Патологические рефлексы обнаруживаются только при органических поражениях центральной нервной системы. Многие из них являются проявлением более древних функций, огсутствующих в нормальных условиях.
К числу наиболее часто встречающихся в клинике патологических рефлексов относятся пирамидные знаки, обнаруживаемые при пирамидной патологии, и рефлексы орального автоматизма (субкортикальные), обнаруживаемые при патологических процессах в центральной нервной системе, в частности при экстрапирамидной патологии, при снижении тонуса корковой деятельности и ее регулирующего влияния на нижележащие отделы центральной нервной системы.
Возможно ли лечение?
Диагноз церебрального паралича часто объясняется постоянством примитивных рефлексий, наличием патологических рефлексов, вызванных клиницистом, аномальным мышечным тоном и неспособностью своевременно разрабатывать созревающие рефлексы. Эти созревающие рефлексы включают в себя ответ на тягу и реакцию парашюта. Использование стандартных тестов скрининга на развитие может дать количественные данные о задержке двигателя, а также свидетельствует о задержке в приобретении других навыков.
Преждевременное рождение является единственным наиболее важным фактором риска церебрального паралича. Позже исследования показывают, что частота церебрального паралича среди недоношенных новорожденных не изменилась. Тем не менее, следует отметить, что новорожденные составляют более половины всех случаев церебрального паралича. Общепринятое использование электронного мониторинга плода и выраженное увеличение родов кесаревым сечением, по-видимому, мало повлияло.
Пирамидные знаки. На верхних конечностях в патологических условиях (при поражении пирамидных путей) могут возникать следующие патологические рефлексы.
Вер хне сгиб отельный рефлекс (верхний симптом Россолимо) вызывается отрывистыми ударами молоточка или кончиками пальцев исследующего по кончикам I-V пальцев свободно свисающей кисти исследуемого. Ответная реакция заключается в сгибании дистальных фаланг пальцев, особенно указательного.
Неизменность распространенности разочаровывает в связи с тем, что перинатальные смерти, мертворождения и родовая асфиксия, измеряемая низкими показателями Апгара, резко снизились в последние десятилетия. У младенцев мужского пола больше риск церебрального паралича, чем у младенцев. Повышенный риск церебрального паралича среди многих рожденных детей частично связан с увеличением частоты недоношенных; близнецы, родившиеся в период беременности, также могут иметь повышенный риск церебрального паралича.
У черных детей повышенная вероятность церебрального паралича по сравнению с белыми детьми. Хотя это обнаружение частично обусловлено увеличением частоты преждевременных родов, риск церебрального паралича среди черных младенцев, рожденных в течение срока, также может быть повышен. Кроме того, исследования показывают, что младенцы, рожденные от матерей с более низким социально-экономическим статусом, имеют повышенный риск церебрального паралича.
Большепальцевой сгибательный рефлекс Клиппеля-Вейля заключается в том, что в ответ на пассивное сгибание II-V пальцев кисти рефлекторно сгибается I палец.
Оба рефлекса проявляются при верхних центральных монопарезах, когда поражаются волокна, проводящие нервные импульсы от коры большого мозга к мышцам верхних конечностей.
Для церебрального паралича выявлен широкий спектр причинно-следственных нарушений и факторов риска. В таблице 1 перечислены некоторые из наиболее распространенных причинно-следственных категорий и факторов риска, которые широко объединяются в следующие группы: перинатальная травма головного мозга, черепно-мозговая травма, связанная с недоношенностью, аномалиями развития, факторами риска беременности и послеродовыми повреждениями головного мозга.
Эти факторы могут сосуществовать и взаимодействовать, способствуя причинам черепно-мозговой травмы, приводящей к церебральному параличу. Внутричерепная гипоксия - ишемия - черепно-мозговая травма - хорошо описанная причина церебрального паралича, особенно при постановке острого внутриматочного события, такого как разрыв матки, отслойка плаценты или пролапс корда. Тем не менее, степень, в которой гипоксически-ишемическая травма головного мозга отвечает за церебральный паралич, является основным источником споров.
Практически самую важную группу пирамидных знаков составляют патологические рефлексы, вызываемые на стопе. Они разделяются на разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные).
Разгибательные патологические рефлексы заключаются в том, что при нанесении раздражения на определенную рефлексогенную зону наблюдается разгибание (экстензия) большого пальца стопы.
