Сколько живут при опухоли желчных протоков. Опухоли желчного пузыря и желчных протоков

Рак желчных протоков - очень редкая злокачественная патология, диагностируемая всего в 5% клинических случаев от всех онкозаболеваний секреторного органа. Опухолевая структура развивается в каналах, по которым проходит желчь от печени до 12-перстной кишки. Аномальные узлы бывают единичными и множественными, имеет кистозное строение, и могут достигать внушительных размеров.

Данная разновидность онкоопухоли чаще всего поражает женщин от 30 до 50 лет. Злокачественное преобразование клеточных структур может начаться в любой части желчных протоков – пузырной, сочленяющейся с желчным пузырём, печёночной, находящейся непосредственно в паренхиме органа, общежелчной, локализующейся в зоне их соединения и внепеченочной, примыкающей к двенадцатиперстной кишке.

Поражение желчных протоков

В онкологической практике отмечается несколько особенностей, характерных для развития именно этого патологического состояния:

• Желчнопротоковая опухоль печени, зародившаяся в любой анатомической зоне желчных каналов, первоначально развивается вдоль их стенок. Только после того, как весь внутренний эпителий будет поражён процессом малигнизации, мутировавшие клетки начинают прорастать в паренхиму органа и за его пределы.
• Кистозные полости аномального новообразования выстланы эпителием, продуцирующим муцин (сложный белок, содержащий полисахариды, основной функцией которого является обеспечение влажности слизистых поверхностей).
• В отличие от других онкологических аномалий печёночной паренхимы, поражающих в основном мужчин, рак желчных протоков в 80-85% диагностируется у женщин.
• Имеет 2 типа роста – неосложнённый и осложнённый. В первом случае увеличение онкоопухоли в размерах происходит очень медленно и не сопровождается развитием каких-либо осложнений, а во втором на капсуле новообразования могут появляться очаги нагноений и кровоточащие участки.

За последние три десятилетия возникновение рака желчных протоков приобрело стойкую тенденцию к возрастанию и омоложению. Увеличение частоты выявления патологического состояния у людей молодого возраста, особенно женщин, связывают с появлением в их жизни большого количества провоцирующих факторов. Чтобы обезопасить себя от рисков возникновения этого смертельно опасного заболевания, следует изучить все провоцирующие его причины и постараться максимально их устранить.

Виды рака желчный протоков

Чтобы предпринять все меры по ликвидации патологического состояния, врач должен знать основные классификационные характеристики новообразования. Именно они помогают поставить правильный диагноз и сформировать план лечения.

В первую очередь рак желчных протоков подразделяется а 2 основных типа:

• Внутрипечёночный. Злокачественные очаги поражают ткани желчепроводящих каналов, находящихся непосредственно в паренхиме секреторного органа.
• Внепечёночный. Разрушению подвергаются протоки, расположенные за пределами печени.

Чаще всего возникает и характеризуется более агрессивным течением внепечёночная патология. Онкологические поражения желчных каналов, находящихся в тканях пищеварительной железы, обладают меньшей злокачественностью и отмечаются всего в 10% клинических случаев. Второй классификационный критерий связан с тканевыми структурами, в которых произошло зарождение злокачественного очага.

По этому признаку выделяют:

• эпителиальные опухоли, развивающиеся из железистых или поверхностных плоскоклеточных тканей;
• мезенхимальные (соединительнотканные) опухоли, зародившиеся в мышечной структуре, входящей в состав стенок желчных путей;
• смешанные опухоли.

Причины возникновения рака желчный протоков

Истинная причина, провоцирующая начало развития в желчных протоках процесса малигнизации, учёным до сих пор не известна. Клиническая практика опирается только на предположения и теории.

Исходя из них, выделяют несколько предрасполагающих факторов:

1. Генетический. Наследственность ставится специалистами на первое место среди причин, провоцирующих поражающую желчные каналы опухоль печени.
2. Механический. Онкопроблема появляется после травмы желчных каналов, которая может возникнуть после физического воздействия (удары в правое подреберье) или на фоне желчнокаменной болезни и массового выходы камней через протоки.
3. Патологический. Развитие процесса клеточной мутации связано с появлением во время зародышевой гистогенетической дифференцировки тканей нарушений, приводящих к развитию серьёзных врождённых патологий секреторного органа и желчевыводящих протоков.
4. Воспалительный. Достаточно часто причины рака желчных протоков связываются специалистами с хроническими воспалениями секреторного органа, поэтому люди, имеющие в анамнезе рецидивирующие формы холецистита или склерозирующего холангита, находятся в группе риска по развитию желчнопротоковой онкопатологии.

Также к факторам риска относятся преклонный возраст человека, длительная подверженность никотиновой зависимости, частые курсы облучения, применяемого по поводу других заболеваний, гепатиты B и C, а также вирус иммунодефицита.

Стоит знать! Данная онкология печени у детей диагностируется исключительно редко. Возникновение патологического состояния в желчных протоках маленьких пациентов возможно только лишь в том случае, когда в секреторном органе во время внутриутробного периода развиваются врождённые аномалии, связанные с сужением в каналах проходов и закрытием сфинктера Мирицци, соединяющего печёночный и пузырный протоки.

Как проявляется рака желчных протоков?

Клинические проявления опасного заболевания на начальных этапах чаще всего или совсем отсутствуют, или бывают настолько неспецифичными, что не позволяют заподозрить развитие опасного процесса. Первые симптомы рака желчных протоков обычно имитируют другие, менее угрожающие болезни желчевыводящих каналов или печени, поэтому в большинстве случаев люди откладывают обращение к гепатологу, что затрудняет раннюю диагностику и снижает шансы на благоприятный исход. Чтобы сохранить жизнь и избежать развития мучительной симптоматики, специалисты настоятельно рекомендуют не оставлять без внимания следующие негативные признаки, наблюдающиеся при этой форме печёночной патологии чаще всего:

• необъяснимая слабость, апатия и чувство постоянной усталости; потеря аппетита и появление отвращения к рыбным и мясным продуктам;
• резкое похудение, способное в короткие сроки довести до полного истощения;
• появление в правом подреберье дискомфорта и острых болезненных ощущений;
• наличие постоянного, не связанного с аллергией или каким-либо дерматологическим заболеванием, кожного зуда.

На последних стадиях болезни любое проявление рака желчных протоков становится более выраженным. К вышеперечисленным признакам добавляется особая специфическая симптоматика, связанная с нарушениями оттока желчи – пожелтение кожных покровов, потемнение мочи и осветление каловых масс. Также появляются симптомы отравления, спровоцированные интоксикацией организма .

Важно! В случае появления любого из вышеперечисленных негативных признаков, особенно если он сопровождается необъяснимым ухудшением функционирования организма, необходимо экстренно обратиться к врачу, и пройти комплексное диагностическое обследование. Это позволит своевременно выявить опасную болезнь и начать необходимый в конкретном случае курс лечения. Не стоит забывать о том, что игнорирование развития патологического состояния значительно сокращает продолжительность жизни и приводит к скоропостижной смерти.

