Верхних и нижних мочевых путей. Причины развития и возможности лечении при аномалии развития мочеполовой системы Филогенетические аномалии и пороки развития мочеполовых протоков

Аномалии развития мочевого пузыря.

Агенезия мочевого пузыря считается несовместимой с жизнью. В настоящее время производят операцию раздельной пересадки мочеточников в сигмовидную кишку или операции типа Модлинского.

Врожденный дивертикул мочевого пузыря - мешкообразное выпячивание всех стенок пузыря. Различают врожденные дивертикулы, сообщающиеся с пузырем узким отверстием и в него открывается устье мочеточника или в основе лежит слабость мышц участков стенки мочевого пузыря.

Приобретенные дивертикулы образуются вследствие выпячивания слизистой оболочки пузыря между волокнами детрузора и по существу представлены собственно слизистой мочевого пузыря, До присоединения инфекции клиника бессимптомна. Инфицирование проявляется пиурией, дизурией, акт мочеиспускания в два приема. Лечение при этом оперативное - дивертикулэктомия.

Экстрофия мочевого пузыря - это врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря, вследствие нарушения эмбриогенеза на 4-6 неделе внутриутробного развития плода. У мальчиков она обычно сочетается с тотальной эписпадией, а у девочек с недоразвитием влагалища и его преддверия. Клинически данная аномалия развития характеризуется отсутствием нормальной толщи передней брюшной стенки ниже пупка и пролабированием слизистой оболочки задней стенки мочевого пузыря. Таким образом, передняя брюшная стенка в надлобковой области представлена задней стенкой мочевого пузыря. Диаметр пролабирования может колебаться от 2 до 8 см. В результате постоянной травматизации и присоединения инфекции происходит рубцово-папиломатозные изменения.

Чаще всего нормальное пупочное кольцо отсутствует. Подтекающая моча

вызывает явления дерматита, порок сочетается с расхождением костей лонного сочленения, что обусловливает утиную походку. С этим пороком нередко наблюдаются: выпадение прямой кишки, двусторонняя паховая грыжа, гидронефроз, мегауретер, подковообразная почка, крипторхизм.

Детей с данной патологией надо оперировать в первые дни жизни, пока не присоединились явления инфекции, папиломатозные разрастания, дерматит. Операции можно разделить на 3 группы:

Образование мочевого пузыря и его внутреннего сфинктера из собственной стенки;

Отведение мочи в сигмовидную кишку;

Создание искусственного мочевого пузыря.

Врожденная гипертрофия детрузора - характеризуется первичной гипертрофией детрузора без нарушения уродинамики в шеечно-уретральном сегменте, уретре и припуциальном мешке. Этот порок ведет к нарушению пассажа мочи и вторичным нарушениям в мочеточниках и почках. Лечение оперативное - удаление детрузора и замена его петлей кишки.

Пороки развития урахуса.


Эти пороки являются производным внутрибрюшинного отрезка аллантоиса и на ранних стадиях эмбриогенеза представляют собой проток, соединяющий мочевой пузырь с аллантоисом, расположенным в пупочном канатике. В зависимости от того, на каком уровне сохранен просвет урахуса, различают следующие пороки: полное незаращение урахуса, частичное незаращение урахуса, незаращение верхнего отдела, среднего и нижнего отделов.

Полный мочевой свищ пупка характерным признаком является выделение из пупка мочи струйкой или по каплям. При инфицировании стенок урахуса развивается клиника цистита, и моча содержит примесь гноя. Диагноз устанавливают на основании УЗИ, рентгенконтрастного исследования, цистоскопии. Лечение оперативное - иссечение урахуса на всем протяжении.

При неполном свище урахуса отделяемое серозное, примеси мочи не бывает. Рекомендуется консервативное лечение, направленное на облитерацию свища.

Киста урахуса связана с метаплазией переходного эпителия урахуса в цилиндрический эпителий, продуцирующий серозную жидкость. Кисты различают: околопузырные, промежуточные и околопупочные. До инфицирования клинически не проявляются. Нагноение кисты осложняется флегмоной передней брюшной стенки или перитонитом. Лечение кист урахуса хирургическое с одномоментным удалением урахуса до мочевого пузыря.

Ложный (верхушечный) дивертикул мочевого пузыря это незаращение нижней части урахуса. Клиника его зависит от величины, диаметра сообщения с мочевым пузырем, наличия дивертикулита, но чаще всего диагностируется случайно. Лечение оперативное - удаление дивертикула.

Врожденная патология пузырно-уретерального сегмента.

К этой патологии относят контрактуру и склероз шейки мочевого пузыря, мегатреугольник, клапан задней уретры, ее стеноз, гипертрофию семенного бугорка. Независимо от морфологических изменений в области пузырно-уретрального сегмента клинически обструкция его проявляется рядом общих симптомов. Сначала это функциональные, а затем необратимые органические изменения вышележащих отделов. Наиболее ранняя жалоба - затрудненное мочеиспускание и беспокойство при нем. Струя прерывистая, ступенчатая, тонкая и слабая. Эта патология осложняется ПМР, уретерогидронефрозом, пиелонефритом. Лечение может быть консервативное и оперативное. Консервативное - до 5-6 мес., далее оперативное.

Пороки развития уретры.

Гипоспадия - это сложный порок развития наружных половых органов, включающий недоразвитие задней висячей части уретры и дистопию ее наружного отверстия от головки до промежности, а в тяжелых случаях недоразвитие полового члена. Различают следующие формы: головчатая, коронарная, стволовая, мошоночная, промежностная, врожденное недоразвитие уретры. Лечение оперативное.

Эписпадия - это порок развития, при котором отсутствует передняя стенка мочеиспускательного канала. У мальчиков различают три формы: головчатая, стволовая, тотальная. У девочек - клиторная, субсимфизарная и полная.

Врожденный дивертикул уретры - это наличие выпячивания по ходу мочеиспускательного канала, увеличивающееся при мочеиспускании, что затрудняет акт мочеиспускания (он резко прерывается или вяло, по каплям). Застой мочи может приводить к образованию конкремента, ПМР, хроническому пиелонефриту. Лечение дивертикула уретры оперативное.

Врожденное сужение уретры может быть на различном уровне мочеиспускательного канала: на границе простатического отдела и внутреннего сфинктера, между простатической и перепончатой частями, перепончатым и луковичным отделом, кавернозной и головчатой уретрой. По форме различают кольцевидные, цилиндрические, диафрагмальные и клапанные сужения. Основной симптом при данном пороке - затруднение акта мочеиспускания. Лечение бескровное - бужирование, оперативное - резекция уретры.

Аномалии положения яичка.

