермиса и разрушение средней части дермы туберкулезным инфильтратом. Выделяют несколько форм вульгарной волчанки.
1. Плоская волчанка (l. v. planus). Наиболее частая и типичная форма заболевания, характеризующаяся появлением описанных выше люпом. Вначале они располагаются сгруппированно, а затем сливаются в сплошной инфильтрат, который медленно увеличивается путем периферического роста за счет присоединения новых бугорков. Через многие месяцы бугорки разрешаются с образованием рубцовой атрофии белого цвета, собирающейся в складку наподобие смятой папиросной бумаги. Особенностью волчанки является появление новых бугорков на участках рубцовой атрофии. Плоская волчанка поражает преимущественно кожу лица, особенно нос, ушные раковины, щеки, волосистую часть головы, реже – ягодицы, верхние и нижние конечности.
2. Пятнистая волчанка (lupus spot) характеризуется мелкими, размером 2–10 мм пятнами, напоминающими . Пятна медленно растут периферическим ростом, при диаскопии дают симптом "яблочного желе" в виде отдельных точек, тесно прилегающих друг к другу. Через многие годы волчаночные пятна трансформируются в более тяжелые формы болезни.
3. Псориазиформная волчанка (l. v. psoriasiformis) отличается скоплением на поверхности волчаночного инфильтрата серебристо-белых чешуек, вследствие чего создается сходство с .
4. Веррукозная волчанка (l. v. verrucosus) характеризуется появлением на поверхности волчаночных инфильтратов бородавчатых разрастаний.
5. Язвенная форма (l. v. ulcerosus) возникает вследствие травмирования очага волчанки и осложнения пиогенной инфекцией. Волчаночные язвы поверхностны, имеют неровные, фестончатые края, дно их мелкозернисто, покрыто скудным гнойным отделяемым, легко кровоточит. Располагаясь на открытых участках кожи, они легко покрываются бугристыми гнойно-кровянистыми корками.
6. Мутилирующая волчанка (l. v. mutilans). Возникает при поражении туберкулезным процессом кожи и подлежащих тканей (надкостницы, костей) пальцев, что приводит к разрушению и отторжению последних.
7. Опухолевидная волчанка (l. v. tumidus) характеризуется тем, что волчаночный инфильтрат, наподобие опухоли, выступает над уровнем кожи, сохраняя при этом все признаки, свойственные волчаночным бугоркам. Эта форма волчанки, как правило, возникает на ушных раковинах.
Вульгарная волчанка может поражать слизистые оболочки носа и рта (изолированно или совместно с кожей). Поражение носа является характерным симптомом волчанки. Заболевание в этом случае, как правило, возникает одновременно в коже и слизистой оболочке, что приводит к разрушению хрящей крыльев носа и носовой перегородки. Вследствие этого нос укорачивается и заостряется, принимая вид птичьего клюва. При изолированном поражении слизистой оболочки в ней формируется мягкий бугристый инфильтрат синюшного цвета, легко кровоточащий и распадающийся с образованием язвы. При локализации процесса на слизистой оболочке перегородки носа ее хрящевая часть разрушается и образуется перфорация. В запущенных случаях волчанка может значительно разрушать мягкие ткани лица и приводить к обезображиванию больного.
В полости рта волчанка чаще всего локализуется на слизистой оболочке десен и твердого нёба; она характеризуется образованием тесно сгруппированных мелких бугорков синюшно-красного цвета. В дальнейшем образуется язва, имеющая неправильные мелкофестончатые очертания, зернистое, покрытое желтым налетом дно. Вокруг язвы образуются отдельные бугорки.
Осложнениями волчанки являются рецидивирующее рожистое воспаление, элефантиаз, а также развитие на фоне атрофических волчаночных рубцов рака кожи (lupus-carcinomа).
Вульгарную волчанку следует дифференцировать с бугорковым сифилидом, лепрой и .
Туберкулезная волчанка – это особая форма хронического туберкулеза кожи, при которой, вследствие проникновения туберкулезных бацилл в поверхностные слои кожи, образуются клинически своеобразные ограниченные инфильтраты, так называемые волчаночные узелки.
Причины и механизмы возникновения
Туберкулезная волчанка обусловливается внедрением туберкулезных бацилл в кожу и представляет, следовательно, особую клиническую форму туберкулезного поражения кожи. Бесспорными доказательствами этого служат микроскопические данные, которые показывают, что волчаночная ткань представляет типичный туберкулезный характер с несомненными, хотя и очень скудными, туберкулезными бациллами, далее присутствие туберкулезных бацилл в секрете волчаночных язв кожи и слизистых оболочек.
Что касается того, каким образом туберкулезные бациллы попадают в кожу, т. е. каким образом возникает волчанка, то это возможно различным путем, а именно:
Путем заражения извне туберкулезными бациллами организма, свободного от туберкулеза. Этот способ происхождения туберкулезной волчанки является наиболее частым. За это говорит прежде всего упомянутая локализация волчанки на лице и конечностях, чаще на правой верхней конечности, притом в форме одного или очень немногих очагов, которые увеличиваются без образования новых очагов. В целом ряде случаев туберкулезнаяволчанка представляет единственное проявление туберкулеза. Если в других случаях констатируются еще другие туберкулезные процессы в организме больного, то все-таки можно признать, что они развились вторично вследствие заноса заразного начала из первичного волчаночного очага.