Стадии озлокачествления желчных каналов

Опухоль в печени, независимо от того, поразила она паренхиму органа или желчевыводящие каналы, развивается постепенно. Каждый этап, через который проходит патологическое состояние, имеет свои клинические и гистологические признаки, помогающие онкологам в постановке правильного диагноза и назначения наиболее адекватного в каждом конкретном случае протокола лечения. Возникновение рака желчных протоков, связанное с началом атипичного перерождения клеточных структур, специалисты относят к 0 стадии, которую в медицинских кругах называют «рак на месте». На этом этапе новообразование имеет небольшие размеры, располагается в пределах эпителиального слоя и не сопровождается негативными клиническими признаками.

Но в силу того, что бессимптомное течение не позволяет в это время обнаружить онкоопухоль и начать курс лечения, предраковое состояние переходит в активно прогрессирующую фазу.

Выделяют следующие стадии онкопроцесса, через которые проходит новообразование до развития в его клеточном строении полной атипии:

• А1. Такое обозначение применяется в клинической практике для обозначения имеющих высокую дифференцацию (практически полное отсутствие изменений в морфологическом строении клеток) опухолей, находящихся исключительно в пределах желчепроводящих каналов.
• В1. Опухоль проросла стенки протоков, но разрушения тканей паренхимы, и поражения регионарных лимфоузлов при этом не наблюдается.
• А2. Аномальные клетки начинают активно распространяться в печёночные ткани. Патологическим процессом задеты стенки кровеносных и лимфатических сосудов. Отмечаются поражения поджелудочной железы и .
• В2. В околопечёночных лимфоузлах появляются вторичные злокачественные очаги. Отдалённые метастатические поражения внутренних органов отсутствуют.
• 3 стадия (А и В). Раковые структуры поражают лимфоузлы, локализованные в воротах печени и врастают в стенки печёночной артерии. Процесс малигнизации распространяется на кишечник, желудок и находящиеся в брюшной полости лимфоузлы.
• 4 стадия. Онкоопухоль выглядит как единый конгломерат. Аномальные клеточные структуры прорастают через диафрагму и поражают органы, находящиеся в грудной полости. На этой заключительной стадии новообразование становится неоперабельным, и болезнь переходит в категорию неизлечимых. Помимо печени в опухолевый процесс оказываются вовлечёнными практически все внутренние органы – вторичные злокачественные очаги обнаруживаются даже в головном мозге и костях.

Диагностика злокачественного процесса

Раннее выявление ракового поражения желчепроводящих каналов может быть только случайной находкой. Такая онкология печени на начальных этапах, когда возможно провести полное лечение онкоопухоли желчных протоков и добиться выздоровления, не тревожит людей, так как не сопровождается специфической симптоматикой. В большинстве случаев болезнь обнаруживается во время прохождения человеком обязательного профессионального медосмотра или проведения комплекса диагностических процедур для выявления другого заболевания. Чтобы подтвердить возможный диагноз, пациентам с подозрением на развитие в желчепроводящих путях онкологического поражения назначается определённый комплекс исследований.

Диагностика рака проводится с применением следующих методов:

1. Анализы крови. С помощью данного лабораторного исследования специалист может по концентрации в биологической жидкости некоторых ферментов оценить общее состояние печени. Помимо этого аномальные клетки вырабатывают специфические белки, онкомаркеры, наличие которых в кровяном русле подтверждает развитие в печёночной паренхиме злокачественного новообразования.
2. УЗИ. Один из лучших и безопасных методов визуализации. С помощью ультразвукового исследования выявляются такие изменения в секреторном органе, как увеличение его размеров, изменение плотности и структуры тканей, прилежащих ким желчным протокам, а также наличие в каналах кистозных образований.
3. КТ и МРТ. Уточняющие диагностические методики, позволяющие более точно определить размеры, структуру, кровоснабжение и локализацию онкоопухоли.
4. Диагностическая лапароскопия. Даёт онкологу хирургу возможность осмотреть секреторный орган с помощью микроскопической камеры, а также взять с подозрительных участков биопсийный материал для дальнейшего гистологического изучения.

Стоит знать! Рак желчных протоков в своём течении и основных проявлениях имеет большое сходство с многочисленными заболеваниями поджелудочной железы, печени или желчного пузыря, поэтому проводить диагностическое исследование должен квалифицированный врач с большим опытом. Довольно часто ошибки, допущенные при проведении визуального осмотра, сбои в работе высокоточных аппаратов или недостаточно правильная интерпретация результатов способствует постановке неправильного диагноза и, как следствие, назначению неправильного терапевтического курса.

Лечение рака желчных протоков

Медикаментозная противоопухолевая терапия при данной разновидности патологического состояния применяется достаточно редко. В основном её назначают, когда требуется предоперационное неоадъювантное лечение рака желчных протоков для уменьшения её размеров и облегчения проведения хирургического вмешательства. Такая химиотерапия проводится внутриартериальным методом, что позволяет достигнуть более высоких терапевтических результатов и избежать при этом развития серьёзных побочных эффектов.

После предоперационного курса медикаментозной противоопухолевой терапии пациентам назначается операционное лечение, которое проводится одним из следующих способов:

1. Частичная резекция секреторного органа. Операция заключается в удалении участка печёночной паренхимы, подвергнувшегося процессу малигнизации с обязательным отступлением за границу злокачественности и захватом здоровых тканей.
2. Трансплантация печени. Самый оптимальный, но, к сожалению, не всегда возможный из-за отсутствия подходящего по всем показателям донора, способ хирургического вмешательства.

Лучевая терапия при таком онкологическом поражении применяется только в тех клиниках, где используется новейшее оборудование, с помощью которого радиационному воздействию подвергается только опухоль печени. Окружающие здоровые ткани, которым облучение способно нанести непоправимый вред, остаются не повреждёнными и продолжают нормально функционировать. В полном объёме применяются лучевая терапия и химия на заключительном этапе болезни, когда проводится позволяющая уменьшить мучительные симптомы рака желчных протоков.

Метастазы и рецидив

Любая , в том числе и рак желчных протоков, не излечивается сразу и полностью. Все злокачественные новообразования могут через какое-то время после проведённого лечения рецедивировать. Рецидив онкоопухоли желчных протоков имеет непосредственную связь со склонностью ее к раннему и обширному метастазированию. Метастатический процесс способствует появлению вторичных злокачественных очагов во многих внутренних органах. Чаще всего поражению подвергаются лёгкие, 12-перстная кишка, почки, желудок.

Метастазы при раке желчных протоков распространяются по организму следующим образом:

1. С током крови. Гематогенный путь считается при этой форме патологического состояния основным. Через кровоток аномальные клетки проникают в здоровые участки печёночной паренхимы, лёгкие, почки и костные структуры.
2. Через лимфоток. Более редкий путь, при котором поражению подвергаются практически все околопечёночные лимфоузлы.
3. Имплантационный путь. Распространение происходит посредством прорастания онкоопухоли в брюшину и диафрагму.

Сколько живут пациенты с раком желчных протоков?

В большинстве случаев после правильно подобранного и проведённого лечения, продолжительность жизни может составлять 32-62 месяца. По статистическим данным пятилетний благоприятный прогноз при раке желчных протоков вполне реален более чем для 90% пациентов при условии отсутствия метастатического процесса и прохождения курса адекватной терапии.

На выживаемость при этом заболевании непосредственное влияние оказывают:

• возрастная категория пациента;
• общее состояние здоровья и наличие сопутствующих заболеваний;
• отсутствие отдалённых метастазов, абсцесса печёночной паренхимы или сепсиса.

