Эмбриональное развитие губы и нёба. Врожденная расщелина верхней губы или неба: классификация, фото новорожденных до и после лечения

9.4.1. Врожденная расщелина верхней губы

Клиническая картина. Анатомиче­ские и функциональные расстройст­ва. В зависимости от степени ана­томических изменений различают три формы расщелины верхней губы: скрытую, неполную и пол­ную. При скрытой расщелине верх­ней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением не­прерывности кожного покрова и слизистой оболочки; при неполной расщелине - расщепление всех слоев губы в нижних ее отделах, а в верхних имеется правильно раз­витый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой, дно нижнего носового хода сформировано нор­мально; при полной расщелине не срастаются все ткани на всем про­тяжении губы от красной каймы, включая дно носовой полости. Не­зависимо от степени выраженности расщелины верхняя губа всегда укорочена. Ткани подтянуты к вер­шине расщелины, правильное ана­томическое соотношение отделов губы нарушено, красная кайма рас­тянута вдоль краев расщелины.

При полной расщелине верхней губы во всех случаях наблюдается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расще­лины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа несимметричен, хряще­вая часть перегородки носа искрив­лена. Подобная деформация носа встречается и при неполной расще­лине губы, что объясняется анатоми­ческой и функциональной неполно­ценностью тканевого слоя верхних отделов губы и нарушением миодинамического равновесия мышечного комплекса расщепленной губы.

При расщелине верхней губы с первых дней жизни у ребенка нару­шается функция сосания из-за не­герметичности полости рта. При скрытой и неполной расщелине верхней губы ребенок может брать грудь матери, прижимая ткани гру­ди к альвеолярному отростку верх­ней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы ак­тивным включением языка в акт сосания. При других формах рас­щелины возможно только искусст­венное питание ребенка. Наиболее тяжелые расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с врожденной полной расщелиной губы и неба.

Классификация. В клинике ка­федры детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стомато­логии МГМСУ пользуются следую­щей клинико-анатомической клас­сификацией [Колесов А.А., Каспарова Н.Н., 1975].

1. Врожденная скрытая расщели­на верхней губы (односторонняя или двусторонняя).

2. Врожденная неполная расще­лина верхней губы:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или двусторонняя), при которой всегда имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа.

В клинической практике мы встречали разнообразные сочетания порока развития верхней губы и/или неба (схема 9.2).

Среди всех вариантов расщелины верхней губы и/или неба в послед­ние годы наиболее часто встречает­ся врожденная полная расщелина верхней губы (рис. 9.5), которая со­четается и с расщелиной неба. По данным ряда авторов, такие расщелины составляют 76 % от всех вари­антов расщелины верхней губы и/или неба. Авторы объясняют это изменением генофонда и токсикантным влиянием многочисленных факторов внешней и внутренней среды на эмбриогенез.

Схема 9.2. Варианты врожденных расщелин верхней губы и неба

а- врожденная расщелина верхней губы и/или неба справа (первичное и вторичное небо); б - врожденная расщелина верхней губы и/или неба слева (первичное и вторичное небо); в - врожденная расщелина неба и альвеолярного отростка (первичное и вторичное небо); г - врожденная расщелина верхней губы (первичное небо); д - врожденная расщелина неба (вторичное небо) .

Рис. 9.5. Врожденная полная односто­ронняя расщелина верхней губы.

Заячья губа не является чем-то ужасным и неисправимым. Если родители узнали, что их малыш появится на свет с такой патологией – не стоит впадать в панику и отчаиваться, ведь сейчас имеются современные и безопасные методы оперативного вмешательства, позволяющие практически бесследно избавиться от недуга.

Заячья губа – это врожденная патология, возникающая из-за несросшихся тканей носовой полости и верхней челюсти во внутриутробном состоянии. Патология представляет собой расщелину на верхней губе, разделяющую ее на две части.

Медицинское название болезни «хейлосхизис». По медицинской статистике на 1 000 новорожденных детей приходится 1 малыш с заячьей губой.