В процессе эмбриогенеза яичко проходит сложный путь от нижнего полюса первичной почки до дна мошонки. К концу 3 месяца мигрирует к глубокому паховому кольцу, к 5 месяцу - опускается до уровня пахового кольца, 7 месяц - преодолевает паховый канал и к 8-9 опускается полностью в мошонку. Различают: абдоминальный, паховый крипторхизм, эктопию яичка. Лечение оперативное.

ПРИНЦИПЫ ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ

Пронефрос - парный орган, состоящий из 6-10 пар выделительных канальцев (протонефридий). Располагается ближе к переднему концу тела. Протонефридии с помощью почечных воронок сообщаются со вторичной полостью тела. Противоположные концы выделительных канальцев соединяются с первичным экскреторным каналом, открывающимся в целомическую полость.


Мезонефрос появляется на 3-й неделе эмбриогенеза, еще до того времени, как редуцируется пронефрос. Он располагается каудальнее предпочки, состоит из сегментарных канальцев, соединяющихся тем же экскреторным каналом - вольфовым протоком (проток первичной почки). Кроме вольфова (мезонефрального), развивается второй парный проток - мюллеров (парамезо-нефральный). Краниальные концы мюллеровых протоков сообщаются с брюшной полостью, каудальные впадают в урогенитальный синус. В дальнейшем у мужских особей мюллеровы ходы редуцируются, а у женских из них образуются матка, трубы и влагалище. Вольфов проток редуцируется у женских особей, а у мужских дает начало выводным протокам яичек. Мезонефрос полностью редуцируется к й неделе.


Метанефрос развивается в хвостовой части эмбриона в период атрофии мезонефроса из двух зачатков: метанефрогенной бластемы и выпячивания вольфова протока. Из метанефрогенной бластемы образуется секреторный аппарат, а из вольфова протока - экскреторный (мочеточник, лоханка, чашечки и собирательные канальцы). Нарушения в соединении этих зачатков приводят к появлению различных почечных аномалий и в первую очередь кистозных.


На 7-8-й неделе эмбриогенеза начинается процесс восхождения почек. Вначале почки располагаются низко в тазу вблизи друг от друга лоханками кпереди. Кровоснабжение их осуществляется множественными сосудами, отходящими от тазовых ветвей аорты. Тесное взаиморасположение метанефрогенных бластем может привести к их слиянию и образованию единой почечной паренхимы (подковообразная почка). Процесс восхождения почек происходит за счет образования новых артериальных стволов.




Аномалии количества включают агенезию и третью, добавочную почку. Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек. Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение почек. Различают симметричные и ассиметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым S-, L- и I-образные почки. Аномалии величины и структуры включают аплазию, гипоплазию, удвоение почки и кистозные аномалии.


Аномалии количества Односторонняя почечная агенезия связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечается недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата.


Аномалии количества Добавочная почка - чрезвычайно редкая аномалия. К настоящему времени описано немногим более 100 наблюдений. Образование добавочной почки связывают с отпочкованием участка метанефрогенной бластемы, причем она чаще формируется вблизи основной, располагаясь выше или ниже ее. Добавочная (третья) почка значительно меньше обычной, но имеет нормальное анатомическое строение. Кровоснабжается она отдельно за счет артерий, отходящих от аорты.


Дистопии почек К высокой дистопии относится внутригрудная почка. Это очень редкая аномалия. К настоящему времени в мировой литературе количество ее описаний не превышает 90. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинен, впадает в мочевой пузырь. Разновидностями низкой дистопии являются поясничная, подвздошная и тазовая.


При поясничной дистопии несколько повернутая кпереди лоханка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия отходит обычно выше бифуркации аорты. Почка смещается ограниченно. Подвздошная дистопия характеризуется более выраженной ротацией лоханки кпереди и расположением ее на уровне LV - SI. По сравнению с пояснично- дистопированной почкой отмечается ее смещение медиально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении положения тела практически нет. Тазовая почка располагается по средней линии под бифуркацией аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря.


Перекрестная дистопия характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки срастаются, образуя S- или I- образную почку. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь на обычном месте. Сосуды, питающие почки, отходят ниже обычного с ипси- или контралатеральной стороны. Частота перекрестной дистопии почки 1: : Описана двусторонняя перекрестная дистопия, которая встречается исключительно редко.


Аномалии взаимоотношения Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым - S-, L- и I- образные почки. При подковообразной аномалии развития почки срастаются одноименными концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Возникновение аномалии связано с нарушением процесса восхождения и ротации почек. Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или ее ветвей. Чаще (в 98% случаев) почки срастаются нижними концами.


Аномалии взаимоотношения Галетообразная почка - Плоско-овальное образование, расположенное на уровне промонтория или ниже. Формируется в результате срастания двух почек обоими концами еще до начала их ротации. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляется множественными сосудами, отходящими от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающими почечную паренхиму. Лоханки располагаются кпереди, мочеточники укорочены.


Ассиметричные формы сращения Такие формы составляют 4% всех почечных аномалий. Они характеризуются соединением почек противоположными концами. В случае S- и I-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпендикулярны друг к другу. Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны.


Ассиметричные формы сращения I-образная почка возникает в результате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону. При этом почки срастаются, образуя единый столб почечной паренхимы с лоханками, расположенными медиально. Сращенные эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающую ишемию и возникновение болей.


Аномалии структуры и величины Под аплазией почки следует понимать тяжелую степень недоразвития ее паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде, до образования нефронов. Различают две формы аплазии почек - большую и малую. При первой форме почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и небольшими кистами. Нефроны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник. Вторая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возникает в трех случаях: 1) при резко выраженной боли в области почки; 2) при развитии нефрогенной гипертензии; 3) при рефлюксе в гипоплазированный мочеточник. Лечение заключается в выполнении уретеронефрэктомии (удаление почки и мочеточника).


Гипоплазия почки Это врожденное уменьшение почки, связанное в основном с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. Аномалия встречается примерно с такой же частотой, что и аплазия почки. Гипоплазированная почка макроскопически представляет собой нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе ее хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологическое выявляет изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: простая гипоплазия; гипоплазия с олигонефронией; гипоплазия с дисплазией.


Гипоплазия почки Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением числа чашечек и нефронов. При второй форме уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев. Гипоплазия с дисплазией проявляется развитием соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Имеются клубочковые или канальцевые кисты, а также включения лимфоидной, хрящевой и костной ткани. Эта форма гипоплазии в отличие от двух первых нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.




Поликистоз почек Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) - наследственная аномалия, поражающая обе почки. Поликистоз, встречающийся в зрелом возрасте, передается доминантно с аутосомным и мономерным геном, а так называемый злокачественный поликистоз детского возраста - рецессивно. Развитие поликистоза связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели, что приводит к несрастанию канальцев метанефроса с собирательными канальцами мочеточникового зачатка. Немаловажную роль при этом играет недостаточное кровоснабжение почечной паренхимы. Образующиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой системой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорожденных; характерно раннее развитие почечной недостаточности, что приводит к скорой гибели ребенка. Тубулярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные - из собирательных трубок.