Прогноз, который обычно после постановки диагноза даёт хирург-онколог не бывает однозначным. Он варьируется в зависимости от влияния многих факторов и в частность от ответа организма онкобольного на проводимые терапевтические мероприятия. Если лечение рака желчных протоков было начато слишком поздно, жизненный прогноз для онкобольного становится полностью неутешительным. Средний срок жизни в этом случае составляет всего несколько месяцев.

Рак желчных протоков в своих проявлениях и течении заболевания схож с заболеваниями желчного пузыря, печени либо поджелудочной железы. Довольно часто при неквалифицированном осмотре (либо сбоях в работе техники для обследования) данные заболевания путают между собой, что приводит к неправильному диагнозу и несоответствующему лечению.

Обратите внимание: опухолями желчных протоков болеет меньший процент населения, чем смежными заболеваниями. В группе риска находятся мужчины от 40 лет.

Новообразование может формироваться в следующих локациях:

• пузырный проток;
• общежелчный проток;
• печеночный проток;
• нижний отдел желчного протока.

Новообразование развивается вдоль протока, после чего перебрасывается (с помощью соединительной ткани) на клетчатку, которая находится вокруг органа. Метастазы (перебрасывание инфекции на другие органы) встречаются редко.

Доброкачественные новообразования в желчных протоках

Доброкачественной опухолью, основной локацией которой является желчный пузырь или желчные протоки, является:

• миксома;
• папиллома;
• аденома;
• фиброма;
• иброаденома;
• аденомиома.

Все вышеперечисленные формы опухолей относят к классу гиперпластических состояний. Они являются заболеваниями, которые нарушают обменные процессы между патогенным образованием и системами организма. Обратите внимание: подобная опухоль в протоке имеет несколько особенностей:

• локализация, чаще всего находится в области дна;
• общей симптоматики заболевания определить невозможно, поскольку первые этапы формирования опухоли протекают без проявления нарушений в работе организма;
• после увеличения опухоли она давит на смежные органы и вызывает неприятные ощущения под правым ребром;
• возможна самостоятельная пальпация желчного пузыря при увеличении опухоли.

Разновидности

Гистологическая структура доброкачественной опухоли может варьироваться. В зависимости от данной структуры выделяют такие разновидности новообразования:

• псевдоопухоль (характеризуются патогенным воздействием на слизистые оболочки органов);
• истинные (характеризуются полным поражением эпителия, порождающие аномалии развития и функционирования).

Симптоматика

Одним из базовых симптомов является уплотнение мышечных слоев ткани (стенок) органа. Как уже оговаривалось ранее, симптоматика у доброкачественных образований (относится именно к желчным опухолям) первое время отсутствует. После заражения организма может наступить ответная реакция в следующих проявлениях:

• желтуха;
• дискомфорт, боль в определенных локациях организма;
• сопроводительные воспалительные процессы.

Лечение

Лечение подобного заболевания имеет специфические особенности. Выделяют несколько подходов к терапии и дальнейшей работе с зараженным протоком (протокам следует уделить внимание и после завершения терапии). Лечение следует начать с ультразвукового обследования (УЗИ).

Обратите внимание: после диагностирования заболевания, УЗИ предстоит проводить 1 раз в 6 месяцев (во время общего лечения) и 1 раз в 1 год для диагностики и отслеживания состояния организма пациента.

Дополнительные исследования:

• уровень щелочной фосфатазы (ее активность);
• анализ периферической крови;
• развитие раково-эмбрионального антигена;контроль над размерами/развитием/изменениями/природой опухоли;
• холецистэктомия (в случае обнаружения полипа размером, превышающим 1 сантиметр).

После обнаружения новообразования в организме пациента, его комплексного анализа и диагностики, врач делает прогноз. Для доброкачественных образований желчных протоков диагноз является благоприятным.

Злокачественные образования в желчных протоках

Злокачественные опухоли желчных протоков являются редким заболеванием. Общий процент данного заболевания составляет 4% от количества раковых заболеваний. Особенностью заболевания является то, что шанс развития идентичен как у пожилых людей, так и у подростков. Наибольшее количество зафиксированных случаев заболевания приходится на мужчин в возрасте 30 лет. Наиболее распространенная локализация: слияние печеночного протока с пузырным.

Данное заболевание отличается медленным ростом, возможностью перебрасывания инфекции на ближайшие органы (метастазирование). Чаще всего злокачественная опухоль развивается в качестве осложнения, сопроводительного заболевания, поэтому первичная задача специалиста - выявить и устранить первопричину.

Виды

Злокачественные опухоли, распространяющиеся по желчному протоку, делят на следующие виды:

• эпителиальная опухоль, развиваются из плоской либо железистой ткани;
• мезенхимальная опухоль, развиваются из соединительных тканей (мышцы, хрящи, суставы, кости);
• смешанные опухоли, развитие происходит по смешанному типу, используются все доступные ресурсы организма.

Симптомы

Выделяют такие симптомы заболевания:

• механическая желтуха (цвет воспаления - зеленоватый с черным оттенком);
• отсутствие интенсивности и развития желтухи;
• кожный зуд;
• обесцвечивание каловых масс;
• увеличение концентрации кислот и некоторых ферментов в моче;
• окрашивание эпителиальных тканей в зеленоватый цвет (побледнение до зеленого);
• резкие болевые приступы;
• отсутствие аппетита;
• стремительная потеря веса;
• повышение температурных показателей;
• застой желчи;
• печеночная недостаточность;
• точечные кровотечения;
• интоксикация;
• деформация печени (размеры, силуэт краев).

Обратите внимание: для определения заболевания используют метод пальпации. Опухоль возможно пропальпировать при таких условиях:

• большой размер образования;
• средняя удаленность в брюшную полость.

Совет: если вы заметили один из вышеперечисленных симптомов либо ухудшение нормального функционирования организма, следует незамедлительно обратиться к специалисту, провести комплексную диагностику и начать нужный курс лечения. Помните, что игнорирование заболевания может сократить вам продолжительность жизни либо привести к летальному исходу.

Лечение

Назначают исключительно хирургическое лечение злокачественных новообразований. После получения нужной информации об опухоли, индивидуальной готовности пациента, следует сразу же назначить хирургическое вмешательство. Летальный исход после подобной операции зафиксирован в 4% случаев.

Прогноз, который должен дать врач, может варьироваться и быть неоднозначным. Если лечение началось слишком поздно, то прогноз отрицательный. Средний уровень жизни на критичных стадиях заболевания составляет несколько месяцев.

Совет: вовремя обращайтесь за консультацией и диагностикой состояния организма, во избежание подобного неблагоприятного прогноза.

Рак внепеченочных желчных протоков встречается реже, чем рак желчного пузыря, чаще у мужчин, обычно в возрасте старше 50 лет. Сочетание его с калькулезом наблюдается реже, чем при раке желчного пузыря. Излюбленной локализацией рака являются ампулярная часть холедоха о место слияния (confluens) пузырного, общего печеночного и общего желчного протоков. Макроскопически опухоль обычно небольших размеров (1,5-2,5 см), белесоватого цвета, растет в просвет протока и инфильтрирует его стенку. При ощупывании создается впечатление плотного узла или ригидной трубки, которые трудно отличить от рубцовой стриктуры протока.

