У ребенка тяжелая форма дцп. Классификация различных форм и видов дцп и их характеристика

Выделяют 6 клинических форм ДЦП:

  • спастическую диплегию (болезнь Литтла);
  • спастическую гемиплегию;
  • двойную гемиплегию;
  • гиперкинетическую;
  • атонически-астатическую;
  • атактическую.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла) - наиболее распространенная форма ДЦП. Особенно часто развивается у недоношенных детей вследствие перивентрикулярной лейкомаляций, внутрижелудочкового кровоизлияния IV степени. В последнем случае часто сопровождается гидроцефалией, ха­рактеризуется наличием центрального тетрапареза с преобладанием пора­жения нижних конечностей и симметричным распределением мышечного тонуса. Степень поражения верхних конечностей вариабельна - от выра­женных парезов до легкой неловкости, которая выявляется с развитием ма-нипулятивной деятельности. Формы с минимальным поражением верхних конечностей иногда называют спастической параплегией.

Начало клинических проявлений зависит от тяжести пареза. В тяжелых случаях симптомы заметны уже с первых месяцев жизни, в легких лишь на 4-6-ом месяце, когда активируются лабиринтный и шейные тонические рефлексы, своевременно не угасают физиологические рефлексы новорож­денного (хватательный, опоры и автоматической походки, Моро). Повыша­ются мышечный тонус и глубокие рефлексы, задерживается формирование выпрямительных рефлексов, становится невозможным принятие верти­кального положения тела. Продолжительное время дети стоят и ходят лишь с поддержкой. Они не могут удерживать массу тела на одной ноге, чтобы освободить другую для шага, поэтому руки и туловище во время стояния и ходьбы выполняют много лишних движений, необходимых для сохране­ния равновесия. Ноги разогнуты, приведены, при ходьбе перекрещиваются (симптом "ножниц") с опорой на пальцы (поза "балерины"). Патологиче­ский двигательный стереотип способствует раннему развитию контрактур и деформаций: эквиноварусная или вальгусная деформация стоп, ретракция ахиллового сухожилия, кифоз грудного и лордоз поясничного отдела позво­ночника, подвывих, вывих тазобедренных суставов, аддукторно-флексорная деформация тазобедренных и коленных суставов. Возможны нарушения речи в виде задержки развития, псевдобульбарной дизартрии. У 20-25 % де­тей наблюдаются эпилептические приступы, у 30-40 % - нарушения функ­ции черепных нервов (сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха). Психическое развитие вариабельно, но часто в границах возрастной нормы.

Спастическая гемиплегия характеризуется наличием центрального спа­стического гем и пареза, больше выраженного в верхней конечности. В тяже­лых случаях ограничение спонтанных движений заметно с первых недель жизни, в легких - лишь в конце первого года. Дети приобретают возрастные двигательные навыки с некоторым опозданием. Мышечный тонус повышен в сгибателях верхних и разгибателях нижних конечностей, формируется поза Вернике-Манна, сколиоз, перекос таза, эквиноварусная или вальгус-ная деформация стопы с укорочением ахиллового сухожилия. Паретичные конечности отстают в росте, атрофируются. В некоторых случаях наблюда­ется патология черепных нервов (атрофия зрительных нервов, сходящееся косоглазие, центральный парез мышц лица, гемианопсия, псевдобульбарная корковая дизартрия). В 30-40 % случаев заболевание осложняется эпилеп­тическими приступами. У 40 % больных отмечаются интеллектуальные рас­стройства от легкой задержки психического развития до грубого интеллек­туального дефекта, причем снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью пареза. Практически все больные ходят самостоятельно, поэтому уровень социальной адаптации больше зависит от интеллектуальных воз­можностей и наличия расстройств поведения.

Двойная гемиплегия - одна из тяжелейших форм ДЦП. Центральный тетрапарез выражен равномерно или преобладает в верхних конечностях. Двигательные расстройства заметны уже на первом месяце жизни. Высо­кий мышечный тонус сопровождается резкой активацией лабиринтного и шейных тонических рефлексов. Глубокие рефлексы высокие, но вызывание их затруднено из-за высокого мышечного тонуса. Выполнение активных движений приводит к содружественным реакциям в виде повышения мы­шечного тонуса и фиксации ребенка в патологической позе, поэтому дви­гательные навыки формируются с большим опозданием и значительными патологическими отклонениями. Дети очень поздно начинают сидеть, у них не формируются навыки стояния и ходьбы, рано возникают контрактуры и деформации костей. Заболевание часто осложняется эпилептическими при­ступами, всегда сопровождается умственной отсталостью. В большинстве случаев наблюдаются дизэмбриогенетические стигмы, которые свидетель­ствует о поражении мозга на ранних этапах эмбриогенеза.