Неврологический осмотр верхних конечностей
Напротив, исследования показывают, что у меньшинства затронутых детей церебральный паралич обусловлен перинатальной асфиксией. Термин перинатальная асфиксия сбивает с толку и заслуживает дальнейшей кларификации. Традиционно этот термин был определен клиническими признаками и симптомами, которые включают низкие показатели по шкале Апгар, мезонитированную амниотическую жидкость и низкий уровень рН пуповинной крови. Клинические исследования, используемые для определения этого термина, не являются исключительными для гипоксически-ишемической черепно-мозговой травмы, и нет широко распространенного основанного на доказательствах стандарта для определения, когда церебральный паралич связан с гипоксией-ишемией.
Симптом Бабинского является извращенным подошвенным рефлексом и вызывается штриховым раздражением кожи наружного края подошвы (при этом наряду с разгибанием большого пальца может отмечаться веерообразное расхождение всех остальных пальцев (“знак веера”). Симптом является ранним и весьма тонким признаком поражения пирамидной системы выше сегментов рефлекторной дуги подошвенного рефлекса (Ls-Si) и характеризуется постоянством. При наличии гиперестезии кожи подошвы штриховое раздражение можно заменить давлением.
Травма головного мозга, связанная с недоношенностью
В той степени, в которой гипоксически-ишемическое повреждение головного мозга является общепринятой причиной для случая церебрального паралича, наиболее часто связанная с ним форма церебрального паралича - спастический квадрипарез. У недоношенных детей есть более чем ожидаемая доля случаев спастического диплегии церебрального паралича, но может проявляться подтип церебрального паралича. Как внутрижелудочковое кровоизлияние, так и некроз белого вещества, наблюдаемый при перивентрикулярной лейкомаляции, могут возникать до или после рождения.
Симптом Чадока вызывается штриховым раздражением поверхности кожи наружной стороны пятки под maleolus lateralis.
Рефлекс Оппенгейма вызывается проведением с некоторым надавливанием I пальцем кисти или тыльной поверхностью второй фаланги согнутого указательного пальца исследующего вдоль гребня большеберцовой кости сверху вниз.
Основными патогенетическими механизмами, лежащими в основе перивентрикулярной лейкомаляции, являются гипоксия-ишемия и воспаление, которые являются травмами головного мозга, связанными с церебральным параличом. Мозговые пороки головного мозга, возникающие из-за внутриутробного развития, могут лежать в основе неврологических нарушений, наблюдаемых у детей с церебральным параличом. Дети с церебральным параличом имеют более высокую частоту врожденных пороков развития головного мозга.
Генетическое или метаболическое расстройство может быть связано со специфической мальформацией мозга, которая вызывает церебральный паралич. Например, на исследованиях изображений можно увидеть полимикрогирию и лиссенцефалию, а также другие пороки развития коры. Некоторые относительно редкие метаболические заболевания могут приводить к клинической картине церебрального паралича.
Симптом Гордона вызывается сильным сдавливанием икроножной мышцы.
Симптом Шеффера возникает при сдавлен ии пяточного сухожилия.
Симптом Штрюмпеля вызывается противодействием (путем давления ладонью на надколенник) попытке исследуемого согнуть ногу в коленном и тазобедренном суставах.
Сгибательные патологические рефлексы заключаются в сгибании II-V пальцев стопы в результате удара молоточком по рефлексогенным зонам.
Дети с церебральным параличом, которые демонстрируют либо прогрессирующий спад, пороки развития головного мозга, либо имеют известную семейную историю, должны быть проверены на причинное генетическое или метаболическое расстройство. Несколько материнских состояний связаны с повышенным риском церебрального паралича. В частности, внутриутробное воспаление или хориоамниониты все чаще привлекают внимание как потенциальный фактор риска. Исследования показывают, что материнская внутригрудная лихорадка, клинический или гистологический диагноз хориоамнионита и серологические маркеры во флемации у плода все придают повышенный риск церебрального паралича.
Пальцевой симптом Россолимо вызывается отрывистыми ударами молоточком или кончиками пальцев исследующего по подошвенной поверхности дистальных фаланг пальцев стопы исследуемого.
Симптом Бехтерева возникает при легких ударах молоточком по тыльной поверхности стопы в области III-IV плюсневых костей.
Симптом Жуковского вызывается ударом молоточка по подошвенной поверхности стопы под основными фалангами пальцев.
Высказывается гипотеза о том, что эмбриональный фетальный ответ, возникающий в условиях внутриматочной внутриматочной среды, ответственен за черепно-мозговую травму, приводящую к церебральному параличу, но механизм, при котором внутриутробное воспаление может вызвать церебральный паралич, остается недоказанным.