В пользу последнего до некоторой степени говорят воспалительные изменения в окружающих тканях, однако при сомнениях вопрос может быть решен только после гистологического исследования. Как правило, это эпителиальный, чаще цилиндроклеточный рак скиррозного или сосочкового строения. Рак желчных протоков развивается сравнительно медленно, поздно метастазирует, обычно в печень и регионарные лимфатические узлы. В поздней стадии заболевания наблюдаются прорастание опухоли в соседние органы и ткани, асцит вследствие сдавления расположенной по соседству воротной вены.

Наиболее часто встречающимся и самым ранним симптомом является обтурационная желтуха . Раз возникнув, как правило, без предшествующего приступа боли, она быстро прогрессирует. Кал становится обесцвеченным, моча темного цвета, содержание билирубина в сыворотке крови достигает 170-340 мкмоль/л (10-20мг%) и более. Увеличивается количество холестерина и щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Желтуха часто сопровождается мучительным зудом; иногда он предшествует появлению желтухи. Наблюдается снижение протромбинового индекса до 30% и альбумин-глобулинового коэффициента (меньше единицы). При холемии появляются подкожные и кишечные кровотечения. Прогрессируют исхудание, общая слабость, потеря аппетита, появляющиеся иногда до возникновения желтухи.

Боли в животе часто отсутствуют или незначительны, тупого характера, локализуются в правом подреберье, эпигастральной области, спине. В отдельных случаях развивается холангит, проявляющийся ознобом и высокой лихорадкой.

Печень несколько увеличена, болезненна при пальпации. Функциональные пробы печени при раке в отличие от острого гепатита в течение 2-3 нед заболевания не изменяются. При длительной обтурации протока опухолью в печени развиваются цирротическне изменения: она становится плотной, иногда бугристой, увеличивается. Если опухоль локализуется ниже (дистальнее) места впадения пузырного протока, то развивающаяся желчная гипертензия способствует растяжению желчного пузыря; в этих случаях он хорошо прощупывается, напряжен, но совершенно безболезнен (симптом Курвуазье). Со временем расширяются и вышележащие желчные протоки, содержащие не желчь, а слизеподобную белую жидкость («белая желчь»).

При локализации опухоли в месте слияния пузырного и общего желчного протоков развивается водянка или хроническая эмпиема желчного пузыря. В тех случаях, когда опухоль обтурирует общий печеночный проток, желчный пузырь находится в спавшемся состоянии, лишен желчи. Следует учитывать, что при поражении одного из долевых печеночных протоков (правого или левого) желтуха может отсутствовать даже при полной окклюзии его новообразованием; при этом соответствующая доля печени атрофируется.

Диагностика трудна нередко даже во время операции. Клинические проявления иногда позволяют заподозрить рак желчных протоков, например наличие симптома Курвуазье. Большие диагностические трудности возникают при холангите, выраженном болевом синдроме, симулирующими холедохолитиаз. Обычные методы рентгеноконтрастного исследования желчных путей неэффективны из-за рано возникающей интенсивной желтухи. Постановке правильного диагноза способствует лапароскопическая холсцястохолангиография или лапароскопическая холангиография, а также чрескожиая - чреспеченочная холагиография. Однако после выполнения последней нередко приходится предпринимать лапаротомию в связи с истечением желчи или крови из пункционного отверстия в печени, что снижает ценность данного исследования.

Диагностические сомнения во время операции (опухоль или рубец) могут быть разрешены с помощью срочной биопсии, однако иногда только последующее плановое гистологическое исследование серийных срезов позволяет правильно судить о характере поражения желчных протоков. При дифференциальной диагностике между раком терминального отдела общего желчного протока и раком фатерова сосочка, протока н головки поджелудочной железы обычно возникают большие затруднения, которые не всегда удается разрешить и при патоморфологическом исследовании.

Лечение злокачественных опухолей желчных протоков только хирургическое, однако операбельность при этом заболевания низкая. Обычно выполняют резекцию протока, заканчивая ее сшиванием протока на дренаже или наложением билиодигестивного анастомоза. При поражении терминального отдела общего желчного протока осуществляют панкреатодуоденальную резекцию. Из паллиативных вмешательств чаще производят наложение холецистодуодено- или холецистоэнтероанастомоза. При локализации опухоли в области общего печеночного протока показаны рекаиализация и интубация протока либо наружное транспеченочное дренирование.

Возможны также операции типа наружной или внутренней холангиостомии с помощью дренажей (образование соустья с виутрипеченочным протоком, расположенным на нижней поверхности печени подкапсулярно, и резко расширенным в результате нарушенного оттока желчи). Летальность после радикальных операций составляет около 30%. Паллиативные операции, ликвидируя желтуху и интоксикацию и нормализуя химизм пищеварения, улучшают состояние больных, но не надолго продлевают жизнь.

Рак жёлчных протоков - относительно редкая онкологическая патология. Диагностируют её в основном у пациентов старше 50 лет. Патологии подвержены все отделы жёлчевыделительной системы. Иначе говоря, опухоль может развиться как в печёночных каналах, так и в протоках за пределами органа, к примеру, в холедохе. Он подходит к жёлчному пузырю. Есть характерные симптомы, по которым можно заподозрить развитие злокачественного образования. Заметив признаки недуга нужно обратиться к врачу. Он назначит диагностику и лечение опухоли жёлчных протоков в случае её обнаружения.

Опухоль, поражающая жёлчный проток, развивается из его эпителиальной ткани. Болезнь ещё известна, как холангиоцеллюлярная карцинома.

Какова основная причина развития патологии, медики ответить не могут. Однако врачи выделяют некоторые факторы, которые, по их мнению, могут спровоцировать онкологический процесс.

К рискам относят:

• Воспалительные процессы в органах ЖКТ (желудочно-кишечного тракта). Отмечается, что люди, у которых диагностированы язвенный колит, болезнь Крона и другие патологии кишечника воспалительного характера чаще других подвержены развитию рака. В группе риска оказываются и пациенты с воспалительными процессами в жёлчных протоках.
• Врождённые аномалии жёлчных протоков. Холедох, к примеру, может содержать кисты и папилломы.
• Способствовать раковым процессам способно проведение рентгенодиагностики с использованием торотраста. Это контрастное вещество представляет смесь винилхлорида и диоксида тория.
• Нарушение питания и наличие вредных привычек типа курения, алкоголизма, пристрастия к наркотикам.
• Вирус иммунодефицита человека и вирусные формы гепатита.
• Возраст старше 65 лет.

Порой медики диагностируют опухоль в жёлчных протоках и у людей без описанных факторов риска.

Классификация патологии предполагает разделение опухолей на злокачественные и доброкачественные.

К последним относят:

• папилломы;

• аденомиому;
• миксому;
• фиброму;
• аденому.

Как правило, они формируются в нижней части жёлчного пузыря. На начальном этапе развития проявление доброкачественных образований незначительно, не приводит к нарушениям функционирования органа. По мере роста, опухоли начинают оказывать давление на соседние органы, что и вызывает определённые неприятные ощущения.

Злокачественные опухоли диагностируют достаточно редко, зачастую, в месте соединения печёночного и пузырного жёлчных протоков.

Для ракового образования характерен медленный рост и возможность метастазирования.

Выделяют несколько видов злокачественных опухолей:

1. Эпителиальные.
2. Мезенхимальные.
3. Смешанные.

Новообразование способно возникнуть в любой части жёлчевыводящей системы. От того, в каком месте выявлена опухоль зависит план лечения.