Помимо негативного влияния на внешность, дефект создает функциональные проблемы приема пищи и становления и развития речи ребенка. Но этот дефект не оказывает ярко выраженного отрицательного влияния на организм в целом и на общее развитие малыша.

Заячья губа бывает 2 видов:

1. Одностороннее или двустороннее расщепление губы.
2. Изолированное или сквозное расщепление губы.

Причина возникновения патологии кроется в генетической мутации, связанной с изменением гена ТВХ22. Мутация образуется на 8-12 неделе беременности. Она может возникнуть по различным причинам:

По силе влияния на формирование дефекта вышеприведенных причин можно выделить самые значимые: химические факторы – примерно 22%, психические – 9, биологические – 5, физические – 2 процента.

В первый триместр беременности формируются внутренние и внешние органы плода, поэтому это очень ответственное и опасное время. Матери обязательно нужно изолировать свой организм от воздействия тератогенных факторов (причины, из-за которых может возникнуть нарушение развития плода и его органов).

Семье, в которой уже есть один ребенок с таким недугом, рекомендуется проконсультироваться с врачом-генетиком.

В большинстве случаев у новорожденных встречается расщелина на верхней губе и очень редко можно встретить дефект на нижней.

Различают несколько типов:

1. Одностороннее расщепление:

• Неполная – часть тканей губы остается не тронутой в верхнем отделе.
• Полная – это полное расщепление верхней губы.
• Скрытая – расщеплены только мышцы губы, а кожный покров и слизистая оболочка нетронуты.

2. Двустороннее расщепление:

• Симметричная – неполная или полная расщелина с обеих сторон.
• Ассиметричная – с одной стороны неполная или скрытая, с другой полная (и другие варианты).

Расщепление с одной стороны – представляет собой углубление на верхней губе. В таком случае средний носовой и правый верхнечелюстной отростки не имеют сращения. Дефект может иметь различные конфигурации, например, в одном случае задевать только мягкие ткани губы, а в другом может также затрагивать кости верхней челюсти.

В нынешнее время существование у плода такой патологии легко определяется с помощью УЗИ в 3-м триместре беременности.

Если заячья губа обнаружилась, то это не повод для прерывания беременности, ведь развитие плода не нарушается, а ребенок после рождения не будет страдать задержками умственного развития (если, конечно, хейлосхизис не часть врожденных патологических синдромов). Дети, появившиеся на свет с заячьей губой, никак не отличаются по умственному и психическому развитию от других малышей.

После рождения малыша врач должен полностью обследовать ребенка, после чего он точно может диагностировать болезнь и установить факт, что заячья губа никак не связана с умственными болезнями, и что это самостоятельное заболевание.

Современная медицина способна помощь пациентам с таким генетическим заболеванием. С помощью пластической хирургии можно полноценно и без проблем устранить заячью губу у детей. Существуют 3 типа пластической операции по устранению заячьей губы:

• Хейлопластика.
• Ринохейлогнатопластика.
• Реинохейлопластика.

Операция выбирается с учетом характера и конфигурации дефекта и проводится под общим наркозом.

Оперативное вмешательство можно осуществлять только у тех детей, которые родились в положенный срок, и которые не имеют противопоказаний: серьезных патологий жизненно важных органов, тяжелых заболеваний (сердечно-сосудистых, дыхательных путей и т. д.), родовых травм и пр.

Проведение операции возможно уже на 1-м месяце жизни. Но как правило, операция проводится у малышей в возрасте от трех до шести месяцев. Однако при глубоких поражениях можно начинать лечение уже в 1-е недели жизни ребенка.

Операции позволяют полностью устранить болезнь почти в девяносто процентов случаев. В полной мере результат можно оценить по прошествии года со времени проведения операции.

Хейлопластика – операция по ликвидации заячьей губы. Перед хейлопластикой в обязательном порядке нужно провести полное медицинское обследование малыша.

Во время пластической операции осуществляется соединение расщепленных тканей и восстановление правильного положения костей. После окончания операции, для защиты швов в полость носового хода не некоторое время вводится марлевый тампон. После извлечения тампона в нос вводится трубочка на три месяца.

