Транспортная функция белков. Газообмен в легких и перенос газов кровью Транспорт кровью углекислого газа и его связь с кислотно-щелочным состоянием крови

Перенос веществ через клеточную мембрану

Пассивный транспорт обеспечивают также белки-каналы. Каналообразующие белки образуют в мембране водные поры, через которые (когда они открыты) могут проходить вещества. особые семейства каналообразующих белков (коннексины и паннексины) формируют щелевые контакты , через которые низкомолекулярные вещества могут транспортироваться из одной клетки в другую (через паннексины и в клетки из внешней среды).

Также для транспортировки веществ внутри клеток используются микротрубочки - структуры, состоящие из белков тубулинов . По их поверхности могут передвигаться митохондрии и мембранные пузырьки с грузом (везикулы). Этот транспорт осуществляют моторные белки. Они делятся на два типа: цитоплазматические динеины и кинезины. Эти две группы белков различаются тем, от какого конца микротрубочки они перемещают груз: динеины от + -конца к - -концу, а кинезины в обратном направлении.

Перенос веществ по организму

Транспорт веществ по организму в основном осуществляется кровью . Кровь переносит гормоны , пептиды , ионы от эндокринных желез к другим органам, переносит конечные продукты метаболизма к органам выделения, переносит питательные вещества и ферменты , кислород и углекислый газ.

Наиболее известный транспортный белок, осуществляющий транспорт веществ по организму - это гемоглобин . Он переносит кислород и диоксид углерода по кровеносной системе от лёгких к органам и тканям. У человека около 15 % углекислого газа транспортируется к лёгким с помощью гемоглобина. В скелетных и сердечной мышцах перенос кислорода выполняется белком, который называется миоглобин .

В плазме крови всегда находятся транспортные белки - сывороточные альбумины . Жирные кислоты , например, транспортируются альбуминами сыворотки крови. Кроме того, белки группы альбуминов, например, транстиретин, транспортируют гормоны щитовидной железы. Также важнейшей транспортной функцией альбуминов является перенос билирубина, желчных кислот, стероидных гормонов, лекарств (аспирин , пенициллины) и неорганических ионов.

Другие белки крови - глобулины переносят различные гормоны, липиды и витамины . Транспорт ионов меди в организме осуществляет глобулин - церулоплазмин , транспорт ионов железа - белок трансферрин , транспорт витамина B12 - транскобаламин.

См. также

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое "Транспортная функция белков" в других словарях:

У этого термина существуют и другие значения, см. Белки (значения). Белки (протеины, полипептиды) высокомолекулярные органические вещества, состоящие из соединённых в цепочку пептидной связью альфа аминокислот. В живых организмах… … Википедия

Транспортные белки собирательное название большой группы белков, выполняющих функцию переноса различных лигандов как через клеточную мембрану или внутри клетки (у одноклеточных организмов), так и между различными клетками многоклеточного… … Википедия

Кристаллы различных белков, выращенные на космической станции «Мир» и во время полётов шаттлов НАСА. Высокоочищенные белки при низкой температуре образуют кристаллы, которые используют для получения модели данного белка. Белки (протеины,… … Википедия

Жидкость, циркулирующая в кровеносной системе и переносящая газы и другие растворенные вещества, необходимые для метаболизма либо образующиеся в результате обменных процессов. Кровь состоит из плазмы (прозрачной жидкости бледно желтого цвета) и… … Энциклопедия Кольера

Высокомолекулярные природные соединения, являющиеся структурной, основой всех живых организмов и играющие определяющую роль в процессах жизнедеятельности. К Б. относятся белки, нуклеиновые кислоты и полисахариды; известны также смешанные… … Большая советская энциклопедия

МКБ 10 R77.2, Z36.1 МКБ 9 V28.1V28.1 Альфа фетопротеин (АФП) это гликопротеин с молекулярным весом 69 000 Да, состоящий из одной полипептидной цепи, включающей 600 аминокислот и содержащей около 4% углеводов . Образуется при развит … Википедия

Терминология 1: : dw Номер дня недели. «1» соответствует понедельнику Определения термина из разных документов: dw DUT Разность между московским и всемирным координированным временем, выраженная целым количеством часов Определения термина из… … Словарь-справочник терминов нормативно-технической документации