Существует 2 типа болезни:

• рак внепечёночного жёлчного протока;
• карцинома внутрипечёночного протока.

Жёлчные протоки частично располагаются за пределами печени, где они более подвержены инфицированию. Поэтому именно здесь чаще всего происходит преобразование тканей в злокачественные. Анатомически разъединённые каналы могут сближаться и даже срастаться вместе. Это и является началом формирования опухоли.

Рак внутрипечёночных жёлчных протоков диагностируется примерно в 10% всех случаев онкологии.

Под термином стадия рака понимают размер и распространение новообразования за пределы места своего появления (печень, жёлчный пузырь).

Чтобы определить стадию, на которой находится раковый процесс, врачи проводят исследование лимфатических узлов. Это связано с тем, что именно через лимфатическую систему и кровь, клетки злокачественного образования способны распространяться по организму.

Выделяют следующие стадии онкологического процесса:

• А1. Это обозначение для опухолей, выявленных исключительно в пределах жёлчных протоков.
• В1. Опухоль начала прорастать в стенки органа. При этом соседние ткани и лимфатические узлы ещё не поражены.

• А2. Происходит поражение клеток печени, жёлчного пузыря или же поджелудочной железы, а также кровеносных сосудов.
• В3. Опухолевый процесс затрагивает расположенные рядом лимфатические узлы.
• Стадия 3. Патология распространяется на желудок, кишечник и лимфатические узлы, расположенные в брюшной полости.
• Рак в жёлчных протоках на 4 стадии приводит к поражению лёгких или других отдалённых органов.

Иногда после проведения лечения и наступления ремиссии, рак способен появляться вновь. Такое состояние называют рецидивом.

На начальных этапах развития у рака жёлчных протоков симптомов нет. В этом заключается коварство недуга. Со временем, у человека начинают появляться различные клинические признаки опухоли. Симптомы зависят от места нахождения образования.

Практически у всех пациентов с карциномой нарушается процесс оттока жёлчи, из-за чего развивается механическая желтуха.

У пациентов с раком жёлчных протоков наблюдается пожелтение глазных склер и кожных покровов. Моча темнеет, а кал, наоборот, становится светлым.

Кроме этого, человека могут беспокоить такие симптомы:

• постоянный кожный зуд;
• чрезмерная слабость организма;
• болезненные ощущения в правом подреберье;
• отсутствие аппетита, из-за чего пациент сильно теряет в весе.

Во время пальпации правого бока возникает дискомфорт. При этом доктор может отметить увеличение размера жёлчного пузыря, хотя выявить саму опухоль таким образом невозможно.

В большинстве случаев повышения температуры тела не наблюдается. Однако при развитии застоя жёлчи или последующего воспалительного процесса возможна гипертермия. Кроме этого, нарушается работа печени и развивается интоксикация организма.

Любой из перечисленных симптомов характерен не только для рака, развивающегося в жёлчных протоках. Это запутывает медиков. Сначала обычно обследуют на жёлчекаменную болезнь, холецистит, дискинезию. Поэтому так важно обратиться к врачу при первых симптомах. На постановку верного диагноза уйдёт время.

При обращении к врачу, пациент должен в точности описать имеющиеся клинические проявления.

На их основании назначат комплексное обследование, которое заключается в проведении:

1. Лабораторных анализов. РЭА (онкофетальный белок) и АФП (альфа-фетопротеин) в жидкостях позволяют выявить возможное злокачественное образование.
2. УЗИ (ультразвуковое исследование) даёт возможность оценить состояние билиарной системы и определить месторасположения новообразования. Проводить его нужно натощак.
3. Компьютерной томографии. Она считается наиболее информативной при выявлении опухолевых процессов. В некоторых случаях может использоваться контрастное вещество.
4. Магнитно-резонансной томографии.
5. Спиральной компьютерной томографии.
6. Биопсии. В области поражённого жёлчного протока берутся образцы тканей, которые исследуются под микроскопом.
7. Эндоскопии. При этом через пищевод вводится гибкая трубка с камерой.
8. Холангиоскопии.
9. Ангиографии. Используется для обследования состояния кровеносных сосудов, расположенных возле жёлчных протоков.

Только на основании данных комплексного обследования, врач может поставить пациенту диагноз и определить наиболее эффективную терапию.

Лечение рака жёлчных протоков

Выбор метода лечения при раке в жёлчных протоках будет зависеть от степени развития недуга. Лучше всего карцинома поддаётся лечению на начальной стадии, когда окружающие ткани ещё не поражены.

В связи с труднодоступностью некоторых частей билиарной системы, опухоль сложно поддаётся терапии. Главным способом лечения является хирургическое удаление образования. В то же время о целесообразности использования лучевой или химиотерапии между медиками ведутся споры.

На первой стадии рака пациенту проводится операция, во время которой удаляется повреждённый проток. Не затронутые патологией каналы направляются непосредственно в кишечник, что даёт возможность жёлчи нормально эвакуироваться.

На второй стадии, удалению также подлежат ткани печени, в которые успела проникнуть опухоль. Если рак распространится на соседние органы, хирургу придётся прооперировать и их.

Это могут оказаться:

• желудок;
• поджелудочная железа;
• жёлчный пузырь;
• тонкий кишечник;
• лимфоузлы.

Иногда опухоль выявляется в месте, доступ к которому невозможен. В таком случае лечение будет направлено на облегчение страданий больного. Это касается и случаев, когда онкологический процесс успел значительно распространиться на соседние органы.

С целью облегчения состояния больного проводятся паллиативные операции. С их помощью обеспечивают нормальный отток жёлчи. В ходе хирургического вмешательства врач создаёт каналы, по которым печёночный секрет будет вытекать в 12-перстную кишку. Если она оказывается заблокированной новообразованием, проводится соединение желудка со здоровым участком кишечника.

Эффективным также считается стентирование жёлчного протока, когда в него помещается специальная трубка, способствующая оттоку жёлчи. Метод имеет и недостатки. Стент приходится менять через каждые 3 месяца, поскольку трубка засоряется. О необходимости замены свидетельствуют повышение температуры тела и возникновение желтухи. После операции пациенту назначают курс антибактериальной терапии.

При неоперабельной форме рака, пациенту может потребоваться трансплантация печени.

Получить донорский орган непросто, поэтому операция проводится редко. В основном для пересадки используют часть печени родственника. Донорский орган может отторгаться организмом больного. Поэтому пациентам назначают различные препараты, в том числе иммунодепрессанты.

Они помогают печени прижиться, но способны вызвать различные побочные действия, среди которых:

• ухудшение функционирования почек;
• развитие сахарного диабета;
• развитие гипертонии;

• нарушение прочности костной ткани;
• гиперхолестеринемия.

Чтобы уничтожить раковую опухоль в некоторых случаях используют радиотерапию. Она заключается в воздействии на место, где находится новообразование пучком радиоактивных лучей. Лучевая терапия используется в качестве вспомогательного метода лечения для снижения риска рецидива. Проводят облучение и когда опухоль не может быть удалена или имеет очень большие размеры. Это позволяет замедлить распространение рака.

Химиотерапия используется для уничтожения имеющихся раковых клеток и подавления их роста. Лечение назначают, если после оперативного вмешательства происходит рецидив. Химиотерапевтическое средство рекомендуют также в случаях выявления неоперабельной опухоли. Ещё одно назначение - не удалённые в ходе операции участки новообразования.