Реже наблюдается развитие туберкулезной волчанки гематогенным путем, причем из какого-либо скрытого туберкулезного очага, большей частью в лимфатических железах или кости, в кожу заносятся в небольшом количестве туберкулезные бациллы, которые размножаются и ведут к развитию волчанки. Соответственно способу развития эта форма туберкулезной волчанки характеризуется тем, что при ней нет типичной локализации, а многочисленные волчаночные очаги рассеяны на коже головы, туловища, конечностей и что в то время как эти очаги постепенно увеличиваются, образуются новые, тоже постепенно увеличивающиеся очаги. В подобных случаях волчанка развивается уже не первично, а вторично.
Вторичная туберкулезная волчанка может развиться путем дальнейшего распространения заразного начала в определенной области. Это бывает в тех случаях, когда на месте замкнутого и расположенного в глубине туберкулезного фокуса (железа, сустав, кости) развивается волчанка кожи.
Симптомы и формы туберкулезной волчанки
Волчанка представляет чрезвычайно разнообразные клинические формы, которые все слагаются из одних и тех же первичных образований, волчаночных узелков, и клиническое разнообразие которых находится в связи с обилием узелков, их густотой, большим или меньшим числом пораженных ими слоев, так как от этого зависит дальнейшая судьба и течение волчаночного инфильтрата.
Первичное образование, волчаночный узелок, представляет лежащий в уровне кожи инфильтрат, величиной с большую булавочную головку, желтовато-бурого или красновато-бурого цвета, напоминающего цвет яблочного желе. Инфильтрат этот имеет большей частью круглую или кругловатую форму; редко неправильно зазубренные контуры, кожа на месте его не изменена или несколько более лоснится. Инфильтрат не определяется ощупыванием ни при проведении по нем пальцем, ни при собирании кожи в складку, так как он имеет очень мягкую консистенцию, более мягкую, чем окружающая здоровая кожа. Это видно уже из того, что головка зонда легко проникает сквозь эпидермис в инфильтрат.
Волчаночный узелок с течением времени постепенно увеличивается и около него появляются 2-3 подкожных инфильтрата, которые сливаются в кругловатую бляшку, величиной с горошину. При продолжительном существовании бляшек эпидермис на месте их начинает шелушиться в виде тонких легко отделяющихся чешуек. При распространении по периферии наступают в центре регрессивные изменения. Центр бледнеет и остается легкая, часто едва заметная атрофия и складчатость кожи. При этом распространение по периферии может происходить уже не равномерно, а в форме извилин. На поверхности бляшек может наступить легкий распад с образованием корок наподобие устричной раковины.
Плоские формы туберкулезной волчанки встречаются не очень часто. Обыкновенно отдельные волчаночные инфильтраты увеличиваются не только по плоскости, но и ввысь. Редко уже очень свежие инфильтраты куполообразно возвышаются над поверхностью кожи и представляются в виде желто-бурых, просвечивающих узелков, величиной от булавочной головки до горошины. Чаще это наблюдается при более старых инфильтратах. При этом тоже наблюдается шелушение или образование корок на поверхности, а в центре обратное развитие с ясной атрофией кожи. Распространение ввысь и большей частью также на большую глубину и распространение по периферии могут быть еще больше, так что образуются узлы желто- или буро-красного цвета, с гладкой или бугристой поверхностью и резкими границами, покрытые еще нормальным или шелушащимся в виде пластинок эпидермисом; узлы эти имеют своеобразно-мягкую, тестоватую консистенцию, причем зонд или острая ложка очень легко проникает в ткань, представляющую дряблый сочный инфильтрат.
Раз волчаночный инфильтрат достиг такой густоты и обилия, то большей частью присоединяется дальнейшее клинически важное явление, именно изъязвление. Эпидермис, и без того уже ослабленный инфильтратом, отделяется под влиянием мацерации, механических повреждений, быть может также гноеродной инфекции, так что обнажается дряблый волчаночный инфильтрат. Получается язва, дно которой состоит из бледно- или синевато-красной, разросшейся, легко кровоточащей грануляционной ткани, отделяющей жидкий гной, между тем как резкие края имеют неправильные очертания, отлоги или круты, буровато-синего цвета, инфильтрированы, но мягки; в окружности их замечаются волчаночные бляшки и узелки. Изъязвление редко проникает на значительную глубину, но часто быстро распространяется по поверхности всего волчаночного инфильтрата; по соседству образуются новые изъязвления, которые сливаются с прежними, так что получаются более обширные язвы с неправильными краями. Отделяемый этими язвами секрет засыхает в грязно-серые или темно-бурые корки.