Швы снимают примерно через десять дней после хирургических манипуляций. Очень часто после проведения основной операции в дальнейшем осуществляют дополнительные косметологические и иные процедуры для коррекции оставшихся последствий заячьей губы.

Ринохейлогнатопластика – сложнейшая операция, применяемая при необходимости устранения патологии альвеолярного отростка и при тяжелых аномалиях лицевого отдела черепа. Она помогает сформировать нормальное положение мышц рта. Операция улучшает форму верхней губы, уменьшает дефект носовых хрящей, и устраняет вероятность развития зубочелюстных аномалий.

Ринохейлопластика – это более сложная операция, которая устраняет не только заячью губу, а также корректирует мышцы рта и носовые хрящи. Реконструктивная пластика осуществляется в любом возрасте. В зависимости от степени выраженности дефекта могут осуществляться процедуры по коррекции остаточных дефектов у ребенка.

Многим пациентам нужны последующие операции по коррекции деформаций носа. В возрасте от 4-х до 6 лет стоит сделать операцию по коррекции крыльев носа и по удлинению кожной части перегородки носа. А заключительную операцию по исправлению носа лучше всего проводить в 16–18 лет, т. к. в этом возрасте у детей происходит замедление роста лицевого скелета связи с возрастными изменениями. Также понадобится пластическая операция по удалению рубца на губе.

Детям, после устранения заячьей губы обязательно нужно периодически наблюдаться у отоларинголога, потому что они склонны простуде и возникновению отита. Необходимо постоянно наблюдаться у врача-логопеда и врача-стоматолога, а также из-за расстройства речи, звуковосприятия и слуха посещать сурдолога и фониатра.

Среди известных людей, в том числе актеров и музыкантов, также есть люди, родившиеся с хейлосхизисом и перенесшие операции по его коррекции. Например, знаменитый голливудский актер Хоакин Феникс. На его лице отчетливо виден шрам на верхней губе. Заячью губу приписывают знаменитому российскому музыканту Андрею Макаревичу и телеведущей Маше Малиновской.

Риск рождения ребенка с заячьей губой можно свести к минимуму, если в течение беременности внимательно следить за своим здоровьем и внимательно относиться к факторам, которые могут спровоцировать формирование дефекта у плода. Лучше всего запланировать беременность и перед зачатием пройти все обследования, чтобы выявить все заболевания, дефицит фолиевой кислоты и витаминов. Обязательно вести здоровый образ жизни, полностью отказаться от алкогольных напитков и курения. А если работа матери находиться на опасном производстве, лучше отказаться от нее.

Фото детей после операции.

Расщелина губы, или, по-научному, хейлосхизис – это врожденная деформация челюстно-лицевой области, прозванная в народе «заячья губа». Патология возникает у плода, находящегося в утробе матери, на сроке 8-10 недель. Порок, как правило, не влияет на развитие ребенка, хотя сопровождается косметическими дефектами.

Патология развития тканей неба («волчья пасть») требует хирургического лечения. Чтобы исправить дефект и помочь ребенку правильно развиваться и социально адаптироваться в обществе, необходимо вовремя обратиться за помощью к специалистам. В зависимости от степени выраженности дефекта может потребоваться несколько реконструктивных вмешательств, и чем раньше будут приняты меры, тем выше шансы на благополучный исход операции.

Как выглядит патология верхней губы и неба?

Заячья губа – это физиологическое отклонение с поражением верхней губы. Расщелина выглядит как некий просвет на коже. Хейлосхизис может распространиться на область носа и затронуть десну и челюсть. Патология мягкого и твердого неба проявляется в виде отверстия в его тканях. По статистике, из тысячи появившихся на свет людей лишь у одного встречается данный порок развития.