Химиопрепараты способны уничтожать раковые клетки, но при этом вызывают интоксикацию всего организма.

Одним из наиболее эффективных способов лечения заболевания называют фотодинамическое лечение. Для этого используют специальные фотосенсибилизирующие вещества. Метод сводится к воздействию на опухоль световой волной. Она действует на препарат, вызывая химическую реакцию. Происходит выделение кислорода, способного разрушать опухоль. В последующем фагоциты, вырабатываемые иммунной системой, нейтрализуют погибшие злокачественные клетки.

В результате использования фотодинамического оборудования происходит разрушение кровеносных сосудов, по которым к образованию доставлялся кислород и питательные вещества. Оставшись без них, опухоль гибнет.

Некоторые израильские клиники предлагают:

1. Инновационную таргет-терапию. Она основана на действии специальных биоактивных веществ, способных подавлять развитие раковых клеток. При этом на здоровые ткани такие вещества не влияют.
2. Гипертермическую интраперитонеальную химиоперфузию. Во время операции применяются препараты цитостатики и метод воздействия высоких температур. Происходит устранение не инвазивного онкологического процесса. Метод показал свою эффективность даже у пациентов с метастазами.

Лечение инновационными методами дорого, в России применяется редко. Больным приходится проходить терапию за рубежом, оплачивая процедуры из своего кармана, или пользуясь средствами благотворителей.

Фитотерапевты утверждают, что продлить жизнь больного при диагностировании у него рака в жёлчных протоках, можно используя народные методы лечения.

• Отвар из корня хрена. Кусочек подземной части растения измельчается и заливается стаканом воды. Затем, нужно прокипятить на медленном огне в течение 10 минут. После остывания, можно добавить столовую ложку натурального мёда из гречихи.

• Сок редьки смешивается с таким же количеством натурального мёда. Два раза в день перед едой нужно выпивать по четверти стакана смеси.
• Отвар их кукурузных рылец. Чтобы его сделать столовую ложку сырья заливают стаканом воды и варят в течение 30 минут на медленном огне. После остывания отвар нужно процедить и пить дважды в сутки по 20 миллилитров. Продолжительность лечения составляет не менее 50 дней.
• Высушенные бессмертник, зверобой и кукурузные рыльца берутся по 1 столовой ложке и смешиваются. Сырье заливается 0,5 литра кипятка и настаивается под крышкой не менее 3 часов. Готовый настой процеживается и принимается в течение месяца дважды в сутки по 1 стакану.
• Настойка чёрной белены. Две больших ложки растения измельчают и заливают половиной литра качественной водки. Настаивать препарат нужно в течение 2 недель в тёмном месте. Пьют средство по 2 капли утром перед едой.
• Аналогичным эффектом обладает спиртовая настойка аконита. Готовят его точно также, как и средство из чёрной белены. Принимать настойку нужно по схеме. В первый день 1 каплю растворяют в столовой ложке чистой воды и выпивают перед завтраком. Далее, каждый день дозу нужно увеличивать на 1 каплю до тех пор, пока дозировка не составит 25 капель. После, нужно уменьшать её на 1 каплю в сутки. Таким образом, продолжительность курса терапии составляет 50 дней. После небольшого перерыва лечение повторяется.

Народная медицина часто предлагает использовать для лечения рака ядовитые растения. Начинать их приём можно только после консультации с лечащим врачом. При этом нужно строго придерживаться назначенной дозировки.

Прогноз для жизни

Как и при любом онкологическом заболевании, прогноз для пациента зависит от стадии рака, возраста пациента и наличия сопутствующих патологий. Если говорить в общем, карциному жёлчных протоков медики относят к новообразованиям с плохим прогнозом.

При этом:

1. При выявлении патологии на ранней стадии, пациент сможет жить ещё 3-5 лет. Однако выявить заболевание в самом начале его развития удаётся редко. В основном это происходит случайно, при обследовании относительно другой болезни.
2. У пациентов с диагнозом рак жёлчных протоков продолжительность жизни после операции составляет порядка 1-2 лет. Дело в том, что даже радикальное лечение не всегда эффективно. Оперативные вмешательства сопровождаются риском для пациента. Нередко возникают абсцессы или сепсис, которые ухудшают прогноз.
3. Без проведения операции человек умирает в течение последующих 6 месяцев.

Избавиться от рака жёлчных протоков, согласно статистике, удаётся примерно 15% больных. Большинство из них обнаружили опухоль на ранних стадиях.

Медики настаивают на своевременном обследовании организма, при появлении любых неприятных симптомов. Ежегодно рекомендуются проходить профилактическое ультразвуковое исследование брюшной полости, что также позволит выявить патологию.

Одноклассники

Сколько живут при опухоли желчных протоков

Доброкачественные опухоли

Патологическая анатомия и диагностика. Из доброкачественных опухолей ЖП в основном встречаются аденомы. Эти опухоли не имеют выраженных специфических клинических симптомов. Они обычно выявляются при холецистэктомии и вскрытиях и нередко бывают в комбинации с ЖКБ. Они часто локализуются в области дна ЖП. На холеиистограммах выявляются округлой формы дефекты наполнения. При локализации их в области шейки ЖП могут мешать оттоку желчи из него, что способствует развитию XX.

Из доброкачественных опухолей часто встречаются также папилломы (папилломатоз), фибромы, миомы, а в отдельных случаях также невриномы, лейомиомы и гамартомы. Выраженный клеточный атипизм и склонность к рецидиву дает основание эти эпителиального происхождения опухоли рассматривать как предраковые заболевания. Клинический интерес подобных опухолей в том, что они вызывают обтурацию желчных путей и приводят к МЖ. Полиповидные опухоли терминального отдела холедоха могут блокировать наружное отверстие панкреатического протока, что обычно приводит к развитию ХП.

До операции эти опухоли можно диагностировать только с помощью холеци-стографии и УЗИ. При холецистографии, в отличие от камней ЖП, положение дефекта наполнения не меняется с изменением положения тела больного.

Лечение. При выявлении доброкачественных опухолей ЖП показана холецистэктомия, а также удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

При опухолях терминального отдела холедоха иногда приходится выполнять панкееатодуоденальную резекцию. Это вмешательство представляет большой риск и должно выполняться по строгим показаниям (кровотечение, злокачественное перерождение опухоли и т.д.). Во всех остальных случаях ограничиваются папиллэктомией или иссечением опухоли. При невозможности выполнения последнего прибегают к кюретажу или электрокоагуляции опухоли. Применение этих способов не освобождает от рецидива опухоли.

Злокачественные опухоли

Патологическая анатомия. Рак ЖП часто (85-90% случаев) развивается на фоне длительно продолжающегося ХКХ. С этой точки зрения, ряд авторов считают ХКХ предраковым заболеванием. Рак ЖП быстро распространяется лимфатическими путями на околопеченочные ткани, что часто становится причиной развития МЖ. Из отдельных видов рака чаще (85% случаев) встречается адено-каршшома и скирр, редко слизистый, солидный и низкодифференцированный рак. В ранней стадии развития карциномы ЖП процесс протекает без особых клишгческих симптомов или с характерными симптомами ХКХ, который обусловлен сочетанием рака ЖП и ЖКБ. Раковая опухоль более часто локализуется в передневерхней части тела ЖП.