Течение язв весьма различно. Нередко они заживают сами собой или под влиянием простого лечения, оставляя нежный атрофический рубец. В таком случае волчаночная бляшка представляет часто три пояса: в центре ее находится рубец, далее следует язва, образовавшаяся вследствие распада волчаночной ткани, и наконец на самой периферии находятся более или менее густо расположенные, не распавшиеся волчаночные узелки. В других случаях дно волчаночной язвы начинает пролиферировать, и тогда образуется более или менее толстая масса мягких, легко кровоточащих, синевато-красных, грубо-зернистых грануляций, которые очень легко соскабливаются острой ложкой. Если в этих фунгозных грануляциях происходит с течением времени местами образование соединительной ткани, то они бледнеют, покрываются эпителием, который иногда в значительной степени ороговевает, и сохраняют свою папилломатозную форму; получается так называемый «кожный рог» . Благодаря обильному образованию соединительной ткани формы эти наощупь плотны, бородавчаты. В других случаях язвы, напротив, имеют наклонность к быстрому, даже фагеденическому распаду, распространяющемуся как в глубину, так и по периферии.
Соответственно образованию из мелких узелков, сливающихся путем соприкосновения в более крупные элементы, волчаночный инфильтрат имеет форму бляшки, которая однако не представляет таких равномерно резких краев, как в тех случаях, когда бляшка, как например при псориазе, образуется вследствие равномерного эксцентрического увеличения одного и того же круглого пятна. По краям бляшки наиболее свежие узелки несколько выдаются над уровнем их, причем края представляют мелкие зазубрины. На некотором расстоянии от краев в коже рассеяны очень мелкие свежие узелки. Разрастание узелков происходит преимущественно в направлении расщепляемости кожи, причем так, что бляшка становится овальной. Узелки образуются не так близко один около другого, чтобы они могли соприкасаться и сливаться, а между ними остаются очень тонкие мостики нормальной кожи, причем распределение их напоминает тогда коримбозный сифилид .
Чаще всего встречаются формы, при которых отдельная бляшка существует долгое время, между тем как на периферии и в глубину образуются постепенно новые инфильтраты, а затем после долгого существования бляшки, иногда изъязвляющейся, происходит в центре, наряду с дальнейшим распространением по периферии, образование рубца или всасывание волчаночных инфильтратов с атрофией. Рубец и рубцовая атрофия гладки, иногда пронизаны более толстыми перекладинами, по большей части тонки, вначале красны, позднее бледны или блестящи. В рубце нередко опять появляются свежие желто-бурые волчаночные узелки, а также, хотя и реже, желтые или желто-бурые пятна, которые зависят от коллоидного перерождения рубцовой ткани.
Волчанка встречается, помимо кожи, также и на слизистых оболочках. Клинические проявления туберкулезной волчанки слизистых оболочек резко отличаются от проявлений туберкулезной волчанки кожи сообразно анатомическим и физиологическим особенностям первых. Волчаночные узелки на слизистой оболочке представляются в виде бледно- или серовато-красных прозрачных узелков, величиной с крупную булавочную головку. Из узелков образуются затем бляшки бледно- или буро-красного просвечивающего вида, круглой или неправильной формы, которые очень быстро изъязвляются, покрываются беловатым, легко снимающимся налетом и образуют губчатые, легко кровоточащие, мягкие грануляционные поверхности. Изъязвления могут очень сильно увеличиться по поверхности и в глубину, но в итоге заживают в центре, между тем как по периферии изъязвление может распространиться дальше.
Локализация
В локализации туберкулезной волчанки можно различать два типа: более частый, при котором имеется только одна или несколько бляшек, и второй тип, при котором существуют многочисленные меньшие и большие инфильтраты.
Чаще всего туберкулезная волчанка поражает лицо, то в форме отдельных бляшек, расположенных на щеке, подбородке, лбу, то в виде одной большой бляшки, которая имеет своей исходной точкой либо нос, либо часто ушную раковину. На лице могут наблюдаться все упомянутые выше клинические формы. На ушах встречаются часто большие, бугристые опухоли, на носу – более плоские бляшки, которые подвергаются в центре рубцовой атрофии, на периферии же распространяются дальше. Благодаря рубцовой атрофии, нос уменьшается в размерах, кончик его крючкообразно искривляется вниз, истончается, вследствие чего получается своеобразное, характерное для туберкулезной волчанки изменение формы носа.
Если туберкулезная волчанка первично или вторично локализируется также на слизистой оболочке носа, то происходит прободение хрящевой перегородки, разрушение носовых хрящей и, вследствие этого, еще более резкое рубцовое обезображивание носа. При переходе туберкулезной волчанки с носа и щеки на нижние веки получается выворот век, последовательное заболевание конъюнктивы век, паннус, кератит, панофтальмит. При локализации волчаночных инфильтратов на губах рта происходит вследствие рубцевания сужение ротового отверстия и иногда хоботообразное заострение губ.
После лица туберкулезная волчанка чаще всего наблюдается на конечностях. На тыльной поверхности ручной кисти и пальцев встречается прежде всего та форма первичной волчанки, которая известна под названием туберкулез веррукозной кожи. Но на конечностях наблюдаются также и все другие описанные уже формы волчанки.
Язвенные формы туберкулезной волчанки на конечностях могут привести к тяжелым последствиям. Обширные рубцовые тяжи на месте суставов ведут к ложным анкилозам, а у детей также к расстройству роста костей и, следовательно, к изменениям их формы. Язвенные процессы на фалангах пальцев, совершенно или отчасти их охватывающие и проникающие в глубину, ведут к обнажению костей, некрозу и отделению их.
На волосистой части головы и на шее туберкулезной волчанка наблюдается относительно редко.