Нередки случаи, когда ребенок рождается с заячьей губой и волчьей пастью одновременно. Представленные фотографии позволят оценить серьезность ситуации и в полной мере передать психологическое состояние родителей, столкнувшихся с проблемой отсутствия верхнего неба у детей. На данный момент генетики выделяют три гена, которые в результате мутации способны приводить к отклонениям в челюстно-лицевой области. Ученые не останавливаются на достигнутом, так как дефектный ген у пациентов с аномалиями развития неба и губ выявляется только в 5% случаях.

Причины появления расщелины

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Расщепление губ и неба может наблюдаться у детей вследствие:

Пока научное сообщество не смогло выявить конкретный ген, отвечающий за формирование данной патологии. В том случае, если один из детей в семье имеет подобные отклонения, тогда при рождении следующего ребенка существует вероятность (8%), что он будет иметь такие же дефекты. Если оба родителя имеют аномалии в развитии челюстно-лицевой области, тогда риск рождения ребенка с патологией возрастает до 50%.

Достоверно известно, что матери, злоупотребляющие алкоголем, принимающие наркотические средства или страдающие от никотиновой зависимости, чаще рожают детей с подобными отклонениями. Дефицит фолиевой кислоты в рационе, диабет или ожирение матери – это факторы, которые могут спровоцировать аномалии развития плода. Нередки случаи рождения детей с пороками развития у родителей, которым приходилось жить под воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды.

Диагностика

Благодаря современным методам диагностики, порок челюстно-лицевой области может быть замечен еще в период вынашивания беременности. Специалист по ультразвуковой диагностике может определить наличие дефекта, начиная с 16 недели внутриутробного развития плода.

Результат УЗИ ложный, если на протяжении трех обследований дитя отворачивалось от датчика, не позволяя разглядеть контуры лица. Нередки случаи, когда родителям по результатам обследования сообщали, что их ребенок развивается без патологий или наоборот, а на деле все обстояло иначе.

Классификация расщелин и симптоматика

Подобные аномалии развития могут проявляться по-разному. Незначительным недостатком считается рассечение верхней губы с левой стороны. Наиболее сложные случаи сопровождаются наличием расщелины неба и деформации носа. Расщелины верхнего неба и губы принято подразделять на одностороннюю (полная, неполная, скрытая) и двухстороннюю (полная, частичная, симметричная или асимметричная).

Односторонняя и двусторонняя

Часто аномалия появляется на верхней губе, затрагивая одну сторону относительно средней линии. Редко встречается двухсторонняя патология и дефект нижней губы. Крайне редко можно встретить пациентов с одновременным формированием дефекта на обеих губах.

Односторонняя расщелина обычно локализуется в левой части губы. Двусторонняя расщелина зачастую сопровождается выступом вперед альвеолярного отростка верхней челюсти. Дети с подобным проявлением аномалий развития имеют обезображенные лица, кажется, будто они были «распороты» от губы до носа. Такое осложнение возникает в случае несращивания носового и верхнечелюстных отростков.

Полная и частичная

Неполная расщелина губы характеризуется несращением тканей нижней части губы. Основание носа и место соединения обоих отделов губы развиты правильно, либо имеется тонкое соединение кожи. Полная расщелина характеризуется несращением всех тканей губы вплоть до дна носовой полости. Независимо от того, к какому типу классификации относится дефект, средняя часть губы будет укороченной. Физиологическое строение губы у детей с подобной патологией будет нарушено. У пациентов с аномалиями внутриутробного развития неполное расщепление затрагивает мягкое и часть твердого неба.

У человека с полной расщелиной верхней губы будет изменена форма крыльев носа - в зависимости от локализации расщелины. Кончик носа при данной аномалии асимметричен, хрящевая перегородка в большинстве случаев искривлена. Неполная расщелина также может привести к некоторым деформациям носа по причине функциональной неполноценности тканей верхней губы. Полная расщелина у детей с волчьей пастью характеризуется несращением твердого и мягкого неба вплоть до резцового отверстия.

Глубокая и неглубокая

В разной ситуации дефект может распространяться на ту или иную глубину и быть более или менее протяженным. Осложнение в легкой форме сопровождается изменениями в мягких тканях губы. У больных с тяжелой формой поражения расщелина затрагивает небную кость и верхнюю челюсть.