Гиперкинетическая форма. Эту форму называют также дистонической. Двигательные расстройств характеризуются непроизвольными движения­ми и позами, которые представлены гиперкинезами по типу атетоза, хорео-атетоза, торсионной дистонии на фоне повышенного по экстрапирамидному типу мышечного тонуса. В период новорожденности характерна мышечная гипотония, с 2-3-месячного возраста появляются дистонические атаки, ко­торые характеризуются внезапным повышением мышечного тонуса во вре­мя движений, положительных или отрицательных эмоций, под действием световых или звуковых раздражителей. Дистонические атаки напоминают выполнение рефлекса Моро, асимметричного шейного тонического рефлек­са, позу опистотонуса. Гиперкинезы появляются в конце первого года или позднее и с течением времени становятся более выраженными, во время сна исчезают, усиливаются во время произвольных движений, провоцируются эмоциями. Произвольные движения неловкие, некоординированные, поры­вистые. Характерно нарушение речи в виде гиперкинетической дизартрии в связи с гиперкинезом мышц языка. Эпилептические приступы встречаются у 20-25 % больных. Интеллект чаще не страдает. Эта форма часто возникает вследствие конфликта матери и плода по группе крови или резус-фактору с возникновением ядерной желтухи, status marmoratus (пятнистость). Хорео-атетоидные гиперкинезы возникают чаще вследствие поражения хвостатого ядра и скорлупы, торсионная дистония при поражении бледного шара.

Атонически-астатическая форма - одна из тяжелейших форм ДЦП. Характерные признаки: мышечная гипотония, координаторные расстрой­ства, отставание в психическом развитии (лобная атаксия). Мышечная гипотония наблюдается с первых месяцев жизни, физиологическая стадия флексорного мышечного гипертонуса практически отсутствует, лабиринт­ный и шейные тонические рефлексы выражены нерезко, координаторные расстройства становятся заметными лишь с развитием произвольных дви­жений. Контроль положения головы, функции сидения, стояния и ходьбы формируются с большим опозданием или не формируются совсем (астазия, абазия). До 90 % детей имеют выраженный интеллектуальный дефект, гру­бые нарушения речи в виде мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии, у 40-50 % наблюдаются эпилептические припадки. Прогноз в плане двига­тельных возможностей и социальной адаптации неблагоприятный.

Атактическая форма характеризуется нарушением равновесия и коор­динации движений (мозжечковая атаксия). На первом году жизни наблюда­ются лишь мышечная гипотония и задержка темпа психомоторного разви­тия, с развитием статических и локомоторных функций появляется атаксия. Диагноз устанавливается к концу первого года жизни, когда усваиваются навыки сидения и манипуляции предметами. Дети начинают ходить с 2-3 лет, походка атаксическая, отмечается интенционный тремор. Обычно пси­хическое развитие и речевые расстройства выражены умеренно. Прогноз в плане двигательного развития и социальной адаптации у большинства боль­ных благоприятный. Больные способны обучаться по общеобразовательной или вспомогательной программе.

Смешанные формы. Характеризуются наличием у одного больного одновременно симптомов разных форм ДЦП. Например, сочетания спасти-ки с атаксией или с гиперкинезами. В таком случае при формулировании диагноза на первое место выносится тот синдром, который преобладает (на­пример: ДЦП, спастико-атактическая форма; ДЦП, спастическая диплегия с гиперкинетическим синдромом).

Дифференциальная диагностика ДЦП особенно сложна в раннем возрасте, когда разные по этиологии и патогенезу неврологические заболевания имеют общие проявления. Двигательные нарушения встре­чаются при наследственных нервно-мышечных и обменных заболеваниях, аномалиях развития мозга, эндокринной патологии. Для дифференциаль­ной диагностики ДЦП важное значение имеют анамнестические данные, современные методы нейровизуализации и медико-генетическое консуль­тирование.

Родители, столкнувшиеся с таким тяжелым диагнозом, как детский церебральный паралич у своего ребенка, задаются вопросом: «Сколько живут дети с ДЦП?». Еще буквально в середине прошлого века пациенты с таким заболеванием не доживали и до совершеннолетия. В настоящее время ребенок с ДЦП при комфортных условиях жизни, правильном уходе, лечении и реабилитации доживает до 40 лет и даже до пенсионного возраста. Это зависит от стадии заболевания и процесса лечения. Если же при заболевании снизить активность лечения, направленного на борьбу с нарушениями головного мозга, то это может значительно сократить продолжительность жизни ребенка с диагнозом ДЦП, как и в отношении любого другого заболевания.

Дети с ДЦП получают такой диагноз в 80% случаев при рождении. Остальной процент пациентов получает заболевание в раннем младенчестве из-за инфекционных заболеваний или травм мозга. Если с такими детьми постоянно заниматься, то можно существенно развить их интеллект. Поэтому большинство может обучаться в специализированных учреждениях, а затем получить среднее или высшее образование и профессию. Вся жизнь ребенка зависит полностью от родителей и постоянной реабилитации. К сожалению, на данный момент не зафиксировано ни одного случая полного выздоровления.