На туловище встречаются как многочисленные мелкие волчаночные инфильтраты, относящиеся большей частью к пятнистой волчанке, так и отдельные большие инфильтраты, последние особенно в ягодичной области.
Из слизистых оболочек чаще всего поражается слизистая оболочка носа. Заболевание слизистой оболочки носа принимается долгое время, особенно у маленьких детей, за хронический насморк. Раньше или позже дело все-таки доходит до развития фунгозных разращений и образования ограниченных, покрытых фунгозными грануляциями изъязвлений, которые разрушают и перфорируют хрящевую перегородку носа, а иногда поражают и кость. Процесс большей частью начинается на передних участках перегородки и отсюда распространяется на носоглоточное пространство. Главными симптомами служат явления хронического насморка без зловония. Далее, по частоте идет заболевание слизистой оболочки полости рта и глотки. И здесь процесс начинается инфильтратами, в форме бляшек, которые на губах представляются в виде мелкобугристых, синевато-белых наслоений, в виде трещин и изъязвлений, покрытых неравномерно бугристыми грануляциями. В изъязвлении, особенно на краях его, иногда, но не особенно часто, замечаются в слизистой оболочке рассеянные белые опалесцирующие или беловато-серые узелки. Подобные же язвы, покрытые разрастающимися буровато-красными блестящими или сальными грануляциями, встречаются также на твердом и мягком небе. Они медленно и постепенно распространяются в глубину, обнажают надкостницу, вызывают некроз кости и ведут к прободению твердого и мягкого неба. Окончательное зарубцевание на мягком небе ведет к втяжениям и обезображиваниям, которые приобретают особое значение тогда, когда при одновременном изъязвлении на задней стенке глотки получаются сращения последней с мягким небом. Отсюда туберкулезная волчанка часто переходит на гортань, поражает надгортанник, который сначала припухает, изъязвляется, а затем подвергается сморщиванию, и переходит затем на истинные и ложные голосовые связки.
Болезненные явления и течение
Общие явления при туберкулезной волчанке весьма незначительны. Лихорадка, если она бывает, зависит от осложнений воспалительными процессами, лимфангоитом, рожей или другими формами туберкулеза. Субъективные расстройства тоже в общем незначительны; только сильно разрастающиеся изъязвления причиняют иногда значительные боли.
Течение туберкулезной волчанки весьма различно. Во многих случаях болезнь начинается уже в очень раннем детстве; чаще всего она развивается в детском возрасте, но она может развиться и в очень преклонном возрасте. Волчанка характеризуется всегда резко выраженным хроническим течением, образованием узелков, слиянием их в большие или меньшие бляшки, увеличением последних благодаря появлению на периферии новых узелков, образованием более крупных инфильтратов, которые изъязвляются, наконец рубцеванием в центре; все это происходит медленно и в большой промежуток времени. Далее, в то время как в одной группе случаев всегда имеются только один или несколько постепенно увеличивающихся инфильтратов, в другой группе случаев быстро или медленно присоединяются новые инфильтраты, которые со своей стороны опять проделывают описанные изменения. Хотя туберкулезная волчанка и имеет склонность к рубцеванию, однако обычно процесс продолжает распространяться на периферии, так что самопроизвольное заживление отдельных очагов наблюдается редко.
Наряду с распространением инфильтратов в коже нередко можно констатировать и склонность к проникновению туберкулезных бацилл в лимфатические пути. К туберкулезной волчанке присоединяются лимфангоиты, по ходу центростремительных лимфатических путей образуются подкожные размягчающиеся узлы, развивается воспаление и размягчение областных лимфатических желез, туберкулез легких, брюшины, милиарный туберкулез.
Осложнения
Часто туберкулезная волчанка осложняется рожей. Локализация волчанки преимущественно на открытых частях тела, на лице, руках, присутствие повреждений и изъязвлений являются достаточными моментами для того, чтобы волчаночный очаг послужил исходной точкой рожи, которая может затем распространиться дальше. Окружающая волчаночный очаг кожа представляет тогда определенную клиническую картину рожистого дерматита, но и сам волчаночный очаг обнаруживает заметные изменения. Он представляется сильно красным, припухшим, кожа, поскольку она сохранилась над инфильтратами, эрозирована, приподнята в виде пузырей и отделяет серозную или серозно-гнойную жидкость. Сама может оставаться стационарной или распространяться дальше.