Губчатая почка (медуллярная спонгиозная почка, почка с губчатыми пирамидами). Это довольно редкая врожденная наследственная аномалия, при которой кистозно расширены собирательные трубки пирамид. Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не развиваются осложнения в виде нефрокальциноза, калькулеза или пиелонефрита. Однако у половины носителей этой аномалии и в неосложненных случаях отмечаются постоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или лейкоцитурия.


Мультикистозная дисплазия. Мультикистозная дисплазия. Аномалия, при которой одна или значительно реже обе почки замещены кистозными полостями и лишены паренхимы. Мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке, по виду напоминающей вид винограда, присоединяется яичко или его придаток соответствующей стороны. Двусторонняя аномалия несовместима с жизнью. При одностороннем поражении жалобы возникают лишь в случае роста кист и сдавления окружающих органов, что вынуждает выполнять нефрэктомию.


Солитарная киста Солитарная киста - одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и выступающее над ее поверхностью. Диаметр кисты обычно не превышает 10 см. Содержимое ее, как правило, серозное, изредка геморрагическое вследствие кровоизлияния. Крайне редко наблюдается дермоидная киста, содержащая дериваты эктодермы: волосы, сальные массы, зубы.


Удвоение почек и мочеточников Это самая частая аномалия почки, встречающаяся у 1 из 150 новорожденных, причем у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Она может быть одно- и двусторонней. Возникновение аномалии связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему. Верхний сегмент почки составляет около 1/3 всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают средняя и нижняя группы чашечек.


Удвоение почек и мочеточников При полном удвоении мочеточника основной ствол, отходящий от нижнего сегмента удвоенной почки, открывается в углу мочепузырного треугольника, а второй - рядом или дистальнее (закон Вейгерта- Мейера). Нередко устье удвоенного мочеточника оказывается суженным, что приводит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (уретероцеле) и расширению мочеточника (мегауретер).


Оперативное лечение при удвоении почек и мочеточников показано в следующих случаях: при полной анатомической и функциональной деструкции одного или обоих сегментов почки (производят геминефруретерэктомию или нефрэктомию); при рефлюксе в один из мочеточников (накладывают уретероуретеро- или пиелопиелоанастомоз; если имеется рефлюкс, производят антирефлюксную операцию - подслизистую туннелизацию мочеточников одним блоком); при наличии уретероцеле (показано его иссечение с неоимплантацией мочеточников в мочевой пузырь, а в случае гибели соответствующего сегмента почки уретероцеле можно не иссекать, а удалить нефункционирующий сегмент почки и мочеточник максимально близко к мочевому пузырю во избежание развития эмпиемы культи).





Аномалии почек: 1. Аплазия - врожденное отсутствие одной почки. 2. Гипоплазия - врожденное уменьшение почки в размерах. 3. Удвоение - наиболее частая аномалия. При полном удвоении в каждой из половин почки имеется отдельная чашечно-лоханочная система. От каждой лоханки отходит по мочеточнику, которые могут открываться в мочевой пузырь двумя устьями или сливаться в один на каком-либо уровне. 4. Дисплазия почки - врожденное уменьшение почки в размерах с нарушением развития паренхимы. 5. Добавочная, третья почка располагается ниже нормальной; имеет самостоятельное кровоснабжение и мочеточник. 6. Дистопия почки - аномалия расположения: тазовая, подвздошная, поясничная, торакальная. В отличие от нефроптоза при дистопии сосуды почки и мочеточник короткие. Встречается перекрестная дистопия - одна из почек смещается за срединную линию. 7. Аномалии взаимоотношения (сращение почек): подковообразная почка - сращение одноименными полюсами; галетообразная почка - сращение медиальными краями; S - образная почка - верхний полюс одной почки сращен с нижним полюсом другой. 8.Поликистоз - множество мелких кист в почечных пирамидах. Иногда комбинируется с кистами в печени, селезенке, поджелудочной железе, половых железах, костях и сопровождается пороками развития глаз. 9. Врожденный гидронефроз - наличие препятствий для оттока мочи (подковообразная почка, дистопия) создают условия для задержки мочи в мочевых канальцах и экскреторном дереве. Гидронефроз характеризуется расширением чашечно-лоханочной системы, атрофией почечной паренхимы и прогрессирующим ухудшением функциональной способности почек в результате нарушенного оттока мочи.

Аномалии мочеточников: 1. Дивертикул . 2. Врожденные клапаны мочеточников. 3.Удвоение мочеточников. 4.Эктопия устьев мочеточника - открытие мочеточника в полые органы (семенные пузырьки, матку, влагалище).

Аномалии мочевого пузыря: 1. Эктопия мочевого пузыря - отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, на передней брюшной стенке существует расщелина, через которую выбухает наружу задняя стенка мочевого пузыря с треугольником и обоими отверстиями мочеточников. 2. Фистула урахуса - незаращение зародышевого мочевого протока. В этом случае моча выделяется из пупка. 3. Двойной мочевой пузырь . 4. Дивертикулы мочевого пузыря.

Аномалии мочеиспускательного канала: 1. Атрезия . 2.Удвоение . 3. Гипоспадия - расщелина мужского мочеиспускательного канала на вентральной (задней) ее стенке. 4. Эписпадия - врожденная щель на дорсальной (передней) стенке мужского мочеиспускательного канала.

Половые органы

Мужские половые органы разделяются на внутренние (яичко, придаток яичка, семявыносящие протоки, семенные пузырьки, предстательная железа) и наружные (половой член и мошонка).

Яичко (лат. testis , греч. orchis, didymis ) - парная мужская железа - выполняет две важные функции: в ней образуются сперматозоиды ("внешняя секреция") и половые гормоны ("внутренняя секреция"), влияющие на развитие первичных и вторичных половых признаков. Яичко располагается в мошонке, имеет два конца (extremitas superior et inferior ), две поверхности (facies lateralis et medialis ) и два края (margo anterior et posterior ). Левое яичко обычно опущено несколько ниже правого. Это связано с тем, что левая яичковая вена впадает в почечную вену под прямым углом, а правая яичковая вена вливается в нижнюю полую вену под острым углом, т. е. слева венозный отток несколько затруднен. Этой анатомической особенностью венозного оттока объясняется и то, что варикоцеле (варикозное расширение вен семенного канатика) чаще наблюдается слева, чем справа. Снаружи яичко покрыто плотной белочной оболочкой (tunica albuginea ), которая по заднему краю внедряется в него и образует средостение (mediastinum). От последнего веерообразно отходят перегородки, разделяющие яичко на дольки. В каждой дольке находится по 1-3 извитым семенным канальцам (tubuli seminiferi contorti ), которые содержат сперматогенный эпителий. Извитые канальцы одной дольки сливаются между собой и формируют один прямой семенной каналец (всего их в яичке насчитывается от 100 до 300), которые входят в средостение яичка и образуют сеть (rete testis ). Из этой сети выходят 12-15 выносящих канальцев, формирующие очень сильно извитой проток придатка длиной 6-8 м. Именно только здесь происходит окончательное созревание сперматозоидов.