- (лат. membrana кожица, оболочка, перепонка), структуры, ограничивающие клетки (клеточные, или плазматические, мембраны) и внутриклеточные органоиды (мембраны митохондрий, хлоропластов, лизосом, эндоплазматич. ретикулума и др.). Содержат в своём… … Биологический энциклопедический словарь

Термин Биология был предложен выдающимся французким естествоиспытателем и эволюционистом Жаном Батистом Ламарком в 1802 году для обозначения науки о жизни как особым явлении природы. Сегодня биология представляет собой комплекс наук, изучающих… … Википедия

Если животное имеет систему кровообращения, в крови имеется переносчик кислорода. В растворенном состоянии у человека в артериальной крови имеется только 2% кислорода.

Все пигменты – переносчики кислорода представляют собой металлорганические соединения, большинство содержит Fe, некоторые Cu.

Гемоглобины представляют собой железопорфирины (гем), связанные с глобином (белком). Гемоглобин у человека и млекопитающих всегда находится в специализированных клетках крови эритроцитах. Установлено более 90 типов гемоглобинов, отличающихся белковыми составляющими. Молекула гемоглобина состоит из нескольких мономеров, каждый из которых содержит один гем, соединенный с глобином. У человека гемоглобин содержит 4 таких мономера. Миоглобин содержит только 1 гем.

Гем в химическом отношении представляет собой протопорфирин, состоящий из 4 пиррольных колец с атомом железа в центре.

Оксигенация гемоглобина представляет собой обратимое присоединение кислорода к закисному (двухвалентному) железу в количествах, зависящих от напряжения кислорода в окружающем пространстве.

Кислород присоединяется к каждому из атомов железа согласно уравнению равновесия

Формально в этой реакции не происходит изменения валентности железа. Тем не менее оксигенация сопровождается частичным переходом электрона от закисного железа к кислороду, кислород частично восстанавливается.

Иное значение валентности может быть у гемового железа при образовании метгемоглобина, когда Fe изменяет валентность и становится трехвалентным. В этом случае, при истинном окислении железа, гемоглобин утрачивает способность переносить кислород.

Гем в молекуле гемоглобина способен присоединять другие молекулы. Если он присоединяет диоксид углерода, его называют карбогемоглобином. Если к гему присоединятся монооксид углерода, образуется карбоксигемоглобин. Сродство гемоглобина к CO в 300 раз выше, чем к О 2 . Поэтому отравление угарным газом очень опасно. Если во вдыхаемом воздухе содержится 1% СО, млекопитающие и птицы могут погибнуть.

Артериальная кровь насыщается кислородом на 96-97%. Этот процесс происходит очень быстро, всего за четверть секунды в альвеолярных капиллярах.

В литературе принято оценивать содержание кислорода в крови по показателю кислородная емкость крови .

Кислородная емкость крови – это максимальное количество кислорода, которое может присоединить 100 мл крови.

Поскольку 96% кислорода находится в соединении с гемоглобином, кислородная емкость крови определяется этим пигментом. Известно, что кислород-связывающая способность 1 г гемоглобина определяется величиной 1,34 – 1,36 мл О 2 , при нормальном атмосферном давлении. Это означает, что при содержании в крови 15 г% Нв (а это близко к средней), кислородная емкость составляет 1,34´15@20 объемных процентов, то есть на каждые 20 мл О 2 на каждые 100 мл крови, или 200 мл О 2 на литр крови. В 5 литрах крови (полная кислородная емкость индивидуума, у которого 5 л крови в системе кровообращения) содержится 1 литр кислорода.

Реакция оксигенации гемоглобина обратима

HHb 4 +4O 2 = HHb 4 (O 2) 4

Или проще Hb+О 2 = HbО 2

Оказалось, что на практике удобнее анализировать этот процесс, если построить график зависимости концентрации HbО 2 в образце от парциального давления/напряжения кислорода. Чем больше в среде кислорода, тем сильнее равновесие в реакции смещается в сторону оксигенации, и наоборот.