Стоит обратить внимание на такую проблему, как преждевременное старение. Это очень острый вопрос при таком заболевании. Доказано, что к 40 годам пациенты подвержены уменьшению продолжительности жизненного потенциала. Физическое тело изнашивается быстрее за счет деформации внутренних органов, суставов и костей. Внешне люди с ДЦП выглядят намного старше своего паспортного возраста. Если при этом не было должного развития и реабилитации ребенка с самого рождения, то многие системы, например, сердечно-сосудистая или дыхательная могут остаться в недоразвитом виде. Таким образом, они работают на износ, что тоже влияет на продолжительность жизни.

Еще одним признаком, влияющим на жизнь с ДЦП, является тип и протекание самого заболевания. С тяжелыми формами, постоянными эпилептическими припадками и при лежачем течении данной болезни продолжительность может быть меньше, чем при средней или более легкой формах.

Типы заболевания

В зависимости от участка повреждения головного мозга, различают пять типов течения заболевания.

Самой распространенной формой является спастическая диплегия. Развивается этот тип из-за поражения отдела мозга, отвечающих за двигательные функции. Это обуславливает парезы в нижнем поясе. Диагностироваться может как и в первые дни жизни при выраженном течении, так и к году жизни в более легком случае. При должном уходе, реабилитации и развитии ребенка, продолжительность жизни с такой формой может приравниваться к жизни человека без данного заболевания.

Следующая форма – это спастическая тетраплегия. Для этой формы характерно деформации туловища и конечностей, в половине случаев пациенты страдают эпилептическими припадками. У детей с таким диагнозом наблюдается косоглазие, расстройство слухового аппарата.

Третий тип – гемиплегия, характеризуется в основном интеллектуальными расстройствами, плечевой пояс поражается больше. При развитии дети могут выполнять различные движения, но очень медленно.

Гиперкинетическая форма обусловлена повышением мышечного тонуса, глазодвигательные нарушения, ухудшение слуха.

Наблюдаются параличи и парезы конечностей, деформации туловища. При этом интеллектуальные способности развиты хорошо. Если ребенком должным образом заниматься, то он способен учиться в школе и получить дальнейшее образование. Достаточно хорошо адаптируется в социуме. Прогноз по поводу продолжительности жизни достаточно благоприятный.

Мозжечковая форма – для этого типа характерен низкий тонус, часто пациенты сталкиваются с затруднением принятия вертикального положения, проблемы с равновесием. А также затруднены разгибательные движения и достаточно сильно нарушена координация движения.

Вторичная форма ДЦП также является достаточно распространенной при это заболевании. Приобретенный вид паралича может быть вызван не только родовой травмой, а вследствие стечения неблагоприятных факторов в период беременности. Это может быть отравление какими-либо токсическими веществами, влияние неблагоприятных экологических условий и вредных привычек (особенно курения в период беременности).

Заключение



Сказать сколько будет жить ребенок с данным заболеванием никто не сможет. Врачи такие же люди, и никто не вправе решать или диагностировать прогнозы по поводу продолжительности жизни. Конечно же, предрасполагающими факторами для оценки продолжительности служат течение заболевание, форма ДЦП, интеллектуальные возможности ребенка. Дети с отягощенными формами и осложнениями, особенно с дыхательной системой или эпилепсией рискуют больше. Но даже самые тяжелые формы ДЦП при хорошем уходе, родительской заботе, правильном лечении и постоянной реабилитации не безнадежны. Дети могут проживать достаточно долгую жизнь и даже адаптироваться в социуме, пусть если даже неполноценно. Медицина не стоит на месте, нейрохирургия постоянно развивается, предлагая все новые подходы в лечении таких тяжелых хронических заболеваний. А в комплексе с традиционной медикаментозной терапией шансы на продолжительную жизнь постоянно увеличиваются.

Детский церебральный паралич – серьезное хроническое заболевание. объединяет в себе , которые связаны с нарушением двигательной функцией человека. Чаще всего, болезнь поражает плод в период его внутриутробного развития.

ДЦП носит непрогрессивный характер, это значит, что заболевание не распространяется внутри организма, не поражает здоровые области нервной ткани, оно точечно повреждает те или иные участки мозга.

Проявляется в возрасте 5 – 7 месяцев.

Атонически-астатическая форма ДЦП становится более явной после семи месяцев. Дифференциальная диагностика этой формы довольно осложнена, по причине схожести ее симптомов с симптомами других заболеваний.