От хвоста придатка начинается семявыносящий проток (ductus deferens ), который в составе семенного канатика проходит через паховый канал, а далее по боковой стенке таза вниз и назад, направляясь ко дну мочевого пузыря. Конечный отдел протока расширяется, образуя ампулу веретенообразной формы. На задней стенке мочевого пузыря имеются семенные пузырьки, секрет которых смешиваясь со сперматозоидами, разжижает, питает и активирует их. Проток семенных пузырьков (ductus excretorius ) соединяется с семывыносящим протоком ниже ампулы и образует семявыбрасывающий проток (ductus ejaculatorius ), который открывается в предстательной части мочеиспускательного канала на семенном холмике по обе стороны от предстательной маточки.

Семенной канатик (funiculus spermaticus ) - комплекс образований, возникший в результате опускания яичка из брюшной полости в мошонку. Семенной канатик начинается от верхнего конца яичка, проходит в паховый канал и оканчивается в области глубокого пахового кольца. В состав семенного канатика входят ряд образований (фасции, вены и венозные сплетения, артерии, мышцы, нервы и лимфатические сосуды) Предстательная железа (prostata ) - непарный железисто-мышечный орган, образно «второе сердце мужчины». Ее функция как железы состоит в выделении секрета, питающего и активизирующего сперматозоиды. Сокращение мышечной ткани железы препятствует попаданию мочи в мочеиспускательный канал во время эякуляции. Железы образуют железистую паренхиму (parenchima glandulare ), мышечная ткань составляет мышечное вещество (substantio muscularis ). Снаружи железа покрыта соединительнотканной капсулой. Предстательная железа расположена под мочевым пузырем на мочеполовой диафрагме. Форма и величина ее напоминают каштан. Через железу проходит предстательная часть мочеиспускательного канала. Она состоит из трех долей: правая, левая и средняя. Часть предстательной железы между обоими семявыбрасывающими протоками (ductus ejaculatorius) и задней поверхностью уретры составляют среднюю долю или перешеек (isthmus ).

Половой член (лат.penis - хвост, греч. phallus impudicus - срамной сморчок) служит для выведения мочи и выбрасывания семени, являясь органом совокупления. Спинка полового члена образована за счет двух сросшихся пещеристых (кавернозных ) тел, которые начинаются спереди заостренными концами, а сзади расходятся на ножки, прикрепляющиеся к нижним ветвям лобковых костей. Со стороны уретральной поверхности находится третье пещеристое (губчатое ) тело, которое на дистальном конце полового члена переходит в конусовидное образование - головка полового члена. Основание головки углублено, и подобно капюшону оно накрывает переднюю конусовидную часть соединенных пещеристых (кавернозных) тел. Края головки полового члена и ее венчик выступают за пределы переднего конца пещеристых тел по направлению к корню органа. Кожа, покрывающая тело органа, тонкая, легко смещаемая, пигментированная на уретральной поверхности, лишена подкожножировой клетчатки. Кожа с тела переходит в свободную складку крайней плоти , покрывающую головку полового члена. Уздечка - небольшая срединная складка на уретральной поверхности - соединяет крайнюю плоть с кожей головки, которая по своему внешнему виду больше напоминает слизистую оболочку. У корня полового члена три составляющих его тела разделяются. Пещеристые тела расходятся в разные стороны и каждое из них, постепенно скашиваясь, в конце прикрепляется фиброзной тканью к надкостнице лобковых костей. Каждая ножка прикрыта седалищно-пещеристой мышцей . Губчатое тело лежит под и между пещеристыми телами и на конце утолщается, образуя шаровидное утолщение, называемое луковицей полового члена. Это образование покрыто луковично-пещеристой мышцей . Ни одна из этих поперечнополосатых мышц не участвует в процессе эрекции, но все они ритмично сокращаются во время эякуляции, помогая продвижению спермы. Все три эти цилиндра заключены в фасциальный футляр, состоящий из двух фасций: поверхностной и глубокой. Кроме того, пещеристые (кавернозные) тела - основные структуры, способствующие эрекции - заключены в толстую, плотную фиброзную капсулу - белочную оболочку , которая в ее срединном отделе образует перегородку полового члена. Необходимо подчеркнуть, что перегородка на большей части длины полового члена не полностью разделяет пещеристые тела, но перед их расхождением в виде ножек обеспечивает полное разделение. От внутренней поверхности белочной оболочки отходят тяжи фиброзной ткани (трабекулы ). Губчатое тело полового члена заключено в собственную белочную оболочку, которая тоньше белочной оболочки кавернозных тел. Ткань луковицы и уретральная часть тела органа также представляет собой пещеристую структуру, но внутренние промежутки расположены более упорядочено, а трабекулы содержат больше эластических волокон, чем в кавернозных телах. Такое строение является идеальным для обеспечения свободного прохождения жидкости в мочеиспускательный канал. Кровоснабжение полового члена осуществляется за счет уретральной, бульбарной, глубокой и дорсальной артерий (ветви внутренней половой артерии), а также наружной половой артерии. Венозный отток происходит по глубокой дорсальной вене (впадает в предстательное венозное сплетение) и поверхностной дорсальной вене (вливается в v. saphena magna).

Мошонка (scrotum ) представляет собой как бы "физиологический термостат", поддерживающий температуру яичек на более низком уровне, чем температура тела. Это является необходимым условием нормального сперматогенеза. Она образуется в результате опущения яичка за счет слоев передней брюшной стенки: 1) кожа; 2) из подкожно-жировой клетчатки, лишенной жира -мясистая оболочка (tunica dartos); 3) из поверхностной фасции – наружная семенная фасция (fascia spermatica externa); 4) из fascia intercruralis – фасция мышцы, поднимающее яичко (fascia cremasterica); 5) из внутренней косой мышцы живота и поперечной (m.obliqus internus abdominis et m.transversus abdominis) - мышца, поднимающее яичко (m.cremaster); 6) из поперечной фации (fascia transversalis) - внутренняя семенная фасция (fascia spermatica interna); 7) из влагалищного отростка (processus vaginalis) брюшины - серозная оболочка яичка (tunica vaginalis testis).

Женские половые органы разделяются на внутренние (яичник, маточные трубы, матка, влагалище) и наружные (большие и малые половые губы, преддверие влагалища и клитор).