Каждому значению РО 2 соответствует определенный процент HbО 2 . При значениях РО 2 , характерных для артериальной крови, практически весь гемоглобин окислен. В периферических тканях, при низких значениях напряжения кислорода, увеличивается скорость диссоциации его диссоциации до кислорода и гемоглобина.

Кривая диссоциации гемоглобина имеется в каждом учебнике.

Анализ кривой диссоциации оксигемоглобина показывает, что при напряжении кислорода в среде 60-100 мм рт.ст. (условия равнины и подъема человека на высоту до 2 километров) насыщение кислородов крови происходит полностью. В тканях отдача кислорода также протекает удовлетворительно, при напряжениях кислорода около 20 мм рт.ст.

Другими словами, характер кривой дает сведения о свойствах транспортной системы.

Диссоциация оксигемоглобина зависит не только от парциального давления кислорода в тканях, но и от некоторых других условий. Когда в кровь поступает углекислота из тканей, сродство гемоглобина к кислороду падает и кривая диссоциации сдвигается вправо. Это прямой эффект Вериго-Бора. Эффект Вериго-Бора способствует улучшению диссоциации оксигемоглобина в тканях. Обратный эффект наблюдается в легких, где отдача диоксида углерода приводит к более полному насыщению гемоглобина кислородом. Эффект обусловлен не самим СО 2 , а подкислением среды при образовании угольной кислоты (или накоплением молочной кислоты в активно работающих мышцах).

Тра́нспортные белки́ - собирательное название большой группы белков , выполняющих функцию переноса различных лигандов как через клеточную мембрану или внутри клетки (у одноклеточных организмов), так и между различными клетками многоклеточного организма. Транспортные белки могут быть как интегрированными в мембрану, так и водорастворимыми белками, секретируемыми из клетки, находящимися в пери- или цитоплазматическом пространстве, в ядре или органеллах эукариот.

Основные группы транспортных белков:

• хелатирующие белки;
• белки-транспортёры.