После исчезновения рожи волчаночный очаг представляет зачастую резкое улучшение, большей частью лишь временное. С другой стороны уже по окончании первого приступа рожи может остаться на долгое время плотный отек волчаночного очага и его окружности. В особенности это бывает тогда, когда рожа повторно рецидивирует на одном и том же месте, исходя из того же очага. Рецидивы эти, которые большей частью надо рассматривать как новые вспышки, вызванные оставшимися вирулентными микробами, обнаруживают тогда все признаки «рецидивирующей рожи», т. е. местные воспалительные и сопровождающие рожу общие явления, лихорадка, расстройство общего состояния, с каждым приступом становятся более умеренными, но сами приступы повторяются часто через относительно короткие промежутки. После каждого отдельного приступа остается постепенно все более и более увеличивающийся «хронический отек», который становится плотнее и остается стационарным. В результате вокруг волчаночного очага развиваются заметные на глаз стойкие утолщения кожи, хоботообразная гиперплазия губ, утолщения кожи носа, щек, век, которые ведут к обезображиванию лица. При этом несомненную роль играют гиперплазия соединительной ткани, облитерация лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки. Этому хроническому отеку кожи лица аналогичны те состояния слоновости, которые, будучи тоже очень часто последствием рожи, развиваются при туберкулезной волчанке на конечностях и ведут часто к обширной и распространенной пахидермии их. Чаще всего поражаются стопа и голень, реже всего бедро. Нередко в области слоново-пораженной кожи наблюдается высыпание многочисленных рассеянных волчаночных узелков. Течение этой слоновости всегда хроническое, после всякого рецидива кожи слоновое припухание всегда увеличивается. Если долгое время не было рецидивов рожи и волчаночный процесс остается в течение продолжительного времени в одном положении или даже излечивается, то и слоновость остается стационарной и может даже подвергнуться значительному уменьшению. Напротив, при дальнейшем распространении волчаночного процесса прогрессирует и слоновость, которая в таких случаях может достигнуть громадного развития.
Другим важным осложнением является сочетание волчанки с карциномой. Осложнение это бывает чаще у мужчин, чем у женщин, причем рак развивается часто уже в относительно раннем возрасте и может образоваться при всех формах волчанки. Сообразно частоте локализации волчанки, рак чаще всего появляется на лице, щеках, носу и губах. При этом он может развиться как на месте рубца, так и на месте свежего волчаночного инфильтрата. Большей частью он представляется в виде выпячивающегося наподобие опухоли, резко ограниченного, кругловатого узла, который вначале производит впечатление бородавки, покрыт корками или чешуйками, но очень скоро принимает папилломатозный характер, быстро распространяется в глубину, распадается и дает обширную язву с плотным валикообразным или мягким краем и грязным дном. В дальнейшем раковый процесс быстро ведет к заражению желез, к разрушению костей, проникает в глазничную, носовую и лобную полости, вызывает кровотечения, кахексию и ведет к смерти. Реже, чем такой проникающий в глубину рак, развивается карцинома в форме «разъедающей язвы».
Гистология
В основе различных клинических форм туберкулезной волчанки лежит относительно однообразная гистологическая картина, а именно типичным для них является всегда присутствие конгломератов милиарных бугорков, причем каждый отдельный конгломерат соответствует волчаночному узелку. В соединительной ткани, окружающей отдельные волчаночные узелки, встречаются всегда очаги хронической воспалительной инфильтрации, которая окружает отдельные туберкулезные узелки и в виде как бы сети пронизывает больную ткань. От большей или меньшей скученности отдельных туберкулезных узелков, большего или меньшего распространения их вглубь и от густоты окружающего их инфильтрата зависят различные клинические формы туберкулезной волчанки. При этом в пределах одного и того же очага изменения эти на различных местах могут существенно колебаться.
Отдельные туберкулезные узелки имеют обыкновенно строение эпителиоидных бугорков и состоят из эпителиоидных, гигантских, небольшого числа лимфоидных и плазматических клеток; все эти клетки заложены в нежную строму, имеющую на периферии кровеносные капилляры. Признаки некробиоза отсутствуют или существуют только в виде намека. Встречаются, однако, и неясно отграниченные лимфоидные бугорки, состоящие преимущественно из лимфоидных клеток.
При более тщательном исследовании изменений, которые представляет волчаночный очаг под микроскопом, оказывается, что эпителий первоначально не изменен или представляет явления паракератоза, т. е. что он в направлении снизу вверх становится тоньше и в итоге состоит только из немногих слоев роговых клеток; вместе с тем между эпителиальными клетками замечаются скопления лейкоцитов. Истончению эпителия иногда предшествует значительное утолщение особенно мальпигиева слоя. Колбовидно расширенные сосочки мальпигиева слоя, которые иногда древовидно разветвляются, проникают в инфильтрат; при этом в них происходит отчасти ороговение и образование «жемчужных шаров». Этот акантоз придает поверхности неизъязвленной волчанки бородавчатый вид и часто очень резко выражен, особенно при волчанке конечностей.
Туберкулезные изменения сосредоточиваются в соединительной ткани, притом как в поверхностных, так и в более глубоких слоях ее. Большинство бугорков исходит из собственно кожи, но бугорки нередко встречаются также, с одной стороны, в сосочковом слое, с другой стороны – в подкожной клетчатке. В сосочковом слое наблюдаются, кроме бугорков, еще отек, разлитая воспалительная инфильтрация и расширение сосудов; сосочки, соответственно состоянию эпителия, то удлинены, расширены, атрофированы или совершенно сглажены, то папилломатозно разращены. Главным образом туберкулезные изменения сосредоточиваются в собственно коже, где встречаются более или менее густо скученные бугорки из эпителиоидных и лимфоидных клеток, окруженные поясом воспалительной инфильтрации. Гигантские клетки встречаются большей частью в весьма обильном количестве, причем в бугорках из эпителиоидных клеток их больше, чем в состоящих из лимфоидных клеток. Соединительная ткань и эластические волокна в области туберкулезной инфильтрации большей частью скоро погибают, между тем как вокруг нее соединительная ткань сохраняется и образует своего рода сумку.