Расщелина верхней губы и неба - явление распространенное, оно может сопровождаться аномалиями в развитии верхней челюсти, носа и др. Только специалист может точно определить степень выраженности и форму дефекта, а также определить тактику лечения врожденного порока.

Трудности, с которыми сталкиваются пациенты с расщелиной

Грудные дети с самого рождения могут испытывать неудобства, связанные с неправильным формированием челюстно-лицевой области. Малышам трудно, а порой невозможно сосать грудь и проглатывать жидкость, поэтому в некоторых случаях кормление осуществляется через носовой зонд. Дети с расщелиной имеют неправильный прикус, во многих случаях имеет место деформация зубного ряда. Зубы растут в неправильном направлении, под разными углами. В зубном ряду могут расти лишние зубы или, наоборот, часть зубов отсутствует. Чтобы впоследствии человек не испытывал дискомфорта при разговоре и пережевывании пищи, нужно пройти лечение у ортодонта.

У малышей с патологией могут наблюдаться речевые расстройства из-за нарушения процессов формирования звуков. Часто такие дети гнусавят, их речь нечеткая, произношение согласных затруднено.

Тяжелее всего приходится деткам с расщелиной верхнего неба - они могут в момент рождения захлебнуться околоплодными водами. Порок не позволяет правильно дышать и участвовать в процессе сосания груди. Часто новорожденные с врожденными аномалиями отстают в развитии и плохо набирают вес, для их кормления используют специальные приспособления. Из-за наличия расщелины в небе жидкость и еда могут беспрепятственно вторгаться в носовую полость, провоцируя развитие синуситов и отитов.

Принципы и этапы лечения

Пластическую коррекцию младенцам с врожденными пороками осуществляют в зависимости от тяжести дефекта. Иногда достаточно одного оперативного вмешательства, а порой приходится выполнять несколько операций, чтобы дефект был полностью устранен.

Если нет противопоказаний, а ребенок рожден в срок, тогда нет причин для откладывания пластической коррекции. Детям хейлопластику можно проводить по достижении ими 3-6 месяцев, при необходимости операцию могут назначить в первые дни жизни. Важно, чтобы грудничок имел хорошую прибавку в весе, гемоглобин в крови был в норме, а патологии сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной системы отсутствовали.

Новорожденный, в двухнедельном возрасте перенесший хейлопластику, имеет все шансы на правильное развитие губы и носа в будущем. Стоит отметить опасность, связанную с большой кровопотерей младенца во время проведения операции. Риск связан с несовершенными физиологическими функциями новорожденного.

Хирург восстанавливает анатомическую структуру и целостность губ и неба, при необходимости корректирует деформацию носа и прочие челюстно-лицевые аномалии. Задача врача – создать все предпосылки для гармоничного развития человека в будущем. Насколько эффективным бывает лечение, можно увидеть на представленных до и после операции фото.

Чтобы ребенок гармонично развивался, а процессу становления речи ничего не мешало, реконструктивные операции должны быть завершены к трехгодовалому возрасту. Впоследствии речевые дефекты поможет исправить логопед, а послеоперационные рубцы могут быть удалены при помощи косметического лечения.

Каждый отдельный случай требует индивидуального подхода. Во время хирургического вмешательства пациент находится под общим наркозом. После коррекции дети с тяжелой патологией получают возможность принимать пищу и разговаривать.

Эффективность операции и реабилитация

Все хирургические манипуляции по коррекции расщелины губы и неба проводятся исключительно в условиях стационара. В первые 2-3 послеоперационных дня пациент обязан соблюдать постельный режим. Кормление осуществляется измельченной пищей, не требующей пережевывания. Питье должно быть обильным, желательно щелочным.