Энциклопедичный YouTube

1 / 1

✪ Cell Membranes and Cell Transport

Субтитры

Ты когда-нибудь предствлял, как это было бы - очутиться внутри клетки? Представь генетический материал, цитоплазму, рибосомы - их ты найдешь почти в КАЖДОЙ клетке - и прокариот и эукариот. Эукариотические клетки вдобавок имеют еще и мембранные органоиды. Все эти органоиды выполняют разные функции. Но клетки - не изолированные маленькие миры. Они имеют кучу всего внутри, но они также взаимодействуют и с внешней средой. Это имеет смысл для поддержания стабильной внутренней среды - иначе называемой гомеостазом - они должны контролировать то, что происходит внутри них и снаружи. Очень важная структура, ответственная за все клеточное содержимое - это клеточная мембрана. Контролируя то, что происходит внутри и снаружи, мембрана помогает поддерживать гомеостаз. Давай взглянем на клеточную мембрану. Ты можешь подробно изучить клеточную мембрану - она имеет потрясающую структуру и сигнальные способности. Но в основе своей она состоит из фосфолипидного бислоя. Бислой значит 2 слоя, т.е. у нас есть 2 слоя липидов. Эти липиды, называемые фосфолипидами, состоят из полярных головок, и неполярных хвостиков. У некоторых молекул нет проблем с проникновением через мембрану прямо сквозь фосфолипидный бислой. Очень маленькие неполярные молекулы прекрасно подходят под эту категорию. Так же как и некоторые газы. Кислород и углекислый газ - хорошие примеры. Это явление известно, как простая диффузия. На перемещение молекул внутрь и наружу таким образом не затрачивается энергии, так что этот процесс относится к категории пассивного транспорта. Простая диффузия идет по градиенту концентрации. Молекулы движутся из области с высокой концентрацией в область с низкой концентрацией. Поэтому, когда ты слышишь, как кто-то говорит, что что-то происходит по градиенту, вот что они имеют в виду. Они подразумевают движение молекул из области с большей концентрации к области с меньшей. Помнишь, как мы сказали, что клеточная мембрана вообще-то довольно сложная структура? Ну, одна вещица, которую мы еще не упомянули - это мембранные белки, и некоторые из них - транспортные белки. Некоторые транспортные белки образуют собой каналы. Некоторые из них изменяют свою форму, чтобы пропустить вещества внутрь. Некоторые из них открываются и закрываются под действием каких-то стимулов. И эти белки - крутые штуки, потому что они помогают молекулам, которые или слишком великоваты, чтобы самостоятельно пройти, или слишком полярны. И тогда им нужна помощь транспортных белков. Это известно, как облегченная диффузия. Это все еще диффузия, и молекулы все еще движутся по градиенту концентрации от большего к меньшему. Она не требует энергии, так что это тип пассивного транспорта. Белок просто является облегчителем, или помощником, в этом деле. Заряженные ионы часто используют белковые каналы для движения. Глюкоза нуждается в помощи транспортного белка. В процессе осмоса, для быстрого прохождения воды через мембрану, вода проходит через мембранные каналы, называемые аквапоринами. Все это примеры облегченной диффузии, которая является разновидностью пассивного транспорта, когда движение идет по градиенту концентрации от большего к меньшему. Все, что мы уже упомянули, касалось только пассивного транспорта, т.е. движения от большей концентрации к меньшей. Но что если нам нужно пройти в обратную сторону? Например, клетки кишечника должны поглощать глюкозу. Но что если концентрация глюкозы в клетке выше, чем снаружи? Нам нужно всосать глюкозу внутрь, а для этого она должна быть протащена против градиента концентрации. Движение молекул из области с низкой концентрацией в область с высокой требует энергии, потому что идет против потока. Обычно, это энергия АТФ. Я напомню, что АТФ - аденозинтрифосфат - включает 3 фосфогруппы. Когда связь с последним фосфатом разрывается, освобождается огромное количество энергии. Это просто потрясная маленькая молекула. АТФ может активировать активный транспорт, заставляя молекулы двигаться против градиента концентрации. И один из способов - это использование транспортных белков. Один из наших любимых примеров активного транспорта - это натрий-калиевый насос, так что на него определенно стоит обратить внимание! Еще раз, когда клетке нужно затрачивать энергию для транспорта, значит речь идет об активном транспорте. Но давай предположим, что клетке нужна очень большая молекула - большой полисахарид (если ты запамятовал, загляни в наше видео о биомолекулах). Тебе может понадобиться клеточная мембрана, чтобы связать молекулу и таким образом протянуть ее внутрь. Это называется эндоцитоз - от "эндо" - внутрь. Часто это слияние веществ с клеточной мембраной образует везикулы, которые могут быть отшнурованы внутри клетки. Эндоцитоз - это основной термин, но есть и несколько разных типов эндоцитоза, в зависимости от того, как клетка втягивает вещество внутрь. Амебы, например, используют эндоцитоз. Ложноножки вытягиваются и окружают то, что амеба хочет съесть, и замет затягивает в вакуоль. Существуют и другие формы, такие как причудливый рецептор-опосредованный эндоцитоз - когда клетки могут быть очень очень очень придирчивы к тому, что они принимают, потому что поглощаемое вещество должно связаться с рецепторами, чтобы попасть внутрь. Или пиноцитоз, которые позволяет клетке поглощать жидкости. Так что погугли, чтобы узнать больше деталей о разных типах эндоцитоза. Экзоцитоз противоположен эндоцитозу, так как в нем молекулы выводятся наружу ("экзо значит наружу). Экзоцитоз может быть использован для избавления клеток от отходов, но это так же очень важен для выведения наружу важных материалов, производимых клеткой. Хочешь крутой пример? Вернемся к полисахаридам - ты знал, что гигантские углеводороды очень важны для образования растительной клеточной стенки? Клеточная стенка отличается от клеточной мембраны - у всех клеток есть мембраны, но не у всех клеток есть стенка. Но если тебе вдруг понадобилась клеточная стенка, тебе понадобится, чтобы где-то внутри клетки были произведены углеводороды для этой стенки. Это отличный пример необходимости экзоцитоза. Это все! И мы напоминаем тебе - оставайся любопытным!

Транспортная функция белков

Транспортная функция белков - участие белков в переносе веществ в клетки и из клеток, в их перемещениях внутри клеток, а также в их транспорте кровью и другими жидкостями по организму.