Наряду с гигантскими, эпителиоидными и лимфоидными клетками в соединительной ткани, окружающей отдельные бугорки, содержится большое число плазматических клеток, которые окружают бугорки наподобие скорлупы и тянутся в форме тяжей и сетей вдоль кровеносных сосудов далеко в нормальную окружающую ткань. Напротив, за исключением язвенных форм, число полинуклеарных лейкоцитов в инфильтрате большей частью незначительно. Лимфатические сосуды волчаночного инфильтрата обнаруживают инфильтрацию стенки и расширение просвета. Что касается кровеносных сосудов, то несомненно, что развитие бугорков исходит от соединительнотканных щелей адвентиции мелких вен. В дальнейшем туберкулезный инфильтрат прорастает также и через стенки более крупных артериальных сосудов, причем туберкулезные разрастания могут тогда распространиться и в просвете сосудов. Во вполне развившихся бугорках кровеносные сосуды в центральных частях всегда отсутствуют; напротив, в периферических частях находят большей частью обильное количество новообразованных капилляров. Сальные и потовые железы часто быстро разрушаются волчаночным инфильтратом.
Что касается процессов обратного развития, то туберкулезная ткань всегда подвергается разрушению путем творожистого или молекулярного распада и всасывается. Периферический реактивный воспалительный инфильтрат, напротив, превращается в фиброзную ткань, и поэтому образование рубцовой ткани, с изъязвлением и без него, при туберкулезной волчанке всегда играет большую роль. Фиброзное превращение начинается в скорлупе отдельного бугорка, окружает его как бы сумкой и начинается в отростках и сети описанного уже инфильтрата. Изъязвление волчанки происходит различным образом: с одной стороны, вследствие распространения инфильтрата вверх и увеличения его в объеме происходит изъязвление эпителия, с другой стороны – в самом инфильтрате дело доходит до некроза, размягчения и изъязвления.
Бациллы встречаются главным образом в самых молодых бугорках, в гигантских и эпителиоидных клетках, между круглыми клетками.
Диагностика туберкулезной волчанки
Диагноз туберкулезной волчанки основывается на констатировании клинически характерных волчаночных узелков. Наиболее существенными признаками их служат: наличие в коже, реже выдающихся над уровнем ее, узелков, величиной с дробинку или чечевичное зерно, которые при натяжении кожи или давлении стеклянной пластинкой представляют характерный желтовато-бурый цвет, наподобие яблочного желе; далее, очень незначительная плотность узелков, вследствие чего они не производят при ощупывании пальцем впечатления инфильтрата, и пуговка зонда легко проникает в инфильтрат, а острая ложка при удалении этого инфильтрата не встречает никаких препятствий. Для диагноза туберкулезной волчанки необходимо констатировать наличие таких первичных узелков. Это легче всего удается на периферии больших или меньших болезненных очагов. Кроме констатирования узелков надо при некотором опыте принимать в соображение еще другие моменты. Если имеются рубцы, то они обычно не пигментированы, нежны, тонки, и, что особенно характерно, в рубцовой ткани содержатся рассеянные волчаночные узелки. Рубцы на носу, сопровождаемые большей частью разрушением носовых хрящей, придают носу характерный вид. Диагноз подтверждается еще комбинацией различных клинических картин, наличием пятнистых, язвенных форм.
Диагноз подтверждается определением титра антител в крови, определением присутствия микобактерий в отделяемом язв и пунктате, проведением метода полимеразной цепной реакции.
Лечение
Лечение туберкулезной волчанки осуществляется при помощи местных и системных методов терапии.
Местно используется резорциновая паста, пирогалловая мазь, жидкий азот, растворы молочной кислоты.
Системно используются препараты, применяемые при других формах туберкулезного поражения, а также препараты кальция, витамины Е и В, иммуностимулирующие средства, рентгенотерапия, УФО, электорофорез.
Туберкулезная волчанка - это туберкулезное заболевание кожи с хроническим течением. Туберкулезные поражения кожи возникают вследствие проникновения в кожу микобактерий туберкулеза. Преимущественно происходит эндогенное заражение (гематогенно или лимфогенно) из разных очагов туберкулеза.
Туберкулезные поражения кожи, в частности волчанка, отличаются тем, что больной практически не имеет беспокоящих его субъективных ощущений, несмотря на то что заболевание развивается в течение длительного периода и приводит к разрушению костной ткани на лице..
Туберкулезная волчанка - специфическое поражение кожи при туберкулезе
Среди больных туберкулезом кожи туберкулезная волчанка выявляется в 75% случаев. Кожа приобщается к процессу метастатическим путем или per continuitatem. Возможна также экзогенная аутоинокуляция кожи туберкулезными палочками самого больного со слюной, мокротой, мочой при наличии у него активного туберкулеза легких или кишечника.
Наиболее часто заболевание начинается в детском или юношеском возрасте. Помимо туберкулезной волчанки, существуют и другие туберкулезные патологии кожи, о которых читайте далее на сайт. Первые признаки туберкулезной волчанки появляются на лице в области носа, потом в процесс втягиваются верхняя губа, десна, щеки, ушные раковины.