До шестимесячного возраста у малыша можно не заметить никаких нарушений, и лишь по мере его роста постепенно проявляются симптомы. Чаще всего они связаны с нарушениями психического развития, возникают неврологические расстройства. У ребенка возникают вспышки необоснованной агрессии, повышенная возбудимость. Имеются , двигательные нарушения, потеря равновесия.

Гиперкинетическая форма заболевания определяется несколько позже – к началу второго года жизни.

Дополнительную диагностику проводят, используя следующие инструментальные методы:

  • ультразвуковое исследование мозга;
  • краниография и др.

Результаты исследования позволяют получить информацию о глубине изменений нервной системы, определить степень и тяжесть поражения того или иного участка головного мозга, выявить другие нарушения.

Для постановки диагноза ДЦП достаточно наличия специфических двигательных расстройств у ребенка на начальном этапе развития болезни. В качестве дополнительных мер исследования делают , которое позволяет оценить тип повреждения и определить конкретное место поражения головного мозга.

Такое исследование необходимо для того, чтобы исключить наличие иных заболеваний со схожей симптоматикой. В этих же целях проводят дифференциальную диагностику.

Детский церебральный паралич – не прогрессирующее заболевание, его симптомы не увеличиваются со временем, а состояние больного со временем не ухудшается. Если же происходит обратное, то, скорее всего, заболевание имеет иную природу.

Такие же симптомы, как и у детского церебрального паралича, имеют следующие заболевания:

  • поражения головного мозга травматического и нетравматического характера;
  • ранний аутизм;
  • фенилкетонурия;
  • поражения спинного мозга;
  • шизофрения и т.п.

Распространенность различных форм нарушения

Является распространенным заболеванием. По примерным подсчетам, на одну тысячу здоровых детей приходится до 3 больных ДЦП. Если рассматривать данные по распространенности форм ДЦП, то можно отметить, что

  • среди всех форм лидирует спастическая диплегия,
  • второе место – гемипаретическая форма,
  • третье — двойная гемиплегия,
  • четвертое – атонически-астатическая форма,
  • и, наконец, пятое место по распространенности ДЦП имеет гиперкинетическая форма заболевания.

Гиперкинетическая форма ДЦП — удел девочек

Мальчики гораздо чаще страдают спастической диплегией и двойной гемиплегией, у девочек чаще встречается гиперкинетическая форма ДЦП.

Если сравнивать общее соотношение мальчиков и девочек с диагнозом ДЦП, то получается, что мальчики составляют 58,1 %, девочки – 41,9 %.

Детский церебральный паралич – неизлечимое заболевание, но это не значит, что его лечением не нужно заниматься вовсе.

Больным необходима помощь и врачей, и педагогов, для того, чтобы они могли достичь максимально возможных при данном заболевании положительных результатов и могли по мере и возможностям адаптироваться к окружающей среде. В этих целях, необходимо как можно раньше выявить заболевание и начать его лечение.

Детский церебральный паралич (сокращенно ДЦП) – это целая совокупность симптомокомплексов с хроническим и не прогрессирующим течением, имеющих общие причины и являющихся вторичным по отношению к поражениям центральной нервной системы. Прогрессирование симптомов по мере роста ребенка в действительности ложно.

ДЦП вызывается одной из таких причин, как поражение коры, подкорковых структур, капсулы или ствола головного мозга. Оно может быть как одно-, так и двусторонним. Не имеет наследственных причин. Принципиальным отличием детского церебрального паралича от других заболеваний является развитие в перинатальном периоде.

Условно выделяют три стадии ДЦП: раннюю до 5 месяцев, начальную резидуальную с 6 месяцев до 3 лет и позднюю резидуальную после 3 лет.

Причины ДЦП

Такое заболевание, как детский церебральный паралич, относится к числу полиэтиологических, т.е. имеющих не одну, а множество причин.

К основным причинам относятся:

  • сильная недоношенность и врожденная ;
  • различные пороки развития головного мозга;
  • кровоизлияния в желудочки мозга и мозжечок;
  • повреждения вещества головного мозга, обусловленные гипоксией (недостатком кислорода), ишемией (недостатком кровоснабжения);
  • гипогликемия и тромбоэмболия, включая инфекционные васкулиты;
  • так называемая билирубиновая энцефалопатия;
  • кислородное голодание из-за дыхательной недостаточности;
  • нарушение баланса электролитов;
  • родовые травмы головного и спинного мозга, обвитие пуповиной, асфиксия плода и неправильное наложение акушерских щипцов;
  • внутриутробные ;
  • резус-конфликт матери и ребенка и другие.

Симптомы ДЦП

Типичные симптомы и признаки принято рассматривать в зависимости от формы детского церебрального паралича. К общим наиболее часто встречающимся симптомам относят:

  • двигательные нарушения (параличи, парезы и гиперкинезы), расстройства координации и равновесия;
  • речевые дефекты, аномалии восприятия частей собственного тела, умственная отсталость более чем у половины больных детей;
  • поведенческие расстройства (синдром дефицита внимания, различные фобии, тревожные состояния и , либо гиперактивность);
  • задержка соответствующего возрасту психического, речевого и двигательного развития.