В терминах младенцев хориоамнионит, часто диагностируемый наличием внутригрудной материнской лихорадки, является особенно сильным фактором риска развития спастической квадриплегии. Материнская лихорадка во время родов также увеличивает вероятность того, что у ребенка будут низкие показатели по шкале Апгар и характеристики неонатальной энцефалопатии.
Симптом Пуссепа заключается в медленном отведении V пальца при штриховом раздражении кожи по наружному краю стопы.
Защитные рефлексы также возникают при поражении пирамидной системы и заключаются в непроизвольном сложном тоническом движении (чаще сгибательного характера) парализованной конечности в ответ на раздражение ее. Появление их указывает на глубокую пирамидную патологию, при которой снимается супраспи-нальный контроль деятельности спинальных рефлекторных аппаратов, а степень выраженности этих рефлексов свидетельствует о степени разобщения между спинным и головным мозгом.
Другие факторы риска беременности, связанные с повышенным риском церебрального паралича, включают: более медленный, чем ожидалось, внутриутробный рост - особенно у новорожденных, младенцев, которые являются большими для нарушений свертывания крови гестационного возраста и истории бесплодия.
Наконец, сообщалось, что количество токсинов редко вызывает церебральный паралич. Недавняя литература предполагает, что риск церебрального паралича может быть изменен с помощью относительно общих генетических искажений. Церебральный паралич может быть результатом черепно-мозговой травмы, возникающей в течение неонатального периода. Другие виды постнатальной черепно-мозговой травмы, которые могут вызывать церебральный паралич, включают гипоксию-ишемию и травматическую черепно-мозговую травму от неадекватной травмы.
Рефлекторные сгибательные движения конечностей, наблюдаемые при наносимых раздражениях, являются спинальными автоматизмами, выполняемыми без участия воли больного. Существует множество защитных рефлексов в зависимости от качества раздражителя, который может быть и очень незначительным (прикосновение одежды, дуновение воздуха и т. п.), способа и места его нанесения.
Билирубиновая токсичность является хорошо известной причиной дискинетического церебрального паралича и продолжает оставаться значительной проблемой, несмотря на значительные улучшения в терапии гипербилирубинемией. Повторные исследования изображений редко необходимы. Из-за низкой распространенности метаболических и генетических расстройств среди детей с церебральным параличом, тестирование на эти нарушения указывается только у детей, для которых история или клиническое обследование включает атипичные признаки или если специфический диагноз не установлен с нейровизуализацией.
Так, защитные рефлексы вызываются щипком кожи или сдав-лением глубоких тканей, уколом, охлаждением струйкой эфира, сдавлением или пассивным сгибанием пальцев стопы, в ответ на что парализованная конечность отдергивается, непроизвольно сгибаясь в голеностопном, коленном и тазобедренном суставах (реакция укорочения конечности). При этом на противоположной конечности (предварительно согнутой) может наблюдаться обратное явление - разгибание в указанных суставах (реакция удлинения конечности).
Дети с головной болью также требуют рассмотрения для дальнейшего тестирования, чтобы определить, существует ли лежащий в основе аномальный ген или нарушение обмена веществ. Связано это с тем, что высокие показатели заболеваемости умственной отсталостью, эпилепсией, офтальмологическими дефектами, нарушениями речи и языка и нарушением слуха делают важным, чтобы все дети с церебральным параличом были подвергнуты скринингу на эти проблемы.
Как правило, прогностические утверждения не подходят до тех пор, пока после нескольких серийных экзаменов в течение длительного периода времени. Даже после повторных обследований результаты физической терапии не могут быть полностью ожидаемы. Ежедневная деятельность ребенка может не ограничивать строгое ограничение в зависимости от мобильности и связанных с ней условий. Участие членов семьи часто имеет важное значение для качества повседневной жизни и улучшения.
Поочередно раздражая то одну, то другую ногу, можно получить имитацию ходьбы. Реакция отдергивания наступает не сразу после нанесения раздражения, а через определенный промежуток времени и нередко сопровождается болью в пораженной конечности. Как правило, защитные реакции появляются на нижних конечностях при поражении грудного отдела спинного мозга.
Ожидаемая продолжительность жизни пациентов с церебральным параличом связана с характером поражения и тяжести моторной нетрудоспособности. Например, тяжелая квадриплегия связана с уменьшением ожидаемой продолжительности жизни. К другим значимым переменным относятся связанные с ними инвалидности и доступность качественной медицинской помощи. Риск смерти наиболее высок в первые 5 лет жизни. По мере того как данные о смертности стали доступными, теперь стало ясно, что при разумной медицинской помощи большинство затронутых лиц выживут во взрослой жизни.