Яичник (ovarium, oophoron ) - парный орган, где происходит образование и созревание женской половой клетки (яйцеклетки). Яичник является железой внутренней секреции, в которой образуются женские половые гормоны. Яичник располагается у боковой стенки малого таза. Он имеет форму уплощенного эллипса. Его длина - 2,5 - 5 см; ширина - 1,5 - 3 см; толщина 0,5 - 1,5 см. С прекращением менструации у женщин 40-50 лет наступает атрофия яичников и их размер уменьшается примерно вдвое. Возле яичника расположены его придатки, являющиеся рудиментарным образованием (остатки мезонефральных протоков): придаток яичника (epoophoron ) и околояичник (paraophoron ), состоящий из нескольких слепых канальцев, залегают в брыжейке маточной трубы. Яичник имеет медиальную поверхность, обращенную в полость малого таза, и латеральную - прилежащую к стенке малого таза. Выделяют свободный край и брыжеечный, на котором располагаются ворота яичника и прикрепляется брыжейка - дубликатура брюшины, идущая от заднего листка широкой связки матки. От маточного конца яичника (extremitas uterina ) идет к матке собственная связка яичника, расположенная между двумя листками широкой связки матки, а трубный конец (extremitas tubaria ) обращен к маточной трубе. Несмотря на то, что яичник имеет брыжейку, он покрыт не брюшиной, а однослойным зародышевым эпителием, под которым залегает соединительнотканная белочная оболочка (tunica albuginea ). Кнутри от нее располагается корковое вещество, состоящее из соединительной ткани, в которой находятся многочисленные фолликулы - первичные, растущие (созревающие), атретические (подвергающиеся обратному развитию), а также желтые тела и рубцы. Мозговое вещество яичника образовано соединительной тканью, в которой проходят сосуды и нервы. В отличие от мужских половых клеток размножение женских происходит во внутриутробном периоде, в результате чего образуются первичные фолликулы, содержащие яйцеклетку. У новорожденной девочки в обоих яичниках имеется до 800 тыс. первичных фолликулов. Количество их после рождения не только не увеличивается, но быстро уменьшается, благодаря рассасыванию. Ко времени наступления половой зрелости в корковом веществе сохраняется лишь 400-500 первичных фолликулов, которые преобразуются в зрелые - пузырчатые фолликулы (Граафовы пузырьки ). После овуляции - выход яйцеклетки в свободную брюшную полость - на месте Граафова пузырька развивается желтое тело (менструальное или беременности), продуцирующее гормон прогестерон , который отвечает за подготовку эпителия матки к имплантации яйцеклетки и первые стадии лактации.

Маточная труба (Фаллопиева) (tuba uterina, salpinx, ooviductus ) - парный орган, который служит для проведения яйцеклетки от яичника в полость матки и является местом оплодотворения яйцеклетки. Маточные трубы располагаются в полости малого таза по обеим сторонам дна матки в верхнем крае широкой связки матки. Часть широкой связки матки между маточной трубой и яичником называют брыжейкой маточной трубы (mesosalpinx ). В маточной трубе выделяют следующие части: 1. Pars uterina - маточная часть, находящаяся в стенке матки; 2.Isthmus tubae uterinae - перешеек маточной трубы - самая толстостенная и узкая часть; 3. Ampulla tubae uterinae - ампула маточной трубы, которая прилежит к медиальной поверхности яичника; 4. Infundibulum tubae uterinae - воронка маточной трубы, которая заканчивается бахромками трубы, одна, из которых длиннеее остальных, достигает яичника и прирастает к нему. По fimbria ovarica освобожденная из яичника яйцеклетка поступает в просвет маточной трубы. Стенка маточной трубы состоит из трех оболочек: 1. Tunica serosa - серозная оболочка, являющаяся верхним отделом широкой связки матки; 2. Tunica muscularis - мышечная оболочка представлена двумя слоями (продольным и циркулярным), которые являются продолжением мускулатуры матки. Мышечный слой в воронке маточной трубы истончен, ближе к матке он утолщается; 3. Tunica mucosa - слизистая оболочка состоит из однослойного ресничного эпителия, реснички которого мерцают в направлении маточного конца трубы, тем самым способствуют продвижению яйцеклетки в полость матки.

Матка (лат. uterus , греч. metra, hystera ) - непарный полый мышечный орган выполняет менструальную функцию, в котором развивается зародыш и вынашивается плод, Матка расположена в малом тазу, ее расширенное дно (fundus ) обращено вверх, за ним следует утолщенное тело (corpus ), а суженная шейка (cervix ) открывается во влагалище отверстием, которое ограничено передней и задней губами. Таким образом, в шейке матки различают надвлагалищную часть (portio supravaginalis ) и влагалищную часть (portio vaginalis ). Кроме того, шейка охватывается передним и задним сводами влагалища. Причем, задний более глубокий и прилежит к самой низкой точке полости брюшины - Дугласову пространству (excavatio rectouterina ). Эта анатомическая особенность строения используется в практической медицине. А именно, при возникновении патологического процесса неясной этиологии в полости брюшины производят диагностическую кольпотомию (рассечение заднего свода), т. к. экссудат (кровь, гной и др.) будет скапливаться в Дугласовом пространстве. Передняя поверхность матки обращена к мочевому пузырю, задняя - к прямой кишке.

Положение матки в полости малого таза зависит от степени наполнения соседних органов и фиксирующего аппарата. При незначительном наполнении мочевого пузыря и прямой кишки матка небеременной женщины расположена так, что устья маточных труб находятся симметрично по отношению к срединной сагиттальной плоскости, а сама матка наклонена вперед (anteversio ). Кроме того, между телом и шейкой образуется угол, открытый кпереди - тело согнуто кпереди по отношению к шейке (ante f lexio ), поэтому дно матки лежит на мочевом пузыре. При наполненном мочевом пузыре угол между шейкой и телом матки сглаживается, дно матки поднимается вверх. В отдельных случаях маткa наклонена назад (retroversio ) и может даже изогнута кзади (retroflexio ). Такое положение матки считается патологическим.

Весьма важным в синтопии тазовых органов является отношение мочеточников к матке и маточной артерии. Мочеточники проникают в малый таз, перекидываясь через подвздошные сосуды, причем левый мочеточник перекрещивает a.iliaca communis, а правый - a.iliaca externa. Ниже мочеточники перекрещивают изнутри n. и vasa obturatoria и на уровне середины матки на расстоянии 1-2 см от нее перекрещиваются с a.uterina. Необходимо помнить при этом, что артерия проходит впереди от мочеточника. Этот перекрест весьма важен при операциях по поводу удаления матки, т.к. иногда захватывается в зажим вместе с маточной артерией и мочеточник, который в этом случае может быть случайно перерезан.