Родителям необходимо проводить тщательный уход за ротовой полостью своего малыша. По завершении трапезы рот необходимо обработать слабым раствором марганцовки. Маленьким пациентам врачи рекомендуют выполнять несложные упражнения по надуванию воздушного шара. Чтобы добиться лучшего результата, через две недели после операции детям рекомендуют выполнять ряд специальных упражнений, а также при помощи рук производить массаж мягкого неба.

Чтобы не подхватить инфекцию в послеоперационный период, необходимо принимать назначенные врачом антибиотики, а для снятия болевых ощущений использовать обезболивающие препараты. Вернуться домой ребенок сможет на 20-28 сутки после операции.

После возвращения домой родители, чтобы помочь своему ребенку правильно восстановить небно-глоточное смыкание и подвижность неба, могут прибегнуть к помощи физиотерапевтических методик. Процесс восстановления требует настойчивости и терпения.

Что представляют собой врожденные расщелины верхней губы и неба?

Расщелины верхней губы и неба - врожденные дефекты, выражающиеся в том, что боковые поверхности лица и неба не сращиваются полностью. Так, при незаращении губы ротовая полость только частично отделена от носа. Эти дефекты образуются при внутриутробном развитии плода (на втором месяце беременности).

ЕЩЕ О ЗАБОЛЕВАНИИ

Незаращение губы и неба

На рисунке показано полное одностороннее незаращение губы и неба, которое чаще встречается у мальчиков.

Незаращения верхней губы и неба могут быть четырех типов: расщелины верхней губы (одно- и двусторонние), расщелины неба (по средней линии), односторонние и двусторонние расщелины губы, альвеолярного отростка и неба. Такие дефекты встречаются у 1 из 800 новорожденных (см. НЕЗАРАЩЕНИЕ ГУБЫ И НЕБА).

Каковы причины незаращения верхней губы и неба?

В ряде случаев расщелины верхней губы и неба вызываются хромосомными дефектами, в других случаях это аномалии. Патология чаще встречается у детей, в семьях которых уже были подобные случаи. Если у здоровых родителей появляется ребенок с незаращением губы или неба, риск рождения второго ребенка с таким дефектом составляет 5%, если у родителей два ребенка с такими дефектами, риск возрастает до 12%.

Каковы симптомы незаращения верхней губы и неба?

Чаще всего встречаются расщелины верхней губы. Они могут иметь вид от небольшой выемки до дефекта, достигающего отверстия носа, чаще по одну сторону от средней линии, но иногда вдоль средней линии.

Расщелины неба могут быть частичными и полными. Полные расщелины проходят через мягкое небо, небные отростки верхних челюстей, альвеолярный отросток на одной или на обеих сторонах межчелюстной кости (структуры, которая сращивается с верхней челюстью во время эмбрионального развития). Двойная расщелина проходит через мягкое небо на другую сторону носа, разделяя верхнюю челюсть и межчелюстную кость на подвижные сегменты. Язык и другие мышцы могут смещать эти структуры, увеличивая расщелину.

Как диагностируются незаращения?

Эти дефекты становятся совершенно очевидными при осмотре. Диагностическое ультразвуковое пренатальное исследование иногда показывает наличие незаращении в самых тяжелых случаях. Расщелина неба без расщелины верхней губы может остаться незамеченной до осмотра полости рта. Если ребенок испытывает трудности при сосании, следует внимательно осмотреть его небо.

СОВЕТЫ ПО УХОДУ

Как кормить ребенка с расщелиной верхней губы или неба

Незаращение верхней губы и неба могут вызвать проблемы с кормлением. Чтобы ребенок получал достаточно пищи для нормального роста и развития, попробуйте использовать специальные приспособления, разные методы и положения.

Кормление грудью

Грудное вскармливание - лучший метод кормления ребенка с расщелиной верхней губы, если дефект не мешает эффективному сосанию. Если у ребенка расщелина неба, ему необходима операция. Однако кормление грудью сразу после операции тоже невозможно. Ребенку будет трудно сосать (до 6 месяцев), но можно сцеживать молоко, а затем кормить им ребенка из бутылочки.