Есть разные виды транспорта, которые осуществляются при помощи белков.

Перенос веществ через клеточную мембрану

Пассивный транспорт обеспечивают также белки-каналы. Каналообразующие белки образуют в мембране водные поры, через которые (когда они открыты) могут проходить вещества. особые семейства каналообразующих белков (коннексины и паннексины) формируют щелевые контакты , через которые низкомолекулярные вещества могут транспортироваться из одной клетки в другую (через паннексины и в клетки из внешней среды).

Также для транспортировки веществ внутри клеток используются микротрубочки - структуры, состоящие из белков тубулинов . По их поверхности могут передвигаться митохондрии и мембранные пузырьки с грузом (везикулы). Этот транспорт осуществляют моторные белки. Они делятся на два типа: цитоплазматические динеины и кинезины. Эти две группы белков различаются тем, от какого конца микротрубочки они перемещают груз: динеины от + -конца к - -концу, а кинезины в обратном направлении.

Транспорт кислорода осуществляется в основном эритроцитами. Из 19 об.% кислорода, извлекаемого из артериальной крови, только 0,3 об.% растворены в плазме, остальное же количество О2 содержится в эритроцитах и находится в химической связи с гемоглобином. Гемоглобин (Нb) образует с кислородом непрочное, легко диссоциирующее соединение - оксигемоглобин (НbO02). Связывание кислорода гемоглобином зависит от напряжения кислорода и является легко обратимым процессом. При понижении напряжения кислорода оксигемоглобин отдает кислород.

То, что связывание гемоглобином кислорода дает такую кривую, имеет важное физиологическое значение. В зоне относительно высокого парциального давления кислорода, соответствующего давлению его в альвеолах легких, изменение давления кислорода в пределах 100-60 мм рт. ст. почти не оказывает влияния на горизонтальный ход кривой, т. е. почти не изменяет количества образовавшегося оксигемоглобина.

Приведенная на рис. 55 кривая А получается при исследовании растворов чистого гемоглобина в дистиллированной воде. В естественных же условиях плазма крови содержит различные соли и углекислоту, которые несколько изменяют кривую диссоциации оксигемоглобина. Левая часть кривой приобретает изгиб и вся кривая напоминает букву S. Из рис. 55 (кривая В) видно, что средняя часть кривой направляется круто книзу, а нижняя приближается к горизонтальному направлению.

Следует отметить, что нижняя часть кривой характеризует свойства гемоглобина в зоне низких , которые близки к имеющимся в тканях. Средняя же часть кривой дает представление о свойствах гемоглобина при тех величинах напряжения кислорода, которые имеются в артериальной и венозной крови

Резкое снижение способности гемоглобина связывать кислород в присутствии углекислого газа отмечается прп парциальном давлении кислорода, равном 40 мл рт. ст., т. е. при том его напряжении, которое имеется в венозной крови. Это свойство гемоглобина имеет важное значение для организма. В капиллярах тканей напряжение углекислого газа в крови увеличивается и потому уменьшается способность гемоглобина связывать кислород, что облегчает отдачу кислорода тканям. В альвеолах легких, где часть углекислого газа переходит в альвеолярный воздух, сродство гемоглобина к кислороду возрастает, что облегчает образование оксигемоглобина.

Особенно резкое снижение способности гемоглобина связывать кислород отмечается в крови мышечных капилляров во время интенсивной мышечной работы, когда в кровь поступают кислые продукты обмена веществ, в частности молочная кислота. Это способствует отдаче большого количества кислорода мышцам.

Способность гемоглобина связывать и отдавать кислород изменяется также в зависимости от температуры. Оксигемоглобин при одном и том же парциальном давлении кислорода в окружающей среде отдает больше кислорода при температуре тела человека (37-38°), чем при более низкой температуре.

Красный пигмент гемоглобин (Нb) состоит из белковой части (глобина) и собственно пигмента (гема). Молекулы составляют четыре белковые субъединицы, каждая из которых присоединяет гем-группу с двухвалентным атомом железа, находящимся в ее центре. В легких каждый атом железа присоединяет одну молекулу кислорода. Кислород переносится в ткани, где он отделяется. Присоединение О 2 называется оксигенацией (насыщением кислородом), а его отсоединение - дезоксигенацией.