Стенка матки состоит из трех оболочек: 1. Серозная оболочка (perimetrium ) представлена брюшиной, которая покрывает матку со всех сторон, кроме влагалищной части шейки. Листки брюшины переходят в правую и левую широкие связки матки, которые продолжаются в париетальный листок тазовой брюшины. Между листками широкой связки матки расположена круглая связка матки , которая берет начало от боковой поверхности матки чуть ниже устья маточной трубы, следует латерально вниз, проходит через паховый канал и направляется к лобку, где ее волокна вплетаются в клетчатку. В области боковых поверхностей шейки матки между двумя листками широкой связки располагается околоматочная клетчатка (parametrium ), в которой проходят мочеточник, маточная артерия, вена и нервные волокна. Именно поэтому, пункцию боковых сводов и другие хирургические манипуляции в этой области необходимо проводить крайне осторожно . 2. Мышечная оболочка (myometrium ) образована неисчерченной (гладкой) мышечной тканью, которая представлена внутренним и наружным продольными и средним циркулярным слоями, переплетающимися между собой. При беременности мышечные волокна гипертрофируются, их размеры увеличиваются в 5-10 раз в длину и в 3-4 раза в ширину, размеры матки соответственно возрастают. 3. Слизистая оболочка (endometrium ) покрыта однослойным цилиндрическим эпителием, в хорошо выраженной собственной пластинке имеются множество простых трубчатых маточных желез. Слизистая оболочка канала шейки матки выслана преимущественно высокими цилиндрическими клетками, вырабатывающими слизь, из которой образуется слизистая пробка, препятствующая попаданию инфекции в матку, маточные трубы и полость брюшины.

Связки матки,идущие во всех направлениях, фиксируя матку к крестцу, лобковому симфизу и боковым стенкам стенки таза, наиболее выражены в области шейки матки. Тяжелая физическая нагрузка, частые роды и ряд других причин являются следствием ослабления фиксирующего аппарата, что приводит к выпадению матки.

Влагалище (vagina, colpos ) представляет собой непарную уплощенную спереди назад трубку длиной 7-10 см, которая вверху сообщается с маткой, внизу проходит через мочеполовую диафрагму и открывается в преддверие влагалища отверстием (ostium vaginae ), где оно закрыто девственной плевой (hymen ) или ее остатками. У влагалища выделяют переднюю стенку, которая в верхней трети прилежит к мочевому пузырю, а на остальном участке сращена со стенкой женского мочеиспускательного канала. Задняя стенка в верхней своей части покрыта брюшиной, а в нижней - прилежит к передней стенке прямой кишки. Ввиду того, что описанные перегородки являются довольно тонкими, то при травматических повреждениях или во время родов, или в результате воспалительных процессов могут возникать свищи, весьма часто длительно незаживающие, между влагалищем и прилегающими к нему органами.

Стенка влагалища состоит из слизистой, мышечной и адвентициальной оболочек. Клетки поверхностного слоя эпителия слизистой богаты гликогеном, который под влиянием обитающих во влагалище микробов распадается с образованием молочной кислоты. Это придает влагалищной слизи кислую реакцию и обуславливает ее бактерицидность по отношению к патогенным микробам. Мышечная оболочка представлена преимущественно продольно ориентированными пучками мышечных волокон, а также пучками, имеющими круговое направление. Вверху мышечная оболочка переходит в мускулатуру матки, внизу становится более мощной и вступает в связь с мышцами промежности. Пучки поперечно-полосатых мышц мочеполовой диафрагмы, охватывающие нижний конец влагалища и одновременно мочеиспускательный канал, образуют своеобразный мышечный жом. Наибольшее значение в фиксации влагалища имеет тазовое дно, построенное из массивной мышечно-фиброзной ткани. При ослаблении тазового дна у пожилых женщин, под влиянием длительного повышения внутрибрюшного давления, могут наблюдаться в различной степени опущение стенки влагалища, выпадение влагалища, сопровождающиеся опущением или даже выпадением матки.

Большие половые губы (labia majora pudendi ) представляют собой кожные валикообразные складки, которые латерально отграничены от кожи бедра бедренно-промежностной бороздой. Спереди и сзади обе большие половые губы соединяются спайками (commissurae labiorum posterior et anterior ). Малые половые губы (labia minora pudendi ) построены из соединительной ткани, располагаются кнутри от больших половых губ в половой щели, отграничивая преддверие влагалища. Передние края малых половых губ свободны. Задние соединяются между собой и образуют уздечку (frenulum labiorum pudendi ). Верхний конец каждой малой половой губы разделяется на две ножки, направляющиеся к клитору. Латеральная ножка обходит клитор сбоку и охватывает его сверху, образуя крайнюю плоть клитора (preputium clitoridis ). Медиальная ножка подходит к клитору снизу и сливается с ножкой противоположной стороны, образуя уздечку клитора (frenulum clitoridis). Преддверие влагалища ограничено с боков медиальными поверхностями малых половых губ, впереди - клитором, сзади - ямкой преддверия влагалища. У основания малых половых губ в преддверие влагалища открываются протоки больших преддверных желез (glandulae vestibulares major ), которые выделяют слизеподобную жидкость, увлажняющую стенку входа во влагалище, а протоки малых преддверных желез - в стенке преддверия. Кроме того, в преддверие влагалища открываются влагалище и наружное отверстие мочеиспускательного канала, которое располагается между клитором и входом во влагалище. Между отверстием мочеиспускательного канала и клитором проецируется луковица преддверия, боковые части которой расположены в основании больших половых губ, прилегая к большим железам преддверия. Луковица преддверия идентична непарному губчатому телу полового члена. Клитор же идентичен пещеристым (кавернозным) телам полового члена.

Все аномалии сказываются на работе тех или иных органов, поэтому их ранняя диагностика и лечение просто необходимы, чтобы исключить развитие серьезных расстройств и осложнений.

Аномалии развития мочеполовой системы – это результат генетических мутаций. Они возникают на этапе эмбрионального развития и влияют на структуру и функции этих органов. Аномалии почек – явление редкое, и часто оно диагностируется еще в утробе матери. Большая часть пороков заканчивается смертельным исходом или вызывает опасные и тяжелые осложнения физического и психологического состояния. Структуру и функциональность органов мочевыделительной системы в некоторых случаях можно восстановить, патология требует хирургической коррекции и медикаментозного лечения.

Аномалии мочеполовой системы

Патологии возникают, когда сам орган или его ткани видоизменяются, происходит нарушение их строения, функциональных особенностей. Сбои возникают в период эмбрионального развития, их частота – 3–4%.

Плод может отставать в развитии или не формироваться нормально из-за генетических отклонений, влияния внутренних, а также внешних факторов. Часть патологических изменений возможно выявить еще в утробе матери, а другие проявляются сразу после рождения. Некоторые пороки обнаруживаются уже в зрелом возрасте.