Использование специальных устройств

У ребенка с расщелиной неба прекрасный аппетит, но ему трудно есть, потому что в расщелину попадает воздух и часть пищи идет обратно через нос. Успешнее может идти кормление через соску с фланцем, который закрывает расщелину. Соска должна быть большой, мягкой, с крупными отверстиями.

Во время кормления держите ребенка в полусидячем положении, направляя струйку молока на его язык, вбок или в спинку языка. Давайте ребенку отрыгивать воздух. Регулярно осматривайте нижнюю часть носа; иногда носовая перегородка воспаляется, что очень болезненно. При этом ребенок отказывается сосать. Чтобы ребенку было легче сосать и быстрее шло заживление. После каждого кормления осторожно очищайте область расщелины разбавленным раствором перекиси водорода. Эту процедуру можно выполнять с помощью аппликатора с наконечником из ваты.

Как лечат расщелины верхней губы и неба?

Лечение оперативное, но сроки проведения операций разные. Некоторые хирурги, специализирующиеся на пластических операциях, устраняют такие дефекты в течение нескольких дней после рождения, что облегчает кормление ребенка (см. КАК КОРМИТЬ РЕБЕНКА С РАСЩЕЛИНОЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ ИЛИ НЕБА). Однако многие хирурги предпочитают делать такие операции спустя 8-10 недель, а иногда и в 6-8 месяцев, чтобы выяснить, нет ли у ребенка других врожденных аномалий.

Детей с расщелиной неба оперируют обычно в возрасте 12-18 месяцев. Нередко эту операцию выполняют в два этапа: сначала на мягком небе, а значительно позднее - на твердом небе.

Если у ребенка широкая подковообразная расщелина, операция не всегда может быть выполнена. В таких случаях к задним зубам крепится подогнанный по форме баллончик, закрывающий носовую часть глотки и позволяющий ребенку развивать речь. Поскольку небо играет большую роль в артикуляции звуков, эта патология может необратимо повлиять на речь. С таким ребенком необходимо заниматься, даже если небо удалось прооперировать. Кроме того, у детей с расщелиной неба часто бывают проблемы со слухом, чему способствуют частые инфекции или повреждение среднего уха.

Расщелина губы и неба - один из самых распространенных и сложных пороков развития челюстно-лицевой области. В Европе с подобным дефектом рождается один ребенок из пятисот. Точные причины возникновения подобных дефектов неизвестны. Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды. Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани. В зависимости от точного месторасположения, подобные нарушения приводят к появлению различных расщелин. Расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и твердого неба может располагаться справа, слева, по центру, с обеих сторон, это не касается только расщелины мягкого неба, которая всегда проходит по центру. Расщелина губы формируется в конце первого месяца беременности, расщелина неба - в конце второго месяца беременности.

Как правило, дети с расщелиной совершенно здоровы. Более чем в 70% случаев наличие врожденной расщелины является несиндромальным, и, как правило, не связано с патологией центральной нервной системы и задержкой умственного развития.

Порок чаще всего диагностируется с помощью УЗИ еще во время беременности. Лучше всего будет, если все присутствующие при родах медики будут заранее информированы об этой ситуации.

С первых часов жизни ребенок с расщелиной попадает в иные условия существования, чем здоровый ребенок. У него в большей мере страдают функции дыхания и пищеварения. Широкое сообщение ротовой и носовой полостей затрудняет вскармливание, создает условия для постоянного инфицирования носоглотки и дыхательных путей. Все это создает препятствие для своевременного проведения хирургического лечения. С другой стороны, оперативное лечение не ликвидирует все проблемы. Отсюда возникает необходимость комплексного диспансерного наблюдения таких детей. Сложность данной проблемы связана с участием в лечении данной группы больных различных специалистов: челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, ортопеда, педиатра, ЛОР-врача, логопеда, педагога-дефектолога.