Виды дцп

На сегодняшний день существует несколько десятков классификаций детского церебрального паралича, однако наиболее распространенной считается версия К. А. Семеновой, в основе которой лежит зона поражения мозга и типичные признаки. Она включает следующие виды:

  1. Спастическая диплегия. Самая распространенная форма, встречается в 40-80% случаев. Поражается отдел, отвечающий за двигательную активность конечностей, из-за чего полностью или частично парализуются руки и в большей степени ноги.
  2. Двойная гемиплегия. Наиболее тяжелая форма, при которой поражаются большие полушария, либо весь мозг целиком. Характерные симптомы – ригидность мышц конечностей, невозможность держать голову, стоять и даже сидеть.
  3. Гемипаретическая форма. Пораженным оказывается кора и подкорковые структуры одного полушария, отвечающие за двигательную активность. За счет этого одна сторона тела оказывается полностью парализованной (гемипарез), противоположная пораженному полушарию.
  4. Гиперкинетическая форма. Наблюдается примерно у четверти больных. Затрагиваются подкорковые структуры. Проявляется так называемыми гиперкинезами, т.е. непроизвольными движениями, причем, симптомы усиливаются при волнении или утомлении. В чистом виде встречается редко, и чаще сочетается со спастической диплегией.
  5. Атонически-атаксическая форма. Развивается в случае поражения мозжечка. Нарушается координация движений, практически исчезает чувство равновесия, возникает атония мышц.

Распространенность

В настоящее время детский церебральный паралич лидирует среди хронических заболеваний детского возраста. По статистике отношение больных детей на 1000 здоровых колеблется в зависимости от страны. Кроме того, количество пациентов с данным диагнозом, к сожалению, постепенно растет, что во многом связывают с ухудшением экологии и прогрессом в медицине, из-за которого сейчас выхаживают детей с весом от 500 грамм.

Последствия

Все последствия детского церебрального паралича можно разделить на две большие группы: ортопедические и прочие. К первой группе относятся дистрофические процессы в скелетной мускулатуре с формирование рубцов и контрактур, которые в дальнейшем деформируют ближайшие суставы и кости. На фоне деформации также возникает симптом интенсивной боли с характерной позой у больных.

Вторая группа включает признаки различных нарушений, интенсивность которых зависит от степени поражения структур центральной нервной системы. Это патологический тонус отдельных мышц и бесконтрольные движения, задержка психического развития (ЗПР), судороги, расстройства речи, зрения и слуха, затрудненное глотание, нарушение акта мочеиспускания и дефекации.

Диагностика ДЦП

Зачастую для диагностики детского церебрального паралича достаточно проявления характерных признаков двигательных нарушений. Эти симптомы обычно проявляются в начальной резидуальной стадии. Также для диагностики необходимо наличие нескольких перечисленных выше причин. В ряде случаев для дифференциальной диагностики обязательным является выполнение магнитно-резонансной томографии головного мозга. Может быть показана консультация генетика. Стоит также отметить, что дифференциальная диагностика проводится с несколькими десятками заболеваний соответственно форме детского церебрального паралича.

Лечение традиционными методами

Поскольку детский церебральный паралич является очень сложным заболеванием, его лечение включает целый комплекс мероприятий, где крайне важно выполнение абсолютно всех методик. Главной задачей лечения ДЦП является максимально возможное развитие двигательных умений и навыков ребенка, а также его коммуникативных способностей.

Для восстановления последовательной цепочки двигательного акта применяется лечебный массаж, лечебная гимнастика с использование специальных технических приспособлений. Кроме этого проводится длительная работа с логопедом соответствующего профиля и с психологом для социальной адаптации, санаторно-курортное лечение.

По показаниям лечение может расширяться приемом медикаментов, которые снижают мышечный тонус, препаратами на основе ботулинического токсина. К методам оперативного лечения относятся сухожильная и сухожильно-мышечная пластика, остеотомия и другие. Нейрохирургия также имеет собственный арсенал вмешательств как на отдельных нервах, так и на структурах центральной нервной системы.

Профилактика

В целях профилактики ДЦП важно как можно ранее выявить факторы риска и возможные причины возникновения патологии, а также начать адекватное лечение. Особую роль в профилактике играет постоянный и тщательный мониторинг так называемых групп риска. В них попадают женщины с артериальной гипертензией, ожирением и хроническим пиелонефритом. При наличии плацентарной дисфункции также необходим контроль специалиста.