Все аномалии сказываются на работе органов, поэтому их ранняя диагностика и лечение просто необходимы, чтобы исключить развитие серьезных расстройств и осложнений.

Кроме того, не стоит забывать о патологических изменениях, которые являются приобретенными:

  • сужение уретры мочеточника;
  • гидронефроз;
  • простатит;
  • образование камней в почках;
  • бесплодие.

Они также имеют отношение к повреждениям внутренних органов, но только другого характера.

Болезнь может быть наследственной или врожденной, это разные понятия. Первая – генетическая патология или заболевание, передающееся ребенку от матери, например, герпес, сифилис, краснуха. Врожденные аномалии не всегда связаны с наследственным фактором, причиной может стать влияние окружающей среды:

  • алкоголизм женщины;
  • излучение различного характера;
  • экологическая ситуация;
  • прием во время гестации сильнодействующих или гормональных препаратов.


Иногда нарушения проявляются сразу после рождения, некоторые аномалии мочеполовой системы несовместимы с жизнью, но часто обнаружить их не так просто. Для этого нужно детальное и полное обследование. Чтобы исправить проблему, обычно необходима хирургическая операция и длительное лечение.

Аномалия развития почек

Встречается как у мужчин, так и у женщин, а возникает в период эмбрионального развития или после рождения. Изменения касаются структуры, строения и расположения почек.

К ним относят такие состояния:

  • эктопию;
  • дистопию;
  • симметричное или асимметричное сращение;
  • поликистоз;
  • синдром губчатой почки;
  • удвоение органа.

Каждая из них становится причиной нарушения в работе мочевыделительной системы и провоцирует развитие опасных осложнений.

Дисплазия

Среди врожденных пороков выделяют кистозные разрастания и дисплазию. К аномалиям относят также нарушение строения и функциональности сосудистой сетки. Возникновение лишней почечной артерии приводит к перекрещиванию мочевых путей, а также может спровоцировать гидронефроз и аневризму в артерии.


Среди венозных патологий также выделяют множественные или добавочные сосуды, обвивающие аорту, ретроаортальную локализацию. У мужчин правая вена яичка может впасть в почечную артерию, что приводит к варикоцеле с правой стороны.

Аномалии строения сосудов

Сосудистые нарушения могут не проявляться длительное время, но они становятся причиной дисфункции почки. Со временем появляются сопутствующие нарушения в виде почечной недостаточности, образования камней, внутренних кровотечений, гидронефроза. Симптомом аномалий сосудов и почечной артерии также является артериальная гипертензия, поэтому так часто путают основное заболевание с признаком.

Удвоение

Нередко возникают количественные патологии развития почек. К ним относят полное или неполное удвоение. Почка разделяется на две части, причем тазовая всегда больше. Различают их по наличию лоханок в полости. При полноценном удвоении чашечно-лоханочная система присутствует в обеих частях. Сопровождает такой порок структурное нарушение строения мочеточника. Проявляться заболевание начинает, когда патологические изменения нарушают функции органа. Почка, как правило, больше своих нормальных размеров.

Для решения проблемы и исправления дефекта прибегают к комплексному лечению и хирургическому вмешательству.

Агенезия

Случается, что почка перестает по каким-то причинам развиваться и в результате у человека формируется только один полноценный орган. Это явление называют аплазия или агенезия. Его сложно выявить, так как признаков долгое время нет. Работающая почка берет всю нагрузку на себя и только через какое-то время начинают проявляться симптомы болезни.


Лечения такого порока нет, нужно только внимательно относиться к своему здоровью, и беречь единственную почку. В редких случаях развивается двухсторонняя аплазия, которая несовместима с жизнью.

Гипоплазия почки

Частое патологическое проявление характеризуется нестандартными размерами органа. Несмотря на то, что почка значительно меньше нормы, она справляется со своими функциями, клапаны работают исправно. Лечение или оперативное вмешательство нужно только в случае развития сопутствующих нарушений.

Добавочная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется формированием ниже основного органа еще одного, меньшего размера. Он функционирует самостоятельно, так как имеет свой мочеточник и систему кровоснабжения. К вмешательству прибегают в случае диагностики пиелонефрита, опухолевых процессов или гидронефроза. Симптомы у заболевания отсутствуют до появления других нарушений.

Дистопия

Этот врожденный порок характеризуется нестандартным расположением одной или обеих почек. Различают несколько видов расстройства:

  • поясничную;
  • подвздошную;
  • торакальную;
  • тазовую;
  • перекрестную.

Для любого типа патологии характерны абдоминальные боли. При подвздошной дистопии возникают сбои в работе мочевыделительной системы, отток мочи затрудняется. Если левая почка расположена выше, в грудном отделе, как происходит при торакальной форме заболевания, боли возникают после еды. Тазовое расположение приводит к нарушению работы кишечника и оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.


В случае возникновения характерных симптомов может понадобиться хирургическая коррекция.

Сращение почек

Эта группа пороков представляет собой различные изменения формы органа. Объединение медиальной поверхности именуют галетообразной почкой, при сращивании верхней и нижней части почка становится подковообразной, возможно S-образное и палочкообразное сращение. Если обострение болезней не влияет на функцию почек, лечение не требуется.

Врожденные нарушения особого дискомфорта не доставляют, если не страдают оба органа. А двухсторонняя патология чаще всего несовместима с жизнью. В большинстве случаев порок обнаруживают нечаянно, и если нет показаний, лечение не проводится. Но таким людям следует регулярно обследоваться и быть внимательными к своему организму.

Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

Генетические отклонения или пороки в развитии часто приводят к нарушению строения и функциональности не только почек, но и мочевого пузыря, его выводящих каналов.

К таким патологическим аномалиям относят следующие:

  • врожденное отсутствие мочеточника;
  • агенезию;
  • экстрофию мочевого пузыря;
  • дивертикул;
  • склероз;
  • удвоение мочеточника и мочевого пузыря;
  • гипоспадию различных форм;
  • уретероцеле;
  • гермафродитизм;
  • эписпадию;
  • сужение мочеиспускательного канала;
  • пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Отсутствие мочеточника сопровождает тяжелая форма гидронефроза. Без лечения здоровью человека угрожает серьезная опасность. Если отсутствуют оба протока, неизбежен летальный исход.

А вот удвоение мочеточника – патология, которая вызывает осложнения только при оперативных вмешательствах. Угрозы для жизни оно, как правило, не несет.


Экстрофия мочевого пузыря развивается еще в утробе, проявляется больше психологическим дискомфортом. Из-за выпячивания стенки мочевого пузыря и недоразвитости мышц в этой области видна оболочка органа. До появления антибактериальной терапии выживала только половина пациентов, а оставшиеся в живых не могли вести нормальную жизнь из-за постоянного запаха мочи от них. Современная хирургия восстанавливает брюшную стенку, помещает мочеточник в толстую кишку и устраняет аномалии развития уретры.