Транспорт СО 2

Около 10% углекислого газа (СО 2), конечного продукта окислительного метаболизма в клетках тканей, переносится кровью физически растворенным п 90% — в химически связанной форме. Большая часть углекислого газа сначала диффундирует из клеток тканей в плазму, а оттуда в эритроциты. Там молекулы СО 2 химически связываются и превращаются с помощью ферментов в намного более растворимые бикарбонат-ионы (НСО 3 -), которые переносятся в плазме крови. Образование СO 2 из НСО 3 - значительно ускоряется с помощью фермента карбоангидразы, присутствующего в эритроцитах.

Большая часть (около 50-60%) образованных бикарбонат-ионов поступает из эритроцитов обратно в плазму в обмен на хлорид-ионы. Они переносятся в легкие и выделяются в процессе выдоха после превращения в СO 2 . Оба процесса — образование НСО 3 - и освобождение СO 2 , соответственно связаны с оксигенацией и дезоксигенацией гемоглобина. Дезоксигемоглобин — заметно более сильное основание, чем оксигемоглобин, и может присоединить больше ионов Н + (буферная функция гемоглобина), таким образом способствуя образованию НСО 3 - в капиллярах тканей. В капиллярах легких НСО 3 - опять проходит из плазмы крови в эритроциты, соединяется с Н + -ионами и превращается опять в СO 2 . Этот процесс подтверждается тем фактом, что окисленная кровь выделяет больше протонов Н + . Намного меньшая доля СО 2 (около 5-10%) связана непосредственно с гемоглобином и переносится как карбаминогемоглобин.

Гемоглобин и угарный газ

Оксид углерода (угарный газ, СО) является бесцветным газом без запаха, который образуется во время неполного сгорания и, как кислород, может обратимо связываться с гемоглобином. Однако сродство угарного газа к гемоглобину заметно больше, чем у кислорода. Таким образом, даже когда содержание СО во вдыхаемом воздухе составляет 0,3%, 80% гемоглобина связывается с угарным газом (НbСО). Так как угарный газ в 200-300 раз медленней, чем кислород, освобождается от связи с гемоглобином, его токсическое действие определяется тем, что гемоглобин больше не может переносить кислород. У тяжелых курильщиков, например, 5-10% гемоглобина присутствует как НbСО, в то время как при его содержании в 20% появляются симптомы острого отравления (головная боль, головокружение, тошнота), а 65% могут быть смертельным.

Часто для оценки гемопоэза или для распознавания различных форм анемии определяют среднее содержание гемоглобина в эритроците (СГЭ). Оно вычисляется по формуле:

Значение среднего содержания гемоглобина в эритроците лежит между 38 и 36 пикограммами (пг) (1 пг = 10ˉ¹² г). Эритроциты с нормальным СГЭ называются нормохромными (ортохромными). Если СГЭ низкое (например, из-за постоянной потери крови или дефицита железа), эритроциты называются гипохромными; если СГЭ высокое (например, при пернициозной анемии благодаря дефициту витамина В 12), они называются гиперхромными.

Формы анемии

Анемия определяется как дефицит (снижение количества) эритроцитов или сниженное содержание гемоглобина в крови. Диагноз анемии обычно ставится по содержанию гемоглобина, нижняя граница нормы достигает 140 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин. Почти при всех формах анемии надежным симптомом заболевания является бледный цвет кожи и слизистых оболочек. Часто во время физических нагрузок заметно увеличивается сердечный ритм (увеличивая скорость кровообращения), а уменьшение кислорода в тканях приводит к одышке. Кроме того, встречается головокружение и легкая утомляемость.

Кроме железодефицитной анемии и хронической потери крови, например, из-за кровоточащих язв или опухолей в желудочно-кишечном тракте (гипохромные анемии), анемия может возникать при дефиците витамина В 12 . фолиевой кислоты или эритропоэтина. Витамин В 12 и фолиевая кислота участвуют в синтезе ДНК в незрелых клетках костного мозга и, таким образом, заметно влияют на деление и созревание эритроцитов (эритропоэз). При их нехватке образуется меньше эритроцитов, но они заметно увеличены из-за повышенного содержания гемоглобина (макроциты (мегалоциты), предшественники: мегалобласты), поэтому содержание гемоглобина в крови практически не изменяется (гиперхромная, мегалобластическая, макроцитарная анемия).