Относительно редко она локализуется в области шейки ЖП или на его нижней поверхности. Рак ЖП проявляет чрезмерно злокачественнее течение и уже в ранней стадии развития дает метастазы в лимфатические узлы и в толщу паренхимы печени. Быстрее распространяются на печень первичные опухоли, расположенные в области дна ЖП. Они дают метастазы в первую очередь в лимфатические узлы, расположенные в области ворот печени. Начинающийся из области шейки ЖП рак достаточно быстро распространяется на гепатикохоледох, в результате чего блокируется отток желчи по ОЖП и возникает МЖ, водянка ЖП и т.д.

Клиническая картина и диагностика. Рак ЖП не имеет специфических симптомов. В более позднем периоде также не удается выявить характерные для этого заболевания симптомы и лишь при распространении опухоли отмечаются как общие, так и местные признаки. В разных стадиях развития рака ЖП бывают выражены только симптомы холецистита. Следует отметить, что около 1 % операций, произведенных по поводу холелитиаза, при ревизии желчных путей или ГИ удаленного ЖП диагностируются как рак.

Раку ЖП характерно наличие в правой подреберной области плотного, бугристого и, как правило, безболезненного инфильтрата. При локализации опухоли в области шейки ЖП возникает его водянка. Нередко к этому присоединяется и клиническая картина обтураци-онного холецистита, развивается деструкция стенки ЖП, а иногда и ее прободение в свободную брюшную полость или в просвет соседних органов (ДПК, ОК), что становится причиной перитонита или возникновения внутреннего желчного свитда. В подобных случаях температура тела больного повышается и носит гектический характер. Опухоль из области шейки ЖП быстро распространяется на ОЖП и приводит к развитию быстро прогрессирующей МЖ.

Из общих признаков рака ЖП часто отмечается общая слабость, ухудшение аппетита и похудение. Больные часто умирают от НП. Когда при длительном ХКХ у больного старческого возраста боли в правой подреберной области приобретают постоянный характер, появляется субфебрильная температура, анорексия, постоянная потеря веса и диспепсические явления, то следует предположить рак ЖП. В таких случаях в крови выявляется лейкоцитоз, увеличивается СОЭ. При сдавлении ОЖП опухолью или пораженными лимфатическими узлами в крови увеличивается уровень билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, в моче появляются желчные пигменты, те. налицо все признаки МЖ.

В ранней стадии заболевания на холецистограммах отмечается дефект наполнения. Из существующих методов инструментального исследования более достоверной считается лапароскопия, при которой удается осмотреть ЖП с бугристой поверхностью опухоли на нем, врастающей в печень, а также метастазы в ней. На сканограмме в правой доле выявляется «немая зона».

Лечение. Возможное лечение рака ЖП только оперативное, несмотря на то что не всегда удается выполнить радикальное вмешательство. С точки зрения выздоровления больного, шанс очень маленький. При возможности производят и радикальную и паллиативную операции. Часто ЖП удаляют по поводу ХКХ, а диагноз рака выясняется после ГИ. В подавляющем большинстве исход оперативного вмешательства бывает неблагоприятным. Около 10% больных после операции живут до 5-ти лет

При подтверждении диагноза рак во время операции показана расширенная холецистэктомия. При этом производятся клиновидная резекция печени и удаление расположенных в гепатодуоденальной связке лимфатических узлов. При прорастании опухоли в шейку пузыря и гепатикохоледох в отдельных случаях удастся удалить ЖП, произвести резекцию гепатикохолсдоха вместе с лимфатическими узлами, распложенными в гепатодуоденальной связке.

При прорастании опухоли в печень производится сегментарная резекция печени или правосторонняя гемигепатэктомия. При распространенных опухолях ЖП отдаленные результаты радикальных операций неблагоприятны. Средняя продолжительность жизни после операций составляет год. При поражении высоких отделов желчных протоков часто не удается выполнить даже паллиативную операцию. В отдельных случаях удается наложить лишь наружное дренирование долевого протока печени по Прадеру или Смиту (рисунок 19) или произвести ре канализацию опухоли с помощью транспеченочного дренажа. В отдельных случаях удается выполнить паллиативную операцию, цель которой — дренировать распавшуюся полость опухоли, а при непроходимости холедоха произвести дренирование внутрипеченочных протоков (рисунок 20).

Рисунок 19. Транспеченочное дренирование гепатикохоледоха: а —по Прадеру. б— по Смиту

Рисунок 20. Гепатикоеюностома (схема)

Опухоль может локализоваться в любой части ОЖП — начиная от ворот печени до терминального отдела его. Различают экзофитный и эндофитный рак. При экзофитной форме опухоль растет в просвет протока и довольно быстро обтурирует его. При эндофитном раке проток на большом протяжении суживается равномерно.

Патологическая анатомия. В 30 % случаев рак желчных протоков бывает в сочетании с холециститом. Все отделы желчных протоков поражаются опухолью почти одинаковой частотой. Долевые протоки печени первичным раком поражаются относительно меньше. Опухоль чаше развивается на месте слияния долевых протоков, в области фатерова сосочка и т.д.

По статистическим данным, в 14% случаев опухоль локализуется на месте слияния долевых протоков, в 24 % случаев — на месте слияния пузырного и печеночного протоков, в 36 % случаев — в ЖП и в 10 % — в области фатерова сосочка. В остальных участках опухоль локализуется редко. При экзофитном росте опухоль при пальпации бывает в виде плотного узла. При инфильтрирующей опухоли она бывает в виде плотной тяжи или обтурированной трубки. Эти опухоли прорастают в толщу подслизистого слоя и значительно суживают просвет протоков.

В отдельных случаях опухоль бывает в виде массивного конгломерата, в который кроме протоков вовлекаются также окружающие ткани. Рак желчных протоков распространяется довольно быстро. У 50-75 % оперированных больных выявляются прорастание опухоли в соседние ткани и метастазы в других органах.

При поражении опухолью лимфатических узлов, расположенных у ворот печени, в параортальной области, часто бывает невозможным выполнение радикальной операции даже при небольших опухолях. Чаще метастазами поражается печень. Преобладающее большинство опухолей желчных протоков является аденокарциномами. Относительно меньше встречается папиллярный скирр, а относительно реже дифференцированный или плоскоклеточный рак.

Клиника и диагностика. В относительно раннем периоде заболевания рак желчных путей приводит к развитию МЖ, что обусловлено обтурацией просвета желчных протоков или сужением их и нарушением оттока желчи в ДПК. В отличие от желтухи, развивающейся при холелитиазе, при обтурации ОЖП опухолью появлению желтухи может не предшествовать болевой приступ.

При медленном течении процесса сужения желчных протоков часто больных беспокоит кожный зуд, лишь после этого появляется желтуха. У ряда больных желтуха нарастает быстро и нередко носит перемежающийся характер, обусловленный распадом опухолевой ткани и временным восстановлением проходимости явления ракового процесса (слабость, апатия, отсутствие аппетита, похудение, анемия и т.д.). Часто развивается холангит, что значительно утяжеляет состояние больного. При локализации раковой опухоли в правом или левом печеночном протоке и при сохранении проходимости ОЖП желтуха не возникает, что затрудняет диагностику.