Патологические синкинезии. Под синкинезиями понимают содружественные непроизвольные рефлекторные движения, наблюдаемые и в нормальных условиях, например движения рук при ходьбе. При патологии пирамидной системы двигательные импульсы попадают не только в соответствующий сегмент, но иррадиируют на соседние сегменты своей и противоположной стороны. В результате при движении здоровых конечностей возникают непроизвольные движения в парализованных конечностях - патологические синкинезии. Различают глобальные, координаторные и имитационные синкинезии.
Система классификации функций валового двигателя предлагает простой и практичный способ классификации тяжести моторного обесценения на один из пяти определенных уровней функций, приведенных ниже. Также используются многие другие шкалы и запасы. К ним относятся модифицированная шкала Эшворта и пассивный диапазон измерений движения. Профилактика повседневной деятельности лучше всего предсказана способностью ребенка выполнять грубые двигательные задачи.
Конкретные трудности могут не наблюдаться в течение первых 4-6 месяцев жизни. Иногда дети могут проявлять очевидное участие одной стороны тела уже на второй год жизни. По необъяснимым причинам левое полушарие головного мозга поражается у двух третей пациентов.
Глобальные синкинезии заключаются в непроизвольном сокращении мышц парализованных конечностей при попытке выполнения произвольного движения здоровой рукой или ногой. При этом в парализованной руке более выражены сгибательные движения, а в ноге - разгибательные.
Координаторные синкинезии наблюдаются при попытке выполнения движения паретической конечностью, когда появляются непроизвольные движения (в других частях тела), которые больной вследствие пареза не может выполнить. Так, при попытке согнуть больную ногу в колене появляется непроизвольное тыльное сгибание стопы.
Имитационные синкинезии заключаются в непроизвольном повторении паретическими конечностями произвольных движений здоровых конечностей.
Рефлексы орального автоматизма представляют собой непроизвольные движения, осуществляемые круговой мышцей рта, губами или жевательными мышцами в ответ на механическое раздражение различных участков лица.
Назо"лабиальный рефлекс (Аствацатурова) - при постукивании молоточком по корню носа возникает ответная реакция в виде вытягивания губ вследствие сокращения m. orbicularis oris.
При губном рефлексе та же реакция возникает, если ударять молоточком по губам, а придистансоральном рефлексе (Карчи-кяна) - если только приближаться молоточком ко рту.Сосательный рефлекс вызывается штриховым раздражением слизистой оболочки губ (появляются сосательные движения).
Ладонно-подбородочный, илипальмо-ментальный, рефлекс (Ма-ринеску-Радовичи) вызывается штриховыми раздражениями поверхности кожи в области thenaris, в результате чего на стороне раздражения возникают сокращения мышц подбородка, в частности m. mentalis. В отдельных случаях аналогичная ответная реакция может наблюдаться при штриховых раздражениях медиальной поверхности кожи предплечья.
Патологические рефлексы (ПР) представляют собой группу рефлексов, которые проявляются в момент поражения главного нейрона. Нейрон локализован в центре головного мозга человека, нейронных путей, которые ведут к спинному мозгу, а также отделов черепных нервов.
Данные структуры отвечают за двигательные акты. Следствием их поражений становится образование новых связей между ощущениями (физическими) и реакциями организма на раздражители.
Получается, что патологические рефлексы проявляются неспецифическими двигательными действиями, которые происходят в результате воздействия раздражающих факторов извне.
Проявиться ПР могут только в случае поражения или нарушения пирамидальных путей. Чаще всего причиной этому становятся различные неврологические расстройства и недоразвитость центральной нервной системы у младенцев.
Наибольшее внимание сегодня привлекают патологические стопные рефлексы и орального автоматизма. Хотя кроме них существует огромное количество и других разновидностей рефлексов человека.
Возможные причины возникновения ПР
К этиологическим факторам возникновения патологических рефлексов принято относить экзогенные и эндогенные причины, провоцирующие развитие определенного заболевания.
Экзогенные причины:
Эндогенные причины подразделяются на первичные и вторичные. К первичным принято относить ишемию, получение различных травм головы и спины, отек ткани мозга, генетическая предрасположенность.
К вторичным относят такие, которые существуют в самой нервной системе под влиянием первичных и в следствие становятся главной причиной развития патологических процессов в организме:
- нарушение нейронов;
- определенные изменения в нейромедиаторах;
- смена нейрона генома;
- нарушения в межнейронной передаче;
- изменения в нервной трофике;
- чрезмерная активность нейронов;
- патологическая детерминантность;
- ГПУВ;
- присутствие антител к ткани мозга.