Консультация челюстно-лицевого хирурга необходима как можно раньше, желательно сразу после выписки из роддома. Для исключения сопутствующих пороков развития других органов ребенка должен осмотреть педиатр, невропатолог, хирург, кардиолог, ортопед, ЛОР-врач. Необходимо провести ультразвуковое исследование (УЗИ) головного мозга, сердца, внутренних органов. От этого зависит не только дальнейшая тактика реабилитации ребенка, но и ее эффективность, и сроки. Если эта патология поддается коррекции, ребенок должен ее получить в разумно короткие сроки, комплексно и качественно.

Одна из самых первых проблем, с которыми сталкиваются родители - это кормление малыша с расщелиной. Если у ребенка изолированная расщелина верхней губы или мягкого неба (сохранена целостность альвеолярного отростка верхней челюсти и твердого неба), то, скорее всего, ваш малыш сможет взять грудь. В ходе грудного вскармливания ребенок сам отыщет наиболее удобный для него способ сосания. Он будет использовать мышцы рта и лица более активно, чем при кормлении из бутылочки. Чем сильнее будут мышцы мягкого неба и губ, тем проще будет хирургу закрыть расщелину, а значит тем эффективнее будет операция. Если после операции ваш малыш будет пользоваться мышцами лица и рта естественным образом у него будет более успешное речевое развитие. Логопеды рекомендуют грудное вскармливание как приятный терапевтический метод, не требующий дополнительных усилий и затрат.

При сквозных расщелинах верхней губы и твердого неба грудное вскармливание, как правило, невозможно. Для кормления ребенка в первые месяцы вы можете использовать различные приспособления, облегчающие грудное или искусственное вскармливание. Возможно кормление из бутылочки с мягкой соской, из шприца, с ложечки или из чашки. Можно и так: ребенок будет сосать ваш палец, закрывающий расщелину неба, и, в тоже время, ему в рот из шприца с насадкой для кормления будут выдавливать сцеженное молоко или смесь. Таким образом, малыш удовлетворит потребность в сосании, будет работать мышцами рта и станет получать жидкость в подходящем для себя темпе. Ребенку будет удобнее, если во время кормления вы будете держать его вертикально. Короткие и частые кормления меньше утомляют ребенка. Не нужно торопить малыша и заставлять его больше есть в первые дни. Излишек молока обычно срыгивается и создает помехи в дыхательных путях. За 4 - 8 недель мышцы лица и полости рта вашего ребенка достаточно окрепнут, и он будет с легкостью сосать, постоянно прибавляя в весе. При попадании молока или смеси в полость носа, как правило, достаточно после кормления дать ребенку несколько глотков воды. Остатки смеси можно аккуратно удалить влажным марлевым тампоном (пользоваться ватными палочками опасно, так как можно поранить нежную слизистую оболочку носа). Специальные приспособления и соски для кормления детей с расщелинами производят фирмы Medela и NUK.

В нашей клинике (ДГКБ св. Владимира) мы не пользуемся небными обтураторами (небными пластинами). Пластина может давить на небо, причиняя боль и вызывая воспаление слизистой оболочки, что ухудшает условия для проведения операции.

В настоящее время не существует единого мнения о том, в каком порядке и в каком возрасте следует проводить операции по закрытию расщелины. В нашей клинике данные операции проводятся начиная с 5-месячного возраста при условии полного здоровья ребенка. Первым этапом восстанавливают анатомическую целостность и функцию верхней губы и носа. В возрасте 16 - 18 месяцев устраняют расщелины твердого и мягкого неба. Все эти операции проводятся в один этап. Мы придерживаемся мнения, что чем позднее прооперирован ребенок с расщелиной неба, тем чаще формируется задержка речевого развития. Расщелина альвеолярного отростка закрывается после предварительной ортодонтической подготовки, обычно в возрасте от 9 до 12 лет.

Последующее диспансерное наблюдение осуществляется в условиях поликлинического отделения больницы челюстно-лицевым хирургом, ортодонтом, логопедом, ЛОР-врачом 1 раз в 6 - 12 месяцев, с оценкой ближайших и отдаленных результатов лечения пациентов. Лечение основного состояния, профилактика возникновений осложнений и реабилитация пациента осуществляется вплоть до завершения его роста.