При опухоли общего печеночного протока пальпируется увеличенный, безболезненный ЖП (симптом Курвуазье). ЖП может пальпироваться и при его водянке, которая также обусловлена блокированием ОЖП опухолью. Место и уровень обтурации уточняются состоянием ЖП с помощью лапароскопии. Выявление пустого ЖП свидетельствует об обтурации верхней части печеночного протока. При низком расположении непроходимости ОЖП ЖП бывает заполненным и напряженным.

Для определения состояния ПП и уровня обтурации протоков производят лапароскопическую холецистохолангиографию и чрескожную гепатохолангиографию.

Для выявления опухоли холедоха и дифференциации ее от рака БДС производят фибродуоденоскопию и восходящую холангиографию. Последняя помогает определить степень распространенности опухоли, а при неполной обтурации — выявить границы ее распространенности, оценить состояние верхнего отдела желчных путей и возможности оперативного лечения.

Для диагностики рака желчных путей применяют УЗИ, чрескожную транспеченочную холангиографию, РПХГ, лапароскопическую пункцию ЖП, холан-гиографию. Уточнение морфологического диагноза возможно только во время операции: после холедохотомии, холедохоскопии и ГИ опухоли.

Дифференциальная диагностика в первую очередь проводится между холестатической формой гепатита, ЖКБ, раком ПЖ, раком печени и ЖП.

При ощупывании плотного, эластичного, довольно подвижного и безболезненного образования (симптом Курвуазье) становится ясно, что имеем дело с сатурацией терминального отдела ОЖП. В подобных случаях почти не требуется дополнительного исследования. В тех случаях, когда отсутствуют указанные симптомы, трудно диагностировать опухоль без применения специальных методов исследования.

Лечение. Лечение рака внепеченочных желчных протоков только оперативное. Радикальную операцию удается выполнить лишь у 10-15 % больных. Чем раньше больной подвергается оперативному вмешательству, тем больше вероятности выполнения радикальной операции. В поздней стадии в результате МЖ в организме могут развиваться необратимые изменения. При наличии рака ЖП, когда опухоль локализуется в дистальной части, возможно выполнить панкгзеатодуоденальную резекцию, так как при раке желчных путей редко удается выполнить радикальную операцию. Более часто производится вынужденное вмешательство для ликвидации желтухи и декомпрессии желчных путей. С этой целью накладываются БДА.

В отдельных случаях (длительная желтуха) панкреатсдуоденальную резекцию считают целесообразным выполнить двухэтапно. Как первый этап операции производят лапароскопическую холецистостомию.

При локализации раковой опухоли в средней части гепатикохоледоха удаляется всей массой вместе с лимфатическими узлами околопузырной области и гепатодуоденальной связки. Холсдох анастомозируют с ДПК или кишечной петлей. При наличии опухолей в терминальном отделе холедоха накладывается ХДА или хслецистогастроэнтероанастомоз. При низкой (ниже ПП) локализации опухоли накладывается гепатикоеюноанастомоз (см. рисунок 20) или гепатикодуо-деноанастомоз. При локализации опухоли в проксимальной части производится ре канализация опухоли и дренирование этой части.

При локализации опухоли в более проксимальной части печеночного протока производится внутреннее дренирование внутрипеченочных протоков (гепатоеюно- или гепатогастроанастомоз). При локализации опухоли в области ворот печени невозможно для дренирования использовать внепеченочные желчные пути. Только в отдельных случаях удается произвести реканализацию желчного протока и дренирование пораженною отдела жестким дренажем. Последний выводится наружу или внедряется в просвет кишки. При подобной локализации опухоли обычно дренируют внутрипеченочные желчные протоки или производится анастомоз внутрипеченочных желчных протоков с желудком (операция Долиоти) или ТК (операция Лонгмайера) (рисунок 21).

Рисунок 21. Холангиоеюноанастомозы: а —по Лонгмайеру; б—модификация способа Лонгмайера

Клиника и диагностика. Рак внепеченочных желчных путей в начальной стадии протекает без выраженных симптомов, до развития непроходимости и возникновения желтухи. В отдельных случаях больные отмечают тупые боли в надчревной и правой подреберной областях. В начальном периоде желтуха носит непостоянный характер. Это обусловлено ликвидацией перифокального воспаления и спастических сокращений. При полной обтурации желчного протока желтуха приобретает постоянный характер и быстро прогрессирует.

Кожа приобретает желто-зеленый оттенок. В зависимости от локализации прогрессирование желтухи происходит с разной скоростью. В желтушном периоде заболевания у большинства больных отсутствуют боли или они бывают слабо выражены. Быстро нарастают общие явления: интоксикация, истощение, обусловленные нарушением процесса попадания желчи и ПС в ДПК. При локализации опухоли в терминальных отделах холедоха ЖП выполняет определенную компенсаторную функцию. В связи с этим он значительно расширяется, увеличивается в размерах, становится пальпируемым, подвижным и безболезненным (симптом Курвуазье).

В таких случаях желтуха нарастает медленно. В начальной стадии в ЖП накапливается густая желчь, затем в результате всасывания желчных пигментов желчь обесцвечивается («белая желчь»). Некоторые авторы это объясняют глубоким нарушением функции печени. При локализации опухоли в верхних отделах желчного протока желтуха развивается быстрее. Здесь желчь не проходит в ЖП, в результате чего он бывает пустым и не отмечается симптом Курвуазье. При локализации опухоли в дисталъной части ПП наличие симптома Курвуазье не всегда свидетельствует о его непроходимости.

При раке фатерова сосочка желтуха часто бывает волнообразной, что может стать причиной диагностических ошибок. Кроме желтухи у больных тблодаются кожный зуд, слабость, ухудшение аппетита, потеря веса. При подобных локализациях рака в кале часто выявляется скрытая кровь (положительная реакция Грегерсена), что указывает на распад опухоли. У больных нередко развивается холангит, повышается температура тела, иногда отмечаются озноб, обильное потоотделение.

При этом для диагностики рака фатерова сосочка большое значение имеют дуоденоскопия и дуоденография в состоянии гипотонии ДПК. Применяется также лапароскопия, которая дает возможность увидеть расширенные подкапсулярные желчные пути и увеличенный ЖП. Применяются радионуклидное исследование, чрескожная, чреспеченочная хедецистохолангиография. Последняя дает возможность не только выявить причину желтухи, но и уточнить место и характер препятствия оттоку желчи.

Лечение. Лечение рака фатерова сосочка только оперативное. Часто удается выполнить радикальную операцию. В ранней стадии заболевания, когда опухоль бывает размером 2-2,5 см, в опухолевый процесс вовлекаются не все слон ДПК, не подвергается инфильтрации головка ПЖ, отсутствуют ближайшие и отдаленные метастазы. На этом этапе производят палиллэктомию, после чего ОЖП и панкреатический проток вшивают в ДПК (с задней стороны). При достижении опухолью значительных размеров при относительно благоприятном состоянии больного производят панкреатодуоденальную резекцию.

Однако часто состояние больного не позволяет выполнить такую обширную и травматичную операцию. В таких случаях считают возможным удалить опухоль вместе с фатеровым сосочком (трансдуоденальная папиллэктомия). В запущенных случаях, при тяжелом состоянии больного, производятся паллиативная операция, ЕДА, холецистоеюностомия, холсдохотомия.

При радикальных операциях средняя продолжительность жизни в 5—8 % случаев составляет около 5-ти лет.