Такая патология, как эписпадия решается также с помощью пластики. Из-за дефекта формирования мочевого канала или передней стенки уретры происходит постоянное подтекание мочи.

В утробе матери до 6 месяца мочевой проток представлен у плода трубкой, соединяющий мочевой пузырь с пупком. После этого срока она превращается в тяж, но если что-то идет не так, облитерация не происходит и образуется свищ. Аномалии мочеточников устраняют после рождения, но если роды проводят методом кесарева сечения, есть риск повреждения протока.

Те аномалии мочевого пузыря, которые выявляют еще в утробе или сразу после рождения, у детей либо несовместимы с жизнью, либо требуют незамедлительного хирургического вмешательства. Другие дефекты не дают о себе знать долгое время, угрозы не несут, а диагностируются при обследовании.

Аномалии развития мочевого пузыря и протоков могут вызывать дискомфорт в виде подтекания мочи, способствовать возникновению воспалительных процессов, поэтому их ранее выявление предупреждает нежелательные осложнения.

Врожденные патологии половой системы

Пороки одинаково часто развиваются как у мальчиков, так и у девочек. Аномалии проявляются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, нарушением полового созревания.

У женского пола

У женского пола чаще всего встречается

  • нарушение анатомического строения перегородки влагалища;
  • двурогая, однорогая, седловидная матка;
  • инфантилизм;
  • двойная матка или влагалище.


Некоторые дефекты не становятся препятствием в будущем для рождения ребенка, а убираются методами пластической коррекции. Симптомами они также не проявляются, диагностировать двурогую матку можно уже в период беременности. Тут она становится причиной осложнений во время вынашивания и родовой деятельности.

При инфантилизме половые органы задерживаются в развитии, что приводит к нарушению полового становления, расстройствам менструации, кровотечениям из матки и заканчивается проблемами с зачатием или бесплодием.

Аномалии строения матки часто сопровождают пороки органов мочевыделительной системы. Лечение проводится только хирургическим методом.

Дефекты в развитии влагалища или его отсутствие также сочетаются с другими порока и без коррекции чреваты бесплодием и проблемами с вынашиванием ребенка.

Отсутствие отверстия в девственной плеве или атрезия становится причиной скопления менструальной крови во влагалище. Мнимая аменорея заканчивается распространением жидкости в матке и маточных трубах, что в будущем ведет к серьезным последствиям, в том числе к трубному бесплодию. Если кровь найдет выход в брюшную полость, возникнет перитонит.

У мужского пола

У сильной половины человечества часто встречается гипоспадия, которая характеризуется нарушением формирования наружных половых органов. Это может быть изменение локализации мочеиспускательного канала, дистрофия отдаленных его частей.

У мальчиков патология проявляется также уменьшением в размерах наружных половых органов, расщеплением головки члена, образованием отверстия сзади мошонки. Такие дефекты делают половой акт возможным, но вот зачатие происходит не всегда. Из-за нарушения нормального строения может появиться необходимость мочеиспускания как у противоположного пола, на корточках.

К врожденным патологиям также относят не до конца опущенное яичко в мошонку. Оно встречается преимущественно у недоношенных мальчиков. Без лечения нарушается гормональный дисбаланс. Из симптомов этого выделяют боль в паху, ожирение, гипертрихоз (оволосение) по женскому типу.

Любые врожденные патологии требуют медицинского вмешательства, так как чреваты серьезными и опасными осложнениями. Дефекты наружных половых органов у мужчин – причина психологических расстройств.

Мочевыводящие пути начинаются в почечных лоханках и заканчиваются наружным отверстием мочеиспускательного канала.

Врожденные аномалии мочевых путей

Врожденные патологии мочевыводящих путей тесно связаны с аналогичными аномалиями почек. При наличии двух почек с одной стороны в организме человека имеются три мочеточника. При односторонней агенезии почки отсутствует и мочеточник. Одновременно с двойной почкой часто встречается т.н. уретроцеле - выпячивание уретры через стенку влагалища, в результате которого в ней образуется характерная луковицеобразная припухлость. В мочеточнике могут быть сужения, возможно наличие слепого ответвления. Кроме того, мочеточник может заканчиваться не в мочевом пузыре, а например, впадать в мочеиспускательный канал или семенные пузырьки.

Врожденные дефекты мочевого пузыря

При незаращении мочевого протока в процессе развития в нем часто происходит формирование кисты. Возможно возникновение дивертикула мочевого пузыря - мешковидного или воронкообразного выпячивания стенки. Все эти аномалии не вызывают никаких недомоганий. Один из наиболее тяжелых пороков развития мочевыводящих путей - это экстрофия мочевого пузыря, характеризующаяся не только поражением мочевика, но и передней брюшной стенки, тазовых костей и мочеиспускательного канала. При отсутствии лечения этих аномалий пациент умирает.

Врожденные аномалии мочеиспускательного канала

Эписпадия - это аномалия развития полового члена, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на верхней поверхности пениса. У женщин нередко встречаются пороки развития клитора и мочевика. Гипоспадией называют любое состояние, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на нижней поверхности полового члена.

Симптомы

  • Часто повторяющиеся инфекции мочевых путей.
  • Боли в животе и в боку.
  • Нарушение роста.

Причины возникновения

Все вышеописанные патологии мочевыводящих путей являются врожденными. Они могут возникнуть и вследствие генетического дефекта, и вследствие воздействия вредных факторов в период беременности.

Лечение

Обычно проводится операция. Разумеется, если врожденные патологии не нарушают отток мочи, то в лечении пациента нет необходимости.

Заниматься самолечением врожденных аномалий мочевыделительной системы запрещается.

Диагностика заболеваний у маленьких детей очень сложна. Родители должны помнить о симптомах опасных врожденных аномалий мочевыводящих путей. Это повышение температуры неясного происхождения и отсутствие аппетита, об этих недомоганиях необходимо срочно сообщить педиатру и урологу.

При подозрении на врожденные патологии мочевых путей врач назначит УЗИ и анализ крови . Помимо анализа крови, важно рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества для определения местонахождения дефекта.

Течение болезни

Большинство врожденных аномалий мочевыделительной системы устанавливают случайно (за исключением тех, которые видны невооруженным глазом) при обследовании больного по другому поводу; обычно они не вызывают отрицательных последствий. Однако существует ряд тяжелых заболеваний, например, экстрофия мочевого пузыря, требующих лечения.

Своевременное лечение аномалий мочевых путей возможно лишь при их ранней диагностике. Поэтому каждый ребенок должен пройти все обязательные профилактические медицинские осмотры.