Разновидности исследуемых рефлексов
Сегодня современная медицина предложила следующую классификацию патологических- рефлексов:
- рефлексы верхних конечностей;
- рефлексы нижних конечностей;
- оральные рефлексы.
Неврологический осмотр верхних конечностей
К патологическим рефлексам верхних конечностей относятся следующие:
- Россолимо (проявляется при ударе по концам согнутых 2-4 пальцев на руках).
- Жуковского (возможно диагностировать при ударе по центру ладони в ответную реакцию на сгибание пальцев руки).
- Бехтерева (для диагностирования необходимо ударить пациента по наружной стороне тыла кисти руки).
- Якобсона-Ласка (применяется в момент исследования карпорадиального рефлекса, при этом происходит рефлекторное сгибание всех пальцев кисти руки).
Рефлексы данной этиологии могут проявиться в грудном возрасте и продолжать развиваться до 2-3 возраста ребенка. Проявление их в этот возрастной период не считается отклонением от нормы, поэтому н является поводом для беспокойства.
В том случае, если данные рефлексы присутствуют у детей 4-6 возраста, то можно предположить о развитии патологических процессов в центральной нервной системе.
В данном случае в обязательном порядке проводится осмотр невропатологом и назначаются клинические и лабораторные исследования для постановки и подтверждения предполагаемого диагноза.
Неврологический осмотр нижних конечностей
К патологическим рефлексам нижних конечностей относят следующие:
Оральные рефлексы
К патологическим рефлексам ротовой мускулатуры принято относить такие:
Патологические реакции безусловных рефлексов
Кроме патологических рефлексов верхних, нижних конечностей и ротовой мускулатуры выделяют так же и патологические реакции безусловных рефлексов:
- Рефлексы извращенные . Провоцируют подобные рефлексы образование доминантного очага в области основного центра (например, сгибание руки). При растяжке сухожилий в момент раздражения из-за доминантного очага будет происходить не сгибание, а разгибание конечности. Такая патология может быть спровоцирована интоксикацией столбнячными токсинами, травмированием нервных окончаний и давлением на нервные волокна рубцов.
- Контрактуры рефлекторные . Проявляются в той области, где произошел застой доминантного очага. Нервные импульсы, которые будут передаваться по суставам из области травмирования, вначале будут создавать, а позже усиливать данный очаг в самом спинном мозге. В результате такого процесса происходит сильное сгибание поврежденной конечности, которое при длительном протекании вызывает сильные боли и дискомфорт.
- Паралич рефлекторный . Проявляются вследствие замедления мотонейронов импульсов более чувствительных нейронов. Примером может послужить образование рубцов в районе чувствительных нервных окончаний. При сильном надавливании и ущемлении нерва и может развиться паралич конечностей и тела.
- Рефлексы, проявляющие неспецифической рефлекторной проекцией . Одним из ярких примеров данного типа рефлекса может послужить симптом Бабинского. Он заключается в сгибании пальцев на ноге при воздействии раздражителя на область от конца пятки до начала пальцев.
Прямое поражение пирамидального пути
Поражение пирамидального пути имеет такую классификацию:
- Клонус стопы . Проявляется при сильном сжимании стопы в положении человека лежа. Положительная реакция будет заключаться в резких клонических двигательных действиях стопы.
- Клонус надколенной чашечки . Для диагностирования необходимо захватить верхнюю часть коленной чашечки и немного потянуть ее вверх, а после чего резко отпустить. При наличии патологического нарушения будет проявляться сокращение четырехглавой мышцы бедра.
Синкинезия представляет собой рефлекс в ходе которого одно рефлекторное движение верхней или нижней конечности сопровождается рефлекторной реакцией другой.
Синкинезии подразделяются на:
- глобальные (сгибание парализованной руки совместно с разгибанием парализованной ноги);
- имитационные (непроизвольные двигательные акты парализованных конечностей привычных для здорового человека движений);
- координаторные (произведение различных движений парализованными частями тела в ходе выполнения других сложных двигательных актов).
Для исключения развития патологических рефлексов, как в детском, так и во взрослом возрасте очень важно много времени уделять состоянию своего здоровья. Особое внимание необходимо уделить режиму дня, здоровому питанию, чередованию отдыха и физической активности.
В случае проявления неспецифических признаков болезни в срочном порядке потребуется обратиться за консультацией к врачу невропатологу.