Дефицит витамина В 12 нередко возникает из-за нарушения всасывания витамина в кишечнике, реже — вследствие недостаточного приема с пищей. Эта так называемая пернициозная анемия наиболее часто является результатом хронического воспаления в слизистой кишечника с уменьшением образования желудочного сока.

Витамин В 12 всасывается в кишечнике только в связанном виде с фактором, находящимся в желудочном соке «внутренним фактором (Кастла)», который защищает его от разрушения пищеварительным соком в желудке. Так как печень может запасать большое количество витамина В 12 , то перед тем, как ухудшение всасывания в кишечнике повлияет на образование эритроцитов, может пройти 2-5 лет. Как и в случае дефицита витамина В 12 , дефицит фолиевой кислоты, другого витамина группы В, приводит к нарушению эритропоэза в костном мозге.

Есть две другие причины анемии. Одна из них — разрушение костного мозга (аплазия костного мозга) радиоактивным излучением (например, после аварии на атомной электростанции) или в результате токсичных реакций на лекарства (например, цитостатики) (апластическая анемия). Другая причина — это уменьшение продолжительности жизни эритроцитов в результате их разрушения или увеличенного распада (гемолитическая анемия). При сильной форме гемолитической анемии (например, следующей за неудачным переливанием крови), кроме бледности может наблюдаться изменение цвета кожи и слизистых оболочек на желтоватый. Эта желтуха (гемолитическая желтуха) вызвана увеличивающимся разрушением гемоглобина до билирубина (желтого желчного пигмента) в печени. Последнее приводит к увеличению уровня билирубина в плазме и его отложению в тканях.

Примером анемии, возникающей в результате наследственного нарушения синтеза гемоглобина, клинически проявляющейся как гемолитическая, служит серповидноклеточная анемия. При этой болезни, которая практически встречается только у представителей негроидных популяций, имеется молекулярное нарушение, приводящее к замене нормального гемоглобина на другую форму гемоглобина (HbS). В HbS аминокислота валин заменена на глутаминовую кислоту. Эритроцит, содержащий такой неправильный гемоглобин, в дезоксигенированном состоянии принимает форму серпа. Серповидные эритроциты более жесткие и плохо проходят через капилляры.

Наследственное нарушение у гомозигот (доля HbS в суммарном гемоглобине 70-99%) приводит к закупорке небольших сосудов и, таким образом, к постоянному повреждению органов. Пораженные этой болезнью люди обычно достигают зрелости только при интенсивном лечении (например, частичной замене крови, приеме анальгетиков, избегании гипоксии (кислородного голодания) и иногда — пересадке костного мозга). В некоторых регионах тропической Африки с высоким процентом малярии 40% популяции являются гетерозиготными носителями данного гена (когда содержание HbS менее 50%), у них таких симптомов не обнаруживается. Измененный ген обусловливает устойчивость к малярийной инфекции (селективное преимущество).

Регуляция образования эритроцитов

Образование эритроцитов регулируется гормоном почек эритропоэтином. Организм обладает простой, но очень эффективной системой регуляции для поддержания содержания кислорода и вместе с тем количества эритроцитов относительно постоянным. Если содержание кислорода в крови падает ниже определенного уровня, например, после большой потери крови или во время пребывания на больших высотах, постоянно стимулируется образование эритропоэтина. В результате усиливается образование эритроцитов в костном мозге, что увеличивает способность крови к переносу кислорода. Когда дефицит кислорода преодолевается увеличением числа эритроцитов, образование эритропоэтина опять уменьшается. Пациенты, нуждающиеся в диализе (искусственном очищении крови от продуктов обмена веществ), с нарушением функционирования почек (например, с хронической почечной недостаточностью) часто испытывают явный дефицит эритропоэтина и поэтому почти всегда страдают от сопутствующей анемии.