Детский церебральный паралич (ДЦП) - тяжёлое мультифакториальное заболевание нервной системы, обусловленное вредоносными воздействиями на мозг в различные периоды внутриутробного развития ребёнка, во время родов и в первые недели жизни. Время воздействия вредоносных факторов определяет картину болезни в большей степени, чем характер воздействующих факторов. Заболевание сопровождается не только собственно грубыми двигательными нарушениями, но и извращением программы нормального развития движений.

Детский церебральный паралич нельзя отнести к не прогрессирующим заболеваниям, поскольку научными исследованиями последних десятилетий в нашей стране и за рубежом доказан текущий характер патофизиологических процессов в центральной нервной системе при данной болезни. В патогенезе ДЦП, наряду с непосредственным поражением моторной зоны коры головного мозга, подкорковых образований и пирамидного тракта, большое значение имеет поражение перивентрикулярной области (ПВО), атрофические и субатрофические процессы в коре головного мозга в целом, чаще в лобно-височных отделах, нарушение кровоснабжения головного мозга и ликвородинамические нарушения.

ДЦП является прогрессирующим заболеванием с явлениями прогрессирующей перивентрикулярной лейкомаляции, возникающей вследствие подострого или хронического процесса тканевого некроза на фоне аутосенсибилизации организма внутримозговым антигеном, и возникновением так называемого воспалительного синдрома аутоаллергической природы. При хронической сосудистой мозговой недостаточности, наблюдающейся при данном заболевании, истощаются антиоксидантные ресурсы мозга и зона некроза в перивентрикулярной области, области ишемического или геморрагического поражения может увеличиваться по типу "чернильного пятна".

Нельзя понять установку поликлинических врачей сохранять неопределённый диагноз перинатальной энцефалопатии, чаще всего без точного описания симптомов и синдромов поражения ЦНС, до 1-1,5 лет жизни больного ребёнка, даже в тех случаях, когда диагноз детского церебрального паралича уже очевиден. В последние годы появилась совершенно неадекватная тенденция затягивать постановку диагноза ДЦП и долее 1-1,5 лет жизни ребёнка, что приводит к неадекватно позднему лечению детей и усугублению патологических проявлений болезни, нарастанию степени их инвалидности.

Этиологическими факторами заболевания являются :

· глубокая недоношенность и гидроцефалия;

· пороки развития головного мозга;

· кровоизлияния (интравентрикулярные и субэпидермальные, в мозжечок);

· гипоксически-ишемические повреждения серого вещества;

· перивентрикулярная лейкомаляция;

· гипогликемические и тромбоэмболические повреждения (в т.ч. вторичные васкулиты при инфекциях);

· билирубиновая энцефалопатия;

· гипоксия при дыхательных нарушениях (бронхолегочная дисплазия);

· электролитные нарушения;

· травматическое повреждение головного и спинного мозга (родовые травмы: преждевременные, стремительные, затянувшиеся роды, тугое обвитие пуповиной, асфиксия в родах, повреждение шейного отдела позвоночника в родах, наложение акушерских щипцов и т.д.);

· внутриутробное инфицирование плода (токсоплазмоз, хламидиоз, уроплазмоз, вирус герпеса, краснухи и т.д.);

· несовместимость резус фактора матери и плода с развитием ("резус-конфликт");

· работа матери с токсическими агентами во время беременности (лакокрасочное производство, хлорсодержащие вещества и т.д.);

· токсикозы беременности, инфекционные, эндокринные, хронические соматические заболевания (внутренних органов) матери;

Характерные для ДЦП двигательные расстройства: гипертонус мышц, развитие контрактур, нарушение координации движений, атрофия мышц и др. При ДЦП формируются устойчивые порочные позы и движения, меняется осанка, возникают контрактуры и деформации опорно-двигательного аппарата (ОДА) и другие нарушения. Имеет место расстройство деятельности анализатора, что затрудняет нормальную адаптацию больных к окружающей среде. Типична повышенная эмоциональная возбудимость, инертность психики и т.п.

Профессор К.А. Семенова вывела наиболее совершенную, всеохватывающую классификацию форм ДЦП с учетом развития не только двигательной, но и интеллектуальной, психоречевой и эмоциональной сфер :

1. Двойная спастическая гемиплегия (выражены все тонические рефлексы с ригидностью мышц).

2. Спастическая диплегия.

3. Гемипарез.

4. Гиперкинетическая форма с подформами:

а) двойной атетоз,

б) атетозный баллизм,

в) хориоатетозная форма,

г) хореический гиперкинез.

5. Атонически-астатическая форма.

Форма ДЦП у ребенка определяется по наиболее ярко выраженной клинической картине заболевания, которую, как правило, дополняют сопутствующие синдромы.