Основным морфологическим элементом туберкулезной волчанки является бугорок (люпома) величиной от булавочной головки до небольшой горошины, желтовато-красного цвета и пастозной консистенции.
Диагностировать туберкулезную волчанку несложно по специфическим поражениям кожи и слизистых оболочек.
Клинические признаки и симптомы туберкулезной волчанки
Люпомы, сливаясь, создают почти сплошной инфильтрованный очаг воспаления с неправильными закругленными контурами. На местах заживления люпом остается рубцовая атрофичная ткань , напоминающая смятую папиросную бумагу. При изъязвлении люпом на их месте формируются рубцы.
Для клинической диагностики люпомы используют два метода исследования: диаскопию и нажатие зондом. Цвет люпомы составляется из соединения неострого воспалительного окраса с коричневым или желтоватым цветом инфильтрата. Для устранения гиперемии на очаг поражения нажимают стеклом. При этом выступают полупрозрачные желто-бурые пятна (феномен “яблочного желе”).
При нажатии головка зонда легко проникает в бугорок пастозной консистенции, которая получилась таковой из-за расплавления в нем коллагеновых и эластиновых волокон. Кроме того, из-за нажатия зондом может легко возникнуть кровоточивость. Нередко пациент жалуется на болезненность процедуры. Помимо описанной плоской волчанки различают и другие разновидности туберкулезной патологии.
Клинические разновидности туберкулезной волчанки:
- Lupus vulgaris tuberosusхарактеризуется формированием в глубоких слоях кожи бугорков величиной с горошину, выступающих над уровнем кожи;
- язвенная туберкулезная волчанка- характеризуется язвенным разложением, сопровождающимся воспалительными явлениями;
- для импетигинозной туберкулезной волчанкихарактерно банальное нагноение;
- при псориазиформной туберкулезной волчанкеповерхность люпом покрыта плотными серебристо-белыми чешуйками;
- для серпигинирующей туберкулезной волчанкихарактерна склонность процесса к распространению. При этом на регрессирующих участках формируется рубец, по периферии которого появляются новые люпомы.
Основные типы туберкулезной волчанки по локализации процесса
По распространенности туберкулезной волчанки различают диссеминированную и диффузную формы.
Некоторые особенности течения туберкулезной волчанки и ее клинической картины связаны с локализацией процесса. Волчаночный процесс на лице обычно останавливается на границе волосистой части головы . При локализации процесса на коже щек и височных делянках рубцовые изменения нередко обусловливают стойкий выворот век с дальнейшим развитием конъюнктивита и дакриоцистита.
Если волчанка локализуется на носу, то прежде всего разрушаются его кончик и крылья, хрящевая и костная ткань. Наступает мутиляция, и нос принимает вид птичьего клюва.
Носовые отверстия сужаются и могут полностью закрыться. Субъективные ощущения даже при значительных разрушениях тканей отсутствуют. В результате рубцовых изменений может возникнуть сужение ротового отверстия - микростомия. Губы, чаще верхняя, припухшие, утолщенные, увеличенные вследствие элефантиаза. В области ушных мочек чаще развивается опухолеобразная форма поражения; в области подбородка и шеи рубцовые изменения могут привести к вывороту нижней губы.
Течение туберкулезной волчанки торпидное, продолжительное. В 25-30% случаев активный туберкулезный процесс развивается и в других органах. В прогностическом отношении нежелательным осложнением является развитие на атрофических волчаночных рубцах рака кожи и значительно реже - саркомы. Безусловно, туберкулезная волчанка завершается формированием гладкого, блестящего атрофического рубца.
Туберкулезная волчанка, или люпоидный туберкулез кожи - это наиболее часто встречающаяся форма туберкулеза кожи. Заболевание имеет хроническое течение с медленным прогрессированием и склонностью к расплавлению ткани. Начинается в детстве и нередко продолжается всю жизнь.
Симптомы Туберкулезной волчанки:
Процесс чаще всего локализуется на лице, особенно на носу, щеках, верхней губе, шее, туловище и конечностях. Достаточно часто очаги располагаются на слизистых оболочках. Болезнь может начаться после различных травм вследствие активизации скрытой инфекции. Сначала появляются люпомы - маленькие бугорки коричнево-красноватого цвета, мягкой консистенции с гладкой блестящей поверхностью, которая в дальнейшем шелушится. Люпомы обычно располагаются группами, причем сначала они изолированы друг от друга, а затем сливаются между собой. Вокруг них всегда образуется застой и краснота. При надавливании на люпому происходит легкое погружение ее в глубину ткани (признак Поспелова). Это происходит из-за гибели эластичной и соединительной тканей. Также очень важным в диагностическом плане признаком волчаночной люпомы является так называемая диаскопия, которая заключается в том, что при надавливании предметным стеклом на группу люпом из капилляров выходит кровь, и обескровленные люпомы просвечивают в виде воско-видных пятен желто-бурого цвета. Этот цвет похож на яблочное желе, поэтому данный симптом имеет название феномена яблочного желе.
Бугорки имеют склонность к увеличению в размерах и слиянию, что приводит к образованию бляшек неправильной формы, а также опухолевидных очагов. При развитии заболевания происходит расплавление инфильтрата, и образуются большие язвы. В некоторых случаях (4%) люпоидный туберкулез кожи осложняется базально-клеточной карциномой (раком кожи). Если расплавления ткани не происходит, то на месте волчаночного инфильтрата образуется рубцовая атрофия. Рубцы чаще негрубые, плоские, белесоватые и по виду напоминают папиросную бумагу. Характерным признаком туберкулезной волчанки является способность люпом вновь появляться на уже сформированных рубцах. Различают несколько клинических форм люпоидной волчанки, которые отличаются друг от друга внешним видом бугорков, течением процесса и особенностями некоторых стадий развития. Основная форма называется плоской волчанкой.
Существует два вида плоской волчанки: пятнистая и бугорковая. При пятнистой бляшки, образованные слившимися люпомами, не возвышаются над кожей, а при бугорковой люпомы имеют вид бугристых ограниченных утолщений.
Туберкулезная волчанка может иметь вид опухоли. В этом случае опухолевидные образования имеют мягкую консистенцию и являются конгломератом мелких слившихся бугорков. Обычно располагаются на ушных раковинах и кончике носа, имеют наклонность к распаду с образованием язв. Следующим видом туберкулезной волчанки является простая (вульгарная) волчанка. Она имеет вид резко гиперемированных очагов с выраженным ороговением. Вид шелушащейся волчанки имеет разрыхленный роговой слой и сильное пластинчатое шелушение волчаночных очагов. Гипертрофированная туберкулезная волчанка представляет собой массивные па-пилломатозные разрастания на поверхности люпом в виде бородавчатых образований. Язвенная форма волчанки - это обширные очаги поверхностных язв, имеющих неровные очертания с мягкими краями. Дно язв кровоточит, оно покрыто бородавчатыми грануляциями грязно-серого цвета. В некоторых случаях в язвенный процесс вовлекаются глубоко подлежащие ткани (хрящи, кости, суставы). Язвенная деструкция приводит к формированию келоидных рубцов и обезображиванию носа, ушных раковин, век, конечностей. В случае разрушения носовой перегородки хрящей носа он начинает напоминать птичий клюв, вследствие укорочения и заострения кончика. Могут также наблюдаться сужение ротового отверстия, выворот век, изменение форм ушных раковин и мочек, т. е. внешний вид больного сильно обезображивается. Поражения туберкулезными люпомами слизистых оболочек носа и полости рта бывают изолированными. В полости рта люпомы обычно располагаются на деснах и твердом нёбе. Высыпания вначале имеют вид мелких бугорков синюшно-красного цвета, которые располагаются очень близко друг к другу и образуют характерную зернистость. Так как патологический процесс располагается во рту, то он постоянно травмируется и изъязвляется. Язвы кровоточат, имеют неровные границы, зернистое дно, покрыты желтоватым налетом. Вокруг язв располагаются отдельные бугорки.
Патология длится в течение многих лет, очень медленно прогрессирует и сопровождается воспалением региональных лимфатических узлов. Если одновременно имеются лю-помы на коже, то диагноз поставить нетрудно. При локализации люпом на слизистой оболочке носа образуется мягкий, бугристый инфильтрат синюшного цвета, который впоследствии распадается с образованием язвы. На месте разрушенного хряща образуется отверстие. Встречаются также питириазиформная волчанка с легким шелушением люпом, псориазиформная волчанка с серебристо-блестящими чешуйками, серпигинозная форма, при которой люпомы атрофируются с образованием рубцов, и т. д.
Туберкулезная волчанка достаточно часто осложняется рожистым воспалением и раком кожи. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с туберкулоидной формой проказы (лепры), с бугорковым сифилисом, актиномикозом, дискоидной формой красной волчанки, туберкулоидной формой кожного лейшманиоза.
Лечение Туберкулезной волчанки:
Лечение проводится специфическими лекарственными средствами, такими как ортивазид (тубазид) и т. д., с одновременным приемом больших доз витамина D2 - по 30 000- 50 000-100 000 ЕД в сутки (всего доза на весь курс составляет 100-200 г). Применяется стрептомицин в инъекциях по 0,5- 1 г в сутки. При опухолевидной, бородавчатой, язвенной волчанке проводят облучение рентгеновскими лучами. Достаточно эффективно действует светолечение, но оно может проводиться в случаях отсутствия активного туберкулезного процесса в легких. Местное лечение назначается с целью разрушения болезненно измененной ткани. Используются 10- 20-50%-ная пирогалловая мазь, 30%-ная резорциновая паста, жидкий азот. На слизистых оболочках люпомы можно прижигать 50%-ным раствором молочной кислоты. Иногда туберкулезные очаги удаляют оперативным путем с последующей рентгенотерапией. При трудно поддающихся лечению очагах туберкулезной волчанки применяются комбинированные лечебные методы.
Прогноз
Для заболевания типично длительное течение. Не у всех больных туберкулезная волчанка протекает одинаково. У одних патологический процесс годами не прогрессирует даже при отсутствии лечения, а у других происходит медленное развитие болезни, которая распространяется на все новые участки кожи. Такое различие зависит от защитных механизмов организма и его реактивности, сопутствующих заболеваний, неблагоприятных условий жизни и работы. Своевременно начатое лечение, хорошее питание и уход обеспечивают выздоровление и восстановление работоспособности большинства больных.