Двойная гемиплегия (тетраплегия) - одна из наиболее тяжелых форм ДЦП, при которой двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее чем ноги. Больные с трудом овладевают навыком сидения. Стояние и ходьба невозможны. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся в нарастании мышечного тонуса и фиксации ребенка в патологической позе. Для двойной гемиплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. В 35-45% случаев двойной гемиплегии двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. У 50-75% больных отмечают микроцефалию, которая обычно носит вторичный характер. У 90% детей - снижение интеллекта. У 45-60% больных двойной гемиплегии сопутствуют судороги. Прогноз двигательных возможностей неблагоприятный - даже в тех редких случаях, когда больные овладевают навыками сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации и обучению. Тяжелый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Спастическая диплегия - наиболее распространенная разновидность церебрального паралича, известная также под названием "болезнь Литтла". Поражает обе половины тела, причем в большей степени ноги, чем руки, манипуляционные возможности которых широко варьируются от выраженных парезов до легкой неловкости. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов, эквиноварусной или вальгусеной деформации стоп. У 30 - 40% детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха. Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобульбарной дизартрии отмечаются у 70-80% больных. У 30-40% детей наблюдается снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятный, чем при гемипарезе - лишь 20-25% больных ходят самостоятельно без подручных средств, 40-50% способны передвигаться с помощью различных опор или на коляске. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

Гемиплегическая форма (спастическая гемиплегия, гемипарез) - характеризуется односторонним поражением конечностей. Рука обычно поражается больше, чем нога. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и ульнарное отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночного столба, перекос таза, эквиноварусная или вальгусная деформация стопы с укорочением пяточного (ахиллова) сухожилия. Паретичные конечности атрофируются, отстают в развитии, особенно при тяжелых формах поражения, рука обычно в большей степени, чем нога. Двигательные нарушения сочетаются с патологией черепных нервов -- одно- или двусторонней атрофией зрительного нерва, гемианопсией, сходящимся косоглазием, слабостью мышц лица. Расстройства чувствительности проявляются обычно астереогнозом и нарушениями дискриминационной чувствительности: болевая, температурная и тактильная чувствительность нарушены реже. Судорожные приступы отмечают у 30-40% больных, патологию речи в виде псевдобульбарной или корковой дизартрии, дислалии -- у 35-40%.

Степень умственной отсталости, выявляемой примерно у 40% больных, вариабельна -- от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта, при этом снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Перцептивные расстройства осложняют процесс обучения даже при нормальном интеллекте: нарушено восприятие образцов, затруднены чтение, письмо, счет. Прогноз двигательного развития зависит от степени тяжести гемипареза, но в большинстве случаев при своевременно начатом и адекватном лечении он благоприятный. Практически все больные ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки, однако даже при выраженном ограничении ее функции, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Поэтому уровень социальной адаптации в большей мере определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка.

Гиперкинетическая форма (в раннем возрасте - дистоническая форма, атетоидная форма, атетоидная тетраплегия) - при этой форме двигательные расстройства представлены гиперкинезами - атетозом, хореоатетозом, хореиформными движениями, торсионной дистонией. Гиперкинезы и мышечная дистония дестабилизируют позу. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. Произвольные движения дискоординированные, скачкообразные, размашистые. Гиперподвижность может быть причиной подвывихов тазобедренных, плечевых, челюстно-лицевых и других суставов. Стояние и ходьба формируются очень поздно и только в случаях, когда ноги поражены в меньшей степени, чем туловище и руки, а контроль головы и реакции равновесия достаточно развиты. Препятствовать стоянию и ходьбе могут сгибательные деформации в тазобедренных и коленных суставах, формирующиеся вследствие того, что большую часть времени больные проводят сидя. Перенос массы тела на внутренние поверхности стоп при стоянии приводит к их вальгусной деформации. При гиперкинетической форме церебрального паралича наряду с двигательными расстройствами в 30-45% случаев наблюдается снижение слуха, в 30-35% - парез взора вверх, в 60-70% -псевдобульбарные расстройства (слюнотечение, трудности жевания, глотания), в 10-15% - судороги. У большинства больных речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии. В 60-73% случаев дети обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная двигательная активность, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушены. В ряде случаев это делает невозможным процесс обучения. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать. Больные с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения и адаптируются к определенной трудовой деятельности.

Атактическая форма (в раннем возрасте -- гипотоническая форма) - в клинике атактической формы доминирует нарушение координации движений и равновесия. Однако на первом году жизни поражение проявляется лишь мышечной гипотонией и задержкой темпа возрастного психомоторного развития, и лишь по мере формирования статических и локомоторных функций, произвольной двигательной активности рук атаксия становится отчетливой. Статическая атаксия выражена в меньшей степени, чем локомоторная. Функция удержания вертикальной позы в положениях сидя и стоя формируется с умеренной задержкой. К 2-3 годам дети начинают ходить; при ходьбе атаксия выражена преимущественно в конечностях. Дискоординация произвольных движений проявляется дисметрией, асинергией, интенционным тремором, неустойчивостью при стоянии и ходьбе. Мышечный тонус снижен. Атактическая форма церебрального паралича редко сопровождается патологией черепных нервов. Психическое развитие нерезко задержано, хотя возможно и выраженное снижение интеллекта. Речевые нарушения проявляются умеренной задержкой развития и мозжечковой дизартрией. Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных благоприятный. Дети обучаются в специальных школах-интернатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук.

Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте - гипотоническая форма) - при этой форме двигательные расстройства проявляются в неспособности больного удерживать вертикальную позу вследствие дефекта механизмов постурального контроля. Контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются (астазия, абазия) или формируются очень медленно. Позу сидя дети начинают удерживать только к полутора-двум годам, при этом она долго остается нестабильной, отмечаются качательные движения туловища. Захват предмета осуществляется с пронацией кисти, дисметрией, интенционным тремором. Развитие манипулятивной деятельности рук задерживаетсяна длительное время из-за низкого уровня мотивации и боязни потерять равновесие. Стояние и ходьба начинают формироваться в возрасте 4-8 лет. Вначале ребенок может стоять только короткое время при поддержке взрослых или у стены. Если лишить ребенка поддержки, он падает под действием силы тяжести, при этом защитная реакция рук и компенсаторные движения туловища, направленные на сохранение равновесия, отсутствуют. Самостоятельно дети не ходят или начинают ходить после 7-9 лет. Походка неустойчивая, неритмичная. Голова и туловище совершают избыточные качательные движения. Дети часто падают. В реакциях равновесия руки практически не участвуют. Ходить на большие расстояния дети не могут, передвигаются в основном по квартире. В непривычной обстановке двигательные реакции подавляются. У 87--90% детей с атонически-астатической формой церебрального паралича отмечается выраженное снижение интеллекта, сочетающееся с негативизмом, малой эмоциональностью, агрессивностью. Характерно общее грубое недоразвитие речи с элементами мозжечковой дизартрии. У 40--50 % больных наблюдаются судороги. Патология черепных нервов проявляется атрофией зрительных нервов, косоглазием, нистагмом. Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации неблагоприятный.

Наряду с перечисленными, в клинической практике встречаются смешанные формы ДЦП - случаи сочетания двух или более типов церебральных параличей -- спастико-атактическую, спастико-гиперкинетическую и атактико-гиперкинетическую формы. Смешанные типы церебральных параличей формируются обычно в старшем возрасте на основе спастических, гиперкинетичсской, атактической или атонически-астатической форм.

В тяжелых случаях ДЦП ребенок редко доживает до 1-2 лет, погибая обычно от пневмонии. В среднем у 25% больных отмечается значительное улучшение, у 50% лечение дает более или менее выраженное смягчение моторных дефектов, у 25% оно неэффективно. Важным прогностическим моментом является также степень интеллектуального дефекта. Если к 12-ти месячному возрасту у ребенку сохраняются примитивные рефлексы и не сформированы защитные, то возможность самостоятельной ходьбы оценивается у него как маловероятная. Аналогичный прогноз обоснован у детей с выраженным дискинетическим синдромом или синдромом нарушения равновесия. По западной статистике, 25% больных ДЦП не способны к ходьбе. Практически все дети с гмиплегической формой ДЦП и многие из пациентов с атетозным и атактическим синдромами обретают способность ходить.

Больные ДЦП, начавшие ходить до достижения 2 лет, чаще имеют нормальный или пограничный IQ. В целом, чем выраженнее двигательный дефект, тем грубее нарушения интеллекта; однако из этой тенденции наблюдаются исключения. Свыше 90% младенцев с ДЦП доживают до взрослых лет. Полностью обездвиженные дети с выраженной умственной отсталостью, поучающие питание через зонд, не доживают до 5-летнего возраста.

В первой главе было изложено теоретическое обоснование работы. Описана структура дефекта у детей с ДЦП. Изучив специальную логопедическую и психолого-педагогическую литературу по таким лечебно-педагогическим мероприятиям как абилитация и реабилитация, мы пришли к выводу, что данные процессы жизненно необходимы для детей с диагнозом ДЦП. Некоторые врачи и педагоги считают бесперспективной абилитацию больных с церебральными параличами и врожденными поражениями нервной системы. Однако процент бесперспективных больных, подлежащих, как правило, устройству в учреждения социального обеспечения, относительно невелик. К тому же детальное неврологическое, психолого-педагогическое и логопедическое обследование детей на первом году жизни обычно позволяет выявить этих больных. Таким образом, отрицательное отношение врачей и педагогов к абилитации и реабилитации детей с тяжелыми поражениями нервной системы должно уступить место настойчивому и кропотливому труду, направленному на восстановление нарушенных функций и частичную или полную адаптацию детей в обществе. Описанию данных систем медико-педагогических мер и посвящена вторая глава этой работы.

детский церебральный паралич абилитация реабилитация